Uurime lähemalt seda ohtlikku seisundit, mis operatsiooni ajal ootamatult tekib: pahaloomuline hüpertermia!

Kui sina või keegi sinu tuttav peab operatsioonile minema, oled ilmselt kuulnud sõna anesteesia. See tähendab, et meid uinutatakse operatsiooni ajal. Aga kas oled kunagi mõelnud, et mõnel inimesel võib nendele anesteetikumidele tekkida väga ohtlik, isegi eluohtlik reaktsioon? See on üks selline haruldane, kuid väga tõsine seisund, mida nimetatakse pahaloomuliseks hüpertermiaks. Nimi võib kõlada veidi hirmutavalt, aga kui oled sellest korralikult informeeritud, saab paljusid probleeme vältida. Seega räägime sellest täna üksikasjalikumalt.

Mis on pahaloomuline hüpertermia?

Lihtsamalt öeldes on „pahaloomuline hüpertermia” geneetiline seisund . See tähendab, et selle põhjustab mutatsioon meie geenides. Kui selle haigusega inimesele manustatakse teatud anesteetikume, reageerib tema keha väga halvasti. See on hädaolukord, mis võib olla isegi eluohtlik.

Parim osa on see, et kuigi see on tavaliselt põlvest põlve edasi antav haigus, on sellele olemas ravimeetodid . Ja kui te sellest riskist varakult teate, saate end selle eest kaitsta.

Me teame, et kui meile tehakse üldnarkoos, ei tunne me operatsiooni ajal midagi. Selle anesteesia tagamiseks on mitmesuguseid ravimeid. Kuid ainult väga vähesed neist ravimitest põhjustavad seisundit, mida nimetatakse pahaloomuliseks hüpertermiaks. Enamik anesteetikume seda ei põhjusta.

Teine oluline asi on see, et mõnikord ei pruugi inimene teada, et tal on geneetiline mutatsioon, mis võib põhjustada pahaloomulist hüpertermiat, sest tal ei pruugi ilmneda mingeid sümptomeid enne, kui ta on kokku puutunud nimetatud konkreetsete ravimitega.

Kellel on suurem tõenäosus seda arendada?

Vaatame, kellel on suurem risk selle pahaloomulise hüpertermia tekkeks.

Põhimõtteliselt, kui kellelgi teie perekonnas on varem esinenud pahaloomulist hüpertermiat , võivad ka teised selle pereliikmed olla ohus. Eelkõige juhul, kui esimese astme sugulasel (st emal, isal, õdedel-vendadel, lastel) on see seisund olnud, loetakse teid vastuvõtlikuks.

Seega, kui teil kunagi tuleb teha operatsioon, on väga oluline teavitada anestesioloogi, kui midagi sellist on juhtunud kellegagi teie perekonnas.

Kujutage ette, et teie perekonnas pole kunagi varem sellist pahaloomulist hüpertermiat esinenud. Siiski võib teatud lihashaigustega inimestel olla suurem risk. Mõned neist haigustest on:

• Keskse südamiku haigus
• Mitmetuumaline haigus
• King-Denborough' sündroom
• `STAC3 häire`

Kuigi see võib tunduda pisut keeruline, on hea, kui need, kellel need tingimused on, on sellest teadlikud.

Kui levinud see seisund on?

Kui levinud on see „pahaloomuline hüpertermia”? Kuigi statistika on veidi vastuoluline, hinnatakse üldiselt, et täiskasvanutel võib see seisund esineda umbes ühel 100 000 operatsioonist. Laste seas on see arv umbes üks 30 000 operatsioonist. Samuti on tähelepanuväärne, et pooled tuvastatud patsientidest on alla 19-aastased.

Kuid teadlased arvavad, et inimesed, kellel on eelsoodumus sellele pahaloomulisele hüpertermia seisundile, võivad suurema tõenäosusega olla ühiskonnas. Kuna paljud inimesed ei puutu kogu elu jooksul kokku konkreetsete ravimitega, mis seda põhjustavad, ei pruugi nad isegi teada, et nad on ohus.

Millised on selle sümptomid?

„Pahaloomulise hüpertermia“ sümptomid võivad inimeselt inimesele veidi erineda. Need võivad ilmneda operatsiooni ajal või operatsioonist taastumise ajal. Näiteks kui olete anesteesia all ja need sümptomid ilmnevad operatsiooni ajal, siis te neid ei tunne. Teie anestesioloog või anesteesiaõde on selle suhtes aga väga valvas . Nad jälgivad kõiki anesteesia all olevaid inimesi väga hoolikalt. Niipea kui nad neid sümptomeid märkavad, alustavad nad kohe „pahaloomulise hüpertermia“ ravi.

Varased märgid

Need on esimesed märgid, mida võite märgata:

• Seletamatu südame löögisageduse tõus (tahhükardia). Südame löögisagedus tõuseb äkki.
• Kehast väljahingatava süsihappegaasi hulga järsk suurenemine . Seda saab samuti meditsiiniseadmetega ravida.
• Hingamissageduse tõus (tahhüpnea). Te hakkate kiiresti hingama, justkui ahmiksite õhku.
• Lihasjäikus, jäikus (`lihasrigiidsus`). Keha lihased muutuvad jäigaks, justkui purustataks neid kivi.
• Kehatemperatuuri järsk tõus . Keha hakkab soojenema.

Sümptomid, mis ilmnevad hiljem

Olukorra halvenedes võite märgata ka järgmisi sümptomeid:

• Kehatemperatuuri tõus üle normaalse palaviku .
• Tume uriin . See võib isegi pruuniks muutuda.
• Vereanalüüsid näitavad lihaste lagunemist .
• Südame rütmihäired (arütmia). Süda lööb ebanormaalselt.
• Veritsemine .
• Sellised seisundid nagu krambid .

Miks tekib pahaloomuline hüpertermia?

Nüüd vaatame, miks see seisund, mida nimetatakse pahaloomuliseks hüpertermiaks, tekib.

Selle seisundiga inimestel on lihasrakkudes ebanormaalne valk . See on tingitud muutusest nende geenides, mida nimetatakse geneetiliseks mutatsiooniks .

Lihtsamalt öeldes on meie DNA nagu "juhendraamat", mis sisaldab teavet, mida meie keha rakud oma töö tegemiseks vajavad. Kui selles DNA-s on kuskil natuke teavet puudu või kui midagi on kahjustatud, siis tekivadki sellised geneetilised haigused.

See geneetiline mutatsioon ei põhjusta tavaelus mingeid sümptomeid. Kui aga selle mutatsiooniga inimene puutub kokku eespool mainitud spetsiifiliste anesteetikumidega – või väga harvadel juhtudel kõrge temperatuuriga või raske füüsilise koormusega –, hakkavad tema lihasrakud ebanormaalselt kaltsiumi vabastama.

Selle tagajärjel lihased jätkavad kokkutõmbumist ning muutuvad pingesse või jäigaks, keha ainevahetus ja kehatemperatuur tõusevad ebanormaalselt. Lõpuks lihasrakud surevad ja verre koguneb suur kogus kaaliumi. See võib viia edasiste sümptomite ja tüsistuste tekkeni.

Anesteetikumid võivad seda seisundit põhjustada.

Inimesel, kellel on geneetiline eelsoodumus pahaloomulise hüpertermia tekkeks, võib see reaktsioon tekkida järgmiste anesteetikumide manustamisel:

Inhaleeritavad ravimid:

• `Halotaan`
• Desfluraan
• Sevofluraan
• Isofluraan

Intravenoossed ravimid:

• Suktsüülkoliin – see on kiiretoimeline lihasrelaksant.

Kuidas seda ära tunda?

Kui teile tehakse operatsioon ohtliku anesteetikumiga, teadmata oma eelsoodumusest pahaloomulisele hüpertermiale, siis ei teie ega anestesioloog saa sellest teada enne reaktsiooni tekkimist.

Kui teile või kellelegi teisele aga anesteesiat manustatakse, jälgib anestesioloog või õde teie elutähtsaid näitajaid ja tervist operatsiooni ajal ja pärast seda väga tähelepanelikult . Kui teil on pahaloomuline hüpertermia, tunnevad nad selle ära eelnevalt mainitud ebanormaalsete elutähtsate näitajate ja reaktsioonide järgi. See tähendab:

• Suurenenud südame löögisagedus ilma põhjuseta.
• Kehatemperatuuri kiire tõus.
• Kehast väljahingatava süsinikdioksiidi hulga järsk suurenemine.
• Lihaspinge.

Anestesioloogid on koolitatud neid muutusi varakult ära tundma . Seejärel saavad nad sellele hädaolukorrale kiiresti reageerida. Mida kiirem diagnoos pannakse, seda paremini on võimalik ravida ja seisundit kontrolli alla saada.

Kuidas sa tead ette, kas sul on see oht?

Kui teie või teie arst arvate, et teil võib olla pahaloomulise hüpertermia oht, olgu see siis teie perekonna ajaloo või muude põhjuste tõttu, on selle kinnitamiseks võimalik teha spetsiaalseid teste:

• Kofeiini halotaani kontraktuuri test (CHCT) : Selle testi jaoks võetakse väike tükk teie lihasest (lihase biopsia) ja koeproov puutub kokku halotaani ja kofeiini lahustega, et näha, kas see reageerib anesteetikumgaasile.
• Geneetiline testimine : Need testid suudavad tuvastada mutatsioone DNA geenides nimega RYR1, STAC3 ja CACNA1S. On tuvastatud üle 45 mutatsiooni, mis võivad põhjustada pahaloomulist hüpertermiat.

Need pahaloomulise hüpertermia eelsoodumuse tuvastamise testid on aga üsna kallid ja neid saab teha vaid vähestes spetsialiseeritud laborites. Näiteks on CHCT-test saadaval ainult neljas kohas Ameerika Ühendriikides. Seega, kui teil on vaja erakorralist operatsiooni ja teie lähedasel sugulasel on varem olnud pahaloomuline hüpertermia, kasutavad anestesioloogid tavaliselt ohutumaid anesteetikume riskantsete ravimite asemel.

Millised on selle ravimeetodid?

Pahaloomulise hüpertermia peamine ravi on ravim dantroleen (kaubamärgiga Dantrium®).

Niipea kui anestesioloogid kahtlustavad seisundit, mida nimetatakse pahaloomuliseks hüpertermiaks, manustavad nad dantroleeni. Samal ajal lõpetavad nad reaktsiooni põhjustanud anesteetikumi manustamise ja kirurg viib operatsiooni võimalikult kiiresti lõpule.

Lisaks ravib anesteesia- ja kirurgide meeskond ka teisi pahaloomulise hüpertermia sümptomeid ja tüsistusi. Mõned neist ravimeetoditest on:

• Hüpertermiat ravitakse jahutusmeetoditega , näiteks külmade IV vedelike manustamise ja jääkottide kasutamisega.
• Hapnikku manustatakse kas näomaski või hingetorusse asetatud toru kaudu.
• Ebaregulaarse südamerütmi (arütmia) korral manustatakse ravimeid .

Kui teie seisund on stabiliseerunud, hoitakse teid vähemalt ühe päeva intensiivraviosakonnas jälgimisel . Meditsiinimeeskond teeb täiendavaid uuringuid (nt vereanalüüsid) ja vajadusel pakub edasist ravi.

Kas seda saab ära hoida?

Pahaloomulist hüpertermiat on veidi raskem ennetada, välja arvatud juhul, kui teate, et teil on seda põhjustav geneetiline mutatsioon või et kellelgi teie perekonnas on see seisund ja olete sellest oma anestesioloogile rääkinud. Sellisel juhul ei kasuta anestesioloog neid riskantseid ravimeid teie anesteesiaplaanis.

Kuid kurb on see, et enamasti saavad inimesed teada, et neil on pahaloomulise hüpertermia oht alles pärast seda, kui see nendega juhtub.

Mis juhtub pärast seda seisundit? Kas seda on võimalik ravida?

Kui pahaloomulise hüpertermia sümptomid tuvastatakse varakult ja neid õigesti ravitakse, on täielik taastumine võimalik . Anesteesia- ja kirurgilise meeskonna kiire tegutsemine on siin väga oluline.

Siiski peame meeles pidama, et isegi kiire ravi korral võib mõnikord tekkida mitme organi puudulikkus ja isegi surm.

Milliseid muid tüsistusi võib pahaloomuline hüpertermia põhjustada?

Pahaloomuline hüpertermia võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, näiteks:

• Lihaskahjustus
• Neerupuudulikkus
• Maksapuudulikkus
• Verejooks
• Südameseiskus
• Krambid
• Kooma
• Surm

Kas see on saatuslik?

Ravimata jätmise korral on pahaloomuline hüpertermia potentsiaalselt surmav seisund . Isegi nõuetekohase ravi korral on teatatud suremus 3–5%. Seetõttu ei tohiks seda kergekäeliselt võtta.

Millal peaksin sellega arsti poole pöörduma?

Kui valmistute operatsiooniks, on väga oluline arstidele öelda, kui kellelgi teie perekonnas on varem anesteesiaga probleeme olnud .

Samuti, kui teil diagnoositakse äsja geneetiline mutatsioon, mis põhjustab pahaloomulist hüpertermiat veresugulasel (bioloogilisel sugulasel), või kui saate teada, et sellel inimesel on tekkinud seisund, mida nimetatakse pahaloomuliseks hüpertermiaks, on väga oluline sellest oma arstile teatada ja see oma haiguslukku märkida.

Kõige olulisemad asjad, mida selles artiklis meeles pidada

Pahaloomuline hüpertermia on tõsine ja potentsiaalselt eluohtlik reaktsioon teatud anesteetikumidele.

Hea uudis on see, et seda saab ravida ja kui teate, et olete ohus, saab seda ennetada.

Võimalusel teadke kõiki üksikasju oma veresugulaste haigusloo kohta. Jagage seda teavet oma arstiga. Kuna pahaloomuline hüpertermia on põhjustatud geneetilisest mutatsioonist, mis kandub edasi põlvest põlve, on ka teil suurem risk, kui kellelgi teie perekonnas see esineb.

Kui teil on küsimusi või muresid operatsiooni ja teile antava anesteesia kohta, ärge kartke küsida oma arstilt. Nad on olemas, et teid aidata. Teie teadlikkus ja avatud suhtlus oma meditsiinimeeskonnaga on teie jaoks parim kaitse.

` pahaloomuline hüpertermia, anesteesia, kirurgia, geneetilised haigused, perekonnaanamnees, anesteesia tüsistused, kõrge kehatemperatuur