Hitz egingo al dugu odoleko minbizi larri honi buruz, leuzemia mieloide akutua (AML)?

Katarroa duzu eta egun batzuk igaro ondoren desagertzen ez zaizu? Edo nekatuta eta letargiko sentitzen zara? Batzuetan, gauza txiki hauek zerbait handia ezkutatzen egon daitezke. Gaur gaixotasun larri samarraz hitz egingo dugu, baina oso garrantzitsua da horren berri izatea. Leuzemia mieloide akutua da, edo laburbilduz, AML.

Zer da AML?

Laburbilduz, leuzemia mieloide akutua (LMA) hezur-muina eta odola kaltetzen dituen minbizi mota bat da. Gaixotasun arraroa baina larria da. Normalean zure gene edo kromosoma batean mutazio batek eragiten du. 60 urtetik gorako pertsonengan ohikoena da. Hala ere, gazteei eta haurrei ere eragin diezaieke. LMA azkar hedatzen den minbizia da, bizitza arriskuan jartzen duena. Zorionez, tratamendu berriek jende askori gaixotasunarekin denbora gehiagoz bizitzea ahalbidetu diete.

Ba al daude AML mota desberdinak?

Bai, hainbat azpimota daude AMLn. Mota horietako bakoitzak odoleko zelulen kopuruan eragiten du. Hala ere, mota bakoitzak sintoma desberdinak sor ditzake eta modu ezberdinean erantzun diezaioke tratamenduari.

Medikuek AML azpimota hauek diagnostikatzen dituzte minbizi-zelulak mikroskopio baten azpian aztertuz. Gainera, kromosometan aldaketak eta zelulen hazkuntza kontrolatzen duten gene batzuetan mutazioak bilatzen dituzte.

Hona hemen AMLren azpimota nagusietako batzuk:

• Leuzemia mieloidea: AML mota ohikoena da hau. Neutrofiloak, globulu zuri mota bat, sortzen dituzten zelulen minbizi gisa garatzen da.
• Leuzemia monozitiko akutua (AML-M5): Monozito izeneko globulu zuri mota bat sortzen duten zeluletan garatzen da.
• Leuzemia megakariozitiko akutua (AMLK): Globulu gorriak edo plaketak sortzen dituzten zelulen minbizia da.
• Leuzemia promielozitiko akutua (APL): Kasu honetan, promielozito izeneko globulu zuri heldugabe mota bat ez da behar bezala garatzen eta zelula minbizidun bihurtzen da.

Zein ohikoa da AML?

AML gaixotasun nahiko arraroa da, egia esan. Batez beste, 100.000 heldutik 4k garatzen dute gaixotasuna urtero. Gainera, jakinarazi da urtero 1.160 haur ingururi diagnostikatzen zaiela AML.

Zeintzuk dira AMLren sintomak?

Hasierako faseetan, AMLren sintomak egun batzuk daramatzan katarro edo gripearen antzera senti daitezke. Baina AML minbizi oso oldarkorra da. Horrek esan nahi du,Laster sintoma berri eta nabarmenagoak izaten hasiko zara. Geroago, honako sintomak nabaritu ditzakezu:

• Zorabio sentsazio etengabea.
• Hortzak garbitzean erraz ubeldurak izatea, sudur-odoljario maiz izatea eta hortzetako odoljarioa izatea bezalako gauzak.
• Nekearen sentsazioa jasanezina.
• Hotza sentitzea.
• Sukar.
• Gaueko izerdiak.
• Maiz gertatzen dira infekzioak, edo gertatzen diren infekzioek denbora asko behar dute sendatzeko.
• Buruko minak.
• Janaria zaporegabea da.
• Arrazoirik gabe argal egotea.
• Azal zurbila.
• Arnasketa zailtasuna (disnea).
• Linfa-gongoil puztuak.
• Ahultasun sentsazioa.
• Hezurretan, bizkarrean edo urdailean mina.
• Azalean orban gorri txikiak (petekia).
• Zauriek sendatzeko denbora behar dute.

Zeintzuk dira AMLren arrazoiak?

Adituek oraindik ez dakite zehazki zerk eragiten duen AML. Baina badakite egoera gure gorputzeko gene edo kromosoma batzuk aldatzen direnean (mutatzen direnean) gertatzen dela, eta horrek odol-zelula anormalak sortzea eragiten duela. Aldaketa genetiko horien artean egon daitezke:

• Zerbaitek zure DNAn eragina izan du zure bizitzan zehar.
• Belaunaldiz belaunaldi transmititzen den eta AML garatzeko arriskua handitzen duen nahasmendu genetiko bat baduzu.
• Zure gurasoen espermatozoide edo obuluetako gene batzuetan izandako aldaketa batengatik.

Nola eragiten dute aldaketa genetikoek AML?

Aldaketa genetiko hauek AMLra nola eraman dezaketen ulertzeko, lagungarria da zure hezur-muinari eta odol-zelulei buruz pixka bat jakitea. Zure hezur-muina zure hezur gehienen erdian dagoen ehun biguna eta esponjosoa da. Honako hauek osatzen dute:

• Zelula amak sortzen dira. Zelula hauek dira, geroago oxigenoa garraiatzen duten globulu gorri, infekzioen aurka babesten duten globulu zuri eta odola koagulatzen laguntzen duten plaketak bihurtzen direnak.

Normalean, hezur-muinak ekoizpen-kate eraginkor baten antzera funtzionatzen du, zure gorputzerako odol-zelulen eta plaketen kopuru egokia sortuz. Baina AML duen norbaitengan, hezur-muinak mieloide-blasto edo mieloblasto izeneko mieloide-zelula anormalak sortzen hasten da.

Mieloide blastoide hauek ez dira odol-zelula normalak bezala jokatzen. Zelula normalek geneetatik jasotzen dituzte argibideak noiz eta zein azkar zatitu eta hazi behar diren jakiteko. Zelulak zahartzen direnean, hiltzen dira hezur-muinean zelula berriei lekua egiteko. Baina mieloide blastoideek ez dituzte argibide horiek jarraitzen. Kontrolik gabe zatitzen dira eta ez dira hiltzen. Mieloide blastoideek hezur-muina betetzen jarraitzen duten heinean, ez dago lekurik odol-zelula osasuntsuentzat. Lekurik ez dagoenez, hezur-muinak odol-zelula osasuntsuak sortzeari uzten dio. Odol-zelula osasuntsu berririk gabe, gorputzak ez ditu behar bezala funtzionatzeko behar dituen gauzak lortzen.

Gainera, zelula mieloide hauek zatitzen jarraitzen duten heinean, hezur-muinetik irten eta odolera igarotzen dira. Behin odolean sartuta, zelula mieloide hauek gorputzeko beste atal batzuetara bidaiatzen dute, besteak beste, nerbio-sistema zentralera, garunera eta bizkarrezur-muinera.

Zeintzuk dira AML garatzeko arrisku faktoreak?

Adituek ez dakite zehazki zerk eragiten dituen AMLra eramaten duten mutazio genetikoak, baina badakite gaixotasuna garatzeko arriskua areagotzen duten gauza batzuk (arrisku-faktoreak). (Arrisku-faktoreei buruz pentsatzen dugunean, garrantzitsua da gogoratzea arrisku-faktore bat izateak ez duela esan nahi gaixotasuna izango duzunik). AMLrako arrisku-faktoreen artean daude:

• Adina: AML garatzen duten pertsonen erdiak gutxi gorabehera 65 urte edo gehiago dituzte diagnostikatzen direnean. Hala ere, aurretik aipatu bezala, AML helduengan gertatzen da gehienetan, baina haurrengan ere gerta daiteke.
• Erretzea: Honen barruan sartzen da bigarren eskuko kea arnastea.
• Minbiziaren tratamenduak: Kimioterapia eta erradioterapia bezalako gauzak.
• Zenbait kartzinogeno kimikoren eraginpean egotea epe luzera: Adibide gisa, bentzenoa eta formaldehidoa daude.
• Erreaktore nuklear baten istripu edo bonba atomiko baten ondoriozko erradiazio dosi altuen eraginpean egotea.
• Herentziazko nahasmendu genetiko batzuk.
• Hezur-muineko beste nahasmendu batzuk.

Zein gaixotasun genetikok handitzen dute AML izateko arriskua?

Ikertzaileek aurkitu dute zenbait mutazio genetikok AML garatzeko arriskua handitzen dutela. Horietako batzuk hauek dira:

• Down sindromea
• Ataxia telangiektasia
• Li-Fraumeni sindromea
• Klinefelter sindromea
• Fanconi anemia
• Wiskott-Aldrich sindromea - Honek plaketen ekoizpenean eragiten du.
• Bloom sindromea
• Familiako plaketen nahastearen sindromea - Hau ere plaketekin lotutako gaixotasuna da.

Zein hezur-muineko gaixotasunek handitzen dute AML izateko arriskua?

Mieloproliferatibo neoplasiak edo mieloproliferatibo nahasteak dituzten pertsona batzuek leuzemia mieloide akutua garatu dezakete. (Myelok hezur-muina esan nahi du. Proliferatibok gehiegi haztea esan nahi du.) Ondorengo baldintzak dituzten pertsonek AML garatzeko arrisku handiagoa dute:

• Polizitemia vera
• Mielofibrosia
• Tronbozitosia
• Mielodisplastiko sindromea
• Anemia aplastikoa

Zeintzuk dira AMLren konplikazio posibleak?

Hasierako faseetan, leuzemia mieloide akutua gorputzeko globulu gorri, globulu zuri eta plaketa osasuntsuen kopuruan eragiten du. Odol-zelula eta plaketa osasuntsu nahikorik ez baduzu, honako baldintza hauek izan ditzakezu:

• Anemia - odol falta esan nahi du.
• Trombozitopenia - Plaketa falta esan nahi du.
• Panzitopenia - Horrek esan nahi du odoleko zelula eta plaketa mota guztien gutxitzea.

Nola diagnostikatzen da AML? (Diagnostikoa)

Medikuek hainbat proba erabiltzen dituzte AML diagnostikatzeko, besteak beste, AML mota zehatza zehazteko proba genetikoak. Lehen urratsa azterketa fisikoa izaten da normalean. Horrek ubeldurak, odoljarioak eta infekzioak egiaztatzea barne hartzen du. Gibela, bare eta gongoil linfatikoak bezalako organoetan hantura ere egiaztatzen dute.

Zein proba erabiltzen dira AML diagnostikatzeko?

Baliteke proba hauetako bat edo gehiago egin behar izatea:

• Odol-analisi osoa (OHE)
• Odol periferikoaren frotisa - Honek odol lagin bat hartu eta mikroskopio batean aztertzea dakar.
• Hezur-muinaren biopsia - Honetan, hezur-muinaren lagin txiki bat hartu eta aztertzen da.
• Bizkarrezur-muineko punzioa - Batzuetan egiten da bizkarrezur-muineko likidoan minbizi-zelulak dauden egiaztatzeko.

Zein proba genetiko erabiltzen dira AML diagnostikatzeko?

Medikuntzako patologoek proba genetikoak egiten dituzte AML mota zehatza zehazteko. Kromosoma edo gene jakin batzuetan aldaketak (mutazioak) bilatzen dituzte. AML mota jakin ondoren, errazagoa da medikuentzat erabakitzea zein tratamenduk duten AML sendatzeko aukera gehien. Helburu horretarako egiten diren proba espezifiko batzuk hauek dira:

• Immunohistokimika: Honetan, zelulak tindatu eta mikroskopiopean aztertzen dira. Tindaketa-metodoa zeluletan dauden substantzia kimikoen araberakoa da.
• Fluxu-zitometria.
• Kariotipo proba.
• Fluoreszentzia-in-situ-hibridazioa (FISH): Honek kromosometan aldaketak detektatu ditzake.

Zeintzuk dira AMLrako tratamenduak?

Tratamendu aukeren artean daude kimioterapia, terapia zuzendua (antigorputz monoklonalen terapia barne) edo zelula ama alogenikoen transplantea. Tratamendu aukera berdinak daude eskuragarri helduentzat zein haurrentzat. Tratamenduaren azken helburua AMLren erremisio osoa lortzea da.AMLn, "sendatze osoa" esan nahi du zure odol-kopuruak normalak direla probetan. Halaber, esan nahi du medikuek ezin dutela minbizi-zelularik ikusi zure hezur-muinaren lagin bat mikroskopiopean aztertzen dutenean.

AMLrako kimioterapia

AMLrako kimioterapiaren hiru fase nagusi daude: indukzioa, sendotzea eta mantentzea.

Erremisioaren indukzio terapia

Hau da AML erabat kentzeko lehen urratsa. Tratamenduak normalean egun batzuk irauten du. Baliteke pertsona batzuek hasierako tratamendu honen bi txanda edo gehiago behar izatea AML erabat kentzeko. Medikuek kimioterapia-droga hauek erabil ditzakete hasierako tratamendu honetarako:

• Zitarabina (Cytosar-U®)
• Daunorrubizina (Cerubidine®)
• Idarubicina (Idamycin®)
• Azazitidina (Vidaza®)
• Decitabina (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Venetoclax (Venclexta®, Venclyxto®)

Adituen arabera, hasierako tratamendu hauek:

• Haur eta gazteen % 60 baino gehiago sendatzen dira.
• 60 urte edo gutxiagoko helduen % 75 inguru sendatzen dira.
• 60 urtetik gorako pertsonen % 50 inguru sendatzen dira.

Finkatze terapia

Minbizi-zelula geratzen direnak hiltzeko, bateratze-terapia erabiltzen da. Horrek minbizia berriro agertzeko (berregitea) arriskua murrizten du. Jende gehienari zitarabina (Ara-C) edo HiDAC dosi altua ematen zaio hilean bost egunez, hiru edo lau hilabetez.

Mantentze-terapia

Gehienetan, AML sendatzen da sendotze-terapiarekin. Hala ere, kasu batzuetan, medikuek kimioterapia dosi txikiagoetan jarraitzea gomenda dezakete. Mantentze-terapia hilabetez edo urteetan jarrai daiteke. Mantentze-terapiarako erabiltzen diren kimioterapia-sendagaiak hauek izan daitezke:

• Azazitidina (Vidaza®)
• Decitabina (Dacogen®)
• Midostaurin (Rydapt®)

Terapia zuzendua

Izenak dioen bezala, tratamendu honek minbizi-zelulen mutazio genetiko espezifikoei erasotzen die. Mutazio horiei erasotzean, minbizi-zelulek hazteari uzten diote. Antigorputz monoklonalen terapia ere terapia zuzendu mota bat da. Medikuek terapia zuzenduak erabil ditzakete kimioterapiari erantzun ez dion edo berriro agertu den AML tratatzeko:

• Medikuek Midostaurin (Rydapt®) edo Gilteritinib (Xospata®) kimioterapia-drogak erabil ditzakete FTL3 genearen mutazioa duten AML duten pazienteak tratatzeko. Mutazio hau AML duten pertsonen % 25etik % 30era aurkitzen da.
• Enasidenib (IDHIFA®) edo Ivosidenib (Tibsovo®) erabil daitezke X genearen mutazio baten ondorioz AML duten pertsonak tratatzeko.

Zelula ama alogenikoen transplantea

Zelula ama alogenikoen transplante batek emaile senide edo seniderik gabeko baten zelula amak erabiltzen ditu. Medikuek zelula ama hauek hezur-muinetik, odol periferikotik edo zilbor-hestearen odoletik (erditze ondoren zilbor-hestetik hartutako odola) lor ditzakete.

Tratamenduaren konplikazioak edo albo-ondorioak

Ia minbiziaren tratamendu guztiek albo-ondorioak dituzte. AMLn, zelula amen transplanteak ditu albo-ondorio larrienak. Kimioterapiak mielosupresio izeneko egoera eragin dezake, eta horrek esan nahi du zure gorputzak odol-zelulen eta plaketen kopuru normala galtzen duela. Terapia zuzenduen albo-ondorioak aldatu egiten dira erabilitako sendagaiaren arabera.

Minbiziaren tratamenduak zure eguneroko bizitzan nola eragingo duen jakiteko, garrantzitsua da albo-ondorioak ulertzea. Zure medikua da zure tratamenduaren albo-ondorio espezifikoei buruz jakiteko pertsonarik onena. Pertsona batzuek zaintza aringarrietatik etekina atera dezakete albo-ondorioak kudeatzen laguntzeko.

AML erabat senda daiteke?

Gaur egun, zelula amen transplante alogenikoa da leuzemia mieloide akutua guztiz sendatzeko modu bakarra. Zure egoeraren arabera, zure medikuak zelula amen transplantea gomendatu dezake zure lehen AML tratamendu gisa. Edo, zure AML 12 hilabeteko epean berriro agertzen bada, tratamendu hau iradoki daiteke. Zoritxarrez, ez da denek zelula amen transplantea jasotzeko eskubiderik.

Zein da AMLren pronostikoa?

Leuzemia mieloide akutuaren pronostikoaz hitz egitean, bi alderdi daude. Bata erremisio osoa da. Bestea errepikapena da, hau da, AML berriro garatzen denean.

• Oro har, leuzemia mieloide akutua duten pertsonen % 50 eta % 80 artean guztiz sendatuko direla kalkulatzen da tratamenduaren ondoren. Haurrek eta 60 urtetik beherakoek aukera gehiago dute guztiz sendatzeko. Sendatze horrek hilabeteak edo urteak iraun dezake.
• Erabat sendatzen diren pertsonen % 50 inguruk AML berriro garatuko dute. Hori gertatzen bada, medikuek kimioterapia gehigarria edo zelula amen transplantea gomendatu dezakete. Entsegu kliniko batean parte hartzea ere iradoki dezakete.

Zuk edo zure seme-alabak AML baduzue, galdetu zure medikuari zer espero dezakezun.

Zein da AML duten pazienteen biziraupen-tasa?

Leuzemia mieloide akutua gaixotasun konplexua da. AMLren hainbat azpimota daudenez, zaila da pronostiko zehatza ematea.

Adibidez, 15 urtetik beherako haurren bost urteko biziraupen-tasa % 67koa da. Baina ikerketa batzuek iradokitzen dute APL azpimota duten haurren bost urteko biziraupen-tasa % 80 baino handiagoa dela. Adinak ere badu eragina. Batez beste, AML duten helduen % 30ek bost urtez bizirik irauten dute diagnostikoa egin eta gero. Gogoratu, AML normalean 60 urte edo gehiagoko pertsonengan garatzen dela, eta beste osasun-arazo batzuk ere izan ditzaketela.

Garrantzitsua da gogoratzea biziraupen-tasa hauek AML duten pertsona-talde handien esperientzia islatzen dutela. Datu hauek 2012tik 2018ra bitarteko biziraupen-tasak barne hartzen dituzte, eta orain AMLrako tratamendu berriagoak eta eraginkorragoak daude.

Faktore askok eragiten dute leuzemia mieloide akutuarekin zenbat denbora biziko zaren. Horrek esan nahi du zure medikuak, zure historia medikoa eta osasun orokorra ezagutzen dituztenak, direla honen berri izateko pertsonarik onenak.

AML prebenitu al daiteke?

Ez, leuzemia mieloide akutua ezin da prebenitu. Adituek badakite AML mutazio genetikoek eragiten dutela, baina ez dakite zerk eragiten duen. Baina badakite AMLra eraman dezaketen arrisku-faktoreei buruz. Hona hemen alda ditzakezun arrisku-faktore batzuk:

• Erretzea: Honen barruan sartzen da bigarren eskuko kea. Erretzen baduzu, saiatu uzten. Erretzen duen norbaitekin bizi edo lan egiten baduzu, saiatu harekin erretzen ari direnean ematen duzun denbora mugatzen.
• Zenbait produktu kimiko kartzinogenikoren eraginpean denbora luzez egotea: batez ere bentzenoa eta formaldehidoa. Kartzinogeno hauekin lan egiten baduzu, hartu segurtasun neurri guztiak, hala nola babes-arropa janztea.

Nola zaintzen dut neure burua? (Autozainketa)

Ez da erraza minbizi batekin bizitzea, eta berriro ager daiteke. Minbiziaren biziraupenerako programetan sartzea zeure burua zaintzeko modu bat da. Baliteke leuzemia mieloide akutua berriro agertzea ezin izatea geldiarazi. Baina ahalik eta osasuntsuen egoteko neurriak har ditzakezu, gertatzen dena gertatzen dela. Hona hemen iradokizun batzuk:

• Leuzemia mieloide akutuaren tratamenduak zure dieta eragin dezake.Indartsu egoteko ondo jan behar duzu. Jateko arazoak badituzu, hitz egin nutrizionista batekin.
• AML tratamenduaren albo-ondorioak kudeatzen zailak izan daitezke. Beharrezkoa bada, hitz egin zure medikuarekin zainketa aringarriei buruz.
• Minbizia oso egoera estresagarria da. Ariketak estresa kudeatzen lagun zaitzake. Baina hitz egin zure medikuarekin ariketa programa berri eta gogor bat hasi aurretik.
• Minbiziak bakardadea sentiarazi zaitzake. AML gaixotasun arraroa da. Zure egoeraz hitz egiteak urduri jar zaitzake. Hala bada, laguntza talde batean sartzea kontuan hartu.
• Leuzemia mieloide akutua oso nekatuta sentiaraz zaitzake. Tratamenduek zure energia agortu dezakete. Gogoratu behar adina lo egitea.

Noiz joan behar dut medikuarengana?

Medikua aldizka ikusiko duzu sendatzen ari zaren bitartean, batez ere mantentze-terapia jasotzen ari bazara. Medikuak esango dizu zein sintoma izan daitezkeen zure AML berriro agertzen ari denaren seinale. Horrek tratamendu berri edo gehigarrietarako noiz jarri behar duzun harremanetan jakiten lagunduko dizu.

Zer galdera egin behar dizkiot nire medikuari?

AML baduzu, galdera hauek egin beharko zenituzke zeure buruari:

• Zer motatako AML daukat?
• Zeintzuk dira nire tratamendu aukerak?
• Zeintzuk dira tratamenduaren arriskuak eta albo-ondorioak?
• Nola kudeatu ditzaket tratamenduaren albo-ondorioak?
• Zer jarraipen-zaintza behar dut tratamenduaren ondoren?
• Konplikazioen zantzuei erreparatu behar diet?
• Ba al dago kontuan hartu beharko nituzkeen entsegu klinikorik?

Azkenik, gogoratu beharreko gauzak

Leuzemia mieloide akutua (LMA) hezur-muina eta odola kaltetzen dituen minbizi arraroa da. LMAk normalean 65 urtetik gorako pertsonei eragiten die, baina haurrei eta heldu gazteei ere eragin diezaieke. Tratamendu berriei esker, jende gehiago bizi da LMArekin erremisioan tratamenduaren ondoren. Minbizia berriro ager daitekeen arren, medikuntzako ikertzaileek itzultzen den LMA tratatzeko moduak ikertzen jarraitzen dute.

Zuk edo zure seme-alabak leuzemia mieloide akutua baduzue, lur sendo batetik itsaso ziurgabe batera bota zaituztela senti dezakezue. Tratamenduak arintzea ekarriko dizun galdetu diezaiokezue. Hala bada, arintze horrek zenbat iraungo duen kezkatu zaitezkete. Zure medikuek ulertzen dute nola sentitzen zaren. Zurekin egongo dira AMLren erronkei aurre egiten diezun bitartean. Beraz, izan sendo eta ez izan zalantzarik behar duzun laguntza eskatzeko.

` Leuzemia mieloide akutua, AML, odoleko minbizia, hezur-muina, sintomak, kimioterapia, zelula amen transplantea