Imajinatu zure gorputzeko odol-hodi txikien barruan sortzen diren odol-koaguluak. Batez ere giltzurrunetako odol-hodietan. Odol-koagulu hauek giltzurrunetarako odol-fluxua blokeatzen dutenean, giltzurrunetako gutxiegitasuna bezalako arazo larriak gerta daitezke. Hori gertatzen da Sindrome Hemolitiko Uremiko Atipikoan, edo aHUS-an. Egoera honetarako sendabiderik ez dagoen arren, ondo kudea daiteke tratamendu egokiarekin .
Zein da HUS "tipikoaren" eta "atipikoaren" arteko aldea?
HUS izeneko egoera hau normalean ikusten dugun HUS "tipikotik" apur bat desberdina da. HUS tipikoaren kausa nagusia beherakoa eragiten duten bakterio mota batzuk dira, adibidez, infekzio bakterianoak, hala nola `(E. coli)` eta `(Shigella)`. Hala ere, HUS aikoaren kausa konplexuagoa da.
Gaixotasun hau, aHUS izenekoa, edozein adinetan gerta daiteke. Haur txikietan, mutilei zein neskei berdin eragiten die. Hala ere, adinean aurrera egin ahala, emakumeek gaixotasun hau garatzeko aukera gehiago dute. Hau da, haurdunaldia gaixotasuna agertzeko eragile izan daitekeelako. Gaixotasun oso arraroa da. Zehazki zenbat pertsonak duten gaixotasun hau ez dakigu arren, ikerketa batzuek iradokitzen dute Estatu Batuak bezalako herrialdeetan milioi bat pertsonatik bik bakarrik dutela gaixotasun hau.
Zerk eragiten du aHUS?
HUS kasu gehienak geneetan izandako aldaketa batek eragiten ditu, gene-mutazio batek . Hala ere, gene-mutazioa duen guztiek ez dute gaixotasuna garatuko. Sintomak agertzeko, eragile bat behar da.
Laburbilduz, gaixotasun honetarako joera genetikodun pertsona batek gaixotasuna garatu dezake honako gauza hauetakoren bat gertatzen bada:
- Haurdunaldia
- Zenbait egoera infekzioso
- Minbizia
- Medikamentu batzuk
- Organo transplante bat
- Beste gaixotasun kroniko batzuk, adibidez, "esklerosi sistemikoa" edo "hipertentsio gaiztoa".
Baina batzuetan, aHUS duten pazienteen erdietan gutxi gorabehera, medikuek ez dute aurkitu dezaketen mutazio genetikorik. Kasu hauei "idiopatikoak" deitzen diegu. Horrek esan nahi du ezin dela kausarik aurkitu. Ikertzaileek uste dute egoera oraindik identifikatu gabeko mutazio genetiko batek eragiten duela.
Zeintzuk dira aHUSaren sintomak?
HUS anafilakikoaren sintomak bat-batean agertzen dira normalean, eragile baten ondoren. Agerraldi hauek arinak edo larriak izan daitezke. Kasu arinetan, giltzurrunak ez dira gehiegi kaltetuko. Kasu larrietan, giltzurrunetako gutxiegitasuna eragin dezakete.
Hasierako faseetan, sintoma hauek nabaritu ditzakezu:
- Ahultasun handia eta bizigabetasuna
- Oro har, gaizki sentitzea
Gaixotasun progresiboa da hau. Horrek esan nahi du sintomak okerrera egiten dutela denborarekin, batez ere gaixotasuna goiz detektatzen ez bada. Giltzurrunak diren arren aHUS-aren helburu nagusia, beste organo batzuk ere, hala nola garuna, gibela, birikak eta bihotza, odol-hodien blokeoek eragin ditzakete.
| Konplikazio eta sintoma ohikoenak |
|---|
| Anemia hemolitikoa: Globulu gorriak sortzen direna baino azkarrago suntsitzen dira. |
| Tronbozitopenia: odola koagulatzen laguntzen duten plaketen kopurua gutxitzea. |
| Giltzurrunetako kaltea edo gutxiegitasuna. |
| Hipertentsio arteriala. |
| Bihotzeko gaixotasuna edo bihotzekoak. |
| Nerbio-sistemarekin lotutako sintomak, hala nola buruko minak, ikusmen bikoitza, aurpegiaren alde batean sorgortasuna eta konbultsioak. |
Nola diagnostikatzen da HUS anafilaktikoa?
Zure familiako inork ez badu gaixotasuna lehenago izan, zaila izan daiteke HUS anafilaktomikoen diagnostikoa egitea. Giltzurrunetako gaixotasunetan espezializatutako mediku bat (nefrologoa) edo odoleko gaixotasunetan espezializatutako mediku bat (hematologoa) da egokiena diagnostikatzeko. Batez ere hiru seinale hauek bilatuko dituzte:
1. Anemia hemolitikoa
2. Plaketa kopurua gutxitzea
3. Giltzurrunetako funtzio arazoak
Zure medikuak hainbat proba eska ditzake egoera hau baieztatzeko.
| Proba | Zeri begira zaude? |
|---|---|
| Odol-analisi osoa (OHE) | Zure globulu gorrien eta plaketen mailak neurtzen ari dira. |
| Giltzurruneko funtzio-proba (eGFR) | Giltzurrunek nola funtzionatzen duten ikusteko, kreatinina izeneko hondakin-produktuaren maila neurtzen da odolean. |
| ADAMTS13 proba | Proba hau egiten da TTP izeneko gaixotasunik ez duzula ziurtatzeko, eta horrek aHUS-aren antzeko sintomak ditu. Zure ADAMTS13 mailak baxuak badira, TTP duzu, ez aHUS. |
| Proba genetikoak | Zure geneak aztertzen dira aHUS-arekin lotutako mutazioak dituzun ikusteko. Hala ere, gaixotasunarekin lotutako gene guztiak oraindik identifikatu ez direnez, proba honek ezin du beti gaixotasuna baieztatu. |
Zeintzuk dira tratamendu aukerak?
FDAk bi sendagai mota onartu ditu aHUS tratatzeko.
- `Ekulizumab (Soliris)`
- `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`
Bi sendagai hauek "antigorputz monoklonal" izeneko taldekoak dira. Laburbilduz, laborategian egindako proteina bereziak dira, gure gorputzean modu naturalean sortzen diren antigorputzen antzera jokatzen dutenak. Sendagai hauek odoleko plaketen eta globulu gorrien kopurua handitu dezakete. Tratamendu hau gaixotasunaren hasieran hasten bada, giltzurrunetako kaltea ere alderantzikatu dezake.
Medikamentu hauek injekzio gisa ematen dira. Hala ere, albo-ondorioak sor ditzakete, hala nola buruko mina, sukarra, goragalea eta gorputzeko mina. Zure medikuak horien berri emango dizu.
Garrantzitsua: Botika hauek osagarri inhibitzaile izeneko botiken klasekoak direnez, meningokoko izeneko bakterio-infekzio bat garatzeko arriskua dago. Hori dela eta, medikuek gomendatzen dute tratamendu hauek hartzen dituzten pertsonek txerto egokiak eta, agian, antibiotikoak hartzea.
Horrez gain, plasma terapia sintomak tratatzeko ere erabiltzen da. Honetan, pazienteari pertsona osasuntsu batetik hartutako plasma ematen zaio edo plasma pazientearen odoletik atera eta plasma osasuntsuarekin ordezkatzen da.
Giltzurrunek tratamendu hauei erantzuten ez badiete, giltzurruneko dialisia edo giltzurruneko transplantea beharrezkoa izan daiteke.
Berehala ospitalera joan behar duzun egoerak
Sintoma larriak agertzen badira, joan berehala hurbilen dagoen ospitaleko Larrialdi Zerbitzura (LZS).
- Gernu-irteera oso baxua.
- Nahasmena edo buruko argitasunaren galera.
- Gorputzaren hantura larria.
- Arnasketa zailtasuna.
Nola mantendu osasun mentala gaixotasunarekin bizitzen ari zaren bitartean?
Ohikoa da estresa eta antsietatea sentitzea aHUS bezalako gaixotasun kroniko batekin bizitzean. Zenbat eta larriagoa izan gaixotasuna eta zenbat eta sintoma gehiago izan, orduan eta handiagoa izango da zure osasun mentalean duen eragina. Baina ez duzu bakarrik horri aurre egin behar.
- Hitz egin zure familiarekin eta lagunekin: Zure pentsamenduak eta sentimenduak konfiantzazko norbaitekin partekatzeak lasaitasun handia izan daiteke.
- Hitz egin medikuekin eta aholkulariekin: Hitz egin zure medikuarekin honi buruz. Beharrezkoa bada, osasun mentaleko aholkulari batengana bideratu zaitzake.
- Pentsatu zure osasun orokorrari buruz: Lo egin behar adina. Aurkitu estresa murrizteko moduak. Jan giltzurrunentzat ona den dieta bat. Egin ariketa fisikoa ahal baduzu. Fisikoki osasuntsu egoteak mentalki osasuntsu mantentzen ere laguntzen dizu.
Bizitza osorako egoera den arren, diagnostiko goiztiarrarekin, tratamendu egokiarekin eta aholku medikoei jarraituz, gaixotasun honen ondorioak kudea ditzakezu eta bizitza normala egin. Beraz, jarraitu zure medikuarekin harremanetan eta jarraitu zure tratamendu plana.
Etxerako mezua
- HUS anafilaktikoa giltzurrunetako eta beste organo batzuetako odol-hodi txikietan odol-koaguluek eragindako egoera arraro eta larria da.
- Askotan, predisposizio genetiko baten eta haurdunaldia edo infekzioa bezalako eragile baten konbinazioaren ondorioz gertatzen da hau.
- Sintoma nagusiak anemia, plaketa kopuru txikia eta giltzurrunetako funtzio urritasuna dira.
- Diagnostiko eta tratamendu goiztiarrak konplikazio asko saihestu ditzake, giltzurrunetako kalteak barne.
- Bizitza osorako egoera den arren, tratamendu egokiarekin eta medikuaren gainbegiratzearekin ondo kudea daiteke.
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina