Castleman gaixotasunari buruz jakin behar duzuna

Inoiz izan al duzu pikor bat, "pikor" deitzen duguna, lepoan, besapeetan edo izterretan? Batzuetan, horrelako pikorrak puztu egiten dira katarro arrunta edo infekzio motaren bat duzunean. Hori normala da. Baina horrelako pikor puztuak badituzu arrazoirik gabe, denbora luzez, eta nekatuta eta pisua galtzen ari bazara, pixka bat kezkatu beharko zenuke. Gaur, une horietan susma daitekeen egoera arraro bati buruz hitz egingo dugu. Castleman gaixotasuna da.

Laburbilduz, zer da Castleman gaixotasuna?

Imajinatu gure gorputza herrialde bat bezalakoa dela. Orduan, gure sistema immunologikoa herrialde hori babesten duen armada da. Germen bat (etsaia) kanpotik gorputzean sartzen denean, armada hori borrokara doa eta etsai hori garaitzen du. Gudua amaitzen denean, armada kuartelera itzultzen da eta isildu egiten da. Hori gertatzen da pertsona osasuntsu baten gorputzean.

Baina Castlemanen gaixotasuna duen norbaitekin, desberdina da. Hemen gertatzen dena da gerrara joan zen armada, sistema immunologikoa, ez dela lasaitzen gudua amaitu ondoren ere. Aktibo mantentzen dira. Gerrarako beti prest daudela dirudi. Horrek epe luzerako hantura eragiten du gorputzean. Horrek gure organoak kaltetu ditzake.

Bitartean, gure gongoil linfatikoak, gauza txiki horiek, base militarrak bezalakoak dira. Lan asko egiten dute, hala nola, mikrobioak iragazi eta zelula immunologikoak gordetzea. Orain, sistema immunologikoa etengabe lanean ari denez, gongoil linfatiko hauek ere etengabe lanean ari dira. Ondorioz, bertan dauden zelulak gehiegi hazten hasten dira. Horregatik puzten dira gongoil linfatikoak Castlemanen gaixotasunean. Ez da hantura bakarrik, gongoil linfatiko horien ehunean aldaketak ere eragiten ditu.

Zeintzuk dira Castleman gaixotasunaren mota nagusiak?

Casselman gaixotasuna bi mota nagusitan banatzen da. Bakoitzaren sintomak eta tratamenduak oso desberdinak dira. Beraz, garrantzitsua da bi mota hauek zehatz-mehatz ulertzea.

Ba al dago Castleman gaixotasun multizentrikoaren (MCD) azpimotarik?

Bai, MCD hainbat azpimotatan banatzen da. Sailkapen hau kausaren eta berarekin batera gertatzen diren beste baldintza batzuen arabera egiten da.

• POEMSekin lotutako MCD: POEMS odol-nahasmendu oso arraroa da. Batzuetan MCD POEMSekin batera gerta daiteke.
• HHV-8arekin lotutako MCD: Giza Herpes Birusa-8 (HHV-8) izeneko birus batek eragindako infekzioa da. Mota hau bereziki ohikoa da GIBarekin infektatuta dauden edo beste arrazoi batzuengatik immunodeprimituta dauden pertsonengan.
• MCD idiopatikoa (iMCD): " Idiopatikoa " termino medikoak " ez da kausarik aurkitu" esan nahi du. MCD gaixo gehienek mota hau dute. Horrek esan nahi du kausa zehatza oraindik ez dela ezagutzen.

iMCD mota hau hiru kategoria txikiagotan banatzen da:

1. TAFROrekin lotutako iMCD: TAFRO hainbat sintoma konbinazio batetik eratorritako izena da. Hau da, tronbozitopenia (odoleko plaketa gutxi), anasarka (gorputzaren hantura urez), sukarra (sukarra), giltzurrunetako disfuntzioa (giltzurrunetako funtzioaren ahultzea) eta organomegalia (gibelaren edo barearen handitzea) dira honetan ikus daitezkeen sintomak.

2. iMCD linfadenopatia plasmazitiko idiopatikoarekin (iMCD-IPL): Mota honetan, plaketen kopurua altua izan daiteke. Globulu zuriek antigorputzen gehiegizko ekoizpena ere egon daiteke.

3. iMCD, bestela zehaztu gabea (iMCD-NOS): TAFROrekin erlazionatuta ez dauden eta beste kausa espezifikorik aurkitu ezin zaien iMCD duten pazienteak kategoria honetan sartzen dira.

Zein izan daitezke gaixotasun honen sintomak?

Sintomak aldatu egiten dira duzun Castleman gaixotasun motaren arabera.

Casselman gaixotasun unizentrikoak (UCD) ez du sintomarik izaten normalean. Seinale bakarra gongoil linfatiko (adenoide) puztuta egotea da. Batzuetan, sintomak (adibidez, mina, arnasa hartzeko zailtasuna) gongoil puztuak beste organo bati presioa egiten dionean bakarrik agertzen dira.

Hala ere, Castleman gaixotasun multizentrikoan (MCD), sintomak nabarmenagoak dira. Guruin puztuez gain, honako hauek gerta daitezke:

• Sukarra maiz.
• Arrazoirik gabe oso nekatuta eta agortuta sentitzea (anemiagatik ere izan daiteke)
• Gauez gehiegizko izerdia
• Goragalea eta oka
• Ustekabeko pisu galera
• Hanken, orkatilaren edo sabeleko hantura
• Bare handitua (esplenomegalia) edo gibel handitua (hepatomegalia)
• Eskuetan eta oinetan sorgortasuna (neuropatia periferikoa)

Zergatik gertatzen da gaixotasun hau? Ba al dago arrisku-faktorerik?

Izan ere, zientzialariek ez dute oraindik aurkitu Castleman gaixotasun unizentrikoaren (UCD) kausa zehatzik .

Castleman gaixotasun multizentrikoa (MCD) aipatutako HHV-8 birusarekin lotuta dago. Hala ere, ikertzaileek oraindik ikertzen ari dira beste infekzio, gene-mutazio edo erantzun autoimmune batzuk iMCD mota ezezagunaren erantzule izan daitezkeen.

Arrisku-faktoreei dagokienez, ez dago UCD eta iMCDrako arrisku-faktore ezagunik . Hala ere, GIB infekzioa baduzu edo beste sistema immunologiko ahulduren bat baduzu, arrisku handiagoa duzu HHV-8rekin lotutako MCD garatzeko.

Gaixotasun hau edozein adinetako pertsonengan garatu daitekeen arren, ohikoena 30 eta 60 urte bitarteko pertsonengan da.

Zeintzuk dira gaixotasun honen konplikazio posibleak?

Castleman gaixotasunak beste baldintza batzuk garatzeko arriskua apur bat handitu dezake, batez ere minbiziak , hala nola linfoma, sistema linfatikoaren minbizia.

Gainera, UCD duten pertsonek penfigo paraneoplasikoa (PNP) izeneko larruazaleko gaitz arraro baina larri bat garatzeko arriskua dute. MCD duten pertsonek hainbat infekzio garatzeko arrisku handiagoa dute. Tratatzen ez badira, infekzio hauek organoen kalteak eta baita heriotza ere eragin ditzakete.

Baina ez kezkatu, zure medikuak etengabe kontrolatuko du egoera hau eta beharrezko neurriak hartuko ditu konplikazio hauek ahalik eta gehien saihesteko.

Nola diagnostikatzen du mediku batek zehaztasunez gaixotasun hau?

Castleman gaixotasunaren sintomak beste gaixotasun batzuen antzekoak direnez, hala nola katarro arruntaren edo gripearen, medikuak lehenik gaixotasun arruntak aztertuko ditu. Orduan bakarrik susmatuko dute Castleman gaixotasuna eta proba espezifikoak egingo dituzte.

Batez ere honako probak egiten dira:

• Laborategiko probak: Zure odola mikroskopiopean aztertuko da zure odol-zelulen kontaketaren anomaliak eta bestelako anomaliak egiaztatzeko. HHV-8rekin lotutako MCD susmatzen bada, GIB proba ere egin daiteke.
• Irudi-probak: CT eskanerrek eta PET eskanerrek gorputzean hanturazko gongoil linfatikoak non dauden zehazten lagun dezakete. Gibela eta barearen antzeko organoen handitzea ere egiaztatu dezakete.
• Gongoil linfatikoen biopsia: Hau da gaixotasuna baieztatzeko modurik bakarra eta behin betikoena . Honek gongoil linfatiko puztu batetik ehun zati oso txiki bat hartu eta mikroskopiopean aztertzea dakar. Horrela, ziurtasunez esan daiteke Casselman gaixotasunarekin lotutako zelula-aldaketa espezifikorik dagoen ala ez.

Zeintzuk dira horretarako tratamenduak?

Tratamendu metodoak erabat aldatzen dira gaixotasun motaren arabera.

Casselman gaixotasun unizentrikoaren (UCD) tratamendua

UCDrako tratamendu nagusia eta arrakastatsuena kaltetutako gongoil linfatikoa kirurgikoki kentzea da. Kasu gehienetan, gaixotasuna erabat sendatzen da kirurgia honen ondoren.

Batzuetan, tumorea handia bada, erradioterapia edo immunoterapia ematen da ebakuntzaren aurretik, txikitu eta errazago kentzea izan dadin.

Koska ebakuntzarekin kendu ezin den toki batean badago eta sintomarik ez baduzu, baliteke medikuak ez tratatzea eta behatzea erabakitzea. Hala ere, ebakuntzarako hautagai ez den eta oraindik sintomak dituen norbaitentzat, MCDrako tratamendu bera eman daiteke.

Casselman gaixotasun multizentrikoaren (MCD) tratamendua

MCD gorputzeko hainbat ataletara hedatzen den egoera bat denez, ezin da kirurgiarekin edo erradioterapiarekin sendatu. Hori dela eta, beste tratamendu batzuk erabiltzen dira. Tratamendua HHV-8 duzun ala ez eta gaixotasunaren larritasuna araberakoa da.

Batez ere tratamendu hauek eskaintzen dira:

• Kortikosteroideak: Medikamentu hauek gorputzeko hantura murriztuz sintomak kontrolatzen laguntzen dute.
• Kimioterapia-botikak: Hauek sistema linfatikoko zelulen hazkunde-tasa kontrolatuz funtzionatzen dute. Rituximab normalean HHV-8rekin lotutako MCDrako erabiltzen da.
• Immunoterapia: Tratamendu hauek gorputzaren sistema immunitario hiperaktiboa baretuz funtzionatzen dute. Siltuximab (Sylvant®) da iMCDrako onartutako sendagai bakarra.
• Birusen aurkako sendagaiak: HHV-8rekin lotutako MCD baduzu, sendagai hauek eman diezazkizukete GIBa edo HHV-8 infekzioa kontrolatzeko.

Zer ordutan joan behar dut medikuarengana?

Lepoan, besapeetan edo izterrean ukitzen duzun pikor edo koskor bat ikusten baduzu, esan iezaiozu zure medikuari .

Era berean, artikulu honetan aipatutako sintomak, hala nola sukar azaldu gabea, pisu galera eta neke gehiegizkoa, hainbat astez irauten badute, ziurtatu medikuarengana jotzea.

Posible al da gaixotasun honekin bizitzea?

Galdera honen erantzuna duzun Casselman motaren araberakoa da.

UCD duen pertsona batek emaitza oso onak espero ditzake . Tumorea kirurgikoki kentzen denean, gaixotasuna askotan erabat sendatzen da. Tratamenduaren ondoren, honek ez du zure ohiko bizi-itxaropenik eragingo.

MCD . . . . . MCD 65% 75% ‍ . ‍ ‍ .

, . , , HIV, TAFRO POEMS . ‍ ‍ ‍ . ‍ . , , ‍ ‍ .