Entzun al duzu garunari eragiten dion gaixotasun arraro baten berri? Ikas dezagun Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna (CJD) buruz.

Baliteke gaixotasun honen izena entzutean pixka bat nahastuta egotea, eta pentsatu izana: "Zer da gaixotasun arraro hau?". Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna, edo CJD (Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna) , laburbilduz deitzen diogun bezala, oso egoera arraroa baina oso larria da, gure garunaren funtzionamendua kaltetzen duena . Laburbilduz, gertatzen dena da gure garuneko zelulak pixkanaka suntsitzen direla. Horrek memoria galtzea, nahasmena, portaera aldaketak eta ibiltzeko zailtasunak sor ditzake.

Zeintzuk dira CJDren sintomak?

Gaixotasun honen sintomak ez dira guztiak batera agertzen. Pixkanaka garatzen dira. Txiki hasi eta denborarekin larriagoak bihur daitezke. Ikus ditzagun sintoma nagusiak, goiztiarrenetik larrienera ordenatuta:

• Ahanztura eta memoria arazoak: Gauza txikiak ahazten hasten da. Giltzak non dauden, norbaiten izena bezalako gauzak. Baina hau ahanztura arrunta baino zerbait gehiago da.
• Nahasmena eta desorientazioa: Zailtasuna non zauden eta zer ordu den bezalako gauzak gogoratzeko. Zailtasuna norbera aurkitzeko, baita leku ezagunetan ere.
• Portaeran eta nortasunean izandako aldaketak: Lehen bezalakoa ez izatea, bere izaeratik kanpo jokatzea, modu arraroetan haserretzea edo bat-batean isiltzea. Gizartetik aldentzen saiatzea.
• Ikusmen arazoak eta ikusten duzuna ulertzeko zailtasuna: Batzuetan bikoitza ikusten duzu, edo ezin duzu asmatu zer ikusten ari zaren.
• Haluzinazioak edo delirioak: Ez dauden gauzak ikustea edo entzutea, edo besteek zuri kalte egiten saiatzen ari direlako sinesmen faltsuak izatea.
• Oreka galtzea eta koordinazio arazoak (ataxia): Ibiltzean, estropezu egitean eta erortzean kontroletik kanpo sentitzea. Gorputz-adarrak kontrolatzeko zailtasuna.
• Giharretako kontrolaezina den uzkurdura (mioklonia) eta giharretako zurruntasuna (distonia): Gorputzeko giharren bat-bateko dardarak, gorputz-adarretako dardarak. Batzuetan giharrak zurrundu eta modu ezohikoan bihurritu egiten dira.
• Krisiak: Krisialdi baten antzera etor daitezke.
• Paralisia: Denborarekin, gorputzeko atal batzuk paralizatu egin daitezke.
• Giharren atrofia: Giharrak atrofiatzen dira eta gorputza argaltzen da.

Sintoma hauek ez dira modu berean edo abiadura berean agertzen guztientzat, baina zuk edo ezagutzen duzun norbaitek sintoma hauetakoren bat jasaten badu, hobe da medikuarengana ahalik eta azkarren joatea.

Zergatik gertatzen da EKJ? Zerk eragiten du?

Apur bat konplikatua iruditu daiteke ulertzeko, baina utzidazu modu sinplean azaltzen. Gure gorputzek proteina mota bat dute, proteina izenekoa . Makina txiki batzuk bezalakoak dira, beren lana banan-banan egiten dutenak. Proteina hauek behar bezala funtziona dezaten, forma espezifiko batean "tolestu" behar dira. Pentsa ezazu origami hosto bat bezala, ondo tolesten baduzu, forma eder bat lortzen duzu.

Beraz, batzuetan proteina hauek gaizki tolesten dira. Gaizki tolestutako proteina bat ezin dute gure garuneko zelulek erabili. CJD gaizki tolestutako proteina anormal horietako batek eragiten du. Hauei "prioi" deitzen zaie.

Prioi proteina hauek garuneko zelulen barruan metatzen hasten dira. Zelulek ezin dituztenez kendu, pixkanaka zelulak kaltetzen dituzte eta azkenean hiltzen dira. Arriskutsuena da prioi hauek proteina normalak gaizki tolestu ditzaketela, prioi bihurtuz. Gaixotasun infekzioso bat bezala, prioi hauek ugaldu eta garunean zehar hedatzen dira. Horregatik bihurtzen da gaixotasuna azkar larria.

Imajinatu, prioi hau sagar ustel baten antzera jokatzen ari da, beste sagar on guztiak hondatzen dituena.

Ba al daude CJD mota desberdinak?

Bai, hainbat CJD mota nagusi daude. Hauek garatzeko moduaren arabera sailkatzen dira.

1. EKJ esporadikoa: Hau da mota ohikoena. Bat-batean garatzen da, kausa zehatzik gabe. Kausa zehatza oraindik ezezaguna da.

2. GCJ genetikoa: Gene anormal bat guraso batetik edo bietatik heredatzen denean gertatzen da. Bi azpimota daude: Gerstmann-Sträussler-Scheinker sindromea (GSS) eta Familia Insomnio Hilgarria . Oso arraroak dira.

3. Hartutako EHK: Kanpoko kausa batek eragiten du. Adibidez, organo-transplante batek , ehun-transplante batek edo behar bezala esterilizatuak ez diren kirurgia-tresnen erabilerak eragin dezake. Hala ere, oso arraroak dira gaur egun, medikuntza-teknologia asko hobetu delako.

4. ECJ aldaera (vCJD): Baliteke hau "Behi Eroen Gaixotasuna" edo Behi Entzefalopatia Espongiforme Bovinoa (BSE) gaixotasunarekin lotuta entzun izana. BSE duen behi baten haragia janez har dezakezu vCJD. BSE eragiten duen prioia gizakiei ere transmititu dakieke. Hala ere, oso arraroa da munduan, abeltzaintzan hartutako segurtasun neurriengatik.

Nork du CJD garatzeko aukera gehien? Kutsakorra al da?

Izan ere, edonork har dezake CJD. Batzuetan prioia urteetan izan dezakezu gorputzean sintomarik erakutsi gabe. Baina sintomak agertzen direnean, gaixotasuna azkar larriagotu daiteke garuna kaltetuta dagoenean.

Gaixotasun honek normalean 50 eta 80 urte bitarteko pertsonei eragiten die. Hala ere, CJDren forma genetikoak batzuetan ikus daitezke 30 eta 50 urte bitarteko pertsonengan.

Orain galdetuko diozu zeure buruari ea gaixotasun kutsakorra den . CJD duen pertsona bat ezin da pertsona batetik bestera zabaldu kontaktu arruntaren, doministikuen edo janaria partekatzearen bidez. Ez dago kezkatu beharrik. CJD hartzeko modu bakarra, lehen aipatu bezala, CJD duen norbaitengandik organo edo ehun baten transplantea edo CJD duen norbaitengandik hormona jakin batzuk injektatzearen bidez da.

CJD aldaera (vCJD) odol-transfusioen bidez transmititzen dela aurkitu da, baina hori ere oso arraroa da. vCJD mota ere oso arraroa da mundu osoan.

Nola diagnostikatzen dute medikuek zehaztasunez CJD?

CJDren sintomak dituzula uste baduzu, medikuak egingo duen lehenengo gauza zure sintomak arretaz entzutea eta azterketa fisikoa eta neurologikoa egitea izango da. Batzuetan gauza txikiak egiteko eskatuko dizute, zure garunak nola funtzionatzen duen jakiteko.

CJD Entzefalopatia Espongiforme Transmisible izeneko gaixotasun talde batekoa da. Izena prioiek kaltetutako garun batek mikroskopiopean ikusten denean zuloak dituen belaki baten itxura duelako dator.

Medikuek hainbat proba gehiago egiten ari dira CJD baieztatzeko.

• MRI (erresonantzia magnetiko bidezko irudia): garunaren irudi zehatzak ateratzen ditu eta bertan dauden anomaliak egiaztatzen ditu.
• Bizkarrezur-muineko punzioa edo gerri-punzioa: bizkarrezur-muineko fluido lagin bat hartzea eta prioi proteinak detektatzea dakar.
• EEG (Elektroentzefalograma) proba: Garuneko jarduera elektrikoa neurtzen du eta eredu anormalak bilatzen ditu. Eredu espezifiko bat ikus daiteke CJD-n.

Horrez gain, proba gehiago egin daitezke CJDren antzeko sintomak dituzten beste baldintza batzuk baztertzeko.

• Odol-analisiak
• Proba genetikoak: CJD genetikoa susmatzen bada.
• Gernu-analisia
• Garuneko biopsia: Oso gutxitan egiten da, beste proba guztiek diagnostikoa baieztatzen ez badute bakarrik, ebakuntza-prozedura txikia baita.

Ba al dago CJDrako tratamendurik?

Zoritxarrez, gaur egun ez dago CJDrentzako sendabiderik, ez dago gaixotasunaren hedapena geldiarazteko tratamendurik, ezta moteltzeko tratamendurik ere . Hau da gaixotasun honen alderik tristeena.

Hala ere, zaintza aringarriak eman daitezke sintomek eragindako ondoeza murrizteko eta pazienteari arintzea emateko. Adibidez, botikak eman daitezke krisiak kontrolatzeko, portaera-aldaketak kudeatzeko edo kontrolatu gabeko giharretako espasmoak murrizteko. Hala ere, tratamendu hauen onurak mugatuak dira.

Egoera hau azkar okerrera egin dezakeenez, garrantzitsua da pazienteak eta familiak laguntza-laguntza jasotzea. Gaixotasunaren azken faseetan, hospizio-zerbitzuek pazienteari eroso eta minik gabe mantentzen laguntzen diote.

Batzuetan, baldintzak betetzen badituzu, zure mediku taldeak tratamendu berriak aztertzen dituzten entsegu klinikoetan parte hartzea ere iradoki diezazuke.

Zer espero dezakezu CJD garatzen baduzu?

CJD sendaezina denez eta sendabiderik ez duenez, ez dago itxaropen handirik gaixotasunarentzat. Sintomak hasten direnean, funtzionatzeko, ibiltzeko eta hitz egiteko gaitasuna pixkanaka gutxitzen da denborarekin.

Aldaketak hain azkar gerta daitezkeenez, garrantzitsua da zure osasun-taldearekin lan egitea zure nahiak eta beharrak eztabaidatzeko eta erabakiak hartzeko. Izan ere, ideia ona da guztiontzat, gaixotasunen bat izan ala ez kontuan hartu gabe, aurrerapen-jarraibide bezalako dokumentu bat edukitzea. Horrek esan nahi du zure pentsamenduak adierazteko gai ez bazara, nahi duzun arreta medikoa eta nahi ez duzuna idatzita duzula. Bereziki garrantzitsua da hau egitea CJD bezalako gaixotasun azkar hedatzen ari den baten hasieran.

Gaixotasun hau hain larria denez, oso lagungarria izan daiteke zuretzat eta zure maiteentzat osasun mentaleko profesional baten aholkua bilatzea. Aldaketa hauetara egokitzea eta zure konfiantza eraikitzea indar handia izan daiteke.

Zein da CJD gaixo baten bizi-itxaropena?

CJD gaixo gehienak diagnostikatu eta hilabete gutxiren buruan edo urtebetean hiltzen dira. Salbuespen bakarra CJD genetikoa da, non pertsonak sintomak agertu eta hamar urtera bizi daitezkeen.

Zure medikuak zure egoerari buruzko informazio zehatza eta eguneratua eman diezazuke. Gogoratu, estatistikak orokortzeak direla, eta pertsona bakoitza desberdina dela.

Prebenitu al daiteke CJD?

Ezin dira EKJ mota asko prebenitu. Batez ere EKJ esporadikoak, berez sortzen denak, ez du prebenitzeko modurik.

Prebeni daitekeen mota bakarra CJD aldaera (vCJD) da. BSEz infektatutako behi-haragia jateak eragiten du ("behi eroen gaixotasuna"), eta prebenitu daiteke.

Animalien probek BSEz infektatutako behiak elikadura-katean sartzea eragozten dute. Hala ere, probatu gabeko eta gaizki prestatutako haragiak arriskua izan daitezke. Beraz, seguruena da arautu gabeko eta probatu gabeko haragiak ez jatea, batez ere garunak eta hezur-muina bezalako zatiak dituztenak .

Azkenik, gogoratu beharreko gauzak

CJDren diagnostikoa bizitza aldatzen duen esperientzia izan daiteke. Begi keinu batean zu eta zure inguruko mundua desagertu zaretela senti dezakezu. Aldaketa hori zaila izan daiteke zuretzat eta zure maiteentzat jasateko.

Honi buruz zer pentsatu edo nola jarraitu ez badakizu, zure mediku taldea hemen dago laguntzeko. Aurrez planifikatzen eta etorriko denarentzat prestatzen lagun zaitzakete. Gogoratu ez zaudela bakarrik.

Creutzfeldt -Jakob gaixotasuna, CJD, prioia, garuneko gaixotasuna, gaixotasun neurologikoa, memoria galera, dementzia, BSE, behi eroen gaixotasuna