Ba al dago arazorik odoleko oxigenoarekin? Ikas dezagun metemoglobinemiari buruz!

Ikusi al duzu inoiz norbaiten azala eta ezpainak bat-batean kolore urdin arraro bat hartzen? Edo entzun al duzu jaiotzez haurtxo batzuk urdin samarrak direla? Arrazoietako bat odol-nahasmendu oso arraroa baina potentzialki larria izan liteke. Gaur, egoera horietako bati buruz hitz egingo dugu , metemoglobinemiari buruz . Batzuek "haurtxo urdinaren sindromea" ere deitzen diote.

Zer da zehazki metemoglobinemia?

Laburbilduz, metemoglobinemia gure odoleko globulu gorriek ezin duten oxigenoa gorputzeko beste zelula eta ehunetara eraman. Pentsa ezazu, globulu gorriak dira gure gorputzean oxigenoa eramaten laguntzen dutenak, ezta? Globulu gorri hauek hemoglobina izeneko proteina berezi bat dute. Autobus bat bezalakoa da, eta hemoglobina honek oxigenoa eramaten du gorputz osoan zehar.

Hala ere, "Metemoglobinemia" izeneko egoera honetan, gertatzen dena da oxigenoa garraiatzen duen gure "Hemoglobina" aldatu eta "Metemoglobina" izeneko beste zerbait bihurtzen dela. Arazoa da "Metemoglobina" honek ezin duela oxigenoa eraman. Oxigenoa garraiatzen duen autobusa matxuratu eta bidaiariak eraman ezin dituela bezala da.

Egoera hau pertsona batzuengan heredatu daiteke (genetikoki) . Baina gehienetan erabiltzen ditugun botika batzuek, aisialdiko drogek edo produktu kimiko batzuekiko esposizioak eragiten dute. Batzuetan, bizitza arriskuan jar dezake, batez ere egoeraren forma larriarekin jaiotako haurtxoetan eta drogak erabiltzen dituzten pertsonengan. Hala ere, kasu gehienetan, medikuek botikak errezeta ditzakete "Metemoglobina" maila jaisteko eta sintomak ezabatzeko.

Nola eragiten dio honek nire gorputzari?

Metemoglobinemia duten pertsona askok zianosia izeneko egoera bat izaten dute. Zianosia azazkalak, mihia, ezpainak eta azala urdin argi edo more kolorekoak direnean gertatzen da. Hori gertatzen da odolak oxigeno nahikorik ez duenean. Lehen aipatu dudan bezala, globulu gorriak dira normalean oxigenoa gorputz osoan zehar eramaten dutenak. Hemoglobina izeneko proteina batek laguntzen du horretan.

Metemoglobinemian, "Metemoglobinemia" gertatzen da "Hemoglobina" "Metemoglobina" bihurtzen denean, mutazio genetiko baten edo beste kanpoko kausa baten ondorioz. "Metemoglobinak" ezin duenez oxigenoa eraman, odoleko oxigeno kopurua gutxitzen da eta "zianosia" garatzen da.

Zeintzuk dira metemoglobinemiaren sintomak?

Sintomak pertsona batetik bestera alda daitezke, eta duzun gaixotasun motaren araberakoak ere badira. Ikus dezagun nola agertzen diren sintoma hauek normalean.

Hartutako Metemoglobinemiaren Sintomak

Jende askok egoera hau garatzen du analgesiko edo sendagai batzuk hartu ondoren edo substantzia toxikoen eraginpean egon ondoren. Hartutako metemoglobinemia deritzo horri. Ager daitezkeen sintomak hauek dira:

• Azal zurbila (zurbila)
• Oso nekatuta sentitzea (nekea)
• Ahultasuna
• Buruko mina

Batzuetan, metahemoglobinemia hartuta duten pertsonek berehalako arreta medikoa behar duten sintoma larriak izan ditzakete. Hauek dira:

• Goragalea eta oka.
• Gehiegizko logura, hizkera nahasia eta erantzun motela: nerbio-sistema zentraleko depresioaren seinaleak izan daitezke.
• Kontzientzia galtzea edo gorputz-mugimendu kontrolaezinak (krisi bat bezala): Epilepsia-krisi baten sintomak dira hauek.
• Arnasketa azkarra, bihotz-maiztasunaren igoera eta nahasmena: azidosi metaboliko izeneko egoera baten sintomak dira.

Garrantzitsua: Zurekin dagoen norbaitek epilepsiaren sintoma hauetakoren bat, `(Azidosi Metabolikoa)` edo `(Nerbio-Sistema Zentralaren Depresioa)` erakusten badu, berehala deitu 1990era eta anbulantzia bati .

Methemoglobinemia kongenitoaren sintomak

Methemoglobinemia kongenitoa oso egoera arraroa da. Mundu osoan kasu gutxi batzuk baino ez dira jakinarazi. Informazio horretan oinarrituta, medikuek hiru mota nagusitan banatu dute: 1 mota, 2 mota eta Hemoglobina M gaixotasuna (HbM) .

• Hemoglobina M gaixotasuna (HbM) duten pertsonek zianosia (azal urdina) izaten dute askotan, baina, oro har, osasuntsu daude.
• 1 motako metemoglobinemia (1 motako MetHb) duten pertsonek zianosia ere izaten dute, baina beste osasun arazo larri batzuk arraroak dira.
• Hala ere, 2. motako metemoglobinemia (2. motako MetHb) duten haurtxoek arazo neurologiko larriak izan ditzakete 9 hilabete inguru dituztenerako. Zoritxarrez, haurtxo hauek ez dira asko bizi.

Zergatik gertatzen da metemoglobinemia?

Egoera hau heredatu daiteke, edo, lehen aipatu dudan bezala, geroago ere eragin dezake botika, droga edo produktu kimiko toxiko batzuek.

Hartutako Metemoglobinemiaren Arrazoiak

• Benzokaina eta lidokaina bezalako analgesikoek (batez ere gel eta spray topikoetan aurkitzen direnak) eta dapsona antibiotikoak eragin dezakete hau.
• Medikamentu batzuetan erabiltzen diren nitratoakElikagaien kontserbagarrietan eta putzuetako uretan egon daitezkeen nitritoak eta nekazaritzan erabiltzen diren herbizida batzuen eraginpean egotea ere arrazoiak dira.
• Aisialdirako drogak erabiltzen dituzten pertsonek, hala nola amil nitritoa (popperrak bezala ere ezagutzen dena), oxido nitrosoa (barre-gasa) eta kokaina bezalako drogekin nahastuta dauden anestesiko batzuk, arrisku handiagoa dute bizitza arriskuan jartzen duten arazo medikoak izateko, metahemoglobina maila oso altuak dituztelako.

Methemoglobinemia kongenitoaren arrazoiak

Methemoglobinemia kongenitoa (MetHb kongenitoa) bi mutazio genetiko ezberdinek eragiten dute.

• 1 eta 2 motetan , CYB5R genearen mutazio batek hemoglobinaren eta metahemoglobinaren arteko oreka hausten du globulu gorrietan.
• Hemoglobina M gaixotasuna (HbM) Hemoglobina M gene batzuen mutazioek eragiten dute.

Methemoglobinemia kongenitoa nahaste autosomiko errezesiboa da. Laburbilduz, haur batek gaixotasuna garatzeko, bi gurasoak gene-mutazioaren eramaileak izan behar dira eta haurrak mutazioa biengandik heredatu behar du.

Hemoglobina M gaixotasuna (HbM) nahaste autosomiko dominantea da. Horrek esan nahi du haur batek gaixotasuna garatu dezakeela gene-mutazioa guraso bakar batetik heredatu arren.

Nola diagnostikatzen dute hau medikuek?

Medikuek egoera hau diagnostikatzen dute zure historia kliniko osoa hartuz eta azterketa fisikoa eginez. Norbaitek hartutako metemoglobinemiaren sintomak baditu, erabiltzen dituen drogei edo esposiziopean egon den produktu kimiko toxikoei buruz galdetu diezaiokete.

Zein proba egiten dira hau diagnostikatzeko?

Proba hauek normalean egiten dira:

• Odol-analisiak: Gaixotasun hau duten pertsonen arterietatik ateratako odola normalean marroi ilun kolorekoa da. Kolore marroi ilun honek esan nahi du arteriek ez dutela oxigenoa behar bezala eramaten odolera.
• Metemoglobina (MetHb) mailaren proba: Honek odolean zenbat metemoglobina dagoen neurtzen du.
• CYB5R entzimaren jarduera: Entzima honen jarduera normala baino txikiagoa bada, metahemoglobinemia kongenitoaren seinale da.
• Genotipatzea: Methemoglobinemia kongenitoa duzula susmatzen baduzu, zure DNA aztertuko da aldaketa genetikoak ikusteko diagnostikoa berresteko. Horrek gaixotasun mota identifikatzen ere lagun dezake.
• Hemoglobinaren elektroforesia:Globulu gorrietan dagoen "hemoglobina" aztertzeko metodo bat da hau. Proba hau "hemoglobina M" gaixotasuna (HbM) diagnostikatzeko erabil daiteke.

Nola tratatzen da hau?

Tratamendu aukerak aldatu egiten dira duzun metemoglobinemia motaren arabera. Adibidez, 2 motako diabetesa duen jaioberri baten tratamendua oso desberdina da gaixotasuna produktu kimiko toxiko baten eraginpean edo drogaren erabileraren ondorioz garatu duen norbaiten tratamendutik.

• 1 motako metemoglobinemia edo M hemoglobina gaixotasuna duten pertsonek ez dute tratamendurik behar. Beharrezkoa bada, medikuek botika hauek erabil ditzakete metemoglobina mailak jaisteko:
• Metileno urdina: methemoglobinemiaren aurkako antidoto nagusia da.
• C bitamina eta B2 bitamina.

Hartutako Metemoglobinemiaren Tratamendua

Egoeraren arabera, hartutako metemoglobinemia larrialdi medikoa izan daiteke. Kasu horietan, zain barneko hidratazioa eta oxigenoa beharrezkoak izan daitezke . Askotan, hartutako metemoglobinemia duten pertsonei metileno urdina ematen zaie.

Zeintzuk dira tratamenduaren konplikazioak?

G6PD gabezia duen norbaiti (egoera genetikoa ere badena) metileno urdinaren tratamendua etengabe ematen bazaio, hemolisi izeneko egoera gerta daiteke. Hemolisia zure globulu gorrien haustura goiztiarra edo beharrezkoa ez dena da.

Murriztu al dezaket methemoglobinemia garatzeko arriskua?

• Egoera honen aldaera genetiko bat heredatzen duten pertsonek produktu kimiko toxikoak (adibidez, pestizidak), botika batzuk eta metemoglobina mailak handitu ditzaketen anestesiko lokal asko saihestu beharko lituzkete. Egoera hau baduzu, galdetu zure medikuari zeri alergia izan diezaiokezun.
• Amil nitritoa edo kokaina bezalako drogak erabiltzen dituzten pertsonek methemoglobinemia garatzeko arrisku handiagoa dute. Droga hauek erabiltzen badituzu eta uzteko laguntza behar baduzu, hitz egin mediku batekin eskuragarri dauden tratamenduei buruz.

Zer gertatzen da egoera hau badut?

Kasu gehienetan, tratamenduak sintomak arindu ditzake. 1 motako jaiotzetiko metemoglobinemia edo hemoglobina M gaixotasuna duten pertsona gehienek sintoma gutxi dituzte. Normalean egoerarik gabeko norbait bezainbeste bizi dira.

Nola zaintzen dut neure burua?

• Oro har, gaixotasunaren "sortzetiko" formarekin jaiotako pertsonek kontuz ibili behar dute gaixotasuna okerrera egin dezaketen botika eta produktu kimikoekin. Pertsona bakoitzaren egoera apur bat desberdina denez, hobe da medikuarekin kontsultatzea.
• Hartutako methemoglobinemia (Hartutako MetHb) duten pertsonek erabat saihestu behar dituzte hura eragin duten gauzak, hala nola sendagaiak, analgesiko topikoak edo produktu kimiko toxikoak.

Noiz joan behar dut medikuarengana?

• Metemoglobinemia hereditario mota bat baduzu, joan medikuarengana zure gorputzean aldaketak nabaritzen badituzu, hala nola nekea edo letargia. Hauek zure globulu gorriek oxigenoa gorputz osoan zehar garraiatzeko gai ez diren seinale izan daitezke.
• Zianosia (azal urdina) bezalako sintoma larriak badituzu, krisiekin edo logura gehiegirekin batera, deitu berehala 911ra edo joan zaitez hurbilen dagoen ospitaleko larrialdi zerbitzura.

Zer galdera egin behar dizkiot medikuari?

Metemoglobinemia odol-nahasmendu oso arraroa da. Batzuek heredatua dute (MetHb kongenitoa), baina gehienek geroago garatzen dute (MetHb hartua). Zure egoeraren arabera, zure medikuari galdera hauek egin nahi izango dizkiozu:

Hartutako Methemoglobinemiari buruz (Hartutako MetHb):

• Zergatik gertatu zait hau?
• Tratamenduak nire sintomak desagerraraziko al ditu?
• Nire sintomak berriro ager litezke?
• Zer egin beharko nuke horrelako zerbait berriro gerta ez dadin?

1 motako MetHb kongenitoari buruz:

• Zianosia (azal urdina) arazo mediko larria al da?
• Beti hartu beharko al dut metemoglobinemia (MetHb) tratamendua?
• Beste sintoma batzuk izan ditzaket?
• Nire seme-alabek gaixotasun hau heredatu al dezakete?

2. motako MetHb kongenitoa (haur baten kasuan):

• Nola eragingo dio egoera honek nire haurrari?
• Ba al dago nire haurraren sintomak arintzeko tratamendurik?
• Zer egin dezaket nire haurrari laguntzeko?
• Seme-alaba gehiago baditut, gauza bera gertatuko al zaie haiei ere?

Laburbilduz (etxera eramateko mezua)

Metemoglobinemia odol-nahasmendu arraroa da, gure globulu gorrien gorputzean zehar oxigenoa eramateko gaitasunari eragiten diona. Batzuentzat, hereditarioa da, baina gehienentzat botika batzuek, produktu kimiko toxikoen eraginpean egoteak edo aisialdirako drogen kontsumoak eragiten dute. Jaiotzetiko metemoglobinemiak (batez ere 2. motakoak) batzuetan arazo neurologiko larriak sor ditzake, baina gehienetan ez du osasun arazo larririk eragiten. Hala ere, hartutako metemoglobinemiak (hartutako metemoglobinemia) batzuetan bizitza arriskuan jar dezake.

Garrantzitsuena da gaixotasun hau garatzeko arriskuan zaudela uste baduzu, ez izan beldurrik mediku batekin horri buruz hitz egiteko. Pozik lagunduko dizu.

` Metemoglobinemia, Metemoglobinemia, Haurtxo urdinaren sindromea, Zianosia, Oxigeno falta odolean, Hemoglobina, Odoleko gaixotasunak, Gaixotasun genetikoak