Inoiz sentitu al duzu hankak lokartzen ari zaizkizula eskailerak igotzean, hitzak nahasi egiten zitzaizula hitz egiten ari zinen bitartean edo bat-batean zerbait eskutik erori zaizula? Hau normala dela pentsa dezakezu, baina sintoma hauek irauten badute, komeni da pixka bat kezkatzea. Neurona Motorraren Gaixotasuna (MND) izeneko egoera baten hasierako seinaleak izan daitezkeelako. Beraz, gaur honi buruz xehetasun gehiagorekin hitz egingo dugu.
Zer da neurona motorren gaixotasuna (NME)?
Laburbilduz, neurona motorren gaixotasuna (NMG) gure nerbio-sistemari eragiten dioten gaixotasun multzo bat da. Gure neurona motorrak pixkanaka hiltzea eragiten du. Orain galdetuko diozu zeure buruari zer diren neurona motor horiek. Gure muskuluak kontrolatzen dituzten nerbio-zelulak dira. Neurona motor hauek ezinbestekoak dira gure funtzio guztietarako, arnasketa, hitz egitea, irenstea eta ibiltzea barne.
Imajinatu, gure garunetik ( goiko neurona motorrak deitzen diegun horretatik) mezuak bizkarrezur-muinera iristen dira. Handik, mezu horiek beheko neurona motorren bidez gure gorputzeko muskuluetara igarotzen dira. Goiko neurona motor hauek dira beheko neurona motorrei esaten dietenak: "Ongi da, orain mugitu muskulu hau horrela".
Orain, zer gertatzen da beheko nerbio motor hauek ezin dituztenean mezuak bidali muskuluetara? Muskuluak pixkanaka ahultzen eta uzkurtzen hasten dira (muskulu-atrofia) . Gainera, goiko nerbio motorrek ezin dituztenean seinaleak bidali beheko nerbio motorrei, muskuluak zurrun eta gehiegi erreakzionatzen dira ( hiperreflexia ). Horrek zaildu egiten digu borondatezko mugimenduak egitea, eta oso poliki gertatzen dira. Denborarekin, ibiltzeko eta beste mugimendu batzuk kontrolatzeko gaitasuna ere gal dezakegu.
Garrantzitsuena da gaur egun ez dagoela sendabiderik motoneurona gaixotasunerako. Gaixotasun progresiboak dira, denborarekin okerrera egiten dutenak. Hala ere, badira egoeraren eragina murrizten lagun dezaketen tratamenduak.
Zer MND mota daude?
Medikuek EMN sailkatzen dute goiko nerbio motorrei, beheko nerbio motorrei edo biei eragiten dien arabera. Hainbat EMN mota nagusi daude:
`Esklerosi lateral amiotrofikoa (ELA)`
Hau da ENM mota ohikoena. Batzuek Lou Gehrigen gaixotasuna ere deitzen diote. ELAk goiko eta beheko nerbio motorrei eragiten die. Horrek muskulu-kontrola azkar galtzea eragin dezake, eta azkenean paralisia eragin dezake. Mediku askok ELA eta neurona motorren gaixotasuna terminoak elkarren artean gurutzatzen dituzte.
`Bulbar paralisia progresiboa (BAP)`
Honek erasotzen gaitu.Entzefalo-enborrarekin (eskualde bulbarra) konektatzen diren beheko nerbio motorrak. Gure entzefalo-enborrak hitz egiteko, murtxikatzeko eta irensteko bezalako gauzetarako beharrezkoak diren muskuluak kontrolatzen ditu. PBPren beste izen bat "atrofia bulbar progresiboa" da.
`Esklerosi lateral primarioa (ALP)`
Honek goiko nerbio motorrei bakarrik eragiten die. Gehienetan, gaixotasun honek lehenik hankei eragiten die. Ondoren, besoei, eskuei eta enborrari eragiten die. Azkenik, hitz egiteko, irensteko eta janaria murtxikatzeko erabiltzen diren muskuluei eragin diezaieke.
`Giharretako atrofia progresiboa (GPM)`
Beheko nerbio motorrei bakarrik eragiten die. Egoera ohikoagoa da gizonezkoetan, eta helduaroan agertzen diren beste EMN batzuk baino adin gazteagoan garatzeko joera du. Lehenengo sintomak besoetan ahultasuna dira, eta gero beheko gorputzera hedatzen da. Enborrari eta arnasketari ere eragin diezaieke.
Bizkarrezurreko gihar atrofia (AME)
Beheko nerbio motorrei eragiten dien gaixotasun hereditarioa da hau. Haurren heriotzaren kausa genetiko nagusitzat ere hartzen da. `SMN1` genean mutazioek `SMN` proteina galtzea eragiten dute. Horrek pixkanaka suntsitzen ditu beheko nerbio motorrak, giharren atrofia eta ahultasuna eraginez, eta azkenean heriotza.
Kennedyren gaixotasuna.
Gizonezkoen X kromosoman dagoen gene bati lotuta dago. Androgenoen errezeptorearen genean mutazioek eragiten dute. Denborarekin, ahultasuna garatzen da besoetan eta hanketan, askotan pelbisean edo sorbaldan hasita. Mina eta sorgortasuna ere gerta daitezke besoetan eta hanketan.
Poliomielitis osteko sindromea (PPS)
Poliomielitisa sendatu diren pertsonengan gertatzen da. Jatorrizko gaixotasuna izan eta lau hamarkadara arte gerta daiteke. Poliomielitisak kalte handiak eragin ditzake nerbio motorrei. PPSren sintomak hauek dira: gihar eta artikulazioen ahultasuna, nekea, denborarekin handitzen den mina, giharren uzkurdura eta ahultzea, eta hotza jasateko ezintasuna.
Zeintzuk dira MNDren sintomak?
MNDren sintomak ez dira bat-batean agertzen, pixkanaka baizik. Hasierako faseetan, agian ez dira oso agerikoak izango.
Hasierako sintomak
- Eskailerak igotzeko zailtasuna edo maiz estropezu egitea hanketako edo orkatiletako ahultasunagatik .
- Hizketa nahasia (disartria) .
- Janaria irensteko zailtasuna .
- Heldu zaren zerbaiten heldulekuaren ahultzea . Adibidez, zaila izan daiteke alkandora botoiatzea, botila bat irekitzea edo eskuan dituzun gauzak etengabe erortzea lurrera.
- Giharretako uzkurdurak eta kalanbreak .
- Pisua galtzea beso eta hanka meheengatik.
- Barre egiteari edo negar egiteari uzteko ezintasuna une desegokietan (pseudobulbar efektua) . Triste zaudenean barre egitearen edo pozik zaudenean triste sentitzearen antzekoa da.
Beste sintoma batzuk
Hasierako sintoma hauetaz gain, beste sintoma batzuk ere ager daitezke:
- Arnasestuka (arnasestuka) egotea .
- Ohean etzanda dagoenean arnasa hartzeko zailtasuna .
- Bularreko infekzio maiztasunak.
- Loaren nahasteak (loaren asaldura) .
- Arreta eta memoria urritasunak .
- Nahasmena .
- Goizeko buruko mina .
- Nekea .
Zerk eragiten du MND?
Aurretik aipatu dugun bezala, EMN gure neurona motorren arazoek eragiten dute. Zelula hauek pixkanaka behar bezala funtzionatzeari uzten diote denborarekin. Hala ere, ikertzaileek oraindik ez dakite zehazki zergatik gertatzen den hori .
MND hereditarioa da
EMEko zenbait baldintza hereditarioak dira, hau da, geneen bidez transmititzen dira familiako kideen artean. Kasu hauetan, gaixotasuna gene bakar batean izandako aldaketa batek eragiten du. Hainbat modu nagusitan heredatu daitezke:
- «Autosomiko dominantea»: Kasu honetan, guraso kaltetuetako batetik aldatutako genearen kopia bakarra heredatu arren, gaixotasuna garatzeko arriskua dago oraindik.
- ``Autosomiko errezesiboa``: Kasu honetan, gaixotasuna garatzeko, aldatutako genearen bi kopia jaso behar dituzu bi gurasoengandik.
- `X kromosomari lotutako herentzia`: Kasu honetan, amak gene hau X kromosoma batean eramaten du eta gaixotasuna bere seme-alabei transmititzen die.
Beste arrazoi batzuk
EME ez-heredatiboak hainbat faktorek eragin ditzakete. Horien artean , birusak, toxinak, genetika eta ingurumen faktoreak egon daitezke.
Nork du EMN garatzeko arrisku handiagoa?
EMNak 60 eta 70 urte bitarteko pertsonei eragiten die gehienetan. Hala ere, edozein adinetako haurrei eta helduei eragin diezaieke. Zure senide hurbil batek EMN badu, edo dementzia frontotenporala izeneko antzeko egoera bat , EMN garatzeko arrisku handiagoa duzu.
Nola diagnostikatzen dute medikuek MND?
EMN zaila izan daiteke goiz diagnostikatzea, ez baitago horretarako proba espezifikorik . Giharretako ahultasun mailakatua baduzu minik edo sentsaziorik galdu gabe, zure medikuak EMN susma dezake.
Medikuak egindako galderak
Galdera hauek egin diezazkiokezu zeure buruari:
- Gorputzeko zein atal daude kaltetuta ?
- Noiz hasi ziren sintomak?
- Lehenengo sintomakZer?
- Sintomak aldatu al dira denborarekin?
Egindako probak
Hainbat proba egin daitezke gaixotasuna diagnostikatzen laguntzeko:
- Elektromiografia (EMG): Zure giharren jarduera elektrikoa erregistratzen du. Horri esker, arazoa giharretan, nerbioetan edo neuromuskulu-loturan dagoen zehazten lagun dezake.
- Nerbio-eroapenaren azterketak: Nerbioek bulkadak zein azkar transmititzen dituzten neurtzen du.
- Erresonantzia magnetikoaren bidezko irudia (EM): Garuneko EM bat, eta batzuetan bizkarrezur-muineko EM bat, egiten da sintoma berdinak eragin ditzaketen beste anomalia batzuk bilatzeko.
Bestelako gaixotasunak baztertzeko, medikuak proba gehiago eska ditzake:
- Odol-analisiak
- Gernu-analisiak
- Bizkarrezur-muineko zulaketa (bizkarrezurreko zulaketa)
- Proba genetikoak
Denborarekin, MNDren sintomak hain agerikoak bihurtzen dira, ezen batzuetan gaixotasuna probarik gabe diagnostikatu daitekeen uneak daude.
Zeintzuk dira MNDrako tratamenduak?
Ez dago sendabiderik edo tratamendu espezifikorik neurona motorren gaixotasunerako. Hala ere, ikertzaileek egoera tratatzeko modu seguru eta eraginkorrak aztertzen jarraitzen dute.
Mediku talde batekin lan egin beharko duzu zure sintomak kudeatzen laguntzeko. EMEren tratamenduek honako hauek izan ditzakete:
- Fisioterapia: Honek zure giharren indarra mantentzen eta artikulazioak malgu mantentzen laguntzen du.
- Irensteko zailtasunak badituzu, elikadura eman diezazukete sabeleko paretatik urdailera sartutako hodi baten bidez (gastrostomia hodia).
Sendagaiak
Medikamentu batzuek EMN duten pertsona askori laguntzen diete sintomak arintzen:
- Baklofenoa: Giharretako zurruntasuna eta giharretako espasmoak murrizten ditu.
- Fenitoina edo kinina: Giharretako espasmoak murrizten dituzte.
- Glikopirrolatoa: listu-jarioa murrizten du.
- Antidepresiboak: Depresioarekin laguntzen dute.
- Bentzodiazepinak: Gaixotasunak aurrera egin ahala sortzen den minarentzat.
ELA duten pertsonentzat, bizitza luzatzen eta funtzio-gainbehera kontrolatzen lagun dezaketen bi sendagai daude: riluzola eta edaravona .
Jende askok ere parte hartzen du entsegu klinikoetan .
Noiz joan behar dut medikuarengana?
Giharretako ahultasuna baduzu, eta hori MNDren hasierako seinale izan daiteke, medikuarengana joan beharko zenuke. Baliteke MND ez izatea, baina ahalik eta azkarren diagnostiko zehatza lortzea oso garrantzitsua da behar duzun arreta eta laguntza jasotzeko.
Era berean, MND edo dementzia frontotenporala duen senide hurbil bat baduzu eta zuk ere gaixotasuna garatu dezakezula kezkatzen bazara, komeni da medikuarengana joatea. Zure medikuak aholkulari genetiko batengana ere bidera zaitzake zure arriskua eztabaidatzeko.
Zer espero dezakezu egoera honekin bizitzean?
Neurona motorren gaixotasuna gaixotasun progresiboa da, beraz, garrantzitsua da zure egoera ulertzen duen eta zure egoera kudeatzeko tratamendu egokia aurkitzen lagun zaitzakeen mediku bat aurkitzea.
Garrantzitsua da, halaber, laguntza-sistema bat izatea. Zure egoera aurrera doan heinean, baliteke besteengandik laguntza gehiago behar izatea zuretzat zailak diren gauzak egiteko. Hitz egin lagunekin eta senideekin, edo galdetu zure medikuari zure komunitatetik laguntza jasotzeko moduei buruz. Gogoratu, ez zaudela bakarrik.
Zein da EMN duen norbaiten bizi-itxaropena?
Zoritxarrez, neurona motorren gaixotasunak bizi-itxaropena nabarmen laburtu dezake . Denborarekin aurrera egiten duten eta azkenean heriotza eragiten duten gaixotasunak dira. Hala ere, puntu horretara iristeko behar den denbora pertsona batetik bestera aldatzen da. Pertsona batzuek urteak, batzuetan hamarkadak ere, bizi dira gaixotasun hauen ondorioengatik hil aurretik. Zure medikuak zure egoeraren pronostikoa/itxaropena hobeto ulertzen lagun zaitzake.
Garrantzitsuena - esan behar duzuna
Motoneurona gaixotasuna (MND) duzula jakitea esperientzia beldurgarria eta gaindiezina izan daiteke. Gogoratu, ez dela zure errua . Ez duzu ezer txarrik egin. Eta ez du zu nor zaren aldatzen, baina bizitza apur bat desberdina egin dezake. Gaixotasuna aurrera egin ahala erronkei aurre egin diezaiekezun arren, ondorioak kudeatzen lagun zaitzaketen tratamenduak daude. Eskatu laguntza zure lagunei eta senideei. Aurre egiteko arazoak badituzu edo laguntza gehiago behar baduzu, hitz egin zure medikuarekin. Behar dituzun baliabideak aurkitzen lagun zaitzakete, eta denborarekin behar duzun laguntza jasotzen duzula ziurtatu.
` Neurona motorren gaixotasuna, EEM, gaixotasun neurologikoa, gihar-ahultasuna, ELA, nerbio-zelulak, gihar-atrofia
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina