Zauri txiki batetik ere odol asko ateratzen al zaizu? Von Willebrand gaixotasunaren ondorioz izan liteke hori.

Inoiz izan al duzu espero baino denbora gehiago behar izan duen ebaki txiki bat odoljarioa egiteko? Edo inoiz izan al duzu sudurreko odoljarioak edo ubeldurak gorputz osoan? Pentsatzen ariko zara agian: "Ai... horrelakoa naiz ni". Baina baliteke gauza horien atzean arrazoi mediko bat egotea, ezagutzen ez duzuna. Gaur, odola koagulatzeko prozesuan eragiten duen egoera bati buruz hitz egingo dugu, jende askok entzun ere egin ez duen egoera bati buruz, baina ez da hain arraroa. Von Willebrand gaixotasuna da.

Laburbilduz, zer da von Willebrand gaixotasuna?

Von Willebrand gaixotasuna odol-nahasmendu genetiko bat da, gure odolak behar bezala koagulatzeko duen gaitasunari eragiten diona.

Imajinatu gorputzean zauri bat dugunean, langile talde txiki bat dagoela odoljarioa geldiarazten duena. Langile hauek elkarrekin lan egiten dute eta zauria ixten laguntzen dute, igeltsu bat bezala. "Kudeatzaile" hori von Willebrand faktorea (VWF) izeneko proteina bat da. VWF proteina honek odoleko plaketak elkarri itsasten eta zauria zigilatzen duen odol-koagulu bat osatzen laguntzen du.

Orain, von Willebrand gaixotasuna duen pertsona batean, gorputzak ez du VWF proteina hori nahikoa ekoizten. Edo sortzen den proteinak ez du behar bezala funtzionatzen. Beraz, "kudeatzaile" hori ez dagoenez, denbora asko behar da plaketak elkarri itsatsi eta odol-koagulu bat osatzeko. Horregatik, zauri txiki batek ere odoljarioa izaten jarraitzen du.

Egoera hau larritzen bada, odoljarioa gerta daiteke artikulazioetan edo ehun bigunetan, mina eta hantura larria eraginez. Pertsona batzuengan, horrek anemia ere sor dezake, gorputzean odol kopurua gutxitzea gertatzen den egoera bat.

Ba al daude gaixotasun honen mota nagusiak?

Bai, von Willebrand gaixotasuna ez da berdina guztientzat. Hiru mota nagusi daude. Sintomen larritasuna motaren araberakoa da.

Zeintzuk dira von Willebrand gaixotasunaren sintomak?

Jende askorentzat, batez ere 1 motakoentzat, sintomak ez dira hain larriak. Gaixotasuna dutela jakin gabe ere bizi daitezke. Hala ere, kasu larrietan, sintoma hauek ager daitezke:

• Sudurreko odoljario maiztasuna: Sudurra odoljarioa bada gauza txikienagatik ere eta gelditzea zaila bada.
• Zauri txiki batetik odoljario luzea: Ebaki edo marradura batek 10 minutu baino gehiagoz odoljarioa badu.
• Erraz ubeldurak: Kolpe txiki baten ondoren ere ubeldura handiak eta puztuak agertzen badira.
• Emakumeengan hilekoaren odoljario handia: Hilekoan ohi baino odoljario gehiago baduzu. Adibidez, ordubete edo bi igaro baino lehen konpresak aldatu behar badituzu, odol-koagulu handiak badituzu edo 7 egun baino gehiagoz odoljarioa baduzu, kezkatu beharko zenuke.
• Ebakuntzaren ondoren odoljario gehiegizkoa: ohi baino gehiago odoljarioa baduzu, hortz bat ateratzea bezain sinplea den zerbaiten ondoren ere.
• Erditze edo abortu baten ondoren odoljario handia.
• Odola gorotzetan edo gernuan.

Zergatik gertatzen da gaixotasun hau? Nola transmititzen da belaunaldiz belaunaldi?

Von Willebrand gaixotasuna nahasmendu genetiko bat da. Laburbilduz, VWF proteina ekoiztea kontrolatzen duen genean dagoen akats batek eragiten du. Gene akastun hau gure gurasoengandik heredatzen dugu.

Bi modu daude hau heredatzeko:

1. Herentzia autosomiko dominantea: Amarengandik edo aitarengandik gertatzen da.Gene akastuna pertsona bakar batek heredatu arren, gaixotasuna garatu daiteke. 1. motako eta 2. motako gaixotasunak askotan modu honetan heredatzen dira.

2. Herentzia autosomiko errezesiboa: Kasu honetan, gaixotasuna garatzeko, bi gurasoek gene akastuna heredatu behar dute. 3. mota, mota larriena, modu honetan heredatzen da gehienetan.

Gutxitan, minbizi batzuek, nahasmendu autoimmuneek eta bihotzeko gaixotasunek ere eragin dezakete egoera hau bizitzan geroago. Hartutako von Willebrand sindromea deritzo.

Nola diagnostikatzen du mediku batek gaixotasun hau?

Medikuari zure sintomen berri ematen diozunean, lehenik aztertuko zaitu eta ubeldura edo odoljarioaren beste zantzurik bilatuko du. Ondoren, galdetuko dizu ea zure familiako inork odoljario arazo mota hau izan duen.

Hainbat odol-analisi behar dira gaixotasuna zehatz-mehatz diagnostikatzeko .

• Odol-analisi osoa (OOO): Odoleko globulu gorrien, globulu zurien eta plaketen kopurua egiaztatzen du. Plaketen kopurua baxua bada edo anemia dela eta hemoglobina baxua bada, egoera hau susma daiteke.
• Koagulazio-probak: Hauek odolak koagulatzeko zenbat denbora behar duen neurtzen duten probak dira.
• Von Willebrand faktorearen (VWF) probak: Proba espezializatu hauek odolean VWF proteinaren maila eta behar bezala funtzionatzen duen egiaztatzen dute.
• VIII. faktorearen probak: VWF proteinak VIII. faktorea babesten du, odola koagulatzen laguntzen duen beste proteina garrantzitsu bat. Beraz, VWF baxua denean, VIII. faktorearen mailak ere baxuak izan daitezke. Proba honek hori bilatzen du.

Zeintzuk dira horretarako tratamenduak?

Tratamendua duzun gaixotasun motaren eta sintomen larritasunaren araberakoa da. Jende gehienak ebakuntza baino lehen edo lesio baten ondoren bakarrik behar du tratamendua.

Hainbat tratamendu metodo nagusi daude:

• Desmopresina (DDAVP): Hau da tratamendurik erabiliena. Hormona bat da. Sudur-spray edo injekzio gisa ematen da. Gure gorputzean gordetako VWF proteinen odolera askatzea bizkortuz funtzionatzen du.
• Von Willebrand faktorearen infusioak: Kasu larrietan, VWF forma kontzentratu bat ematen zaio gorputzari injekzio baten bidez. Gorputzari VWF proteina agortua ematea bezala da.
• Antifibrinolitikoak: Medikamentu hauek odol-koagulu bat azkarregi disolbatzea eragotziz funtzionatzen dute. Hortzak ateratzean bezalako egoeretan odoljarioa kontrolatzeko ematen dira.
• Antisorgailu pilulak: Hilekoaren odoljario handia duten emakumeentzat erabilgarriak dira. Pilula hauetan dagoen estrogeno hormonak VWF mailak handitzen laguntzen du.

Noiz joan behar dut medikuarengana?

Erraz odoljarioa baduzu, erraz ubeldurak badituzu edo hileko ugari badituzu, ziurtatu zure familiako medikuarengana joatea. Odoljario ugariren beste arrazoi batzuk ere egon daitezke, beraz, garrantzitsua da diagnostiko egokia jasotzea.

Zer egin dezaket gaixotasun honekin bizi naizen bitartean?

Von Willebrand gaixotasuna izateak esan nahi du kontuz ibili behar duzula odoljarioa saihesteko. Zure medikuak aholkuak emango dizkizu horri buruz. Oro har, hobe da honako hauek saihestea:

• Saihestu lesioak eragin ditzaketen kirolak: Kontaktu handia duten kirolak, hala nola errugbia eta boxeoa, ez dira egokiak.
• Saihestu odol-mehetzaileak hartzea: Ez hartu aspirina edo AINEak (adibidez, ibuprofenoa, diklofenakoa) bezalako analgesikorik zure medikuaren baimenik gabe.
• Saihestu zenbait osagarri hartzea: E bitaminak eta arrain-olioak bezalakoek odola mehetu dezakete. Galdetu zure medikuari edozer gauza erabili aurretik.

Esan iezaiezu zure mediku guztiei (zure dentistari barne) egoera hau duzula , odoljarioa kontrolatzeko neurriak har ditzaten edozer egin aurretik, hala nola ebakuntza bat egin aurretik. Ideia ona da, halaber , alerta medikoko eskumuturreko bat eramatea, larrialdi baten kasuan mediku-langileei ohartarazteko.