Ba al dakizu MSAz (Sistema Anitzeko Atrofia), gorputzeko hainbat sistemari eragiten dion gaixotasunaz?

Imajinatu, bat-batean zailtasunak dituzula ibiltzeko, oreka galtzen duzula eta zorabioak sentitzen dituzula eta eserita zutik jartzean erortzen zarela. Normala da beldur handia sentitzea gauza hauek bat-batean gertatzen hasten direnean. Batzuetan ez diegu kasu handirik egiten, baina gaixotasun arraro batzuen lehen zantzuak izan daitezke. Gaur gaixotasun neurologiko arraro baina oso larri bati buruz hitz egingo dugu. Sistema Anitzeko Atrofia da, medikuek eta pazienteek (MSA) deitzen dugun gaixotasuna. Gaia pixka bat konplikatua bada ere, oso modu sinplean hitz egingo dugu, ulertzeko moduan.

Laburbilduz, zer da MSA hau?

MSA gaixotasun neurologiko arraroa da, non gure garuneko atalak pixkanaka ahuldu eta hiltzen diren. Denborarekin, garuneko atal kaltetu hauek kontrolatzen dituzten gorputzaren gaitasunak eta funtzioak pixkanaka desagertzen dira. Egia esan, egoera oso tristea da, gaixotasun hau heriotzarekin amaitzen baita azkenean.

Iraganean, medikuek hiru izen ematen zieten sintoma multzo horri. Hauek ziren:

• Shy-Drager sindromea
• Olibopontocerebelar atrofia esporadikoa
• Endekapen estriatonigrala

Baina geroago, ikertzaileek konturatu ziren hiru gaixotasun hauek ezaugarri komun asko zituztela. Beraz, guztiak konbinatu eta "Sistema Anitzeko Atrofia" (MSA) izena jarri zieten. "Sistema Anitzeko" hitzak "hainbat sistema" esan nahi du. Horrek esan nahi du gaixotasun honek gure gorputzeko hainbat sistemari eragiten diela. Sintomak garuneko zein atalek kaltetuta dauden araberakoak dira. Horregatik, pertsona bakoitzak sintoma konbinazio desberdina jasaten du.

Geroago, gaixotasuna gehiago sailkatu zen, batez ere aurkezten dituen sintomen arabera. Horrenbestez, bi MSA mota daude.

Nork du MSA garatzeko arrisku handiena?

MSAk helduei eragiten die normalean, batez ere 30 urtetik aurrera. Sintomak 50 eta 59 urte bitartean agertzeko joera handiagoa dute. Gaixotasun honek edonori eragin diezaioke, sexua edozein dela ere.

Gaixotasun oso arraroa da hau. Estatistiken arabera, urtean 100.000 pertsonako 0,6 eta 0,7 kasu berri baino ez daude. Horrek esan nahi du ez dela gaixotasun ohikoa gure gizartean.

Nola eragiten dio MSA gaixotasunak gure gorputzari?

MSAk garuneko atal desberdinetako zelulak hiltzea eragiten du. Sintomak garuneko zein atal kaltetuta dauden araberakoak dira. Kaltetutako garuneko atal nagusiak hauek dira:

• Ganglio basalak: Garunaren erdi-erdian daude. Garuneko atal desberdinak elkarren artean lotzen dituen gune baten antzekoak dira. Atal honen bidez elkartzen dira eta elkarrekin lan egiten dute garuneko atal desberdinak.
• Entzefalo-enborra: Hemen kontrolatzen dira gure gorputzeko biziraupenerako ezinbestekoak diren prozesu automatikoak. Adibidez, arnasketa, bihotz-maiztasuna eta odol-presioa bezalako gauzak. Gauza hauek automatikoki gertatzen dira, guk pentsatu gabe, ezta? Hau da kontrol-zentroa.
• Zerebeloa: Buruaren atzealdean dago, oinarritik gertu. Gure garunaren atal nagusia da, gure gorputzaren mugimenduak koordinatzen dituena eta oreka mantentzen duena. Gainera, ikerketek aurkitu dute orain atal hau gure emozioetan eta erabakiak hartzerakoan ere parte hartzen duela.

Beraz, garuneko atal horiek kaltetuta daudenean, atal horiek kontrolatzen dituzten prozesu guztiak gaizki ateratzen dira. Adibidez, `(garun-enborra)` kaltetuta dagoenean, arazo larriak daude prozesu automatikoekin, hala nola odol-presioarekin.

Zeintzuk dira MSAren sintoma nagusiak?

MSA-n, sintoma batzuk bi motetan komunak dira. Horrez gain, mota bakoitzaren ezaugarri espezifikoak daude. Bi motetan komunean dagoen ezaugarri nagusia disfuntzio autonomikoa da. Laburbilduz, gure gorputzean automatikoki gertatzen diren prozesuak ez dira behar bezala funtzionatzen.

Disfuntzio Autonomoaren Sintomak

• Hipotentsio ortostatikoa: Jende askok jasaten duen lehenengo sintoma da hau. Eserita edo etzanda zauden posiziotik bat-batean jaikitzen zarenean , odol-presioa bat-batean jaisten da . Horrek zorabioak, ikusmen lausoa eta baita zorabioa ere eragin ditzake.
• Gernua eta gorotzak kontrolatzeko ezintasuna: gernu-inkontinentzia eta gorotz-inkontinentzia gutxien espero duzunean gerta daitezke.
• Sexu-disfuntzioa: Zutitzearen disfuntzioa bezalako arazoak, batez ere gizonezkoetan, sexu-harremanetan gertatzen dira.
• Loaren arazoak: Bereziki, "(REM) loaren portaera-nahasmendua" izeneko egoera ikus daiteke. Honetan, amets egiten duzunean, gorputza mugitzen duzu, oihu egiten duzu eta gorputz-adarrak astintzen dituzu ametsei erantzunez.
• Izerdi gutxitzea (anhidrosia): Gorputzak izerditzeko duen gaitasuna asko murrizten da.
• Ikusmen arazoak, aho lehorra, loaren apnea eta idorreria bezalako sintomak ere ohikoak dira.

Ezaugarri mental eta emozionalak

MSA duten pazienteen heren batek pentsatzeko eta kontzentratzeko arazoak dituzte. Emozioak kontrolatzeko zailtasunak ere badituzte, eta horrek hainbat buruko osasun arazo sor ditzake.

• Antsietatea
• Depresioa
• Desegoki negar egitea edo barre egitea
• Paniko erasoak
• Zeure buruari kalte egiteko edo hiltzeko pentsamenduak

Mugimenduarekin lotutako sintomak

Ezaugarri hauek lehenago eztabaidatu ditugun bi MSA moten arabera aldatzen dira.

Zerk eragiten du MSA?

MSAren kausa zehatza ezezaguna da oraindik . Hala ere, zientzialariek susmatzen dute alfa-sinukleina izeneko proteina batek eragiten duela. Uste da proteina hau modu anormalean metatzen dela garuneko hainbat ataletan, garuneko zeluletan kalteak eraginez. Harrigarria bada ere, proteina bera Parkinson gaixotasunaren kausa ere izan daitekeela susmatzen da.

Proteinak ezinbestekoak dira gure gorputzen funtzionamendurako. Hala ere, proteina hauek leku okerretan eta modu okerrean biltzen direnean, zelulak kaltetu ditzakete. Hori gertatzen da MSA-n.

Ikerketak aurrera jarraitzen du alfa-sinukleina proteina hau zergatik pilatzen den garunean. Mutazio genetikoengatik izan daitekeela susmatzen da. Bereziki, MSA-C mota belaunaldiz belaunaldi transmititu daitekeela neurri batean frogatzen duten ebidentziak daude. Hala ere, oraindik ez da halako lotura genetikorik aurkitu MSA-P motarentzat.

Nola diagnostikatzen da MSA?

Hau da gaixotasunaren zatirik zailena. MSA %100eko ziurtasunarekin baieztatzeko modu bakarra da.norbait hil ondoren garuneko ehuna aztertzea da. Horren arrazoia da gaur egun ez dagoela alfa-sinukleina proteina pertsona bizi baten garunean metatzen den ikusteko teknologiarik.

Hala ere, pazientea bizirik dagoen bitartean, medikuek gaixotasuna susma dezakete. Sintomak, pazientearen historia medikoa, familia-historia eta tratamendu jakin batzuei emandako erantzuna bezalako gauzak erabiltzen dituzte. Askotan, medikuek hasieran Parkinson gaixotasuna diagnostikatzen dute. Hala ere, denborarekin beste sintoma batzuk garatzen diren heinean, edo Parkinsonaren aurkako botikak funtzionatzeari uzten dionean, diagnostikoa MSAra aldatu beharko da.

MSAren eta Parkinson gaixotasunaren arteko desberdintasun nagusiak

Diagnostiko probak

Oso proba gutxi daude MSA zuzenean diagnostikatu dezaketenak. Gehienetan, proba sorta bat egiten da beste baldintza batzuk baztertzeko eta MSA izan daitekeen kausa susmoa babesteko frogak biltzeko.

• MRI (erresonantzia magnetiko bidezko irudia): Batzuetan garuneko atal batzuei kalteak erakuts diezazkieke. MSA-C-n, bereziki, "opil gurutzatu beroa" izeneko eredua ikus daiteke garuneko atal batean. Opil gurutzatu bero baten itxura du. Hala ere, seinale hau beste gaixotasun batzuetan ere ikus daiteke, beraz, ez da MSAren diagnostiko zehatza.
• Proba genetikoak: Honek alfa-sinukleina proteinarekin lotutako mutazio genetikoak egiaztatu ditzake.
• Larruazaleko biopsia: Ikerketa berri batzuek iradokitzen dute proba honek larruazaleko nerbio-ehunean alfa-sinukleina dagoen zehazten lagun dezakeela. Hala ere, hau oraindik ikerketa-fasean dago.

Zure medikuak azalduko dizu zein proba diren beharrezkotzat jotzen dituen, zure egoeraren arabera, eta zer espero dezakezun horietatik.

Ba al dago MSArako tratamendurik?

Zoritxarrez, ez dago sendabiderik MSArako gaur egun . Beraz, tratamenduaren helburu nagusia sintomak kontrolatzea eta ahalik eta bizi-kalitate ona mantentzea da.

Emandako tratamendua pazientearen sintomen eta haien larritasunaren araberakoa da. Adibidez, tentsio arterialaren botikak ematen dira hipotentsio ortostatikorako, gihar erlaxatzaileak zurruntasunerako eta beste botika batzuk gernu-kontrolerako. Gainera, fisioterapia eta logopedia bezalako gauzak oso garrantzitsuak dira.

Zer nolako etorkizuna espero dezake gaixotasuna duen norbaitek?

MSA gaixotasun progresiboa da. Kaltetutako pertsonen erdiak gutxi gorabehera ibiltzeko laguntza bat beharko du (makila edo ibiltaria, adibidez) sintomak hasi eta 5 urteko epean. % 60 inguruk gurpil-aulki bat beharko dute 5 urteko epean. 6-8 urte bitartean, paziente gehienak ohean daude.

Gaixotasuna aurrera doan heinean, hainbat prozedura mediko behar dira gorputzaren funtzioak mantentzeko.

• Trakeostomia eztarrian zulo txiki bat egiten den eta arnasa hartzeko zailtasunak arintzeko hodi bat sartzen den prozedura bat da.
• Zunda bidezko elikadura pazienteak irentsi ezin duenean janaria hodi baten bidez ematea da.
• Gernua eta gorotzak kontrolatzeko hodiak edo bestelako prozedura kirurgikoak.

Normalean, MSA duen paziente baten batez besteko bizi-itxaropena 6 eta 10 urte artekoa da diagnostikoa egiten denetik. Kasu ez hain larretan, 15 urte arte bizi daiteke. Hala ere, gaixotasuna oso larria bada, bizi-itxaropena askoz laburragoa izan daiteke.

Heriotza batez ere gaixotasunaren konplikazioek eragiten dute. Adibidez:

• Pneumonia.
• Sepsia (odolaren pozoitzea) gernu-infekzio batek eragindakoa.
• Loaldian garunak arnasketa kontrolatzeko dituen arazoek eragindako bat-bateko heriotza.

Nola zaintzen ditugu gure maiteak?

MSA duen pertsona baten sintomak denborarekin okerrera egiten duten heinean, azkenean ezinezkoa izan daiteke modu independentean bizitzea. Gainera, pentsatzeko, hitz egiteko eta erabakiak hartzeko gaitasuna gal dezakete.

Beraz, oso garrantzitsua da etorkizunaz maite dituzunekin gaixotasunaren hasieran hitz egitea , pazientea oraindik kontziente dagoen bitartean. Erabakiak hartzeko gai ez zaren egoeran bazaude, oso komenigarria da guztiontzat aldez aurretik eztabaidatu ahal izatea zure tratamendu medikoaren inguruan hartu beharreko erabakiak eta dokumentu legalak prestatzea.

Noiz joan behar duzu medikuarengana?

MSAren hasierako sintoma asko mediku batekin eztabaidatu beharko zenituzkeen gauzak dira.

• Sexu-immoralitatea.
• Zutik jartzean etengabeko zorabioak eta konortea galtzea.
• Loaren arazoak, batez ere loaren apnea.

Zure medikuak Parkinson gaixotasuna bezalako mugimendu-nahasmenduren bat duzula esan badizu, garrantzitsua da zure sintomen aldaketei buruz hitz egitea. Batez ere Parkinson gaixotasunerako botikak (levodopa) funtzionatzen ez badu, hori seinale garrantzitsua da MSA izan dezakezula.

MSA gaixotasun larri eta hilgarria da. Egia da ez dagoela sendabiderik. Hala ere, sintoma asko trata daitezke. Tratamendu horren bidez, pazientearen bizi-kalitatea maila onean mantendu daiteke urte askotan zehar. Denbora hori aukera preziatua da maiteekin zoriontsu egoteko eta bizitzaz bete-betean gozatzeko.