Hona hemen Paraganglioma izeneko tumore arraro honi buruzko zure galderen erantzunak!

Bat-batean izerditan ari zarela, bihotza azkar taupaka ari zaizula, burua taupaka ari zaizula sentitzen al duzu? Edo odol-presioa bat-batean arrazoirik gabe igotzen ari zaizula sentitzen al duzu? Ausazko gauzak direla pentsa dezakezun arren, batzuetan beste arrazoi bat egon daiteke horren atzean. Paraganglioma kontuan hartu beharreko egoera arraro baina garrantzitsua da.

Beraz, zer da paraganglioma hau?

Laburbilduz, paragangliomak gorputzean sortzen diren tumore arraroak dira. Askotan karotida arteriaren ondoan garatzen dira, lepoko odol-hodi nagusi bat, buruko eta lepoko nerbioetan zehar edo gorputzeko beste edozein lekutan. Tumore hauek kromafin zelula izeneko zelula mota berezi batez osatuta daude. Zelula hauek katekolamina izeneko hormonak sortzen dituzte eta odolean askatzen dituzte.

Ba al zenekien giltzurrun gaineko guruinek, gure giltzurrunen gainean kokatuta daudenek, hainbat hormona mota sortzen dituztela? Katekolamina hauek gure gorputzeko hainbat funtzio oso garrantzitsu kontrolatzen dituzten hormonak dira. Badakizu zer diren?

• Zure bihotz-maiztasuna.
• Odol-presioa.
• Odoleko azukre maila (`odoleko glukosa`).
• Gure gorputzak nola erantzuten dion estresari.

Katekolamina mota garrantzitsuenak hauek dira:

• Dopamina.
• Epinefrina (adrenalina ere deitzen diogu horri).
• Norepinefrina (noradrenalina ere deitua).

Paragangliomak ez dira giltzurrungaineko guruinetan garatzen, baina tumore hauek giltzurrungaineko guruinetan dagoen ehunetik sortzen dira. Beraz, paraganglioma hauez gain, katekolamina hormonak ere pilatu daitezke odolean. Orduan hasten dira agertzen hainbat sintoma.

Zein da Paragangliomaren eta Feokromozitomaren arteko aldea?

Bi izen hauek nahasgarriak izan daitezke, ezta? Paraganglioma eta feokromozitoma aipatutako kromafina-zeluletatik sortzen diren tumore arraroak dira. Bien arteko desberdintasun nagusia gorputzean non sortzen diren da.

Feokromozitomak giltzurruneko guruinaren erdiko zatian garatzen dira, giltzurruneko muinean. Paragangliomak giltzurruneko guruinetik kanpo garatzen dira. Askotan lepoko arterietan edo nerbioetan aurkitzen dira. Horregatik, paragangliomei batzuetan 'giltzurruneko kanpoko feokromozitoma' deitzen zaie.

Paraganglioma minbizia al da?

Jende askok duen arazoa da hau. Paraganglioma izeneko tumore hauek minbizidunak (gaiztoak) edo ez-minbizidunak (onberak) izan daitezke.Gutxi gorabehera, paragangliomen % 20 inguru minbizidunak dira.

Baina hemen erronka da batzuetan medikuek zaila dutela ziurtasunez esatea tumore bat minbiziduna den ala ez. Hau da, tumorea kirurgikoki kendu eta ehuna mikroskopiopean aztertu arren, batzuetan ezin da ziurtasunez esan. Beraz, paraganglioma bat normalean minbiziduntzat hartzen da honako kasu hauetan:

• Tumorea inguruko ehunetara hedatu bada (paragangliomaren eskualde-hedapena deritzo horri).
• Urruneko organoetara hedatu bada, hala nola biriketara edo hezurretara (metastasia deritzo horri).
• Hasieran tratatu eta sendatu ondoren berriro agertu bada (honi "errepikatua" deritzo).

Minbizia bada, nola hedatzen da?

Paraganglioma hau minbizia bada, ez dago estadifikazio sistema estandarrik. Horren ordez, honela deskribatzen da:

• Paraganglioma lokalizatua: tumorea leku bakarrean dago kokatuta.
• Paraganglioma erregionala: Minbizia hasi zen tokitik gertu dauden gongoil linfatikoetara edo beste ehun batzuetara hedatu da.
• Paraganglioma metastasia: Minbizia gorputzeko beste atal batzuetara hedatu da, hala nola gibelera, biriketara, hezurretara edo urruneko gongoil linfatikoetara. Paraganglioma minbizidunen % 35 eta % 50 artean modu honetan heda daitezke (metastasia egin).
• Paraganglioma errepikaria: Minbizia tratatu eta sendatu ondoren berriro agertu da. Lehen zegoen leku berean edo gorputzeko beste atal batean egon daiteke.

Zein azkar hazten dira fruitu lehor hauek?

Normalean, paragangliomak oso poliki hazten dira. Hala ere, hau pertsona batetik bestera alda daiteke. Batzuek azkarrago haz daitezke.

Nork du egoera honek eragin handiena?

Paraganglioma izeneko egoera hau edozein adinetan garatu daiteke. Hala ere, ohikoena 30 eta 50 urte bitarteko pertsonengan da. Gainera, kasuen % 10 inguru haurrengan gertatzen dira.

Zein ohikoa da paraganglioma?

Tumore oso arraroa da hau, egia esan. Estatistikoki, milioi bat pertsonatik bik baino ez dituztela paragangliomak garatzen kalkulatzen da. Beraz, imajina dezakezu zein arraroa den hau.

Zeintzuk dira paragangliomaren sintomak?

Paragangliomen sintomak tumoreak aipatutako adrenalina edo noradrenalina gehiegi askatzen duelako dira odolean. Hala ere, paraganglioma batzuek ez dute hormona gehigarri hori sortzen, eta, beraz, ez dute sintomarik eragiten (asintomatikoak deitzen zaie).

Sintoma ohikoenakHau da:

• Bat-bateko hipertentsioa (odol-presio altua).
• Buruko mina.
• Arrazoirik gabe gehiegizko izerdia.
• Bihotz-taupada azkar eta irregularra, hain ozen ezen bihotza taupaka entzun daitekeen.
• Gorputza dardarka ari zaizula sentitzea.

Hauez gain, badira ohikoagoak ez diren sintomak ere:

• Ohi baino askoz zurbilagoa izatea.
• Goragalea eta/edo oka.
• Beherakoa.
• Idorreria.
• Odoleko azukre maila altua (hipergluzemia).
• Zutik jartzean zorabioak eragiten dituen odol-presioaren bat-bateko jaitsiera (hipotentsio ortostatikoa deritzo horri).
• Arrazoirik gabe argal egotea.

Baliteke pertsona batzuek sintoma hauek gutxitan edo etengabe jasaten izatea. Imajinatu, batzuetan ez dago ezer txarrik, gero sintoma hauek bat-batean agertzen dira, eta gero denbora baten ondoren desagertzen dira. Horregatik, batzuetan berandu izaten da hau antzematea.

Zerk eragiten du paraganglioma?

Gehienetan, ez dago paragangliomak agertzeko arrazoi zehatzik. Hau da, ausaz gertatzen dira. Hala ere, gutxi gorabehera pertsonen % 25etik % 35era bitartean garatzen dira paragangliomak familian transmititzen den baldintza genetiko baten ondorioz (baldintza hereditarioa). Baldintza horietako batzuk hauek dira:

• Neoplasia endokrino anizkoitzaren 2 sindromea, A eta B motak (MEN2A eta MEN2B)
• Von Hippel-Lindau (VHL) gaixotasuna.
• 1 motako neurofibromatosia (NF1).
• Paraganglioma hereditarioaren sindromea.
• Carney-Stratakis diada (non paraganglioma digestio-aparatuaren tumore estromalarekin (GIST) batera etor daitekeen).
• Carney triada (paraganglioma, GIST eta biriketako kondroma izeneko biriketako tumore mota bat barne har ditzakeena).

Nola diagnostikatzen da paraganglioma?

Paraganglioma zaila izan daiteke diagnostikatzen, tumore arraroa delako eta batzuetan ez duelako sintomarik eragiten. Batzuetan, medikuek paragangliomak aurkitzen dituzte beste arrazoi batengatik probak egiten dituzten bitartean.

Medikuak paraganglioma susma dezake faktore hauek kontuan hartuta:

• Zure historia kliniko osoa, batez ere zure familiako inork feokromozitoma edo paraganglioma izan duen ala ez.
• Azterketa fisiko eta mediko osoa.
• Sintoma batzuen izaera. Adibidez, ohiko tratamenduekin kontrolatzen ez den hipertentsioa baduzu.

Zer probak egiten dira horretarako?

Zure medikuak proba eta prozedura hauek erabil ditzake paraganglioma duzun zehazteko:

• Azterketa fisikoa: Medikuak aztertuko zaitu eta zure osasun orokorra egiaztatuko du, hala nola odol-presioa. Zure eta zure familiaren historia medikoa ere galdetuko dizu, batez ere hormona-arazoei buruz.
• 24 orduko gernu-analisia: 24 orduko gernu-lagin bat biltzea eta giltzurruneko hormonen kantitatea neurtzea dakar. Hormona horiek deskonposatzean sortzen diren substantziak ere bilatzen ditu. Katekolamina horiek gernuan maila normalak baino altuagoetan badaude, paraganglioma baten seinale izan liteke.
• Katekolaminen odoleko probak: Proba hauek odoleko katekolaminen mailak neurtzen dituzte. Aurretik aipatu bezala, hormona horiek deskonposatzean sortzen diren substantziak ere bilatzen dituzte. Hauek odolean ohikoa baino kantitate handiagoan badaude, paragangliomaren seinale ere izan daiteke.
• PET eskaneatzea (positroi emisio tomografia eskaneatzea): PET eskanerrak produktu kimiko erradioaktibo seguru bat (erradiotrazatzailea) zure gorputzean injektatzea eta zure organoen eta ehunen argazkiak ateratzea dakar, PET eskaner izeneko gailu bat erabiliz. Eskaneatu honek produktu kimikoa xurgatzen duten zelula eta tumore oso aktiboak identifikatzen ditu. Horrek osasun arazorik dagoen zehazten lagun dezake. Eskaneatu hau bereziki ona da paraganglioma baten kokapena zehazteko.
• CT eskaneatzea (ordenagailu bidezko tomografia): CT eskaneatzea prozedura bat da, non angelu desberdinetatik X izpien serie bat hartzen den zure gorputzaren barnealdearen irudi zehatzak sortzeko. Zure medikuak CT eskaneatzea gomenda dezake tumore baten kokapena zehazten laguntzeko (normalean lepoan).
• MRI eskanerra (erresonantzia magnetikoaren irudia): MRI batek iman bat, irrati-uhinak eta ordenagailu bat erabiltzen ditu zure gorputzaren barnealdearen irudi zehatzak egiteko. Zure medikuak MRI bat gomenda dezake tumorea dagoen eremua hobeto ikusteko.

Medikuak paraganglioma diagnostikatu ondoren, baliteke proba gehiago egitea gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den ikusteko.

Beharrezkoa al da proba genetikoa egitea?

Paraganglioma diagnostikatzen badizute, zure medikuak aholku genetikoa jasotzea gomendatuko dizu, sindrome hereditarioa duzun eta harekin lotutako beste minbizi batzuk garatzeko arriskua duzun jakiteko.

Zure medikuak kasu hauetan proba genetikoak egitea gomenda dezake:

• Zuk edo zure familiako norbaitek feokromozitoma edo paraganglioma sindrome hereditarioarekin lotutako sintomak baditu.
• Katekolaminen maila normala baino altuagoak diren odolean edo paraganglioma minbizidun baten zantzuak badituzu.
• 40 urte bete baino lehen paraganglioma garatu baduzu.

Zure aholkulari genetikoak zure proben emaitzetan gene-aldaketaren bat aurkitzen badu, ziurrenik zure familiako beste kide batzuk ere (sintomarik gabekoak baina arriskuan daudenak ere) probak egitea gomendatuko dizu.

Nola tratatzen da paraganglioma?

Paragangliomaren tratamendua hainbat faktoreren araberakoa da, besteak beste:

• Tumorearen tamaina.
• Tumorea minbizi-motakoa (gaiztoa) edo onbera (onbera) den ala ez.
• Katekolaminen maila altuengatik sintomak dituzun ala ez.
• Tumorea leku bakarrean dago, edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatu da (metastasia egin du)?
• Tumorea lehen aldiz detektatu den ala aurretik sendatu eta gero berriro agertu den.

Hormona gehiegizko sintomak eragiten dituen paraganglioma bat baduzu, zure medikuak sintoma horiek kontrolatzeko botikak errezetatuko dizkizu. Botika horien artean egon daitezke:

• Odol-presioa kontrolatzen duten sendagaiak, adibidez , alfa-blokeatzaileak .
• Bihotz-maiztasuna maila normal batean mantentzeko sendagaiak, adibidez beta-blokeatzaileak .
• Zure giltzurruneko guruinek gehiegi askatzen dituzten hormonen efektuak blokeatzen dituzten botikak.

Paragangliomaren tratamendu aukerak hauek dira:

• Tumorea kirurgikoki kentzea.
• Erradioterapia.
• Kimioterapia.
• Ablazio terapia.
• Terapia zuzendua.

Zuk eta zure mediku taldeak elkarrekin zehaztuko duzue zuri eta zure egoerari hobekien egokitzen zaion tratamendu plana.

Tumorea kirurgikoki kentzea

Paragangliomaren tratamendu nagusia kirurgia da. Tumorea kentzeko ebakuntzan zehar, kirurgialariak inguruko ehuna eta gongoil linfatikoak aztertuko ditu tumorea hedatu den ikusteko. Hedatu bada, kirurgialariak kaltetutako ehuna kenduko du, ahal bada.

Paraganglioma gehienak teknika gutxien inbaditzaileak erabiliz kendu daitezke, hala nola laparoskopia . Horrek azalean ebaki txiki batzuk egitea eta tumorea tresna bereziekin kentzea dakar. Hala ere, tumore handiagoek kirurgia ireki tradizionala behar izan dezakete.

Ebakuntzaren ondoren, zure medikuak odolean edo gernuan dauden katekolaminen mailak egiaztatuko ditu. Katekolaminen mailak normaltasunera itzultzen badira, paraganglioma zelula guztiak kendu direla adierazten du.

Erradioterapia

Erradioterapia minbiziaren aurkako tratamendu bat da, energia handiko erradiazio-izpiak erabiltzen dituena minbizi-zelulak hiltzeko edo haien hazkuntza geldiarazteko. Horretarako, inguruko ehun osasuntsuari kalteak gutxitzen zaizkio.

Bi erradioterapia mota daude:

• Kanpoko erradioterapia: Honek gorputzetik kanpo dagoen makina bat erabiltzean datza erradiazioa minbizia dagoen eremura zuzentzeko.
• Barne erradioterapia: Substantzia erradioaktibo bat orratzetan, hazietan, harietan edo kateterretan jartzea dakar, eta ondoren medikuak zuzenean tumorean edo tumorearen ondoan jartzen ditu.

Medikuak gomendatzen duen erradioterapia mota minbizia lokalizatua, eskualdekoa, urrunekoa edo berriro agertu denaren araberakoa da. Medikuek kanpoko izpi erradioterapia eta/edo 131I-MIBG terapia erabiltzen dute gehienetan paraganglioma minbizidunak tratatzeko. 131I-MIBG terapia substantzia erradioaktibo bat minbizi-zelula mota batzuei emateko metodo bat da, eta gero gorputzean injektatzen da eta igortzen duen erradiazioak zelulak hiltzen ditu.

Kimioterapia

Paraganglioma metastasikoaren tratamendu estandarra kimioterapia da. Horrek minbizi-zelulak hiltzeko, zatitzea edo haztea geldiarazteko sendagaiak erabiltzea dakar. Kimioterapia normalean zain barnetik ematen da. Tratamendu eraginkorra izan arren, albo-ondorioak sor ditzake.

Ablazio terapia

Ablazio-terapia gutxieneko inbaditzailea den tratamendu-aukera bat da, tumoreak suntsitzeko tenperatura oso altuak edo oso baxuak erabiltzen dituena. Minbizi-zelulak eta zelula anormalak hiltzen laguntzen duten ablazio-terapiak hauek dira:

• Irrati-maiztasuneko ablazioa: Minbizi-zelulak eta zelula anormalak berotu eta suntsitzeko irrati-uhinak erabiltzean datza. Irrati-uhinak elektrodoen bidez bidaltzen dira (elektrizitatea eroaten duten gailu txikiak).
• Krioablazioa: Tratamendu honek nitrogeno likidoa edo karbono dioxido likidoa erabiltzen du minbizi-zelulak eta zelula anormalak izozteko eta suntsitzeko.

Terapia zuzendua

Terapia zuzendua minbizi-zelula espezifikoei bakarrik erasotzeko sendagaiak edo beste substantzia batzuk erabiltzen dituen tratamendu-aukera bat da, zelula osasuntsuak kaltetu gabe. Medikuek terapia zuzendua erabiltzen dute urruneko eta errepikakorrak diren paragangliomak tratatzeko.

Ikertzaileek sunitinib izeneko tirosina kinasa inhibitzaile bat ikertzen ari dira gaur egun.Paraganglioma urrunak zenbateraino trata ditzakeen ikusteko sendagai mota bat aztertzen ari da. Tirosina kinasa inhibitzaileen terapia tumorearen hazkundea geldiarazten duen terapia mota bat da.

Paragangliomaren garapena prebenitu al daiteke?

Zoritxarrez, paragangliomak ezin dira prebenitu. Hala ere, paragangliomak garatzeko arriskuan jartzen zaituzten sindrome eta gene hereditario batzuk badituzu, aholkularitza genetikoak paragangliomen probak egiten lagun zaitzake eta, agian, goiz detektatzen.

Hitz egin zure medikuarekin zure lehen mailako senideek (anai-arrebak eta gurasoak) paraganglioma edo feokromozitoma izan badute, eta/edo baldintza genetiko hauetakoren bat baduzu:

• Neoplasia endokrino anizkoitzaren 2 sindromea.
• Von Hippel-Lindau (VHL) gaixotasuna.
• 1 motako neurofibromatosia.
• Paraganglioma hereditarioaren sindromea.
• Carney-Stratakisen diada.
• Carneyren triada.

Zein da pronostikoa egoera honetan?

Paragangliomen aurreikuspena, hau da, suspertzeko eta bizirauteko aukera, hainbat faktoreren arabera aldatzen da. Horien artean:

• Tumorea zure gorputzean non dagoen eta zein tamaina duen.
• Minbizia den ala gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den.
• Tumorea kirurgikoki kendu al zen, eta hala bada, zenbat tumore kendu zen kirurgian zehar?

Gorputzeko beste atal batzuetara hedatu ez den (metastasia egin ez duen) paraganglioma txiki bat duten pertsonek % 95eko bost urteko biziraupen-tasa dute, gutxi gorabehera. Hala ere, hasierako tratamenduaren ondoren berriro agertu den edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den (metastasia egin duen) paraganglioma duten pertsonek % 34 eta % 60 arteko bost urteko biziraupen-tasa dute.

Era berean, badira paraganglioma larri batzuk, nahiz eta asko hedatu ez diren, ezin direnak erabat kirurgia bidez kendu inguruko ehunera nahikoa hedatu direlako. Kasu horietan, adrenalina eta noradrenalina gehiegi jariatzea arriskutsua eta tratatzeko zaila izan daiteke.

Garrantzitsuena, paragangliomak, minbizidunak izan edo ez, tratatzen ez badira, konplikazio larriak, baita bizitza arriskuan jartzekoak ere, sor ditzakete, jariatzen duten adrenalina eta noradrenalina kantitate gehiegi direla eta.

Konplikazio horietako batzuk hauek dira:

• Bihotzeko giharretako gaixotasuna (kardiomiopatia).
• Bihotzeko muskuluaren hantura (miokarditisa).
• Garuneko odoljario kontrolaezina (garuneko hemorragia).
• Biriketan likidoen metaketa (biriketako edema).
• Bihotzeko erasoa (miokardioko infartua).
• Iktusa.
• Koma.
• Heriotza.

Noiz joan behar dut medikuarengana?

Paraganglioma diagnostikatzen bazaizu eta sintoma susmagarriak badituzu, joan berehala medikuarengana.

Paragangliomaren sintomak badituzu, hala nola hipertentsioa eta buruko mina, hitz egin zure medikuarekin. Paraganglioma arraroa denez, garrantzitsua da hipertentsioa tratatzea, nahiz eta ez izan litekeena.

Zure lehen mailako senideren batek (anai-arrebak, gurasoak) "Neoplasia endokrino anizkoitza 2 sindromea" edo "Von Hippel-Lindau (VHL) gaixotasuna" bezalako sindrome genetikoren bat duela jakiten baduzu, galdetu zure medikuari proba genetikoei buruz, horrek paraganglioma garatzeko arriskua handitu baitezake.

Zer galdera egin behar dizkiozu zure medikuari?

Paraganglioma diagnostikatzen bazaizu, lagungarria izan daiteke zure medikuari galdera hauek egitea:

• Zergatik garatu nuen paraganglioma?
• Nire seme-alabek eta/edo senideek paraganglioma garatu al dezakete?
• Zer tratamendu aukera ditut?
• Zeintzuk dira tratamendu desberdinen albo-ondorioak?
• Nola kudeatu ditzaket nire sintomak?

Azkenik, gogoratu beharreko gauzak (etxera eramateko mezua)

Paraganglioma gaixotasun arraroa da, baina garrantzitsua da horren jakitun izatea. Ulertzeko zailak diren sintoma iraunkorrak badituzu, batez ere bat-bateko hipertentsioa, izerdia edo bihotz-maiztasun azkarra, komenigarria da medikuarengana jotzea, kasualitate hutsa dela esan beharrean.

Paragangliomaren kausa askotan ezezaguna den arren, zenbait baldintza hereditariorekin lotuta dago. Beraz, zure familiako norbaitek paraganglioma edo feokromozitoma izan badu, proba genetikoek zure arriskua jakiten lagun zaitzakete, baita beste osasun arazo batzuk garatu ditzakezun ere. Honi buruzko galderarik baduzu, ez izan zalantzarik eta hitz egin zure medikuarekin. Hemen daude laguntzeko.

` Paraganglioma, Paraganglioma, Feokromozitoma, Kromaffin zelulak, Katekolaminak, Hormonak, Tumoreak, Minbizia, Sintomak, Hipertentsioa, Gaixotasun genetikoak