Zure haurraren azala loditzen eta gogortzen ari al da? Hitz egin dezagun Gazteen Esklerodermia Sistemikoaz!

Ohartu al zara zure txikiaren azala bat-batean pixka bat aldatu dela? Agian azala zakarra, estua eta ukitu desberdina bihurtu da? Horrelako zerbait nabaritzen baduzu, pixka bat kezkatu beharko zenuke. Izan ere, batzuetan, gaur hizpide dugun Esklerodermia Sistemiko Gaztea izeneko gaixotasun baten sintoma izan daiteke. Ez kezkatu, xehetasunez hitz egingo dugu honi buruz.

Zer da esklerodermia sistemiko juvenila?

Laburbilduz, Gazteen Esklerodermia Sistemikoa ( Esklerosi Sistemikoa bezala ere ezaguna) haurraren azala ohi baino lodiagoa eta zurrunagoa bihurtzen den egoera bat da. Pentsa ezazu pixkanaka loditzen den eta plastiko gogorraren antzeko bihurtzen den gomazko xafla bat dela. Ez dago azalean bakarrik mugatuta. Batzuetan, haurraren gorputzeko beste organo batzuk ere eragin ditzake. 'Sistemikoa' hitzak esan nahi du haurraren gorputz osoari eragin diezaiokeela.

Hau, egia esan, gaixotasun autoimmune bat da. Hau da, gure gorputzaren defentsa-sistemak, sistema immunologikoak, nahi gabe bere zelula osasuntsuak erasotzen hasten da. Esklerodermiaren kasu honetan, sistema immunologikoak larruazaleko zelulak modu honetan erasotzen dituenean, larruazalaren hantura edo puztura gertatzen da. Hantura horren ondorioz, kolageno izeneko proteina, gure larruazalari elastikotasuna eta indarra ematen diona, gehiegi sortzen hasten da. Lesio bat gertatzen denean orbain bat sortzen den bezala, kolagenoaren gehiegizko ekoizpen horrek larruazalaren fibrosia edo orbain itxurako gogortzea eragiten du.

Esklerodermia Sistemikoaren mota nagusiak ba al daude?

Bai, hiru mota nagusi daude. Ikus dezagun zeintzuk diren.

1. Esklerosi sistemiko larruazaleko difusoa: Mota honetan, haurraren azalaren loditzea gorputz osoan ikus daiteke. Gainera, gorputzeko barne-organoen funtzionamenduan arazoak egon daitezke. Imajinatu, ez bakarrik besoak, hankak eta aurpegia, baita bularra eta urdaila bezalako lekuak ere loditzen hasten direla.

2. Esklerosi sistemiko kutaneo mugatua (CREST sindromea): Hau berezia da. CREST sindromea ere deitzen zaio. CREST egoera honen bost ezaugarri nagusien lehen letrak konbinatuz sortutako akronimoa da.

• C - Kalzinosia: Horrek esan nahi du kaltzioa larruazalaren azpian metatzen dela eta pikor txikiak sortzen dituela.
• R - Raynaud-en fenomenoa: Hau da, hatz puntak (eskuak eta oinak) zuri, urdin eta gero gorri bihurtzen direnean hotzari edo estresari aurre egitean. Zaila bihurtzen da gorputzaren tenperatura erregulatzea.
• E - Hestegorriaren mugikortasun-disfuntzioa: Horrek esan nahi du eztarritik urdailera janaria eramaten duen hodia (hestegorria) ez dela behar bezala funtzionatzen irensten dugunean. Horrek bihotzerrea eragin dezake.Horrelako gauzak gerta daitezke.
• S - Esklerodaktilia: Hatzetako azalaren loditzea eta gogortzea. Hatzak puztu eta zurrundu egin daitezke, saltxitxak bezala.
• T - Telangiektasia: Larruazaleko odol-hodi txikiak handitu egiten dira, armiarma-sare edo puntu gorri itxura hartuz.

3. Esklerosi sistemikoa esklerodermiarik gabe: Gorputzeko barne-organoak kaltetzen direnean gertatzen da, azala loditu edo gogortu gabe. 'Esklerodermiarik gabe' esan nahi du 'esklerodermiarik gabe (azala gogortu gabe)'. Horrek esan nahi du, nahiz eta azalean aldaketa nabarmenik ez egon, barne-organoak kaltetu daitezkeela.

Nork du esklerodermia sistemiko juvenilaren garapenerako aukera gehien? Zein ohikoa da?

Esklerodermia Sistemiko Gaztea izeneko egoera honek edozein adinetako edonori eragin diezaioke, sexua edozein dela ere. Hala ere, oso arraroa da haur txikiek, hau da, 10 urtetik beherakoek, garatzea. 'Gazte' hitzak berak esan nahi du hau haurrei eragiten dien egoera bat dela. Estatu Batuak bezalako herrialde bateko estatistikak aztertzen badituzu, 5.000 eta 7.000 haur artean daudela esklerodermia dutenak. Esklerodermia duen biztanleria osoaren % 2 inguruk jasaten du gaixotasun hau 10 urte bete baino lehen. Beste % 7k 10 eta 19 urte bitartean izaten dute egoera hau. Beraz, oso gaixotasun arrarotzat hartzen da.

Zeintzuk dira Gazteen Esklerodermia Sistemikoaren sintomak?

Egoera honetan, sintomak haurraren larruazala eta barneko organoak kaltetu ditzakete. Horrez gain, Esklerodermia Sistemikoa duten haur askok Raynaud-en fenomenoa izeneko egoera ere jasaten dute.

Larruazalean eta ehunetan eragina duten sintomak

Lehenik eta behin, ikus dezagun nola eragiten dion honek larruazalari eta lotutako ehunei:

• Azalak bere elastikotasuna galtzen du. Zurrun, estu eta itsusi bihurtzen da.
• Eskuen funtzioa gutxitzen da. Azala tenkatu egiten da, batez ere hatzetan eta esku-ahurretan, eta horrek zaildu egiten du eskuak tolestea eta gauzak heltzea.
• Odol-hodi gorriak agertzen dira azalean, batez ere eskuetan, aurpegian eta azazkalen inguruan (telangiektasia). Armiarma-sare txikien itxura izan dezakete.
• Kalzinosia azalaren azpian edo beste nonbait kaltzio gordailu txikien eraketa da. Batzuetan gogorrak izan daitezke.

Hasieran, esku eta oinetako azala puztuta eta handituta ager daiteke. Denborarekin, haurraren azala estutu, loditu eta zimurrak, hondoratutako eremuak edo zulo txikiak ager daitezke. Adibidez, haur batzuen hatz puntak txistorra bezala puztu daitezke, eta gero gogortu eta distiratsu bihurtu.

Barneko organoei eragiten dieten sintomak

Esklerodermia sistemikoak haurraren barne-organoei ere eragin diezaieke. Sintomak honako hauek izan daitezke:

• Artikulazioen hantura, zurruntasuna eta mina. Artritisa bezala.
• Ultzerak hatz puntetan. Ultzera hauek sendatzeko denbora asko behar dute.
• Digestio-aparatuko arazoak. Adibidez, bihotzerrea, irensteko zailtasuna, gorotz solteak (beherakoa) eta urdaileko kalanbreak.
• Arnasketa arazoak. Eztula iraunkorra edo arnasa hartzeko zailtasunak izan ditzakezu.
• Giltzurrunetako arazoak. Honek hipertentsioa (odol-presio altua) ere eragin dezake.
• Beti nekatuta sentitzea. Azkar nekatzea, gauza txikiak egin ondoren ere.
• Muskulu-ahultasuna.

Gehienetan, egoera hau ez da mingarria izaten. Beraz, baliteke haur batzuek ez jakitea esklerodermia dutenik ere. Horregatik, esklerosi sistemikoa diagnostikatzen zaion haur batek medikuarengana joan beharko luke aldizka, hipertentsioa, biriketako, giltzurrunetako, digestio-aparatuko eta bihotzeko arazoak egiaztatzeko.

Raynaud-en fenomenoa

Sintoma nahiko berezia da hau. Raynaud-en fenomenoa haurraren hatz puntek eta behatzek kolorez aldatzen dutenean gertatzen da, hotzarekiko edo estresatuta dagoenean. Lehenik zuri bihurtzen dira, gero urdin eta azkenik gorri . Gaixotasunaren hasierako faseetan ikus daitekeen sintoma da hau. Batzuetan, esklerosi sistemikoa dagoenaren lehen zantzua izan daiteke.

Raynaud-en fenomenoarekin batera gerta daitezkeen beste sintoma batzuk hauek dira:

• Beti nekatuta sentitzea
• Artikulazioetako mina
• Janaria irensteko zailtasuna
• Urdaileko mina
• Bularreko hantura
• Beherakoa
• Arnasketa zailtasuna

Zergatik gertatzen da esklerodermia sistemiko juvenila?

Egia esan, Esklerodermia Sistemiko Gaztearen kausa zehatza oraindik ezezaguna da . Hala ere, ikerketek erakutsi dute gure odol-hodien barnealdea estaltzen duten zelulei eragindako kalteak larruazaleko ehun konektiboko zelulak, fibroblastoak izenekoak, gehiegi aktibo bihurtzea eragiten duela. Fibroblasto hauek dira kolagenoa bezalako proteinak ekoizten dituzten zelulak. Beraz, Esklerodermia Sistemikoaren sintomak kolagenoaren gehiegizko ekoizpen horrek eragiten ditu.

Zergatik dago haurtxo baten azala hain estu?

Esklerodermia Sistemikoan, azala tentsioz ​​betetzen da haurraren ehunetan kolageno izeneko proteina gehiegi dagoelako. Aurretik eztabaidatu dugun bezala, sistema immunitarioaren lana gorputza infekzioetatik eta gaixotasunetatik babestea da. Hala ere, esklerodermia duen haur batean, sistema immunitarioak gehiegi erreakzionatzen du eta gorputza bere zelula osasuntsuekin babesten saiatzen da, hau da, bere zelulak erasotzen ditu . Ondorioz, haurraren zelulek kolageno gehiegi ekoizten hasten dira. Kolageno gehiegi hori haurraren azalean eta barneko organoetan metatzen da, itxura gogor eta loditua sortuz, orbain baten antzekoa.

Nola diagnostikatzen da esklerodermia sistemikoa?

Zure haurraren medikuak esklerodermia sistemikoa diagnostikatuko du hainbat faktore kontuan hartuta.

• Sintomak eta zeinu fisikoak, hala nola azala loditzea eta hatzetan aldaketak.
• Larruazaleko aldaketa espezifikoak, hala nola, loditutako eremuak, haien tamaina, forma eta kolorea.
• Historia kliniko oso batek eta azterketa fisiko batek haurraren aurreko gaixotasunei buruzko informazioa emango dute , eta familiako inork antzeko baldintzak izan dituen ala ez.

Zein proba erabiltzen dira esklerodermia sistemikoa diagnostikatzeko?

Esklerodermiaren antzeko beste baldintza batzuk baztertzeko, esklerodermiaren aktibotasuna zehazteko eta larruazalaz gain beste organo batzuk ere kaltetuta dauden zehazteko hainbat proba egiten dira. Proteina autoimmuneen probek gaixotasunaren bilakaeraren ideia bat eman dezakete. Oso gutxitan egiten dute medikuek larruazaleko biopsia .

Hona hemen esklerodermia sistemikorako proba gehigarri batzuk:

• Odol analisiak: proteina autoimmuneen mailak eta giltzurrunen funtzioa neurtu.
• X izpien probak: haurraren azalean, hezurretan eta barneko organoetan (biriketan eta hesteetan, adibidez) aldaketak bilatzeko.
• Hestegorrian irensteko prozesua egiaztatzeko probak: Horrek esan nahi du janaria ahotik urdailera eramaten duen hodiaren funtzioa aztertzea.
• Biriketako funtzioaren proba: Arnasketa-proba bat da, haurraren birikek behar bezala funtzionatzen duten ikusteko.
• Bihotzeko ultrasoinua (ekokardiografia): Ikusi nola funtzionatzen duen zure haurraren bihotzak.

Nork diagnostikatzen du esklerodermia sistemiko juvenila?

Esklerodermia sistemikoa zure haurraren mediku orokorrak, egoera hauetan espezializatutako erreumatologo batek , dermatologo batek edo gorputzeko atal espezifikoetan (digestio-aparatua, bihotza, birikak, giltzurrunak) espezializatutako mediku talde batek diagnostikatzen, kontrolatzen eta tratatzen du.

Nola tratatzen da esklerodermia sistemiko juvenilaren tratamendua?

Esklerodermia sistemikoaren tratamenduaren helburu nagusiak hantura geldiaraztea, egoera okerrera ez egitea eta barneko organoei kalteak saihestea dira.

Larruazala babestea.

Zure azala babesteak zure azalera eta gorputz-adarretara odol-fluxua maximizatzen laguntzen du. Hau bereziki garrantzitsua da Raynaud fenomenoa duten haurrentzat. Hona hemen zure haurraren azala babesteko egin ditzakezun gauza batzuk:

• Saihestu kaltetutako eremuak zauritzea, batez ere hatz puntetan eta behatzetan.Malko txiki bat ere arazo handi bihur daiteke.
• Babestu zure haurraren eskuak eta oinak hotzetik. Mantendu gela bero. Neguan (gure herrialdeko goi-mendietan bezalako eremu hotzetan), jantzi zure haurrari arropa geruza gehigarri batekin, hala nola, belarrietarako txano bat, eskularruak eta galtzerdi epelak. Artilea kotoia edo ehun sintetikoak baino beroagoa da. Gainera, hobe da arropa geruza mehe batzuk janztea geruza lodi bat baino.
• Saihestu erretzea edo zure haurra kearen eraginpean jartzea.
• Saihestu zure haurrari pseudoefedrina osagaia duten katarroaren aurkako sendagaiak ematea.
• Babestu zure haurra eguzki-argia gehiegitik. Erabili eguzkitako kremak medikuak gomendatzen dituen moduan.
• Ez erabili xaboi gogorrik, esfoliatzailerik (astringenteak, gorputzerako edo aurpegirako esfoliatzaileak, detergente gogorrak) zure haurraren azalean.
• Erabili ukenduak zure haurraren azala leun mantentzeko, medikuak agindu bezala.

Fisioterapia

Fisioterapeutek eta lanbide-terapeutek egindako oinarrizko luzatze- eta ariketa gidatuen programek haurraren malgutasuna, artikulazioetako mugimendu-eremua, giharren indarra eta kaltetutako eremuetarako odol-fluxua mantentzen lagun dezakete. Tratamendu hauek artikulazioetako kontrakturak, artikulazioen zurruntzea direnak, prebenitzen ere lagun dezakete. Beharrezkoa bada, medikuak ferulak edo ortesiak gomenda ditzake.

Kirurgia

Oso gutxitan, eskuetako kirurgia ortopedikoa edo kirurgia estetikoa beharrezkoa izan daiteke artikulazioetako edo larruazaleko deformazio edo orbain larriak zuzentzeko. Hala ere, kirurgia egin aurretik, egoera erremisioan egon behar da , hau da, hainbat urtez inaktibo egon da.

Zure haurraren medikuak hezur-muin autologoaren transplantea kontuan har dezake tratamendu aukera gisa. Beste tratamendu batzuk ere ikertzen ari dira gaur egun.

Zein botika ematen dira esklerodermia sistemikorako?

Zure medikuak hainbat botika errezeta ditzake zure haurraren egoera tratatzeko. Adibidez:

• Kortikosteroideak: Giharretan, artikulazioetan eta larruazalean hantura murrizten dute. Esteroideek barneko organoetan hanturaren hasierako faseak tratatzen ere lagun dezakete. Hala ere, esteroideak normalean ez dira oso eraginkorrak esklerosi sistemikoaren fibrosi-fase aurreratuetan.
• Esteroideak ez diren hanturaren aurkako sendagaiak (AINE): Adibidez , ibuprofenoa eta naproxenoaAINE bezalako botikak batzuetan erabiltzen dira artritisa duten haurren artikulazioetako hantura murrizteko. Hala ere, kontuz ibili behar da AINEak gehiegi ez erabiltzeko giltzurruneko funtzioa kaltetuta dagoenean.
• Beste immunitate-modulatzaile batzuk: Hauek erantzun autoimmunea murrizteko eta hantura eta ondorengo orbainak saihesteko ematen dira.
• Odol-hodiak zabaltzen eta odol-fluxua hobetzen duten sendagaiak: Raynaud-en fenomenoa tratatzeko erabiltzen dira.

Nire haurrak esklerodermia sistemikoa badu, zer espero dezaket?

Ez dago esklerodermiaren sendabiderik. Hala ere, zure haurrari egoera kudeatzen eta harekin bizitzen lagun diezaiokezu.

Esklerodermia sistemikoa gaixotasun kroniko , luze eta poliki-poliki progresiboa da. Hilabeteak edo urteak iraun dezake. Zure haurraren etorkizuna sintomak zenbateraino hedatuta dauden eta gorputzaren zenbaterainoko (batez ere azala eta barneko organoak) kaltetuta dagoen araberakoa da.

Biriketako, bihotzeko edo giltzurruneko arazoak dituzten haurrek konplikazioak izateko arrisku handiagoa dute, hala nola artikulazioetako kontrakturak eta aldaketa estetikoak. Egoera honek haurraren hezurren garapenean ere eragina izan dezake.

Esklerodermia sistemikoa askotan ez da erabat desagertzen, baina maila berean egon daiteke hainbat urtez okerrera egin gabe.

Zenbat denbora bizi zaitezke Gazteen Esklerodermia Sistemikoarekin?

Esklerodermia Sistemikoa diagnostikatzen zaion haur baten bizi-itxaropena egoeraren larritasunaren araberakoa da, batez ere barneko organoei eragin dien ala ez. Garrantzitsua da zure medikuarekin hitz egitea honi buruz argi ulertzeko.

Prebenitu al daiteke gazteen esklerodermia sistemikoa?

Kausa zehatza ezezaguna denez, ez dago Esklerodermia Sistemikoa prebenitzeko modu zehatzik.

Nola zaindu dezaket esklerodermia sistemikoa diagnostikatu dioten nire haurra?

Esklerodermia Sistemikoa duten haurrek ahalik eta bizitza normalena izan beharko lukete. Eskolara joan, jolastu eta jardueretan parte hartu beharko lukete. Oro har, ez dago mugarik haurrek egin dezaketen jarduera fisikoari dagokionez (segurua den bitartean). Ariketak ahultasuna prebenitzen laguntzen du eta giharren indarra, malgutasuna eta erresistentzia handitzen ditu.

Noiz eraman behar dut nire haurra medikuarengana?

Zure haurra aldizka azterketa medikoetara eraman behar da. Bereziki barne-organoei eragiten dieten sintomak kontuan hartu. Zure haurrak min handia badu, gorputzeko atalak mugitzeko zailtasunak baditu edo eguneroko bizitzan eragina duten sintomak baditu,Joan berehala medikuarengana.

Zer galdera egin behar dizkiot nire medikuari?

Horrelako galderak egiteak lagunduko dizu:

• Zein larria da nire haurraren egoera?
• Nola babestu dezaket nire haurraren azala etxean?
• Zenbatetan joan behar du nire seme-alabak fisioterapia saioetara?
• Zein sintomari erreparatu behar diet gaixotasuna okerrera egiten badu?
• Nire haurrak ebakuntza behar al du?

Ba al dago beste esklerodermia motarik?

Esklerodermia Sistemiko motaz gain, bi esklerodermia mota nagusi daude. Hauek dira:

• Esklerodermia lokalizatua: Mota honek gorputzeko zenbait eremutako azala bakarrik eragiten du. Azpiko muskulu edo hezurretara ere heda daiteke, edo ez egon daiteke. Gutxitan eragiten die barneko organoei.
• Esklerodermia sistemikoa (esklerosi sistemikoa bezala ere ezaguna): Artikulu honetan zehar hizpide izan duguna da. Egoera honetan, azala gorputzeko edozein lekutan loditu daiteke. Azaleko aldaketez gain, orbain-ehuna sor daiteke barneko organoetan, hala nola giltzurrunetan, bihotzean, biriketan eta digestio-aparatuan. Esklerosi sistemikoa duten haurrek artikulazioen mugimendu mugatua izan dezakete azaleko aldaketa orokortuen ondorioz.

Artikulu honetan gogoratu behar dituzun gauzarik garrantzitsuenak

Esklerodermia Sistemiko Gaztea haurrengan arraroa den egoera bat da, azala loditzea eta gogortzea eragiten duena, batzuetan barneko organoak kaltetuz. Gaixotasun autoimmune bat da.

• Sintomak: Larruazala estutzea, hatzen hantura, Raynaud-en fenomenoa (hatzen kolorea aldatzen da eguraldi hotzean), artikulazioetako mina, digestio-arazoak eta arnasa hartzeko zailtasuna gerta daitezke.
• Kausa: Zehazki ezagutzen ez den arren, uste da sistema immunitarioaren akats batek eta kolagenoaren gehiegizko ekoizpenak eragiten dutela.
• Tratamendua: Gaixotasuna kontrolatu, azala babestu, fisioterapia erabili eta, beharrezkoa bada, botikak erabili. Sendabide osorik ez dagoen arren, sintomak kudea daitezke.
• Garrantzitsuena: zure seme-alabak sintomak baditu, eskatu berehala medikuaren aholkua. Oso garrantzitsua da zure seme-alabak aldizkako azterketa medikoak egitera bideratzea eta bizitza normal bat izaten laguntzea. Ez kezkatu, egoera honi aurre egin diezaiokezu medikuen laguntzarekin.

Esklerodermia , haurren azaleko gaixotasunak, azala estutzea, kolagenoa, gaixotasun autoimmuneak, Raynaud-en fenomenoa, CREST sindromea