Arazorik ba al duzu zure gibeleko behazun-hodiekin? Ikas dezagun zehazki Kolangitis Biliarreko Lehen Mailakoari (BPL) buruz!

Ai ene, zuk ere oso nekatuta sentitzen al zara, ezer egin gabe ere nekatuta? Edo batzuetan arrazoirik gabe azala urratzen ari zarela sentitzen al duzu? Batzuetan, nahiz eta hauei arreta handirik jartzen ez diegun, gibeleko arazo baten seinale izan daitezke, gure gorputzeko organo garrantzitsuenetako bat. Gaur gibelari eragiten dion gaixotasun bati buruz hitz egingo dugu, eta izena apur bat konplikatua iruditu arren, erraza da ulertzen. Hau da (Kolangitis Biliarraren Lehen Mailakoa) , laburbilduz (BGBK) ere ezagutzen dena.

Zer da Behazun Kolangitis Primarioa (BPL)? Uler dezagun modu sinplean!

Ados, izen hau luzeegia dirudi, ezta? Ikus dezagun zer esan nahi duen.

"Kolangitisa" behazun-hodien hantura da. Badakizu, gibelean sortzen den behazun izeneko fluidoa hodi txikien sistema batetik bidaiatzen du. Hodi horiei behazun-hodi deitzen zaie. "Behazun" hitzak behazun-hodi hauekin lotutako zerbait ere esan nahi du. "Lehen mailako" hitzak "oinarrizkoa" edo "hasierakoa" esan nahi du.

Orduan, hau guztia batera hartuta, Kolangitis Biliarreko Lehen Mailakoa esan nahi du, ez beste gaixotasun, infekzio edo buxadura baten ondorioz, baizik eta gaixotasun honen ondorioz, gibelaren barruko behazun-hodien hantura dagoela . Hantura hau ez denez ezeri erantzunez gertatzen, ez dakizu noiz geldituko den. Beraz, pixkanaka aurrera egiten duen egoera bat da.

Gaixotasun honi lehen Zirrosi Biliarreko Lehen Mailako izena ematen zitzaion, azkenean gibela gogortu eta orbaindu dezakeelako, eta horrek zirrosia izeneko egoera sor dezakeelako.

Nola eragiten dio (PBC) gure gorputzari?

Imajinatu, zer gertatzen da gure gorputzeko atal bat etengabe hanturatuta badago? Normalean, aldi baterako hantura sendatze prozesuaren parte da. Baina hantura kroniko mota hau jarraitzen badu, sendatu beharrean, eremua orbaindu egiten hasten da.

Hori gertatzen zaie gibeleko behazun-hodiei PBCn. Hodi hauek estutu eta orbainen bidez blokeatu egiten dira . Orduan, gibelak sortutako behazuna ezin da behar bezala isurtu. Behazun hori gibelaren barruan pilatzen hasten da. Behazun hori pilatzen denean, gibeleko zelulak kaltetzen ditu eta hantura eragiten du gibelean. Denborarekin, gibeleko ehun osasuntsu hori orbain-ehunak ordezkatzen du. Azkenean, gibelak ez du behar bezala funtzionatzeko gaitasunik, eta horixe da lehen aipatu duguna (zirrosia) .

PBC egoera larria al da?

Bai, Kolangitis Biliarreko Lehen Mailakoa gaixotasun kroniko eta progresiboa da. Horrek esan nahi du ez dela hobera egiten bakarrik, denborarekin okerrera egin dezakeela. Ez da bat-batean okerrera egiten, poliki-poliki okerrera egiten du, etapa desberdinetan zehar. Baliteke hasieran sintomarik ez izatea.

Hala ere, honen gauzarik arriskutsuena da gibeleko gutxiegitasun osoa eta baita heriotza ere ekar dezakeela gibeleko transplantea egiten ez bada.

Baina, zorionez, gaixotasun honen progresioa moteldu dezaketen botikak daude . Eta ez da denek azken fase honetara iristen. Beraz, ez kezkatu.

Zein da (PBC) eta (PSC) arteko aldea?

Baliteke Kolangitis Esklerotiko Primarioa edo PSC izeneko beste egoera baten berri izatea. Biak oso antzekoak dira, baina badaude desberdintasun nagusi batzuk.

• PBC-n , gibeleko behazun-hodiak (behazun intrahepatikoak) bakarrik kaltetzen dira.
• Hala ere, PSC-n, gibelaren barruko zein kanpoko behazun-hodiak (hodi estrahepatikoak) kaltetuta daude .
• Bi gaixotasun hauek ohikoenak diren populazioetan ere badaude aldeak.
• Garrantzitsuena da, PBC tratatzeko botikak badaude ere, oraindik ez dela tratamendu arrakastatsurik aurkitu PSCrako .

Nork du gaixotasun hau (PBC) garatzeko probabilitate handiena?

Harrigarria badirudi ere, emakumeek gizonek baino hamar aldiz gehiago dute PBC garatzeko aukera (10:1) . Estatu Batuetako estatistiken arabera, 100.000 emakumetik 60k dute gaixotasuna, 100.000 gizonetik 15ek gutxi gorabehera.

Jende gehienari 40 urte bete ondoren diagnostikatzen zaio gaixotasuna. Gaixotasuna ohikoena Eskozian, Eskandinaviako herrialdeetan eta Ingalaterrako ipar-ekialdean da.

Gainera, zuk edo zure familiako norbaitek beste gaixotasun autoimmune bat baduzu, litekeena da PBC garatzea . Horrek iradokitzen du lotura genetikoa egon daitekeela.

Zeintzuk dira (PBC) gaixotasunaren sintomak?

PBC duten pertsona askok ez dute sintomarik izaten hasierako faseetan. Gaixotasuna aurrera doan heinean bakarrik hasten dira agertzen behazun-hodiekin lotutako sintomak. PBC duten pertsonengan ikusten diren lehenengo eta ohikoenak diren sintomak hauek dira:

• Nekea larria (pertsonen % 65 inguru)
• Azkura larruazalean (pertsonen % 55 inguru)

Sintoma hauek modu ezberdinean eragiten diete pertsona guztiei. Batzuek gaixotasunaren hasieran izan ditzakete, eta beste batzuek, berriz, geroago. Gaixotasunaren edozein fasetan ere larriagoak edo arinagoak izan daitezke. Ez dirudi lotura handirik dagoenik sintomen larritasunaren eta gaixotasunaren aurrerapenaren artean. Hala ere, ikerketa batzuek iradokitzen dute hasieran sintoma larriak dituzten pertsonek gaixotasunaren progresio azkarragoa izan dezaketela .

Zeintzuk dira behazun-bideetako gaixotasunen konplikazioak?

Hasierako faseetan, baliteke behazun-hodiekin arazorik ez duzula ohartzea. Baina gaixotasuna aurrera doan heinean, hainbat konplikazio agertzen hasten dira. Behar bezala isurtzen ez den behazuna, zureOdolera isurtzen hasten da, eta horrek gaixotasunak eragiten ditu. Gainera, behazuna digestio-aparatura behar bezala iritsi ezin denean, digestioa ere oztopatzen da. Behazunak ezinbestekoa baitu janaria digeritzeko.

Geroago, gibelaren orbainek gibeletik igarotzen diren odol-hodiei ere eragin diezaiekete, hipertentsio portal izeneko egoera sortuz, hau da, zain horietan odol-presio altua.

1. Gantzen xurgapen txarra

Zure digestio-sistemak behazun nahikorik jasotzen ez badu, ezin ditu zure janariko gantzak behar bezala deskonposatu eta xurgatu . Gantzen xurgapen murriztu horrek honako hauek eragin ditzake:

• Kolesterol altua odolean .
• Larruazalaren azpian dauden gantz-gordailuak .
• Gorotz koipetsua edo beherakoa .
• Pisu galera .
• A, D, E eta K bitamina lipodisolbagarrien mailak gutxitzea.
• Osteoporosia hezurrak mehetzen dituen gaixotasuna da, D bitamina gantz-disolbagarriaren xurgapena gutxitzeak eragiten duena.

2. Hipertentsio portal

Gibeletik igarotzen diren odol-hodiak orbainen ondorioz blokeatzen direnean, aipatutako hipertentsio portal hori gertatzen da, hau da, zain horietako eta haiekin lotutako beste zainetako odol-presioa handitzen da. Hipertentsio portal horrek honako baldintza hauek sor ditzake:

• Gibel handitua .
• Bare handitua .
• Maiz gertatzen diren katarroak eta beste infekzio batzuk (immunitate murriztua).
• Erraz ubeldurak eta odoljarioa (plaketa gutxi - (tronbozitopenia) ).
• Larruazaleko gainazalean armiarma itxurako odol-hodi gorrien (armiarma angiomak) agertzea .
• Hestegorrian eta sabelean zain puztuak edo korapilatsuak (zain puztuak - barizeak) .
• Digestio-aparatuko odoljarioa .
• Sabelaldean likidoen metaketa (aszitisa) .
• Gorputzaren beheko aldean hantura (edema) .
• Batzuetan, buruko nahasmena gertatzen da odolean toxinak pilatzeagatik.

Zeintzuk dira (PBC)-ren arrazoiak?

PBC-n, zure sistema immunologikoak gibeleko behazun-hodiak estaltzen dituzten zelulak erasotzen ditu . Sistema immunologikoak zelula horiek inbaditzaile arrotz gisa ikusten balitu bezala da. Gaixotasun autoimmune deitzen diogu horri., edo gaixotasun autoimmuneak. Arrazoirik gabe, sistema immunologikoak zelula osasuntsuak suntsitzen ditu, eta ez dago hori geldiarazteko kontrolik. Hantura etengabe horrek eragiten ditu orbainak.

Ez dakigu zehazki zergatik garatzen diren gaixotasun autoimmune hauek. Hala ere, badirudi faktore genetiko bat dagoela. Gaixotasun autoimmuneak garatzen dituzten pertsona askok gaixotasunaren familia-aurrekariak dituzte, eta gaixotasun autoimmune mota bat baino gehiago garatu ditzakete.

Badirudi ingurumen-faktore bat ere badagoela. Hau da, agian inguruneko zerbaitek eragin dezake gaixotasun hau. Esposiziopean zauden produktu kimiko bat izan liteke, edo infekzio bat.

Nola diagnostikatzen da PBC?

Zure medikuak lehenik zure historia medikoari eta sintomei buruz galdetuko dizu, azterketa fisikoa egingo dizu eta gero odol lagin bat hartuko dizu PBC egiaztatzeko .

Odol-analisi hauek batez ere PBCrekin lotutako antigorputz espezifikoak bilatzen dituzte, zehazki antimitokondrio-antigorputz (AMA) izeneko antigorputz bat. Gibeleko entzimen maila altuak ere bilatzen dituzte, zehazki fosfatasa alkalinoa (ALP), gibeleko kaltea adierazten dutenak.

Zure PBCren probaren emaitzak positiboak badira, zure medikuak zure gibelaren eta behazun-aparatuaren irudiak ikusi nahi izango ditu ondoren. Horrek zure sintomen beste kausa batzuk baztertzen eta gaixotasuna zenbateraino aurreratuta dagoen ikusten lagun dezake. Normalean, sabeleko ekografia bezain zerbait sinplea egiten da lehenik. Baina batzuetan, MRI (erresonantzia magnetikoaren irudia) bezalako proba bat beharrezkoa izan daiteke irudi argiagoak lortzeko.

PBC duten pertsonen % 5 inguruk AMA proba negatiboa izan dezakete, baina beste sintoma batzuk ere izan ditzakete. Hori gertatzen bada, zure medikuak gibeleko ehun zati txiki bat hartu beharko du (gibeleko biopsia bat) PBC baieztatzeko. Hau normalean ohe ondoan egiten da, orratz bat gibelean sartuz. Orratzetik hartutako ehun lagin txikia laborategi batera bidaltzen da mikroskopio baten azpian aztertzeko.

Zeintzuk dira Kolangitis Biliarreko Lehen Mailako tratamenduak?

Medikuek honako hauek erabiltzen dituzte PBC tratatzeko:

Medikazioa

PBC ezin da erabat sendatu . Hala ere, botikek gaixotasunaren progresioa kontrolatu eta zure egoera hobetu dezakete .

(Azido ursodesoxikolikoa - UDCA)Behazun-azido mota bat da. Gibeletik behazuna kentzen eta gibeleko kaltea murrizten laguntzen du. Medikamentu honek ondo funtzionatzen du PBC duten pertsonen erdientzat gutxi gorabehera, batez ere gaixotasunaren hasierako faseetan. UDCAri erantzuten ez dioten pertsonentzat, medikuek batzuetan beste behazun-azido mota bat gomendatzen dute , azido obetikoliko izenekoa.

Gainera, zure banakako sintomak sendagai bereiziekin trata daitezke.

• Azkura duen larruazalerako: antihistaminikoak (adibidez, difenhidramina - Benadryl® bezalakoa), izpi ultramoreen terapia edo behazun-azidoen sekuestratzaileak, hala nola kolestiramina, eman daitezke.
• Saihestu bitamina gabeziak eta osteoporosia bezalako bigarren mailako efektuak: bitamina osagarriek lagun dezakete.
• Nekea duten pertsona batzuek modafinil bezalako estimulatzaileek onura izan dezakete.

Kirurgia

Zure egoerak ez badu hobera egiten botikekin, eta zure gibelaren funtzioa okertzen jarraitzen badu, zure medikuak gibel-transplante baten zain-zerrendan jar zaitzake. PBC duten pertsonek emaitza oso onak lortzen dituzte gibel-transplantearen kirurgiarekin.

Beste gaixotasun autoimmune batzuk bezala, PBC berriro ager daiteke gibel-transplante baten ondoren, baina gaixotasunaren progresio-tasa askoz motelagoa da bigarren aldian. Gibel-transplante baten ondorengo bizi-itxaropena normala da.

Zer espero behar duzu egoera honekin bizitzean?

Kasu gehienetan, Kolangitis Biliarreko Lehen Mailakoa poliki garatzen da . Detekzio goiztiarrak eta tratamendu azkarrak gaixotasunaren azken faseak eta haren konplikazioak prebenitu edo gutxienez atzeratu ditzake.

Jende gehienak ondo kontrola ditzake bere sintomak botikekin. Hala ere, PBCrekin gertatzen den nekea tratatzea erronka bat izan daiteke oraindik. Jende askok urteak bizi ditu eguneroko bizitzan PBCren ondorioz etenaldi nabarmenik gabe.

Hala ere, ez zaio guztiei PBC diagnostikatzen hasierako faseetan. Eta pertsona batzuek gaixotasunaren forma oldarkorragoa garatzen dute. Neke larria eta odoleko bilirrubina maila altuak bezalako seinaleek adieraz dezakete gaixotasuna azkar eboluzionatu dezakeela gibeleko gutxiegitasunera. Fase horretara iristen bazara, gibeleko transplante bat beharko duzu bizirauteko. Baina PBC duten eta gibeleko transplante arrakastatsua dutenentzat, pronostikoa oso ona da.

Zenbat denbora bizi zaitezke (PBC)rekin?

Normalean 15 eta 20 urte artean behar izaten dira gaixotasunak fase terminalera iristeko.

Lehenengo fasea, hau da, proba egin eta PBC duzula aurkitu arren, denbora luzez asintomatikoa izan zaitezkeela esan nahi du. Pertsonen erdiak gutxi gorabehera sintomak garatzen hasiko dira hurrengo bost edo hamar urteetan.Sintomak agertzen direnean, batez besteko bizi-itxaropena 10 urte ingurukoa da. Gibel-transplante arrakastatsua duten pertsonen % 65ek 10 urte bizirik irauten dute.

Nola zaindu dezaket neure burua (PBC) dudanean?

Dieta eta bizimodu osasuntsu bat mantentzeak gibela ahalik eta denbora gehien osasuntsu mantentzen lagunduko dizu.

Adibidez:

• Utzi erretzeari, alkohola edateari eta drogak eta botikak modu desegokian edo plazererako erabiltzeari.
• Jan prozesatutako eta ontziratutako elikagai gutxiago eta elikagai integral gehiago.
• Murriztu gantz saturatuak eta jan gantz insaturatu osasungarri gehiago.
• Egunero oinez bizkor ibili. Pisua jasaten duen ariketak hezurren osasuna mantentzen lagun dezake.

Kolangitis biliar primarioa duten pertsona askok urteak bizi ditzakete arazo larririk gabe. Hala ere, gaixotasun progresibo eta batzuetan hilgarri bat izateak eragina izan dezake zuregan. Hitz egin zure medikuarekin estres fisiko, mental eta emozionala murrizteko moduei buruz . Gainera, galdetu PBCrekin bizi diren pertsonei laguntzen dieten laguntza-sareei buruz. Gogoratu, zure osasun orokorra gaixotasuna baino askoz handiagoa dela.

Etxerako mezua

Kolangitis Biliarreko Lehen Mailakoa (BPL) gibeleko behazun-hodiak kaltetzen dituen gaixotasun kroniko bat da. Uste da gaixotasun autoimmune batek eragiten duela. Sintomak hasieran agertzen ez diren arren, nekea eta azkura bezalako sintomak ager daitezke denborarekin. Gaixotasuna aurrera egin ahala , zirrosia eta gibel-gutxiegitasuna ekar ditzake .

Hala ere, goiz detektatu eta (UDCA) bezalako botikak erabilita, gaixotasuna kontrolatu daiteke . Baliteke pertsona batzuek gibel transplantea ere behar izatea.

Garrantzitsuena medikuarengana jotzea eta bizimodu osasuntsua hartzea da sintoma hauek badituzu. Ez zaude bakarrik, ez izan beldurrik honi buruz hitz egiteko eta laguntza eskatzeko.

` Behazun-kolangitis primarioa, PBC, gibeleko gaixotasuna, behazun-bideak, zirrosia, autoimmunea, nekea, azaleko erupzioa, gibeleko gaixotasuna, behazun-bideak, zirrosia, autoimmunea