Batzuetan hankak eta besoak pixkanaka lokartzen ari zaizkizula edo indarra gutxitzen ari zaizula sentitzen al duzu? Ibiltzean lehen bezain indartsu ez zarela sentitzen al duzu, eta agian oreka galtzen duzula ere? Sintoma hauek arreta handirik jartzen ez diezun arren, batzuetan arrazoi larriago bat egon daiteke atzean. Hori da Esklerosi Lateral Primarioa, edo laburbilduz PLS.

Ikus dezagun zer esan nahi duen PLS honek?

Laburbilduz, PLS gaixotasun neuromuskular progresiboa da. Muskuluak pixkanaka ahultzea eta/edo zurruntzea eragiten du. Sintomak askotan hanketan hasten dira. Denborarekin, ahultasun eta zurruntasun hori gorputzeko beste muskulu batzuetara hedatu daiteke.

Pentsa ezazu honela: gure giharrek gailu elektriko baten antzera funtzionatzen dute. Garunetik datorren 'korrontea', mezua, behar bezala jaso behar dute. PLS-an, Goiko Neurona Motorrak (UMN) izeneko nerbio-zelulak, mezu horiek eramaten dituzten 'hariak' bezalakoak, kaltetuta daude.

Zoritxarrez, ez dago sendabiderik PLSrako. Beraz, tratamendua batez ere sintomak kontrolatzera eta eguneroko zereginak errazago egiten laguntzera bideratzen da. Adibidez, makila edo ibiltaria erabiltzen laguntzea.

Zein ohikoa da PLS?

PLS oso egoera arraroa da, egia esan. Ez dago oraindik estatistikarik zenbat pertsona garatzen duten zehazki jakiteko.

Zein da PLS eta ELA arteko aldea? PLS ELA izan al daiteke?

Ziurrenik ELA edo Esklerosi Lateral Amiotrofikoaren berri izan duzu. Bai PLS bai ELA nerbioen eta giharren gaixotasunak dira. Baina desberdintasun garrantzitsuak daude bien artean.

Desberdintasun nagusia da PLS-k goiko neurona motorrei (UMN) bakarrik eragiten diela. Nerbio hauek dira garunetik bizkarrezur-muinera mezuak eramaten dituztenak. ELA-n, UMN hauek ere eragiten dira, baita beheko neurona motorrei (LMN) ere, bizkarrezur-muinetik muskuluetara mezuak eramaten dituztenak.

Orain galdetuko diozu zeure buruari: «Beraz, PLS duen norbaitek geroago ELA garatu dezake?». Bai, badago aukera hori izateko. Batzuetan, ELAren hasierako sintomak PLSren antzekoak izan daitezke. NMUari bakarrik eragiten dioten sintomak badituzu, hasieran PLS diagnostika diagnostika diezazukete. Baina geroago NMUari eta NMLri eragiten dioten ELAren sintomak garatzen badituzu, zure medikuak diagnostikoa ELAra alda dezake.

Izan ere, PLS itxura duten kasu asko UMNri eragiten dion ELAren (`UMN-nagusi den ELA`) lehen zantzuak izan daitezke. Horregatik diote medikuek PLSrekin behin betiko diagnostiko bat jasotzeko, gutxienez hiru edo lau urtez sintomak izan behar direla .

Zeintzuk dira PLSren sintomak?

PLSren sintomak oso poliki agertzen dira.Ez duzu berehalakoan alde handirik sentituko.

Hasierako faseetan ikus daitezkeen sintomak:

Hasieran, honelako gauzak senti ditzakezu:

• Zurruntasuna hanketan. Hankak itsatsita daudela senti dezakezu.
• Hanketako muskuluak ahuldu egiten dira. Baliteke lehen bezain indartsu ez zarela sentitzea.
• Zaila egiten zaizu ibiltzea edo oreka mantentzea. Estropezu egin edo erori egin zaitezke.
• Giharretako espasmoak edo kalanbre mingarriak gertatzen dira.

Gaixotasuna aurrera doan heinean ager daitezkeen sintomak:

Gaixotasuna aurrera doan heinean, beste sintoma batzuk ager daitezke, hala nola:

• Hatzetako, eskuetako eta besoetako muskuluak ere zurrun eta ahul bihurtzen dira. Zaila izan daiteke objektu txikiak heltzea edo idaztea.
• Gernu-egitea kontrolatzeko zailtasuna. Horrek gernu-premia eta inkontinentzia ekar ditzake.
• Mina bizkarreko beheko aldean eta lepoan gertatzen da.

Mihiaren muskuluei eragiten dieten sintoma arraroak:

Oso arraroa da, baina pertsona batzuek mihi-muskuluak ere kaltetu ditzakete. Hori gertatzen bada:

• Hizketa nahasia (disartria) gertatzen da. Zaila bihurtzen da hitzak argi ahoskatzea.
• Irensteko zailtasuna (disfagia). Janaria edo edaria irenstean ito egiten ari zarela senti dezakezu.

Zerk eragiten du PLS?

Kasu gehienetan, oraindik ez dakigu PLSren kausa zehatza. Hori da egia.

Hala ere, oso gutxitan gertatzen da haur txikiei eta heldu gazteei eragiten dien PLS mota bat ("esklerosi lateral primario juvenila"). Hau kontzepzio unean haien DNAn gertatzen den aldaketa baten ondorioz gertatzen da.

Zer gertatzen zaie gure gorputzei PLS-ren ondorioz?

PLS neuromuskular egoera bat da. Batez ere garuneko neurona motorrei eta neurona horietatik bizkarrezur-muinera doazen nerbio-zuntzei eragiten die. Hauei goiko neurona motorrak (UMN) ere deitzen zaie .

Imajinatu, hanka mugitu nahi duzunean, zure garunak mezu bat bidaltzen du. Mezu hau nerbio-zuntzetan zehar bidaiatzen du bizkarrezur-muineko neuronetara, eta handik zure hankako borondatezko muskuluetara. Muskuluek mezu hau jasotzen dutenean, mugitzen dira.

PLS-n, UMN nerbio-zelula hauek pixkanaka hiltzen dira (endekapena). Orduan, giharrek ez dituzte beharrezko mezuak behar bezala jasotzen, beraz, giharrek ez dute espero bezala funtzionatzen.

Gaixotasun hereditarioa al da hau?

PLS ez da normalean hereditarioa izaten. Horrek esan nahi du zure familiako inork izan ez badu ere garatu dezakezula. Gehienetan, ausaz gertatzen da, gaixotasunaren familia-aurrekaririk gabe.

Nork du PLS garatzeko arrisku handiagoa?

PLS-k edonori eragin diezaioke. Normalean 50 urte inguruan diagnostikatzen da. Hala ere, 50 urtetik beherako pertsonei, adinekoei eta baita haurrei ere eragin diezaieke. Gizonezkoengan ohikoagoa da.

Zer konplikazio gerta daitezke PLS-ren ondorioz?

PLS aurrera egin ahala, laguntzarik gabe ibiltzea zaila izan daiteke. Baliteke makila, ibiltaria edo gurpil-aulkia erabili behar izatea. Gainera, muskuluak ahultzen diren heinean, oreka gal dezakezu eta errazago eror zaitezke. Hala egiten baduzu, lesionatu egin zaitezke.

Nola diagnostikatzen da PLS?

Medikuak PLS diagnostikatuko du azterketa fisiko baten, azterketa neurologiko baten eta beste proba espezializatu batzuen ondoren. Zure sintomak aztertuko dituzte eta antzeko sintomak dituzten beste baldintza batzuk baztertzen saiatuko dira, hala nola ELA edo esklerosi anizkoitza. Proba hauek erabil daitezke diagnostikoa egiteko:

• Odol-analisiak.
• Elektrodiagnostiko azterketak - Hauek zure nerbioak eta muskuluak nola funtzionatzen duten egiaztatzen dute. Adibide gisa, nerbio-eroapenaren azterketak eta orratz-elektrodoen azterketak daude.
• Garuneko eta bizkarrezur-muineko erresonantzia magnetiko bidezko (MRI) proba.
• Bizkarrezur-muineko likidoaren (LZM) analisia. Bizkarrezurretik likido kantitate txiki bat hartuz egiten da (gerri-zulaketa edo bizkarrezur-punzioa) gaixotasun neuromuskular espezifikoei dagozkien anomaliak bilatzeko.

Zeintzuk dira PLSrako tratamenduak?

PLSaren tratamendua sintomak kudeatzen laguntzera bideratuta dago. Honek honako hauek izan ditzake:

• Giharretako zurruntasuna, herrenkadura eta irensteko zailtasuna murrizteko botikak.
• Fisioterapia giharren ahultasuna murrizteko, giharren malgutasuna hobetzeko eta artikulazioen mugimendu-eremua hobetzeko.
• Eguneroko jardueretan eta mugikortasunean laguntzen duten gailuak. Adibidez, makila, ibiltaria edo gurpil-aulkia.
• Hizketa-terapia edo hizketa-zailtasunekin laguntzeko gailuak.

PLS sintometarako ematen diren botikak:

PLS sintomak tratatzeko ohiko errezeta diren botika batzuk hauek dira:

• Giharretako zurruntasunerako: `(Baklofenoa)` eta `(Tizanidina)`
• Giharretako kalanbreak: `(Kinina)`
• Muskuluak erlaxatzeko: `(Diazepam)`

Ba al dago tratamenduaren albo-ondoriorik?

Bai, botika guztiek bezala, honek ere albo-ondorioak izan ditzake. Albo-ondorioak botikaren arabera aldatzen dira. Beraz, oso garrantzitsua da zure medikuarekin hitz egitea albo-ondorio posibleei buruz edozein botika hartzen hasi aurretik.

PLS prebenitu edo sendatu daiteke?

PLSren kausa zehatza ezezaguna denez, ez dago garatzea eragozteko modurik gaur egun.

Gainera, zoritxarrez, ez dago PLS guztiz senda dezakeen tratamendurik gaur egun.

Zein da PLS duen norbaiten bizi-itxaropena? Zer espero dezakete?

PLSak ez du zuzenean eragiten zure bizi-itxaropenean. PLS duen pertsona batek bizi-itxaropen normala izan dezake, gaixotasunik ez duen norbaitek bezala.

Sintomak zenbat azkar agertzen diren eta zenbat azkar okertzen diren pertsona batetik bestera aldatzen da. Oro har, esklerosi lateral primarioa oso poliki garatzen da, urteetan zehar, batzuetan hamarkadetan zehar. Baina bat-batean sintomak okerrera egiten direla sentitzen baduzu, joan berehala medikuarengana.

Medikazioek sintomak murrizten eta eguneroko jarduerak etenik gabe egiten lagun zaitzakete. Makila, ibiltaria edo gurpil-aulkia erabiltzea kontuan hartu dezakezu mugitzean seguruago eta konfiantza handiagoa izateko.

Noiz joan behar duzu medikuarengana?

Giharretan pixkanaka aldatzen bazara, hala nola zurruntasuna edo ahultasuna, hitz egin zure medikuarekin. PLS diagnostikatu badizute, hartzen ari zaren botikaren batek sintomak okerrera egiten baditu edo albo-ondorioak badituzu, esan iezaiozu zure medikuari ere.

Garrantzitsuena: istripu batean erortzen edo zauritzen bazara, joan berehala larrialdietara.

Zure medikuari egin beharreko galderak

PLS baduzu, galdera asko egin beharko dizkiozu zure medikuari. Adibidez:

• Zein tratamenduk lagun dezakete nire sintomak kontrolatzen?
• Zeintzuk dira tratamenduaren albo-ondorioak?
• Nola jakin dezaket nire egoera okerrera egingo duen denborarekin?
• Zer ariketa egin ditzaket nire giharren funtzioa mantentzeko?
• Makila edo ibiltaria erabili behar al dut?

Azkenik, etxera eramateko mezua

Gorputza mugitzeko gaitasunari eragiten dion egoera progresibo batera egokitzea oso zaila izan daiteke. Lehen gustuko zenituen gauza batzuk pixkanaka zailak bihurtu daitezke. Alboko esklerosi primarioa (ALP) poliki aurrera egiten badu ere, eguneroko bizitzan eragina izan dezake.

Aldaketa fisiko hauek zure aldartean ere eragina badute, baliteke osasun mentaleko profesional batekin hitz egiteak arintzea aurkitzea.Ez da lotsatu beharrik, jende askok laguntza behar du une hauetan.

Giharretako indarrean aldaketaren bat nabaritzen baduzu, joan medikuarengana berehala. Medikazioak edo mugikortasun-gailuak errezeta ditzakete independenteago eta erosoago egoteko. Gogoratu, ez zaudela bidaia honetan bakarrik.

` Esklerosi lateral primarioa, PLS, gihar-ahultasuna, neuropatia, neurona motorrak, ELA, sintomak