Zure txikiak uzkurdura arraroak ditu? (West sindromea) Hitz egin dezagun honi buruz!

Ikusi al duzu inoiz zure txikia bat-batean dardarka, tximista batek jota bezala? Besoak eta hankak bat-batean tolestu egiten zaizkio, edo atzerantz botatzen da. Segundu batzuk bakarrik irauten badu ere, hainbat aldiz jarraian gertatzen bada, oso beldurgarria izan daiteke ikusten duen edozein gurasorentzat. Hain beldurgarria den egoera bati buruz hitz egingo dugu, baina oso garrantzitsua da azkar antzematea. West sindromea da hori.

Laburbilduz, zer da West sindromea?

West sindromea epilepsia mota arraroa da , haur txikiei eragiten diena, batez ere urtebetetik beherakoei . Aurkitu zuen lehen medikuaren izena darama.

Medikuen artean hainbat izen ditu honek. Baliteke "Haurren espasmoak" (HA) entzutea. Horrek "haurren espasmoak" esan nahi du. "Espamo epileptikoak" ere deitzen zaio. Izen asko dauden arren, guztiek egoera mediko berari egiten diote erreferentzia.

Zeintzuk dira egoera honen sintomak?

Ezaugarri nagusia lehenago aipatu dugun astinaldia da. Hauei espasmo deitzen zaie. Astinaldi hauek hainbat ezaugarri berezi dituzte:

• Uzkurdurak nola sortzen diren: Haurra bat-batean aurrerantz makurtzen da (sabeleko mina duenean bezala) edo atzerantz botatzen da. Besoak eta hankak bat-batean zurrundu eta dardarka hasten dira.
• Denbora: Kolpe batek segundo batzuk baino ez ditu irauten.
• Multzoak: Uzkurdura hauek ez dira behin bakarrik gertatzen eta gero gelditzen. Jarraian eta multzokatuta datoz. Uzkurdura baten atzetik beste bat dator, eta gero beste bat, eta gero beste bat, multzo batean 150 uzkurdura arte. Egunean 60 multzo izaten dituzten haurtxoak daude.
• Denbora: Mugimendu hauek normalean haurra lotik esnatzen den bezain laster ikus ditzakezu.

Dardara hauetaz gain, beste sintoma batzuk ere ikus daitezke.

Zergatik gertatzen zaie hau haurtxoei?

West sindromea oso egoera arraroa da. 10.000 haurtxotik 6ri eragiten die. Gehienetan 4 eta 8 hilabete bitarteko haurtxoei eragiten die. Kausa zehatza ez da beti ezagutzen arren, hainbat kausa nagusi identifikatu dira.

• Garuneko egitura-arazoak: Garunaren garapenean edo eraketan zehar gertatzen diren edozein anomalia.
• Aldaketa genetikoak: Egoera hau haurraren geneetan izandako aldaketa batzuek eragin dezakete.
• Garuneko kaltea: Erditzean edo beste une batean, istripu batean adibidez, garunera oxigeno faltagatik gertatzen da.
• Metabolismoaren nahasteak: Gorputzeko prozesu kimikoekin izandako arazo batzuen ondorioz.
• Garuneko infekzioak: Garunari eragiten dioten gaixotasun infekziosoak.
• Esklerosi Tuberosoaren Konplexua: Gorputzean eta garunean tumore ez-kantzerigenoak garatzen diren egoera genetikoa.

Nola egiten da diagnostikoa?

Zure haurtxoak krisi mota hau duela ohartzen bazara, ahalik eta azkarren pediatra batengana joan beharko zenuke.

Oso garrantzitsua: Medikuarengana joan aurretik, oso lagungarria da haurraren uzkurdurak bideoz grabatzea. Askotan kolikoekin nahas daiteke, beraz, laguntza handia da medikuarentzat bideoa ikustea egoera diagnostikatzen laguntzeko.

Medikuak batez ere proba hauei egiten die erreferentzia:

• EEG (Elektroentzefalograma): Hau da probarik garrantzitsuena. Laburbilduz, garuneko jarduera elektrikoa eredu gisa erregistratzen du. West sindromea duen haurtxo batek "hipsarritmia" izeneko eredu oso irregularra erakutsiko du EEGn. Hau da egoera honen diagnostikoaren pista nagusia.
• Erresonantzia magnetikoa edo tomografia konputatua (CT) eskaneatzea:Eskaneatu hauek garunaren egituran arazorik, kalterik edo anomaliarik dagoen ikusteko balio dute.
• Odol, gernu eta likido zefalorrakideoaren (LZE) analisiak: Proba hauek dardara arazo genetikoa edo metabolikoa den zehazten laguntzen dute.

Zeintzuk dira horretarako tratamenduak?

Oso garrantzitsua da tratamendua ahalik eta azkarren hastea West sindromea diagnostikatu ondoren, krisia kontrolatzeak haurraren garunaren garapenean kalteak gutxitzen laguntzen baitu.

Medikazioa

Horretarako tratamendurik erabiliena botikak dira.

• ACTH: Hormona bat da. Injekzio gisa ematen da. Oso eraginkorra da bihotz-taupadak kontrolatzeko.
• Vigabatrin (Sabril): Epilepsiaren aurkako botika hau ere bada. Batez ere eraginkorra da West sindromea duten haurtxoengan, Esklerosi Tuberosoak eragindako egoera bat.
• Esteroideak: Prednisona bezalako esteroideak ere erabiltzen dira.

Medikamentu hauek albo-ondorioak izan ditzakete, hala nola immunitatea gutxitzea, odol-presioa handitzea eta ikusmen arazoak. Hori dela eta, medikuak beti aztertzen du haurra eta tratatzen du onuren eta arriskuen arabera.

Dieta ketogenikoa

Haurtxo batzuentzat, botikak ez badira nahikoa beherakoa kontrolatzeko, medikuak dieta berezi hau iradoki diezaieke. Gantz askoko eta karbohidrato gutxiko dieta da.

Abisua: Ez saiatu inoiz hau etxean bakarrik egiten. Hau normalean ospitalean hasten da, mediku baten eta nutrizionista/dietista baten laguntzarekin.

Kirurgia

Erresonantzia magnetikoaren eskanerrak argi erakusten badu garuneko lesio espezifiko batek eragin duela iktusa, medikuak eremu hori kirurgikoki kentzea iradoki dezake. Ez da edonork egin dezakeen zerbait. Medikuntza-talde batek erabakitzen du.

Zer esan dezakezu etorkizunari buruz? (Itxaropena)

Galdera zaila bada ere, egia jakitea garrantzitsua da. West sindromearen etorkizuna hainbat faktore nagusik zehaztuko dute.

• Kausa: Zein da krisiaren kausa? Garuneko lesio larri batek eragiten badu, emaitzak eskasak izan daitezke. Kausa agerikorik gabe eragiten badu (idiopatikoa), emaitzak nahiko onak dira.
• Tratamendua hasteko garaia: Diagnostikoa egin eta hilabeteko epean tratamendua has badaiteke, askoz ere aukera gehiago daude haurraren garapena normaltasunera itzultzeko.
• Tratamenduarekiko erantzuna: Zein azkar kontrolatu daitekeen krisia.

Txantxetan aritzea normalean 4 urte inguruan gelditzen da. Hala ere,Baliteke haur askok geroago beste epilepsia mota batzuk garatzea.

Haur askok ikaskuntza-desgaitasunen edo garapen mentaleko arazoen mailaren bat dute. Hala ere, goiz eskuragarri dagoen tratamendu onenarekin, haurtxoen % 20-25 inguruk bizitza normala izan dezakete adimen normalarekin. Beraz, garrantzitsua da neurri goiztiarrak hartzea.