آیا کودک شما اغلب تب‌های بی‌دلیل دارد؟ این می‌تواند به دلیل SAIDها (بیماری‌های خودالتهابی سیستمیک) باشد!

آیا کوچولوی شما همیشه تب می‌کند؟ گاهی اوقات ماهی یک یا دو بار تب می‌کند، اما پزشکان می‌گویند که هیچ عفونتی وجود ندارد، یعنی هیچ ویروس یا باکتری در بدن وجود ندارد. در چنین مواقعی، به عنوان یک مادر یا پدر، بسیار منطقی است که احساس ترس و اضطراب زیادی داشته باشید. "چرا این اتفاق برای فرزند من می‌افتد؟" احتمالاً هزار بار فکر کرده‌اید. شاید دلیل این امر چیزی باشد که قبلاً در مورد آن نشنیده‌اید. امروز، در مورد SAIDها (بیماری‌های خودالتهابی سیستمیک) صحبت خواهیم کرد که درک آنها دشوار است و می‌توانند باعث تب‌های مکرر شوند. در گذشته، به این بیماری‌ها "سندرم‌های تب دوره‌ای" یا "سندرم‌های تب عودکننده" گفته می‌شد.

این SAID ها (بیماری های خودالتهابی سیستمیک) چیستند؟

به عبارت ساده، بیماری‌های التهابی سیستم ایمنی بدن (SAIDs) گروهی از بیماری‌ها هستند که به دلیل نقص یا مشکل کنترلی در سیستم ایمنی طبیعی بدن ما رخ می‌دهند. اتفاقی که می‌افتد این است که بدون هیچ علت خارجی، یعنی ویروس یا باکتری، بدن به سادگی التهاب ایجاد می‌کند. به همین دلیل است که این تب مکرر به وجود می‌آید.

حالا ممکن است فکر کنید، "اوه، آیا این یکی از آن بیماری‌های خودایمنی است؟" نه، این دو کمی متفاوت هستند. در بیماری‌های خودایمنی، به عنوان مثال، در بیماری‌هایی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس، سیستم ایمنی تطبیقی ​​بدن ما به اشتباه به سلول‌های سالم خود حمله می‌کند. اما در SAIDها، مشکل در سیستم ایمنی ذاتی نهفته است.

بیماری‌های خودایمنی وابسته به سن (SAIDs) بسیار نادرتر از بیماری‌های خودایمنی هستند. اغلب اوقات، این بیماری‌ها ارثی هستند ، به این معنی که در اثر جهش یا گونه ژنتیکی ایجاد می‌شوند.

این SAID ها معمولاً (اما نه همیشه) از زمانی که فرزند شما نوزاد یا کودک نوپا است شروع می‌شوند. کودک در زمان‌های مشخصی دچار دوره‌ها یا حملات بیماری می‌شود. در طول این دوره‌ها، تب و سایر علائم ممکن است ظاهر شوند. با این حال، بین این "حملات"، کودک ممکن است بدون علامت باشد. هیچ درمانی برای SAID ها وجود ندارد، اما اغلب درمان‌های موثری برای کنترل علائم وجود دارد.

انواع اصلی SAID ها کدامند؟

محققان حدود ۶۰ نوع از SAID ها را شناسایی کرده‌اند و موارد بیشتری نیز در حال کشف هستند. در اینجا برخی از انواع رایج‌تر آمده است:

• تب مدیترانه‌ای خانوادگی (FMF): این شایع‌ترین سندرم تب راجعه ژنتیکی است. این بیماری می‌تواند باعث تورم دردناک در شکم، قفسه سینه و مفاصل کودک شود.
• تب دوره‌ای، آفت دهان، فارنژیت، آدنیت (PFAPA): این بیماری معمولاً در کودکان خردسال، معمولاً قبل از ۴ سالگی شروع می‌شود. با این حال، در برخی از کودکان، این بیماری ممکن است پس از ۱۰ سالگی از بین برود.
• سندرم تب دوره‌ای مرتبط با گیرنده فاکتور نکروز تومور (TRAPS): این بیماری می‌تواند از کودکی تا نوجوانی و گاهی اوقات تا بزرگسالی رخ دهد.
• کمبود موالونات کیناز (MKD): این بیماری که قبلاً با نام سندرم Hyper-IgD شناخته می‌شد، معمولاً قبل از یک سالگی کودک شروع می‌شود.
• بیماری‌های خودالتهابی مرتبط با NLRP3: این بیماری قبلاً سندرم‌های دوره‌ای مرتبط با کرایوپیرین (CAPS) نامیده می‌شد. سه زیرگروه دیگر نیز در این گروه وجود دارد.
• بیماری استیل با شروع در بزرگسالی (AOSD): همانطور که از نامش پیداست، این بیماری در بزرگسالی شروع می‌شود. این بیماری، نوع بزرگسالی بیماری به نام آرتریت ایدیوپاتیک سیستمیک نوجوانان (JIA) است.
• بیماری گرانولوماتوز مرتبط با NOD-2 (سندرم بلو): این بیماری نیز معمولاً قبل از ۴ سالگی شروع می‌شود. این بیماری عمدتاً پوست، چشم‌ها و مفاصل کودک را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

علائم SAID چیست؟

علائم SAIDs معمولاً در اوایل کودکی شروع می‌شوند. علامت اصلی و شایع آن تب دوره‌ای یا اپیزودیک است . همانطور که قبلاً ذکر شد، کودک ممکن است در دوره‌هایی که تب ندارد، حالش خوب باشد. با این حال، علائم دیگری نیز وجود دارد که مختص هر نوع SAID است:

• در FMF: شکم، قفسه سینه و مفاصل کودک ممکن است بسیار دردناک و متورم شوند. گاهی اوقات، ممکن است بثورات پوستی در قسمت پایین پاها یا مچ پا وجود داشته باشد.
• در PFAPA: گلودرد، زخم‌های دهان، تورم غدد لنفاوی گردن. اینها علائم اصلی هستند.
• در TRAPS: بدن ممکن است سرد و تب‌دار شود. کودک ممکن است درد عضلانی در تنه و بازوها داشته باشد. ممکن است بثورات قرمز دردناکی ظاهر شود که ممکن است از بازوها به پاها و سپس به بدن گسترش یابد.
• در بیماری MKD: ممکن است علائمی شبیه آنفولانزا مانند لرز، سردرد، دل درد، کاهش اشتها و سایر علائم را تجربه کنید.
• در بیماری‌های NLRP3: بثورات پوستی، سردرد، کسالت، درد مفاصل و التهاب چشم (ورم ملتحمه) ممکن است رخ دهد.
• در AOSD: بثورات پوستی، درد مفاصل، درد عضلانی. برخی افراد ممکن است گلودرد، درد معده، خستگی و احساس ضعف را نیز تجربه کنند.
• در سندرم بلو: نوزاد ممکن است دچار ضایعات پوستی روی بازوها، پاها یا قسمت میانی بدن شود. همچنین ممکن است درد مفاصل و درد چشم را تجربه کند.

تصور کنید، دختر کوچک نالینی در چند ماه گذشته هر ماه سه تا چهار روز تب شدید داشته است. در کنار آن، زخم‌های کوچکی در دهان و برآمدگی‌هایی روی گردنش نیز ایجاد شده است. وقتی آن را به پزشک نشان داد، پزشک گفت که ممکن است PFAPA باشد.

علل SAID چیست؟

بیشتر SAID ها بیماری‌های ژنتیکی هستند. این بدان معناست که هر یک از این سندرم‌ها ناشی از تغییر در ژن‌های ما هستند. در اینجا رایج‌ترین انواع SAID ها و ژن‌هایی که بر آنها تأثیر می‌گذارند، آورده شده است:

• FMF: ژنی به نام «MEFV» که دستور تولید پروتئین «پیرین» را می‌دهد.
• PFAPA: ژن دقیقی که بر این موضوع تأثیر می‌گذارد هنوز شناسایی نشده است.
• TRAPS: ژنی به نام «TNFRSF1A» که دستورالعمل‌های ساخت پروتئین «گیرنده فاکتور نکروز تومور - TNFR» از آن می‌آید.
• MKD: ژن «MVK». این ژن دستور تولید پروتئینی به نام «موالونیک کیناز» را می‌دهد.
• بیماری‌های NLRP3: ژنی به نام «(NLRP3)». این ژن دستورالعمل‌هایی برای ساخت پروتئینی به نام «(کرایوپیرین)» ارائه می‌دهد.
• AOSD: دلیل دقیق این امر هنوز مشخص نیست.
• سندرم بلو: ژن «NOD2». این ژن دستور تولید پروتئین «NOD2» را می‌دهد.

جزئیات این ژن ها ممکن است برای شما کمی پیچیده به نظر برسد.به زبان ساده، این ژن ها بر تولید پروتئین های خاصی که التهاب را در بدن ما کنترل می کنند، تأثیر می گذارند.به همین دلیل است که بدن بدون هیچ دلیلی شرایط التهابی را ایجاد می کند.

اگر SAID ها به درستی درمان نشوند، چه اتفاقی ممکن است رخ دهد؟

دریافت درمان مناسب برای این بیماری‌های التهابی سیستمیک وابسته به انسولین (SAIDs) بسیار مهم است . زیرا اگر التهاب در بدن ادامه یابد، ممکن است وضعیتی به نام «آمیلوئیدوز» رخ دهد. این بدان معناست که نوعی پروتئین در کلیه‌های ما رسوب می‌کند که می‌تواند باعث آسیب دائمی به کلیه‌ها شود . بنابراین، در صورت وجود علائم، مراجعه به پزشک بدون نادیده گرفتن آنها بسیار مهم است.

پزشکان چگونه SAID ها را تشخیص می دهند؟

تشخیص SAID ها می‌تواند چالش برانگیز باشد زیرا علائم آن می‌تواند مشابه علائم سایر بیماری‌های جدی مانند لوپوس یا لنفوم باشد. بنابراین ، بهتر است برای تشخیص دقیق و مدیریت بیماری فرزندتان به یک روماتولوژیست، پزشکی که آموزش ویژه در زمینه بیماری‌های التهابی دارد، مراجعه کنید .

روماتولوژیست فرزند شما برای تشخیص SAID ها چندین مورد را بررسی خواهد کرد. او در مورد علائم فرزندتان و اینکه آیا کسی در خانواده شما سابقه سرماخوردگی مکرر دارد یا خیر، از شما سؤال خواهد کرد. پزشک ممکن است در صورت وجود موارد زیر به این بیماری مشکوک شود:

• اگر کودک تب مکرر دارد .
• اگر کسی در خانواده سابقه تب مکرر دارد .
• اگر کودک به گروه قومیتی تعلق دارد که احتمال ابتلا به تب‌های مکرر مانند این بیشتر است.

از چه آزمایش‌هایی استفاده می‌شود؟

برای تأیید تشخیص، روماتولوژیست فرزند شما ممکن است چندین آزمایش توصیه کند. برخی از این آزمایش‌ها عبارتند از:

• تست‌های آزمایشگاهی: آزمایش‌های خون مانند «پروتئین واکنشی C - CRP)» و «شمارش کامل خون - CBC)» می‌توانند التهاب را در بدن بررسی کنند. این آزمایش‌ها وقتی تب دارید «(مثبت)» هستند و با فروکش کردن تب به حالت عادی برمی‌گردند.
• آزمایش ادرار: ادرار از نظر وجود سطح بالای پروتئین بررسی می‌شود. در موارد MKD، ادرار همچنین از نظر وجود سطح بالای یک اسید آلی به نام «اسید موالونیک» بررسی می‌شود.
• آزمایش ژنتیک: آزمایش ژنتیک می‌تواند انواع ژنتیکی ذکر شده در بالا را تشخیص دهد. با این حال، ممکن است در برخی از کودکان مبتلا به SAIDs این انواع ژنتیکی تشخیص داده نشوند، بنابراین نتایج آزمایش ممکن است منفی باشد.

درمان‌های SAID چیست؟

درمان SAID ها به نوع و شدت بیماری بستگی دارد. هیچ درمانی برای این بیماری‌ها وجود ندارد، اما داروها می‌توانند به کنترل علائم فرزند شما کمک کنند . اگر فرزند شما فقط چند بار در سال دچار این حملات می‌شود، معمولاً می‌توانید علائم را با مسکن‌ها و داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs) تسکین دهید. با این حال، اگر بیماری شدیدتر باشد، پزشک ممکن است درمان‌های دیگری را توصیه کند:

• FMF: این بیماری را می‌توان با دارویی به نام «کلشی‌سین» برای کاهش التهاب درمان کرد. اگر «کلشی‌سین» برای کودک قابل تجویز نباشد، می‌توانید نوعی داروی «بیولوژیک» به نام «کاناکینوماب» را امتحان کنید.
• PFAPA: استروئیدهایی مانند پردنیزون می‌توانند مدت زمان "حمله" PFAPA را کوتاه کنند. سایمتیدین، دارویی که به برخی از کودکان برای زخم معده داده می‌شود، نیز می‌تواند به تسکین علائم کمک کند.
• TRAPS: داروی «کاناکینوماب» برای TRAPS بسیار مؤثر است. همچنین، علائم را می‌توان با داروهای ضدالتهابی مانند «گلوکوکورتیکوئیدها» که توسط پزشک تجویز می‌شود، کنترل کرد.
• بیماری MKD: کاناکینوماب نیز یک درمان مؤثر برای MKD است. داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی یا استروئیدها می‌توانند در طول یک "حمله" کمک‌کننده باشند.
• بیماری‌های NLRP3: تعدیل‌کننده‌های سیستم ایمنی مانند کاناکینوماب، ریلوناسپت و آناکینرا با موفقیت برای درمان بیماری‌های مرتبط با NLRP3 مورد استفاده قرار گرفته‌اند.
• AOSD: داروهای ضد التهابی مختلفی مانند استروئیدها، داروهای ضد روماتیسمی اصلاح کننده بیماری (DMARDs) و داروهای بیولوژیک برای درمان AOSD استفاده می‌شوند.
• سندرم بلو: بسته به علائم کودک، ممکن است داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، مهارکننده‌های فاکتور نکروز تومور (TNF) و/یا داروهای موضعی چشم تجویز شوند.

خواندن درباره این داروها ممکن است کمی شما را بترساند. اما به یاد داشته باشید، همه این داروها تحت نظارت دقیق پزشک و به روشی که برای کودک مناسب‌تر است، تجویز می‌شوند. بنابراین، مهم است که دقیقاً طبق دستور پزشک، درمان را دنبال کنید.

آیا وضعیت SAID ها از بین می رود؟

برخی از SAID ها شرایط مادام العمر هستند . برخی دیگر ممکن است چند سال طول بکشند و با افزایش سن از بین بروند . برخی از شرایط مادام العمر هستند، اما با گذشت زمان، ممکن است تعداد حملات کاهش یابد و علائم شدیدتر شوند. پزشک شما جزئیات وضعیت فرزندتان را برای شما توضیح خواهد داد.

مراقبت از کودکی که مبتلا به SAID است می‌تواند چالش برانگیز باشد. اگر خودتان به SAID مبتلا هستید، می‌توانید از تجربه خود برای کمک به مراقبت از فرزندتان استفاده کنید. درک شما نیز در کمک به فرزندتان برای زندگی با این بیماری مادام العمر مهم است.

مهمترین نکته این است که برای درمان به پزشکان باتجربه و آگاه در مورد SAID ها مراجعه کنید. آنها می‌توانند به مدیریت علائم فرزند شما کمک کنند و به او کمک کنند تا بهترین دوران کودکی ممکن را داشته باشد.

مهمترین نکاتی که باید به خاطر داشته باشید (پیام مفید)

خب، بیایید خلاصه‌ای از نکات کلیدی که باید از صحبت‌هایمان به خاطر بسپارید را مرور کنیم:

• اگر فرزند شما تب‌های مکرر و بدون دلیل مشخص دارد ، می‌تواند نشانه‌ی SAID باشد.
• SAID ها ناشی از عفونت نیستند ، بلکه مشکلی در سیستم ایمنی بدن هستند.
• اینها بیماری‌های نادری هستند که اغلب به دلایل ژنتیکی ایجاد می‌شوند.
• علائم ممکن است بسته به نوع SAID متفاوت باشد، اما تب مکرر علامت اصلی است .
• برای تشخیص و درمان صحیح ، مراجعه به متخصص روماتولوژی ضروری است .
• اگرچه درمان نمی‌تواند بیماری را به طور کامل درمان کند، اما علائم را می‌توان به خوبی کنترل کرد .
• علائم را نادیده نگیرید، زیرا در صورت عدم درمان ، می‌توانند منجر به آسیب کلیه شوند .

اگر در این مورد سؤال دیگری دارید، دریغ نکنید و با پزشک خانواده یا متخصص روماتولوژی صحبت کنید. آنها می‌توانند بیشتر به شما کمک کنند.

بیماری‌های التهابی سیستمیک وابسته به استروئید ( SAIDs )، سندرم‌های تب دوره‌ای، تب راجعه، بیماری‌های خودالتهابی، تب، تب در کودکان، بیماری‌های ژنتیکی