وقتی پزشک به شما میگوید که کوچولوی شما یک بیماری قلبی به نام «کمپلکس شون» دارد، ممکن است شوکه، ترسیده و گیج شوید . این بیماری بسیار رایج است. ممکن است قبلاً هرگز این نام را نشنیده باشید. «این بیماری چیست؟ چه اتفاقی برای نوزاد من خواهد افتاد؟» ممکن است سوالات زیادی در ذهنتان داشته باشید. نگران نباشید. بیایید به طور ساده و واضح در مورد این موضوع صحبت کنیم. کمپلکس شون چیست؟ بیایید دقیقاً بفهمیم که چه تاثیری بر نوزاد دارد.
به عبارت ساده، این کمپلکس شون چیه؟
کمپلکس شون یک بیماری مادرزادی قلبی است. اتفاقی که در این بیماری میافتد این است که در بیش از یک محل در مسیر جریان خون به سمت چپ قلب کودک ما انسداد وجود دارد. تصور کنید، سمت چپ قلب ما همان قسمتی است که خون غنی از اکسیژن و تمیز را از ریهها میگیرد و آن را به کل بدن پمپ میکند. درست مانند یک موتور آب. حال اگر در این مسیر جریان خون انسداد یا ضایعهای وجود داشته باشد چه اتفاقی میافتد؟ دریافت خون برای قلب دشوار میشود و پمپاژ خون به بدن نیز دشوار میشود. این همان اتفاقی است که در کمپلکس شون میافتد.
این وضعیت، به نام پزشکی که اولین بار آن را توصیف کرد، کمپلکس شون نامیده میشود. اگرچه او چهار نقص قلبی مرتبط با آن را شناسایی کرد، اما پزشکان اکنون کشف کردهاند که چندین نقص دیگر نیز در این امر دخیل هستند.
چه نقصهای قلبی میتواند با کمپلکس شون مرتبط باشد؟
برای تشخیص سندرم شون، نوزاد باید حداقل دو مورد از هشت نقص قلبی که در ادامه در مورد آنها صحبت خواهیم کرد را داشته باشد. بیایید ببینیم آنها چه هستند. ممکن است برخی از کلمات کمی پیچیده به نظر برسند، اما من آنها را به سادگی توضیح خواهم داد.
| نقص قلب | به عبارت ساده، با این کار چه اتفاقی میافتد؟ |
|---|---|
| کور تریاتریاتوم | یک غشای اضافی در داخل محفظه بالایی سمت چپ قلب (دهلیز چپ) تشکیل میشود. این محفظه را به دو قسمت تقسیم میکند و از جریان خون به محفظه پایینی (بطن چپ) جلوگیری میکند. |
| حلقه میترال فوق دریچهای | یک حلقه از بافت فیبری درست بالای دریچه میترال قلب ایجاد میشود. این امر باعث تنگ شدن دهانهای میشود که دریچه از طریق آن باز میشود و جریان خون را محدود میکند. |
| دریچه میترال پاراشوت | به طور معمول، دو عضله (عضلات پاپیلاری) وجود دارند که به باز و بسته شدن دریچه میترال کمک میکنند. در این نقص، فقط یکی وجود دارد. مثل این است که تمام نخهای یک چتر نجات در یک جا جمع شده باشند. این میتواند باعث تنگ شدن دریچه یا نشت خون به عقب شود. |
| بطن چپ هیپوپلاستیک | «هیپوپلاستیک» به معنای عدم رشد مناسب است. در اینجا، بطن چپ، محفظه اصلی پمپاژ قلب، به درستی رشد نکرده است. کوچک است. بنابراین نمیتواند خون را به درستی پمپ کند. |
| تنگی زیر آئورت | بافت اضافی زیر دریچه آئورت که خون را به داخل آئورت پمپ میکند، تجمع مییابد و این ناحیه را تنگ میکند. این تنگ شدن، پمپاژ خون را برای قلب دشوارتر میکند. |
| دریچه آئورت دو لتی | به طور معمول، دریچه آئورت سه لت دارد. اما نوزادانی که این نقص را دارند، فقط دو لت دارند. این میتواند باعث تنگ شدن دریچه یا نشت خون شود. |
| حلقه کوچک دریچه آئورت | حلقه محکم (آنولوس) اطراف پایه دریچه آئورت کوچکتر از حد معمول میشود، بنابراین مقدار خونی که میتواند از طریق دریچه به آئورت عبور کند، کاهش مییابد. |
| کوآرکتاسیون آئورت | تنگی آئورت، رگ خونی اصلی که خون را به بدن میرساند، باعث میشود قلب برای پمپاژ خون از ناحیه تنگ شده، سختتر کار کند. |
نکته مهم این است که اگر دو یا چند مورد از این هشت نقص وجود داشته باشد، همان چیزی است که پزشکان به آن کمپلکس شون میگویند. در بیشتر مواقع، یک انسداد در مسیر ورود و یک انسداد در مسیر خروج وجود دارد.
اگر نوزاد من این بیماری را داشته باشد، چه علائمی دارد؟
برخی از نوزادان مبتلا به این بیماری، اگر شدید باشند، تقریباً بلافاصله پس از تولد علائم را نشان میدهند. این به این دلیل است که قلب نوزاد قادر به پمپاژ خون کافی به بدن نیست. با این حال، گاهی اوقات، علائم ممکن است در دوران کودکی یا حتی نوجوانی ظاهر شوند.
به دنبال این علائم در فرزندتان باشید:
- مشکل در افزایش وزن: عدم افزایش وزن مناسب.
- احساس خستگی هنگام نوشیدن شیر: بعد از نوشیدن مقداری شیر، شروع به عرق کردن میکنید و به سختی نفس میکشید.
- کاهش برونده ادرار : دفع ادرار کمتر از حد معمول.
- نبض ضعیف: نبض بسیار ضعیف است، به خصوص در دست ها و پاها.
- اختلاف فشار خون بین دستها و پاها: فشار خون در دستها بیشتر از پاها است.
- تجمع اسید لاکتیک در خون.
اگر فرزند شما یک یا چند مورد از این علائم را دارد، بسیار مهم است که در اسرع وقت با پزشک خود صحبت کنید.
چرا این اتفاق برای نوزاد من افتاد؟ علت آن چیست؟
حالا ممکن است از خود بپرسید، "چرا این اتفاق برای نوزاد من افتاد؟ آیا تقصیر من است؟" در واقع، پزشکان هنوز علت خاصی برای این موضوع پیدا نکردهاند . اغلب اوقات، این اتفاق به صورت پراکنده رخ میدهد. ما هنوز اطلاعات کافی نداریم تا با اطمینان بگوییم که آیا این یک عامل ژنتیکی است یا محیطی.
اگرچه برخی تحقیقات نشان میدهد که ممکن است ارثی باشد، اما نحوه انتقال آن در خانوادهها بسیار پیچیده است. بنابراین برای درک کامل این موضوع، تحقیقات بیشتری لازم است.
پس لطفاً به یاد داشته باشید، این تقصیر شما نیست. ما هیچ کنترلی بر این چیزها نداریم.
چه عوارضی ممکن است به دلیل این بیماری ایجاد شود؟
کمپلکس شون میتواند برخی عوارض ایجاد کند، به همین دلیل درمان سریع و نظارت طولانی مدت مهم است.
- فشار خون ریوی: افزایش غیرطبیعی فشار خون در رگهای خونی که خون را به ریهها میرسانند.
- ریتمهای غیرطبیعی قلب: ریتمهای نامنظم قلب.
- نارسایی قلبی: وضعیتی که در آن قلب قادر به پمپاژ خون کافی به بدن نیست.
پزشکان چگونه این را تشخیص میدهند؟
پزشکان برای تشخیص این بیماری از آزمایشهای متعددی استفاده میکنند.
- اکوکاردیوگرام جنین: این یک اسکن ویژه است که در حالی که نوزاد هنوز در رحم است انجام میشود. این روش میتواند مشکلات قلبی را قبل از تولد نوزاد تشخیص دهد.
- اکوکاردیوگرافی ترانستوراسیک (TTE): اسکن اولتراسوند قلب که پس از تولد نوزاد انجام میشود. این آزمایش عمدتاً برای تشخیص سندرم شون کمپلکس استفاده میشود.
- سیتیاسکن یا امآرآی قلب: این آزمایشها معمولاً برای همه انجام نمیشوند، اما در برخی موارد، میتوانند به ارائه اطلاعات عمیقتری در مورد ساختار قلب کمک کنند.
اغلب، این بیماری قبل یا بعد از تولد تشخیص داده میشود. با این حال، گاهی اوقات این بیماری برای اولین بار در دوران کودکی یا نوجوانی تشخیص داده میشود، زمانی که علائم خفیف و نه چندان شدید هستند. در چنین مواردی، پزشک ممکن است به دلیل صدای غیرطبیعی (سوفل قلبی) که هنگام گوش دادن به قلب شنیده میشود، برای آزمایش بیشتر ارجاع دهد.
چه درمانهایی برای این مورد وجود دارد؟
تنها راه درمان سندرم شون، جراحی است . در حال حاضر هیچ دارویی وجود ندارد که بتواند این بیماری را درمان کند. با این حال، پزشک ممکن است برای کنترل علائم نوزاد و پشتیبانی از عملکرد قلب تا زمان جراحی، دارو تجویز کند.
هیچ جراحی خاصی برای این مورد وجود ندارد. در عوض، پزشکان بر اساس نقصهای قلبی که فرزند شما دارد و میزان عملکرد قلب، تصمیم میگیرند که چه جراحی لازم است.
ممکن است فرزند شما به یک یا چند مورد از جراحیهای زیر نیاز داشته باشد:
- برداشتن حلقه بافت اضافی اطراف دریچه میترال.
- ترمیم دریچه میترال.
- تعویض دریچه میترال (این مورد کمی کمتر رایج است).
- برداشتن بافت اضافی زیر دریچه آئورت.
- گشاد کردن دهانه دریچه آئورت.
- ترمیم قسمت تنگ شده آئورت.
روش جراحی
گاهی اوقات پزشکان این کار را به صورت مرحلهای انجام میدهند. یعنی جراحی را یکجا انجام نمیدهند. آنها این کار را در دو مرحله انجام میدهند که با یک دوره زمانی از هم جدا میشوند. به عنوان مثال، جراحی اول انسداد مسیر خروج خون از قلب را برطرف میکند. سپس، جراحی دوم انسداد مسیر ورود خون به قلب را برطرف میکند. پزشک دقیقاً به شما توضیح میدهد که فرزندتان به چند جراحی نیاز دارد و بهترین زمان انجام آنها چه زمانی است.
زندگی و پیش آگهی آینده کودک چگونه است؟
زندگی و رفاه آینده کودک به عوامل مختلفی بستگی دارد:
- شدت بیماری: نقص قلبی چقدر شدید است.
- سرعت درمان: درمان با چه سرعتی شروع میشود.
- عوارض: اینکه آیا عوارض دیگری رخ خواهد داد یا خیر.
- عود مشکلات: آیا نقصهای قلبی که قبلاً درمان شدهاند، با گذشت زمان عود خواهند کرد؟
برای مثال، مواردی مانند کوآرکتاسیون آئورت میتواند به مرور زمان عود کند. بنابراین، با بزرگتر شدن فرزند شما، ممکن است به جراحی بیشتری نیاز باشد. پزشک شما بسته به شرایط فرزندتان، اطلاعات بیشتری در این مورد در اختیار شما قرار خواهد داد.
بسیاری از مطالعات نشان دادهاند که میزان بقای طولانیمدت پس از جراحی بیش از ۷۵٪، تا ۲۰ سال است . این بدان معناست که از هر چهار نوزاد، سه نفر پس از درمان، زندگی خوب و سالمی دارند.
ممکن است بعد از شنیدن خبر تشخیص بیماری فرزندتان، هزاران سوال در ذهنتان داشته باشید. این بسیار طبیعی است. سوالاتی را که به ذهنتان میرسد در یک دفترچه یادداشت کنید. وقتی به پزشک مراجعه میکنید، همه آنها را بپرسید. تیم پزشکی فرزندتان همه این موارد را برای شما توضیح میدهد و شما را در مورد اقدامات بعدی راهنمایی میکند.
پیام مفید برای خانه
- سندرم شون (Shone's Complex) یک بیماری مادرزادی قلبی نادر است که باعث انسداد جریان خون به سمت چپ قلب میشود.
- برای تشخیص این بیماری، کودک باید حداقل ۲ مورد از ۸ نقص قلبی خاص را داشته باشد.
- تنها درمان برای این مورد جراحی است. جراحی اغلب موفقیتآمیز است.
- پس از جراحی، کودک به مراقبتهای مادامالعمر توسط متخصص قلب نیاز خواهد داشت. هیچ یک از این قرارها را از دست ندهید.
- مهمترین چیز این است که این وضعیت تقصیر شما یا شریک زندگیتان نیست. نگران آن نباشید.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න