آیا پوست شما ناگهان قرمز، تاول زده و پوسته پوسته می‌شود؟ بیایید در مورد این سندرم خطرناک استیونز-جانسون (SJS) اطلاعات کسب کنیم؟

آیا تا به حال دیده‌اید یا برای شما اتفاق افتاده است که بثورات ناگهانی روی بدن شما ایجاد شود که قرمز شود، شبیه بثورات پوستی باشد، سپس تاول بزند و پوست کنده شود؟ این ضایعات همچنین می‌توانند در داخل دهان، چشم‌ها و ناحیه تناسلی ظاهر شوند. این یک چیز ساده نیست و می‌تواند یک بیماری جدی باشد که نیاز به بستری فوری دارد . امروز، در مورد این بیماری به نام سندرم استیونز-جانسون (SJS) صحبت خواهیم کرد.

سندرم استیونز-جانسون (SJS) چیست؟

به عبارت ساده، سندرم استیونز-جانسون (SJS) و نکرولیز اپیدرمی سمی (TEN) دو بیماری بسیار جدی پوستی هستند. اتفاقی که می‌افتد این است که پوست شما ناگهان شروع به ایجاد برآمدگی‌های قرمز و خارش‌دار می‌کند که سپس تاول زده و پوسته پوسته می‌شوند. همچنین می‌تواند بر چشم‌ها، اندام تناسلی و غشاهای مخاطی داخل دهان شما تأثیر بگذارد. اگر به این بیماری‌ها مبتلا شوید، قطعاً باید برای درمان در بیمارستان بستری شوید.

برخی از پزشکان SJS و TEN را دو بیماری جداگانه می‌دانند، در حالی که برخی دیگر می‌گویند که آنها مراحل مختلفی از یک بیماری هستند. SJS نوع خفیف‌تری از بیماری TEN است. به عنوان مثال، در SJS، ممکن است کمتر از 10٪ از پوست کل بدن از بین برود. در TEN، ممکن است بیش از 30٪ از پوست از بین برود. با این حال، مهم است به یاد داشته باشید که هر دو بیماری می‌توانند تهدید کننده زندگی باشند .

SJS چه نام‌های دیگری دارد؟

بله، این با نام‌های دیگری هم شناخته می‌شود. برای مثال:

• سندرم لایل
• سندرم استیونز-جانسون / نکرولیز اپیدرمی سمی
• سندرم استیونز-جانسون طیف نکرولیز اپیدرمی سمی

گاهی اوقات، نام بسته به علت تغییر می‌کند. اگر ناشی از داروی خاصی باشد، می‌توان آن را «سندرم استیونز-جانسون ناشی از دارو» نامید، و اگر ناشی از عفونتی به نام «مایکوپلاسما» باشد، می‌توان آن را «سندرم استیونز-جانسون ناشی از مایکوپلاسما» نامید.

چه کسی بیشتر احتمال دارد به SJS مبتلا شود؟

سندرم استیون جانسون (SJS) اغلب در افراد جوان زیر 30 سال و در کودکان خردسال دیده می‌شود. با این حال، می‌تواند در افراد در هر سنی، به ویژه سالمندان، رخ دهد. زنان بیشتر از مردان به SJS مبتلا می‌شوند.

تصور کنید، اگر یک کودک خردسال به عفونتی مانند ذات‌الریه مبتلا شود و سپس دچار مشکل پوستی مانند این شود... می‌تواند سندرم استون جانسون (SJS) باشد. علت اصلی سندرم استون جانسون در کودکان عفونت‌هایی مانند ذات‌الریه است. اما در بزرگسالان، سندرم استون جانسون/TEN عمدتاً ناشی از داروهایی است که مصرف می‌کنند.

عوامل خطر ابتلا به SJS چیست؟

این بیماری یک علت واحد ندارد، بلکه ترکیبی از عوامل است. مهمترین آنها استعداد ژنتیکی است. یعنی ژن‌های شما ممکن است تا حدودی تأثیر داشته باشند. برخی عوامل محیطی نیز می‌توانند آن ژن‌ها را فعال کنند. یکی از این عوامل ژنتیکی، بخش‌های خاصی از بدن ما به نام «آنتی‌ژن‌های لکوسیت انسانی - HLA» است. افرادی که انواع خاصی از این «HLA»ها را دارند، در مقایسه با دیگران، بیشتر در معرض خطر ابتلا به SJS یا TEN هستند.

علائم سندرم استیونس جانسون (SJS) چیست؟

علائم متعددی می‌تواند در سندرم استیونس جانسون (SJS) رخ دهد. آگاهی از این علائم مهم است:

• درد شدید در پوست: ابتدا پوست شروع به درد گرفتن می‌کند.
• تب: شما تب دارید.
• درد بدن: احساس می‌کنید تمام بدنتان درد می‌کند.
• لکه‌ها یا جوش‌های قرمز روی پوست: لکه‌ها یا جوش‌های قرمز روی پوست ظاهر می‌شوند.
• سرفه.
• تاول‌ها و زخم‌ها: تاول‌ها و زخم‌ها نه تنها روی پوست، بلکه روی غشاهای مخاطی در مکان‌هایی مانند دهان، گلو، چشم‌ها، اندام تناسلی و رکتوم نیز می‌توانند ایجاد شوند. تصور کنید، زخم‌های داخل دهان نه تنها غذا خوردن، بلکه صحبت کردن را نیز دشوار می‌کنند.
• کنده شدن پوست: پوست از روی تاول‌ها کنده می‌شود.
• آبریزش دهان: به دلیل زخم‌های دهان، وقتی نمی‌توانید دهان خود را بسته نگه دارید، بزاق دهان بیرون می‌آید.
• تورم پلک: تاول و تورم در چشم باعث می‌شود چشم‌ها آنقدر متورم شوند که نتوان آنها را باز کرد.
• درد هنگام ادرار: تاول‌های موجود در غشاهای مخاطی باعث درد شدید هنگام ادرار می‌شوند.

تصور کنید که مصرف یک داروی جدید را شروع کرده‌اید و ظرف چند روز احساس ناخوشی، تب و درد می‌کنید و سپس ناگهان لکه‌های قرمز روی پوست شما ظاهر می‌شوند و تاول‌هایی ظاهر می‌شوند... آن زمان است که باید به سندرم استونس جانسون مشکوک شوید.

چه چیزی باعث SJS می‌شود؟

چندین علت اصلی SJS وجود دارد:

• واکنش آلرژیک به دارو: این علت اصلی اکثر موارد SJS و تمام موارد TEN است. این اتفاق می‌تواند در صورت فراموش کردن یک دوز از دارویی که مصرف می‌کنید، رخ دهد.
• عفونت‌ها: به عنوان مثال، عفونت‌هایی مانند مایکوپلاسما پنومونیه، ویروس هرپس و هپاتیت A.
• بیماری پیوند علیه میزبان: این وضعیتی است که می‌تواند رخ دهد، به خصوص پس از پیوند مغز استخوان.
• علتی یافت نشد: گاهی اوقات سندرم استیونس جانسون (SJS) می‌تواند بدون هیچ علت مشخصی ایجاد شود.

اگر به دلیل مصرف دارو به سندرم استیونز-جاستین (SJS) مبتلا شده‌اید، علائم معمولاً ظرف یک، دو یا سه هفته پس از شروع مصرف دارو ظاهر می‌شوند. ممکن است با تب، سرفه و سردرد شروع شود و به دنبال آن بثورات پوستی و پوسته پوسته شدن پوست ایجاد شود. در برخی از افراد مبتلا به TEN، مو و ناخن‌ها حتی ممکن است بریزند. به ندرت، گزارش شده است که سندرم استیونز-جاستین ناشی از واکسیناسیون اخیر است.

چه داروهایی به احتمال زیاد باعث SJS می‌شوند؟

داروهای خاصی وجود دارند که خطر بیشتری برای ایجاد SJS دارند. این داروها عبارتند از:

• داروهای سولفا ضد باکتری.
• داروهای ضد صرع: نمونه‌هایی از این داروها شامل فنی‌توئین (دیلانتین)، کاربامازپین (تگرتول)، لاموتریژین (لامیکتال) و فنوباربیتال (لومینال) هستند.
• آلوپورینول (آلوپریم، زیلوپریم): این دارویی است که برای نقرس و سنگ کلیه استفاده می‌شود.
• داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs): نمونه‌هایی از این داروها شامل پیروکسیکام (Feldene®)، نویراپین (Viramune®) و دیکلوفناک (Cambia®، Flector®) هستند.
• سایر آنتی‌بیوتیک‌ها.

مهم: این بدان معنا نیست که هر کسی که این داروها را مصرف می‌کند، به SJS مبتلا می‌شود. با این حال، مشخص شده است که این داروها با افزایش خطر ابتلا به SJS مرتبط هستند.

آیا عوامل دیگری وجود دارند که خطر ابتلا به SJS را افزایش می‌دهند؟

بله، برخی شرایط دیگر نیز وجود دارند که خطر ابتلا به SJS را افزایش می‌دهند. آنها عبارتند از:

• پیوند مغز استخوان انجام داده است.
• ابتلا به بیماری‌های خودایمنی مانند `(لوپوس اریتماتوز سیستمیک - SLE)`.
• عفونت ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV).
• سایر بیماری‌های مزمن مفاصل و بافت همبند.
• سرطان.
• داشتن سیستم ایمنی ضعیف.
• اگر کسی در خانواده شما قبلاً به سندرم SJS مبتلا شده است (سابقه خانوادگی).
• داشتن گونه‌ای از یک ژن خاص به نام «آنتی‌ژن لوکوسیت انسانی-بی - HLA-بی».

پزشکان چگونه این بیماری SJS را تشخیص می‌دهند؟

پزشکان با در نظر گرفتن این عوامل، SJS و TEN را تشخیص می‌دهند:

• معاینه پوست و غشاهای مخاطی آسیب دیده: معمولاً حداقل دو غشای مخاطی تحت تأثیر قرار می‌گیرند.
• بسته به میزان دردی که احساس می‌کنید.
• بسته به اینکه پوست شما چقدر سریع تحت تأثیر قرار گرفته باشد.
• بسته به اینکه پوست شما چقدر تحت تأثیر قرار گرفته باشد.
• بیوپسی پوست: گاهی اوقات، نمونه کوچکی از پوست گرفته شده و زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود تا تشخیص قطعی شود.

سندرم استیونس جانسون چگونه درمان می‌شود؟

سندرم استیونس جانسون (SJS) وضعیتی است که نیاز به بستری شدن و درمان فوری دارد. تلاش برای درمان آن در خانه می‌تواند وضعیت را بدتر کند. در زیر برخی از درمان‌ها آمده است:

• فوراً دارویی را که تصور می‌شود باعث مشکل شده است، قطع کنید: این اولین کاری است که باید انجام دهید.
• مایعات داخل وریدی (IV) برای بازیابی الکترولیت‌ها: این کار برای کنترل از دست دادن مایعات بدن هنگام لایه‌برداری پوست انجام می‌شود.
• استفاده از پانسمان‌های غیرچسبنده روی پوست آسیب‌دیده.
• دادن غذاهای پرکالری برای تسریع بهبودی: گاهی اوقات، تغذیه از طریق لوله ممکن است ضروری باشد.
• در صورت لزوم، برای جلوگیری از عفونت، آنتی‌بیوتیک تجویز می‌شود.
• دادن مسکن.
• درمان در بیمارستان، احتمالاً در بخش مراقبت‌های ویژه (ICU) یا بخش سوختگی.
• درخواست کمک از تیم‌های تخصصی مانند متخصص پوست و چشم (در صورت آسیب دیدن چشم‌ها).
• در برخی موارد، ممکن است درمان‌های خاصی مانند ایمونوگلوبولین وریدی، سیکلوسپورین، استروئیدهای وریدی یا پیوند غشای آمنیوتیک (برای چشم) انجام شود.

عوارض احتمالی سندرم استونس جانسون (SJS) چیست؟

از آنجا که SJS و TEN بیماری‌های جدی هستند، عوارض می‌توانند شدید باشند.

• مرگ: این جدی‌ترین عارضه است. حدود ۱۰٪ از بیماران مبتلا به SJS و حدود ۵۰٪ از بیماران مبتلا به TEN می‌توانند جان خود را از دست بدهند.
• ذات الریه.
• سپسیس: این یک عفونت باکتریایی شدید است، شبیه به مسمومیت خون.
• حالت شوک `(شوک)`.
• نارسایی چند عضوی.

به دلیل همین عوارض شدید است که شرایط SJS/TEN نیاز به بستری فوری در بیمارستان دارد.

آیا می‌توان از SJS پیشگیری کرد؟

در واقع، در بیشتر موارد، SJS قابل پیشگیری نیست. از آنجا که اغلب ناشی از واکنش غیرمنتظره به یک دارو است، هیچ راهی برای دانستن اینکه آیا این اتفاق قبل از مصرف دارو رخ خواهد داد یا خیر، وجود ندارد.

با این حال، اگر بیماری ناشی از دارو در شما تشخیص داده شد، مهمترین نکته این است که هرگز دوباره از آن دارو یا دسته داروهای مشابه استفاده نکنید. بسیار مهم است که پزشک خود را در این مورد مطلع کنید و آن را در پرونده پزشکی خود ثبت کنید.

چشم‌انداز فرد مبتلا به سندرم استوماتیت جاستیس (SJS) چیست؟ (چشم‌انداز)

همه افراد مبتلا به SJS علائم یکسانی را تجربه نمی‌کنند. برخی افراد در عرض چند هفته بهبود می‌یابند. با این حال، اگر علائم شدید باشند، ممکن است ماه‌ها طول بکشد تا به طور کامل بهبود یابند. برخی افراد ممکن است اثرات طولانی مدتی را تجربه کنند. به عنوان مثال:

• پوست: خشکی پوست، خارش، تغییر رنگ پوست.
• چشم‌ها: تورم و/یا خشکی مکرر، التهاب مکرر چشم، تاری دید، حساسیت به نور (فتوفوبیا).
• تعریق بیش از حد.
• آسیب ریه: بیماری‌هایی مانند بیماری انسدادی مزمن ریوی (COPD)، آسم.
• ناخن‌ها می‌افتند یا تغییر شکل می‌دهند.
• ریزش مو (آلوپسی).
• خشکی غشاهای مخاطی: این می‌تواند باعث مشکلاتی مانند مشکل در ادرار کردن شود.
• سندرم خستگی مزمن.
• تغییرات در طعم و مزه.

نکته مهم این است که اگر فرد دوباره در معرض دارویی قرار گیرد که در وهله اول باعث سندرم استونام جانسون شده است، بیماری می‌تواند عود کند. در این صورت، علائم معمولاً بار دوم شدیدتر هستند.

حدود ۱۰٪ از بیماران SJS و ۳۰٪ از بیماران TEN جان خود را از دست می‌دهند، که عمدتاً به دلیل سپسیس، سندرم زجر تنفسی حاد (ARDS) و نارسایی چند عضوی است.

در اینجا نکاتی وجود دارد که باید از آنچه در مورد آنها صحبت کردیم به خاطر بسپارید (پیام اصلی):

خب، ما در مورد این بیماری خطرناک به نام سندرم استونس جانسون (SJS) زیاد صحبت کرده‌ایم. در اینجا نکاتی وجود دارد که باید به خاطر داشته باشید:

• سندرم استیونز-جانسون (SJS) و نکرولیز اپیدرمی سمی (TEN) بیماری‌های پوستی بسیار جدی و حتی تهدیدکننده زندگی هستند.
• اگر بعد از شروع مصرف داروی جدید، به خصوص ظرف یک یا دو هفته، علائمی مانند درد پوست، لکه‌های قرمز، تاول، پوسته پوسته شدن پوست یا زخم دهان یا چشم داشتید، فوراً به پزشک مراجعه کنید. این می‌تواند سندرم استیون جانسون (SJS) باشد.
• اگر قبلاً به دارویی حساسیت یا واکنش نامطلوب شدید داشته‌اید، همیشه به پزشک خود اطلاع دهید.
• هرگز از دارویی یا داروهای مشابهی که به عنوان عامل SJS شناسایی شده‌اند، دوباره استفاده نکنید.
• اگر به این بیماری مشکوک هستید، در خانه نمانید، فوراً به بیمارستان مراجعه کنید. درمان سریع می‌تواند جان شما را نجات دهد.

امیدوارم این اطلاعات برای شما مفید باشد. سالم بمانید!

سندرم استیونز -جانسون، SJS، نکرولیز اپیدرمی سمی، TEN، بیماری‌های پوستی، آلرژی‌ها، عوارض جانبی دارو، تاول‌ها، بثورات پوستی، بیماری‌های پوستی