Oletko kuullut tästä vakavasta verisyövästä? (Akuutti promyelosyyttinen leukemia - APL) Puhutaanpa siitä tarkemmin!

Oletko koskaan tuntenut olosi yhtäkkiä erittäin väsyneeksi, saanut muutamia mustelmia tai vuotanut usein ikeniä? Vaikka emme kiinnitä näihin asioihin paljon huomiota, ne voivat harvinaisissa tapauksissa olla merkkejä vakavammasta sairaudesta, kuten akuutista promyelosyyttisestä leukemiasta (APL) . Joten älä huoli, tänään puhumme tästä APL:ksi kutsutusta verisyövästä selkeästi ja yksinkertaisesti.

Mikä on akuutti promyelosyyttinen leukemia (APL)?

Yksinkertaisesti sanottuna APL on hyvin harvinainen verisyöpätyyppi . Se kuuluu itse asiassa suureen leukemioiden ryhmään, jota kutsutaan akuutiksi myelooiseksi leukemiaksi . Kehomme tärkein paikka, jossa verta tuotetaan, on luuydin . Tässä luuytimessä geneettisen muutoksen eli mutaation vuoksi alkaa muodostua poikkeavia valkosoluja. Nämä poikkeavat solut jakautuvat ja lisääntyvät hallitsemattomasti leviten kaikkialle luuytimeen. Joskus lääkärit kutsuvat tätä APL-leukemiaksi tai M3-leukemiaksi .

APL on vakava sairaus. Sen oireet voivat ilmaantua äkillisesti ja pahentua nopeasti. Runsas verenvuoto on merkittävä riskitekijä. Mutta on hyviä uutisia! Uusien hoitojen, kuten kemoterapian ja uusien ei-kemoterapialääkkeiden, avulla lääkärit pystyvät hallitsemaan APL:ää ja usein parantamaan sen kokonaan.

Kuinka yleinen tämä sairaus on?

APL on itse asiassa hyvin harvinainen sairaus . Esimerkiksi Yhdysvaltojen kaltaisessa maassa vain noin 30 000 ihmisellä diagnosoidaan tämä sairaus vuosittain. Useimmiten APL diagnosoidaan 30-vuotiailla .

Mitkä ovat APL:n oireet?

APL-oireita ilmenee, kun luuydin ei pysty tuottamaan terveitä punasoluja , valkosoluja ja verihiutaleita normaalisti. Tätä kaikkien näiden verisolujen vähenemistä kutsutaan pansytopeniaksi . Kun näin tapahtuu, voi kehittyä vakavia oireita, kuten anemiaa , veren hyytymisestä johtuvia verenvuoto-ongelmia ja toistuvia sairauksia.

Muita yleisiä APL-oireita ovat:

• Äärimmäinen väsymys ja uupumus punasolujen vähenemisen (eli anemian) vuoksi.
• Usein esiintyvät infektiot, jotka johtuvat tauteja torjuvien valkosolujen alhaisista määristä. Kuumetta ja vilustumista voi esiintyä usein.
• Koska kehosi aineenvaihdunta kiihtyy ja ruoasta saatu energia palaa nopeammin,Tahaton painonpudotus.

Verenvuodon oireet

APL-potilaalla on alhainen määrä verihiutaleita ja veren hyytymistä edistäviä veren hyytymistekijöitä . Verihiutaleet auttavat pysäyttämään tai vähentämään verenvuotoa. Joten kun näitä on vähän, ongelma alkaa.

Tässä on joitakin APL:n aiheuttaman verenvuodon oireita:

• Verenvuotoa voi esiintyä missä tahansa kehossa. Esimerkiksi ikenien verenvuotoa , tiheää nenäverenvuotoa ja naisilla runsasta kuukautisvuotoa .
• Veri kerääntyy ihon alle ja aiheuttaa mustelmia eri puolilla kehoa . Jopa pieni haava voi aiheuttaa suuren mustelman.
• Joskus aivojen sisällä voi esiintyä verenvuotoa (kallonsisäinen verenvuoto) . Jos näin tapahtuu, sinulla voi olla vaikeuksia liikuttaa raajojasi, kokea voimakasta päänsärkyä ja näkökykysi voi muuttua. Tämä on hätätilanne!
• Jos ulosteesi on mustaa tai siinä on verijuovia, se voi johtua ruoansulatuskanavan verenvuodosta (maha-suolikanavan verenvuoto) .

Mikä aiheuttaa APL:n?

Tämä sairaus johtuu kahden verisolujen tuotantoa säätelevän geenin yhdistymisestä ja muodostaen poikkeavan geenin nimeltä PML-RARa . On tärkeää huomata, että tämä geneettinen mutaatio ei ole peritty vanhemmilta . Se tapahtuu satunnaisesti eli ilman syytä elinaikana. Asiantuntijat eivät vieläkään tiedä tarkalleen, mikä tämän geneettisen muutoksen aiheuttaa.

Tämä mutaatio aiheuttaa valkosolujen hallitsemattoman kasvun sen sijaan, että ne kehittyisivät kunnolla, ja ne muodostavat sen sijaan kypsymättömiä valkosoluja (promyelosyyttejä) . Nämä kypsymättömät solut täyttävät luuytimen ja syrjäyttävät tilaa terveiltä verisoluilta ja verihiutaleilta.

Mitä komplikaatioita APL aiheuttaa?

APL on hengenvaarallinen tila. Tämä johtuu siitä, että esiintyvä runsas verenvuoto voi nopeasti muuttua vaaralliseksi. Jos et saa tyrehdytettyä verenvuotoa edes pienestä haavasta, jos ulosteessa tai virtsassa on paljon verta wc-käynnin yhteydessä tai jos et saa tyrehdytettyä verenvuotoa ikenistäsi, sinun on mentävä välittömästi lääkäriin tai sairaalan ensiapuun .

Muista: Jos sinulla on hallitsematonta verenvuotoa, älä koskaan jätä sitä huomiotta. Nopea hoito on avainasemassa.

Miten APL diagnosoidaan?

Lääkärit suorittavat yleensä useita testejä tämän taudin diagnosoimiseksi.

• Täydellinen verenkuva (TVK): APL aiheuttaa poikkeavien valkosolujen muodostumista. Täydellisessä verenkuvatestissä voidaan tarkastella erityyppisiä verisoluja ja verihiutaleiden määrää verinäytteessäsi.
• Perifeerisen veren sivelynäyte:Tässä otetaan verinäyte ja tutkitaan mikroskoopilla. Sitten he tarkastelevat, onko näiden kypsymättömien valkosolujen (promyelosyyttien) sisällä paljon pieniä rakeita vai onko niissä erityisiä Auer-sauvoja . Nämä ovat APL:lle tyypillisiä.
• Luuytimen biopsia: Tässä testissä otetaan pieni näyte luuytimestäsi ja sen soluja tutkitaan.
• Virtaussytometria: Tässä testissä patologit etsivät tiettyjen proteiinien kuvioita poikkeavien solujen pinnalla. Nämä kuviot voivat vahvistaa APL:n.
• Polymeraasiketjureaktio (PCR) -testi: Tämä testi pystyy tarkasti havaitsemaan APL:ää aiheuttavan poikkeavan geenin (PML-RARa).
• Sytogenetiikka: Tämä testaa tiettyjä muutoksia poikkeavien solujen kromosomeissa . Näiden muutosten löytäminen on tärkein tapa varmistaa APL-diagnoosi.

Lääkärit luokittelevat APL:n matalan tai korkean riskin valkosolujen määrän perusteella. Korkean riskin APL:ää sairastavilla on suurempi todennäköisyys uusiutua syövässä tai uusiutua .

Miten APL:ää hoidetaan?

APL:ää hoidetaan erilaistumislääkkeiden , kemoterapian ja kohdennetun hoidon yhdistelmällä. Itse asiassa näiden hoitojen löytämisen jälkeen 1980-luvulla tästä aiemmin kohtalokkaaksi ajatellusta taudista on tullut parannettavissa oleva sairaus. Tämä on suuri saavutus!

Solujen erilaistumislääkkeet ovat ei-kemoterapialääkkeitä, jotka auttavat epänormaaleja, kehittymättömiä valkosoluja erilaistumaan normaaleiksi, kypsiksi valkosoluiksi. Nämä alla luetellut ei-kemoterapialääkkeet ovat johtaneet yli 95 %:n remissio- ja paranemisasteisiin.

• All-trans-retinoiinihappo (ATRA) eli tretinoiini (Vesanoid®) – Tämä on A-vitamiinin muoto.
• Arseenitrioksidi (ATO) – Tämä on arseenin muoto.

Jos lääkäri epäilee sinulla APL:ää, hän voi aloittaa ATRA- hoidon jo ennen kuin muut testit vahvistavat taudin. Tämä johtuu siitä, että hoidon aloittaminen varhain voi vähentää hengenvaarallisen verenvuodon riskiä.

APL-hoidon vaiheet

Hoito tapahtuu yleensä kolmessa vaiheessa: induktio, konsolidaatio ja ylläpito. Hoito voi vaihdella riskin tason mukaan.

• Alkuvaihe (induktio):Tämän vaiheen päätavoitteena on tappaa tarpeeksi leukemiasoluja, jotta APL-leikkauksesi saadaan remissioon . Remissio tarkoittaa, että sinulla ei ole oireita eikä testeissä havaita leukemian merkkejä. Tämä tehdään käyttämällä ei-kemoterapialääkkeitä, kemoterapiaa ja kohdennettuja hoitoja. Tänä aikana sinun on pysyttävä sairaalassa, yleensä neljästä kuuteen viikkoa.
• Konsolidaatiovaihe: Onkologisi voi kutsua tätä myös "remission jälkeiseksi hoidoksi". Tämä hoito pitää APL:n remissiossa ja jatkaa jäljellä olevien leukemiasolujen tappamista. Tämä on samaa lääkettä, jota käytettiin alkuvaiheessa. Tämä hoito voi kestää noin kahdeksan kuukautta, ja hoitoja annetaan kahden kuukauden välein. Sinulla voi olla neljä viikkoa hoitoa, jonka jälkeen on neljä viikkoa taukoa. Tätä lääkettä voidaan antaa pillerinä tai laskimonsisäisenä (IV) hoitona .
• Ylläpitovaihe: Tämä on jatkuvaa hoitoa, mutta lääkettä annetaan pienemmällä annoksella kuin alku- ja vakautusvaiheessa. Tätä ylläpitohoitoa annetaan yleensä noin vuoden ajan.

Onkologisi voi myös antaa tukevaa hoitoa , kuten verensiirtoja, tämän hoidon ohella.

Hoidon komplikaatiot

Yleisin ja melko vakava komplikaatio on erilaistumisoireyhtymä . Tämä on joukko vakavia reaktioita APL-lääkkeille. Nämä reaktiot ilmenevät yleensä hoidon aloittamisen kolmen ensimmäisen viikon aikana. Oireet voivat olla lieviä tai vakavia. Joitakin niistä ovat:

• Yskä.
• Ylimääräistä nestettä sydämen ja keuhkojen ympärillä (pleuraeffuusio) .
• Munuaisten vajaatoiminta .
• Matala verenpaine (hypotensio) .
• Veren happipitoisuuden lasku (hypoksemia) .
• Hengitysvaikeudet (hengenahdistus) .
• Käsien, jalkojen ja kaulan turvotus/ tulehdus .
• Kuume, joka tulee ilman syytä.
• Painonnousu ilman syytä.

Jos sinulle kehittyy tämä erilaistumisoireyhtymä, lääkärisi saattaa lopettaa hoitosi joksikin aikaa. Hän voi myös käyttää muita lääkkeitä, kuten hydroksiureaa, valkosolujen määrän alentamiseksi.

Mitä APL-potilas voi odottaa?

Yleisesti ottaen taudin ennuste on hyvä.Vaikka jokaisen tilanne on erilainen, tutkimukset ovat osoittaneet, että 90–95 % APL-potilaista siirtyy remissioon. APL voi kuitenkin uusiutua hoidon jälkeen. 5–10 %:lla ihmisistä tauti uusiutuu, yleensä kolmen ensimmäisen vuoden aikana hoidon jälkeen. Tämän jälkeen he tarvitsevat lisähoitoa tai erilaista hoitoa.

Selviytymisasteet

Koska APL on harvinainen sairaus, tiedot eloonjäämisasteista perustuvat kliinisiin tutkimuksiin, joihin osallistui matalan ja korkean riskin APL-potilaita.

Yksi analyysi osoittaa, että 99 % matalan riskin APL-potilaista on elossa neljä vuotta hoidon jälkeen. Toinen analyysi korkean riskin APL-potilaista osoittaa, että 86 % on elossa viisi vuotta hoidon jälkeen. Nämä ovat todella hyviä tuloksia!

Miten pidän huolta itsestäni?

Koska APL voi uusiutua, on erittäin tärkeää, että käyt lääkärissä ajoissa (seurantakäynnit) .

Sinulla on lääkärintarkastus kuukauden tai kahden välein ensimmäisen hoitovuoden ajan. Ensimmäisen vuoden jälkeen sinun on käytävä lääkärissä noin 3–4 kuukauden välein seuraavien kahden vuoden ajan. Näillä käynneillä voidaan tehdä testejä, kuten täydentävä verenkuva, PCR ja luuydinbiopsia.

Milloin minun pitäisi mennä ensiapuun?

APL voi uusiutua hoidon jälkeen, ja oireet voivat pahentua nopeasti. Jos olet APL:n remissiossa, mene välittömästi ensiapuun, jos sinulla ilmenee jokin seuraavista:

• Jos vuodat hallitsemattomasti verta .
• Jos sinulle ilmaantuu äkillisesti turvotusta ja kipua jaloissa tai alavatsassa .

Lopuksi tärkeä viesti

Akuutti promyelosyyttinen leukemia (APL) on harvinainen verisyöpä, jota aiemmin pidettiin kuolemaan johtavana tautina, mutta josta on nyt tullut parannettavissa oleva sairaus edistyneiden hoitojen ansiosta.

Tämä on kuitenkin edelleen vakava sairaus. Jos sitä ei diagnosoida ja hoideta nopeasti, se voi olla hengenvaarallinen . Siksi, jos sinulla on oireita, kuten hallitsematonta verenvuotoa, älä koskaan jätä sitä huomiotta. Tärkeintä on hakeutua lääkärin hoitoon ja saada diagnoosi mahdollisimman pian. Älä pelkää, ole rohkea, sillä tähän on nyt olemassa hyviä hoitoja!

Leukemia , APL, Verisyöpä, Verisyöpä, Luuydin, Anemia, ATRA, Kemoterapia, Akuutti promyelosyyttinen leukemia, M3-leukemia, PML-RARa, Verenvuoto