Haluatko sinäkin tietää tästä harvinaisesta sairaudesta? Puhutaanpa EGPA:sta (eosinofiilinen granulomatoosi polyangiitilla) yksinkertaisesti!

Onko sinulla usein astmaa? Vai kärsitkökö vakavista allergioista? Silloin se, mitä aion sanoa, voi olla sinulle erittäin tärkeää. Tänään puhumme melko oudosta ja hyvin harvinaisesta sairaudesta, joka joskus liittyy tällaisiin tiloihin. Tätä sairautta kutsutaan nimellä EGPA . Aiemmin se tunnettiin nimellä Churg-Straussin oireyhtymä . Jos nimi tuntuu hieman pitkältä, älä huoli, ymmärretään se yksinkertaisesti.

Mikä on EGPA (eosinofiilinen granulomatoosi polyangiitilla)?

Tämä pitkä nimi voi olla hieman hämmentävä, mutta jaetaan se osiin ja ymmärretään se. Sitten se on paljon helpompaa.

1. Eosinofiilinen

Yksinkertaisesti sanottuna eosinofiilinen tarkoittaa, että veressäsi on normaalia enemmän eosinofiileiksi kutsuttuja valkosoluja. Ajattele asiaa näin: eosinofiilit ovat kuin pieniä vartijoita kehossamme, ne auttavat immuunijärjestelmäämme . Mutta henkilöllä, jolla on EGPA, eosinofiilien määrä voi joskus kaksinkertaistua tai jopa ylittää normaalin määrän. Tämä tarkoittaa, että immuunijärjestelmä tekee ylitöitä.

2. Granulomatoosi

Granulomatoosi on tila, jossa immuunisolut muodostavat pieniä kyhmyjä kehon kudoksiin tulehduksen tai turvotuksen aikana. Kutsumme näitä kyhmyjä granuloomiksi . Tämäkin on immuunijärjestelmän tehtävä. Se on kuin ongelma-alueen ympäröimistä ja sen leviämisen estämistä.

3. Polyangiitti

Polyangiitti on pitkäaikainen useiden kehon verisuonten , erityisesti pienten ja keskisuurten verisuonten (poly tarkoittaa monta), tulehdus. Se on sairaus, joka kuuluu suurempaan vaskuliitiksi kutsuttuun sairausryhmään. Angiitti on vaskuliitin toinen nimi.

Kaiken tämän perusteella EGPA on harvinainen sairaus, jonka aiheuttaa immuunijärjestelmän epänormaali toiminta, joka alkaa astmasta tai allergioista, johtaa eosinofiilien lisääntymiseen, granuloomien muodostumiseen ja lopulta verisuonten tulehdukseen.

Miten tämä EGPA-sairaus vaikuttaa kehooni?

Kun verisuonissa on jatkuva tulehdus, jota kutsutaan vaskuliitiksi , verisuonten seinämät heikkenevät. Tämä voi aiheuttaa niiden venymistä ja pullistumista ilmapallon tavoin – mitä kutsutaan aneurysmaksi . Tai nämä heikentyneet verisuonet voivat puhjeta ja vuotaa verta kehoon.

Toinen asia on, että tulehdus voi aiheuttaa verisuonten turpoamista, arpeutumista ja sisäpuolisten supistumista. Mitä silloin tapahtuu? Verenkierto heikkenee, joskus jopa kokonaan estyy. Tämä vie elimistöltä happea ja ravinteita, joita se tarvitsee toimiakseen kunnolla.

Koska polyangiitti vaikuttaa pieniin verisuoniin koko kehossamme, oireita voi esiintyä missä tahansa kehossa. Yleisimmin se kuitenkin vaikuttaa hengityselimiin eli keuhkoihin. Se voi vaikuttaa myös munuaisiin, suolistoon, sydämeen ja hermoihin.

Mitkä ovat EGPA:n oireet?

Tämä EGPA-niminen sairaus ei ilmene yhtäkkiä. Oireet ilmenevät vähitellen, useiden vuosien kuluessa, useissa vaiheissa. Katsotaanpa, mitä nämä vaiheet ovat.

Vaihe 1: Yleisiä oireita, joita havaitaan varhaisvaiheissa

Tänä aikana saatat tuntea esimerkiksi seuraavia asioita:

• Aikuisikäisen astma: Jopa henkilö, jolla ei ole koskaan ollut astmaa, voi kehittää uuden astman, jonka oireita ovat yskä, hengityksen vinkuminen ja hengitysvaikeudet.
• Heinänuha: Aivastelu, nenän kutina ja nenän tukkoisuus voivat jatkua.
• Krooninen poskiontelotulehdus: Pään painon ja paineen tunne, joka johtuu poskionteloiden tulehduksesta.
• Nenän polyypit: Pieniä, ei-syöpäisiä kasvaimia, jotka muodostuvat nenän sisään.
• Yleinen kehon kipu: Nivelten ja lihasten särky.
• Kuume, huonovointisuus ja väsymys: Pelkkä kipeä ja väsynyt olo.

Vaihe kaksi: Lisääntyneiden eosinofiilien oireet

Taudin edetessä nuo mainitsemamme eosinofiilit alkavat kerääntyä kehon eri kudoksiin, erityisesti keuhkoihin. Tätä kutsutaan eosinofiilisiksi infiltraateiksi . Tämä voi johtaa uusiin oireisiin:

• Rintakipu ja lisääntynyt hengitysvaikeus.
• Sydämen sydämentykytys.
• Ihottumaa tai näppylöitä.
• Ruoansulatuskanavan oireet: esimerkiksi vatsakipu, ripuli.

Kolmas vaihe: Vaskuliitin oireet

Vaskuliitti eli verisuonten tulehdus on yleensä taudin viimeinen vaihe. Se voi aiheuttaa vakavia oireita, kuten:

• Sisäisen verenvuodon merkit: verta ulosteessa, verta yskässä ja värjäytyneitä läiskiä ihon alla.
• Hermojen tulehduksen tai vaurion aiheuttamat oireet: raajojen tunnottomuus, pistely, heikkous, hermokipu.
• Sydänsairauden oireet: epäsäännöllinen sydämensyke, pyörtyminen, hengenahdistus, turvotus (edeema) .

Tämä on polyangiitti.Tila voi vaikuttaa myös munuaisiin, mutta useimmiten se ilmenee oireettomasti.

Miksi tämä EGPA syntyy? Mikä on sen syy?

Itse asiassa tämä EGPA johtuu oman immuunijärjestelmämme toimintahäiriöstä . Kuvittele, että tässä tapahtuu kuin sotilaat, joiden on tarkoitus suojella kehoamme, hyökkäisivät omaa kehoaan vastaan. Verisuonten tulehdus, aiemmin puhuttujen granuloomien muodostuminen, eosinofiilien lisääntyminen – kaikki tämä tapahtuu, koska immuunijärjestelmä on yliaktiivinen ja reagoi väärin.

Tutkijat eivät kuitenkaan vieläkään pysty selvittämään tarkalleen, miksi näin tapahtuu.

Sairauksia, joihin liittyy immuunijärjestelmän pitkäaikainen tulehdus, kutsutaan joskus autoimmuunisairauksiksi . Tällaisten sairauksien yhteinen piirre on, että vasta-aineita tuotetaan tiettyjä kehon soluja vastaan ​​ja ne hyökkäävät niitä vastaan. Tämä voi olla yksi EGPA:n syy.

Tutkijat ovat ryhmitelleet useita muita sairauksia, kuten EGPA:n, yhteen ryhmään. Kaikilla niillä on spesifinen vasta-aine nimeltä ANCA . Tätä ryhmää kutsutaan ANCA-assosioituneeksi vaskuliitiksi (AAV) . Kuitenkin vain 40 prosentilla EGPA:ta sairastavista on tämä ANCA-vasta-aine. Tämä tarkoittaa, että se ei ole ainoa syy.

Eosinofiilien lisääntyminen näyttää olevan erillinen syy vaskuliittia edeltäville oireille. Kun eosinofiilit kerääntyvät kudoksiin, ne aiheuttavat tulehdusta ja vaurioittavat kudoksia. Tämä eosinofiilien lisääntyminen liittyy vahvasti astmaan ja allergioihin. Astmaa sairastavilla on 34 kertaa suurempi todennäköisyys sairastua EGPA:han kuin muilla.

Mitä vakavia komplikaatioita EGPA voi aiheuttaa?

Jos tätä sairautta ei hoideta asianmukaisesti, se voi aiheuttaa vakavia vaurioita elimille ja kudoksille. Tässä on muutamia esimerkkejä:

• Pleuraeffuusio: Nesteen kertyminen keuhkojen ympärille.
• Perikardiaalinen effuusio: Nesteen kertyminen sydämen ympärille.
• Perifeerinen neuropatia: Perifeeristen hermojen vaurio.
• Krooninen munuaissairaus.
• Krooninen hengitysvajaus.
• Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta.

Tärkeintä on diagnosoida ja hoitaa sairaus ennen kuin tällaisia ​​komplikaatioita ilmenee.

Miten EGPA diagnosoidaan?

EGPA:n diagnosointi voi olla hieman hankalaa, koska oireet voivat olla erilaisia ​​eri aikoina. Sinun ja lääkärisi voi kestää jonkin aikaa yhdistää kaikki tiedot. EGPA:n oireet voivat myös olla samankaltaisia ​​kuin monien muiden sairauksien oireet.

Lääkäri voi kuitenkin epäillä EGPA:ta, jos sinulla on useita näistä sairauksista:

• Astman tai heinänuhan historia.
• Verikoe osoittaa kohonneen eosinofiilien määrän.
• Kuvantamistutkimukset osoittavat merkkejä eosinofiilisistä infiltraateista.
• Kudosbiopsiassa näkyy merkkejä granuloomista ja/tai vaskuliitista.

Mikä on tämän EGPA-taudin hoito? Ei ole mitään pelättävää, eihän?

Kyllä, tähän sairauteen on ehdottomasti olemassa hoito nimeltä EGPA. Älä huoli! Tärkeintä on diagnosoida tauti nopeasti ja aloittaa hoito.

Yleensä ensimmäinen tehtävä on antaa suuria kortikosteroidiannoksia tulehduksen ja eosinofiilien vähentämiseksi. Kun nämä lääkkeet saavat oireet hallintaan, sanomme taudin olevan remissiossa . Se tarkoittaa, että oireet ovat kadonneet. Sitten lääkäri vähentää lääkkeen annosta vähitellen. Monien ihmisten on jatkettava kortikosteroidien ottamista pienellä annoksella tämän remission ylläpitämiseksi.

Joskus pelkät kortikosteroidit eivät välttämättä riitä, tai sinun on ehkä jatkettava suurten kortikosteroidiannosten ottamista sivuvaikutusten välttämiseksi. Tällaisissa tapauksissa lääkärisi voi määrätä lisälääkkeitä.

Näihin lisälääkkeisiin kuuluvat immunosuppressantit ja biologiset lääkkeet. Mepolitsumabi on ensimmäinen Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkeviraston (FDA) EGPA:lle hyväksymä biologinen lääke. Toinen biologinen lääke , benralitsumabi, on myös osoittanut lupaavia tuloksia viimeaikaisissa kliinisissä tutkimuksissa. Tämä uusi tutkimus on avannut uusia hoitovaihtoehtoja EGPA:ta sairastaville.

Millaista elämä EGPA:n kanssa on? (Ennuste)

EGPA on hoidettava, mutta ei parannettavissa oleva sairaus. Useimmat ihmiset voivat hallita oireitaan lääkkeillä ja siirtyä remissioon. Tämä tarkoittaa, että oireet häviävät. Jos kuitenkin lopetat hoidon, oireet voivat palata (relapsi) . Siksi lääkärisi seuraa tilaasi loppuelämäsi ajan.

Onko mahdollista elää pitkään EGPA:n kanssa?

Tehokkaan hoidon avulla voit elää normaalia elämää EGPA:n kanssa. Taudin pitkälle edenneissä vaiheissa komplikaatiot, kuten elinten vajaatoiminta, voivat vaikuttaa elinikään. Hoito voi kuitenkin usein pysäyttää tai kääntää elinten vajaatoiminnan. Hoidon avulla EGPA:n viiden vuoden eloonjäämisaste on yli 80 %.

Onko olemassa tapa estää EGPA:n kehittymistä?

Koska emme vieläkään tiedä tarkalleen, miksi EGPA kehittyy, emme tiedä, miten sitä voidaan ehkäistä. Varhainen diagnoosi ja hoito voivat kuitenkin auttaa estämään tilan pahenemisen . Kiinnittämällä tarkkaa huomiota oireisiisi ja ilmoittamalla niistä lääkärillesi voit auttaa ehkäisemään EGPA:n vakavia komplikaatioita.

Miten minun tulisi pitää huolta itsestäni asuessani EGPA:n kanssa?

Tämä on erittäin tärkeä kysymys. EGPA:han annettavat lääkkeet, erityisesti kortikosteroidit ja immunosuppressantit , heikentävät vastustuskykyäsi . Tämä tarkoittaa, että sairastumisen todennäköisyys kasvaa, ja jos sairastut, toipuminen kestää kauemmin.

• Siksi sinun on oltava tavallista varovaisempi välttääksesi yleisiä sairauksia . Ole erityisen varovainen käydessäsi ruuhkaisissa paikoissa ja paikoissa, joissa on sairaita ihmisiä.
• Pese kätesi hyvin usein.
• Syö terveellisesti.
• Käytä nukkumiseen niin paljon aikaa kuin tarvitset.
• Kun kortikosteroideja käytetään pitkäaikaisesti, voi esiintyä sivuvaikutuksia, kuten korkeaa verensokeritasoa (kuten diabeteksessa), painonnousua, luiden haurastumista (kuten osteoporoosissa) ja mielialan muutoksia . Keskustele näistä lääkärisi kanssa ja opi hallitsemaan niitä. Kerro lääkärillesi heti, jos sinulla ilmenee uusia oireita.

Lopuksi muistettavia asioita (Viesti kotiin)

Eosinofiilinen granulomatoosi polyangiitilla (EGPA) on eräänlainen vaskuliitti, ja se on myös hyvin harvinainen ja vaikeasti diagnosoitava. Sinulla voi olla useita oireita, jotka näyttävät olevan toisiinsa liittymättömiä. Lääkärillä voi kestää jonkin aikaa selvittää, mitä ne tarkoittavat, ja päättää, mitä hoitoa tarvitset.

Hyvä uutinen on , että EGPA:ta voidaan hallita hyvin hoidolla . Sinun on kuitenkin tehtävä joitakin muutoksia jokapäiväiseen elämääsi. Kroonisen sairauden kanssa eläminen, josta monet ihmiset eivät ole koskaan kuulleetkaan, voi joskus tuntua yksinäiseltä. Tällaisina aikoina voi olla hyödyllistä olla yhteydessä muiden EGPA:ta sairastavien tukiverkostoihin. Älä koskaan luovu toivosta, noudata oikeita lääketieteellisiä neuvoja, niin sinäkin voit elää hyvää elämää.

` EGPA, Churg-Straussin oireyhtymä, eosinofiilinen granulomatoosipolyangiitti, astma, allergia, vaskuliitti, eosinofiili