Onko pienokaisesi sydämen oikea puoli kehittymätön? (Hypoplastinen oikean sydämen oireyhtymä)

Entä jos pienokaisesi syntyisi sydänongelman kanssa? Kuvittele, kuinka sydäntäsärkevää se olisi. Jotkut vauvat syntyvät sydämen oikean puolen kehittymättä kunnolla. Lääkärit kutsuvat tätä hypoplastiseksi oikean sydämen oireyhtymäksi. Se vähentää vauvan saaman hapen määrää. Puhutaanpa tästä tarkemmin, eikö niin?

Mikä on hypoplastinen oikean sydämen oireyhtymä?

Yksinkertaisesti sanottuna hypoplastinen oikean sydämen oireyhtymä on harvinainen sydänsairaus, jonka kanssa jotkut vauvat syntyvät . Tässä tapauksessa vauvan sydämen oikean puoliskon osat eivät kehity täysin. Ajattele sitä pienenä pumpuna. Sydämen oikea puoli ottaa hapettoman veren kehosta ja lähettää sen keuhkoihin hapen saamiseksi. Joten jos tämä oikea puoli ei kehity kunnolla, se ei toimi kunnolla.

Tässä tilassa seuraavat sydämen osat voivat vaurioitua:

• Kolmiliuskaläppä: Tämä on kuin portti sydämen oikean eteisen ja oikean kammion välillä. Kun se ei toimi kunnolla, se estää veren virtausta.
• Keuhkovaltimoläppä: Tämä on läppä, josta keuhkovaltimo, joka kuljettaa verta oikeasta kammiosta keuhkoihin, alkaa.
• Oikea kammio: Tämä on sydämen oikealla puolella sijaitseva tärkein verta pumppaava kammio. Jos se pienenee, se pumppaa vähemmän verta.
• Keuhkovaltimo: Tämä on suuri valtimo, joka kuljettaa verta oikeasta kammiosta keuhkoihin.

Riippuen siitä, kuinka vakava tai lievä sairaus on, näiden sydämen osien toiminta voi heikentyä tai lisääntyä.

Joskus HRHS-oireyhtymää sairastavilla vauvoilla voi olla myös muita sydänsairauksia. Esimerkiksi:

• Eteisväliseinämävika (ASD): Sydämen kahden ylemmän kammion (eteisten) välisessä seinämässä oleva reikä.
• Kammioväliseinämävika (VSD): Sydämen kahden alemman kammion (kammioiden) välisessä seinämässä oleva reikä.
• Eteis-kammiokanavan vika: Suuri reikä sydämen keskellä sekä useita muita ongelmia.

Kuinka vakava tämä tilanne on?

Hypoplastinen oikean sydämen oireyhtymä (HRHS) voi olla joillakin ihmisillä vakavampi kuin toisilla . Vakavista sairauksista, kuten erittäin alhaisesta happitasosta , kärsivät ihmiset tarvitsevat välitöntä hoitoa . Joillakin ihmisillä se ei kuitenkaan välttämättä ole yhtä vakava, ja siihen liittyy vain lieviä ongelmia. Tällaisilla ihmisillä diagnoosi ei välttämättä saada ennen ikää.

Kuinka yleinen tämä tila on?

Tämä on todellakin hyvin harvinainen tilanne .Tutkijoiden arvion mukaan alle 50 000 ihmisellä Yhdysvalloissa on HRHS. Se on harvinaisempi kuin hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, tila, jossa sydämen vasen puoli ei kehity kunnolla.

Mitkä ovat hypoplastisen oikean sydämen oireyhtymän (HRHS) oireet?

Seuraavat ovat tämän tilan oireita:

• Käsien ja jalkojen ihon sinerrys. Tätä kutsutaan syanoosiksi . Se tarkoittaa, että keho ei saa tarpeeksi happea.
• Hengitysvaikeudet. Tätä kutsutaan hengenahdistukseksi .
• Nopea hengitys. Tätä kutsutaan takypneaksi .
• Vauva ei juo maitoa kunnolla.
• Väsyy nopeasti, on jatkuva uneliaisuus.

Jos vauvallasi on yksi tai useampi näistä oireista, on parasta mennä välittömästi lääkäriin.

Mikä tämän aiheuttaa?

Itse asiassa hypoplastisen oikean sydämen oireyhtymän (HRHS) tarkkaa syytä ei ole vielä löydetty .

Tutkijat kuitenkin uskovat, että genetiikka saattaa olla osallisena , sillä useilla saman suvun jäsenillä on raportoitu olevan HRHS syntymässä. Siksi tarvitaan lisätutkimuksia.

Mitä muita komplikaatioita tämä voi aiheuttaa?

Hypoplastinen oikean sydämen oireyhtymä (HRHS) voi aiheuttaa komplikaatioita, kuten:

• Alhainen happipitoisuus kehossa. Tätä kutsutaan hypoksemiaksi .
• Oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta.
• Epäsäännöllinen sydämenlyönti. Tätä kutsutaan rytmihäiriöksi .

Nuorella iällä, jopa niillä, joihin HRHS ei vaikuta niin vakavasti, keskenmenoja voi esiintyä elimistön alhaisten happitasojen vuoksi.

Miten tämä sairaus diagnosoidaan?

Joskus terveydenhuollon ammattilainen voi havaita HRHS:n jo vauvan ollessa kohdussa (sikiön kehityksessä) . He käyttävät ultraäänitutkimusta vauvan sydämen näkemiseen. Jos haluat tarkastella asiaa tarkemmin, voit tehdä myös sikiön sydämen kaikukuvauksen . Molemmat testit ovat ei-invasiivisia.

Mitä testejä vauvalle tehdään syntymän jälkeen?

Vauvan syntymän jälkeen voidaan tehdä seuraavat ei-invasiiviset testit sen selvittämiseksi, onko vauvalla HRHS:ää:

• Pulssioksimetri (pulssioksimetri): Tämä on pieni klipsimäinen laite, joka mittaa happitasoja kiinnittämällä sen sormeen tai korvaan.
• Elektrokardiogrammi (EKG): Testi, joka mittaa sydämen sähköistä toimintaa.
• Sydämen kaikukuvaus (echokardiogrammi - kaiku): Tämä on testi, jossa käytetään ääniaaltoja, kuten ultraääntä, sydämen kuvien ottamiseen. Se voi näyttää sydämen rakenteen, läppätoiminnan ja veren virtauksen.
• Sydämen MRI (magneettikuvaus): Käyttää magneettikenttiä ja radioaaltoja yksityiskohtaisten kuvien tuottamiseen sydämestä.

Mitä hoitoja tähän on olemassa?

Hypoplastisen oikean sydämen oireyhtymän (HRHS) hoitoon voi kuulua lääkitys, minimaalisesti invasiiviset toimenpiteet tai leikkaus . Kaikkien näiden hoitojen päätavoitteena on auttaa vauvan keuhkoja saamaan riittävästi verta ja happea .

Lääke

• Prostaglandiinia käytetään pitämään vauvan valtimotiehyt avoimena. Tämä valtimotiehyt on putki, jota vauva käyttää vastaanottaakseen äidin hapekasta verta kohdussa ollessaan. Kun vauva alkaa hengittää keuhkojen kautta syntymän jälkeen, tämä putki yleensä sulkeutuu muutaman päivän kuluessa. HRHS-oireyhtymää sairastavalla vauvalla putken pitäminen auki kuitenkin auttaa veren virtausta keuhkoihin, koska sydämen oikea puoli ei toimi kunnolla.

Minimaalisesti invasiiviset toimenpiteet

• Lääkäri voi käyttää ohutta putkea, jota kutsutaan katetriksi, asettaakseen stentin (pienen metalliverkon kaltaisen putken) vauvan valtimotiehyeen. Tämä pitää tiehyen auki ja mahdollistaa veren hyvän virtauksen keuhkoihin.
• Toinen on keuhkoläppäreikä . Tässä katetri viedään verisuonen läpi keuhkoläppään, joka ei avaudu kunnolla, jolloin läpän läpi syntyy reikä. Tämä sallii veren virtauksen keuhkovaltimoon. Jotkut lääkärit käyttävät tähän myös ablaatioksi kutsuttua toimenpidettä.

Leikkaus

Vaikeat HRHS-tapaukset vaativat leikkaushoitoa. Nämä tehdään yleensä useissa vaiheissa.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) -suntti: Tätä käytetään palauttamaan verenkierto HRHS-vauvan keuhkoihin. Siinä käytetään synteettistä kangasta yhteyden luomiseksi solisluun valtimon ja keuhkovaltimon välille.
• Muutaman kuukauden tai vuoden kuluttua kirurgi voi suorittaa Glennin ja/tai Fontanin toimenpiteen . Kumpikin näistä toimenpiteistä luo uuden reitin veren virtaukselle toimintahäiriöisen oikean kammion ympärille. Normaalisti oikea kammio pumppaa verta keuhkovaltimoon.

Glennin ja Fontanin menetelmissä veri virtaa suoraan päälaskimosta keuhkovaltimoon, josta se kulkeutuu keuhkoihin hapenottoa varten.

Onko hoidossa komplikaatioita?

Kuten kaikissa leikkauksissa, näihin hoitoihin liittyy joitakin mahdollisia komplikaatioita. Komplikaatiot voivat vaihdella hoidosta riippuen. Esimerkiksi:

• Stentti voi siirtyä alkuperäiseltä paikaltaan.
• BTT-shunttileikkaus voi aiheuttaa verisuonten kaventumisen tai hermon vaurioitumisen.
• Keuhkoventtiilin perforaatio voi aiheuttaa epäsäännöllisen sydämenlyönnin (rytmihäiriön) tai vaurioittaa verisuonia.
• Suuret leikkaukset voivat aiheuttaa korkeaa verenpainetta, pleuraeffuusioita, sydänpysähdyksen, munuais- tai maksasairauden tai epäsäännöllisen sydämenlyönnin.

Mutta älä huoli. Lääkärit kertovat sinulle tästä kaikesta ja ryhtyvät tarvittaviin toimenpiteisiin.

Kuinka kauan paraneminen kestää?

Toipumisaika vaihtelee hoidosta riippuen. Suuret leikkaukset kestävät pisimmän. Lapsesi voi olla sairaalassa useita päiviä, mahdollisesti yli viikon. Häntä on seurattava tarkasti hänen palattuaan kotiin.

Mitä voin odottaa, jos vauvani on tässä tilanteessa?

Alhaisen happitason vuoksi varhaisessa vaiheessa hypoplastista oikean sydämen oireyhtymää (HRHS) sairastavat ihmiset voivat kohdata haasteita, kuten:

• Kielikysymykset.
• Muistiongelmat.
• Lisääntynyt sydän-, maksa- tai munuaissairauden riski vanhemmalla iällä.
• Mielialahäiriöt tai ahdistuneisuushäiriöt.
• Vaikeuksia suunnitella jotakin tai ratkaista ongelmaa.

Mutta tässä kaikessa on apua asiantuntijoilta. Joten älä huoli.

Mikä on tämän tilan ennuste?

On hyvin harvinaista, että henkilöt, joilla on vaikea hypoplastinen oikean sydämen oireyhtymä (HRHS), selviävät aikuisuuteen ilman leikkausta . Lievemmässä HRHS:ssä ihmiset eivät kuitenkaan välttämättä edes tiedä sairastavansa sairausta ennen kuin he ovat aikuisia.

Miten hoidat lasta, jolla on HRHS?

Vauvan tarvitsema hoito riippuu hänen tilansa vakavuudesta . Jos hänelle tehtiin leikkaus heti syntymän jälkeen, häntä on seurattava erittäin tarkasti kotiinpaluun jälkeen. Lääkärisi tai kätilösi antaa sinulle hyviä neuvoja vauvasi hoidosta.

Milloin sinun on mentävä lääkäriin?

Leikkauksen läpikäyneen vauvan on mentävä lääkäriin seurantakäynteihin . Lääkäri kertoo, mihin kannattaa kiinnittää huomiota ja mitä lääkärille pitää kertoa heti, jos huomaat jotain. Jos sinulla on kysyttävää tai huolenaiheita vauvasi tilasta, soita lääkärille heti.

Jos lapsellasi on vaikeuksia oppia tai hallita tunteitaan, voit etsiä myös muita asiantuntijoita, jotka voivat auttaa näillä alueilla. Lääkärisi antaa tarvittavat ohjeet.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltä?

Tässä on muutamia kysymyksiä, joita voit kysyä lapsesi lääkäriltä:

• Tarvitseeko lapseni leikkausta?
• Kuinka pian leikkaukseen pitää mennä?
• Kuinka monta leikkausta tarvitaan ja milloin ne tehdään?
• Mitkä ovat lapseni näkymät tämän erityisen tilan kanssa?

Ymmärrän, kuinka vaikeaa on saada selville, että lapsellasi on sydänsairaus. Nykyään syntyneillä lapsilla on kuitenkin hoitoja, joita aiemmilla sukupolvilla ei ollut käytettävissä. Sinä olet vahvin ihminen lapsellesi tässä vaiheessa. Lue lisää sydän- ja verisuonitaudista. Kysy lääkäriltäsi kaikesta, mikä on epäselvää. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mikä on parasta lapsellesi.

Lopuksi, muista tämä (Viesti kotiin)

Hypoplastinen oikean sydämen oireyhtymä (HRHS) on harvinainen vauvojen synnynnäinen sairaus, jossa sydämen oikea puoli ei kehity kunnolla. Tämä vähentää kehon saaman hapen määrää. Varhainen diagnoosi ja asianmukainen hoito (lääkitys, pieni tai suuri leikkaus) voivat parantaa lapsen elämää . Tällaisessa tilanteessa on erittäin tärkeää, että vanhempana olet perillä tilanteesta ja työskentelet yhdessä lääkärisi kanssa. Muista, ettet ole yksin. Voit saada tarvitsemaasi apua.

Hypoplastinen oikean kammion oireyhtymä, HRHS, infantiili sydänsairaus, synnynnäiset sydänviat, syanoosi, hengitysvaikeudet, sydänleikkaus