Oletko koskaan nähnyt jonkun perheenjäsenesi tai tuttavasi pyörtyvän ja romahtavan yhtäkkiä liikunnan aikana tai ollessaan hyvin peloissaan? Joskus tällaisten asioiden taustalla on sydänsairaus, josta emme ole kuulleet paljon, mutta joka voi olla erittäin vakava. Yksi tällainen sairaus on pitkä QT-oireyhtymä (LQTS). Vaikka nimi saattaa kuulostaa hieman monimutkaiselta, ymmärretään se yksinkertaisesti.
Mikä on pitkä QT-oireyhtymä (LQTS)?
Yksinkertaisesti sanottuna pitkä QT-oireyhtymä (LQTS) on sydämesi sähköjärjestelmän ongelma.
Ajattele sydäntäsi kameran salamana. Yhden lyönnin jälkeen se tarvitsee hieman latausta ennen kuin se voi lyödä uudelleen. Näin sydämen sähköjärjestelmän täytyy latautua lyöntien välillä. Aika, joka tähän kuluu, on se, mitä mittaamme EKG:ssä (sähkökäyrässä) QT-aikana .
Tämä latautumisaika on pidempi LQTS-oireyhtymää sairastavalla kuin normaalilla. Tämä tarkoittaa, että sydämen sähköjärjestelmällä kestää kauemmin valmistautua seuraavaan lyöntiin.
Miten tämä tapahtuu?
Sydämemme sähköistä toimintaa säätelevät pienet sähköisesti varautuneet hiukkaset, joita kutsutaan ioneiksi (esimerkiksi natrium, kalium, kalsium). Nämä ionit liikkuvat sydänlihassoluihin ja niistä ulos pienten ionikanaviksi kutsuttujen porttien kautta.
Pitkän QT-ajan oireyhtymässä nämä ionikanavat joko eivät toimi kunnolla tai niitä puuttuu riittävästi. Tämä aiheuttaa sydämen latautumisen liian myöhään.
Kun QT-aika pidentyy tällä tavalla, voi esiintyä erittäin vaarallinen, hengenvaarallinen, nopea ja epäsäännöllinen sydämenlyönti (rytmihäiriö). Lääketieteellisesti tätä kutsutaan kääntyvien kärkien takykardiaksi . Tämä on vaarallisen tilan muoto, jota kutsutaan kammiotakykardiaksi .
Mitkä ovat LQTS:n päätyypit?
LQTS voidaan jakaa kahteen päätyyppiin: perinnölliseen ja hankittuun.
1. Perinnöllinen/synnynnäinen LQTS
Tämän aiheuttaa geneettinen vika. Tämä tarkoittaa, että se periytyy vanhemmilta lapsille. Tässäkin on useita päätyyppejä.
| Synnynnäinen LQTS-tyyppi | Yksinkertainen selitys |
|---|---|
| Romano-Wardin oireyhtymä | Tämä on yleisin tyyppi. Tässä tapauksessa toisella vanhemmista voi olla LQTS. On 50 %:n todennäköisyys, että lapsi perii sairauden. Näillä ihmisillä kuulo on normaali. |
| Jervellin ja Lange-Nielsenin oireyhtymä | Tämä on hyvin harvinaista. Tässä tapauksessa molemmat vanhemmat ovat LQTS-geenin kantajia (heillä ei välttämättä ole oireita). On 25 %:n todennäköisyys, että lapsi perii sairauden. Tätä sairautta sairastavat lapset syntyvät usein kuuroina. |
| Timothyn oireyhtymä | Tämä on myös hyvin harvinainen tyyppi. Se voi vaikuttaa paitsi sydämeen myös muihin kehon osiin. |
2. Hankittu LQTS
Tämä ei johdu geneettisistä tekijöistä. Joillakin ihmisillä voi olla syntyessään lievä ionikanavien heikkous. Mutta se ei ole ongelma. Tämä tila voi kuitenkin johtua jostakin ulkoisesta tekijästä.
Tärkeimmät syyt ovat:
- Tietyt lääkkeet: Jotkut antibiootit, masennuslääkkeet, rytmihäiriölääkkeet ja diureetit.
- Kehon suolapitoisuuden lasku: Veren kaliumin, magnesiumin tai kalsiumin pitoisuuden lasku.
- Muita syitä: Syömishäiriöt, kuten anoreksia nervosa, hermoston vauriot ja tietyt toksiinit.
Mitä nämä oireet voisivat olla?
LQTS:n vaarallisin asia on se, että noin 50 % ihmisistä ei koe mitään oireita . Kuitenkin, kun oireita ilmenee, ne ovat usein vakavia. Näitä oireita ilmenee, kun aiemmin mainittu vaarallinen sydämen rytmihäiriö nimeltä Torsades de Pointes ilmenee.
| Pääoire | Mitä sille tapahtuu? |
|---|---|
| Synkope | Epäsäännöllisen sydämenlyönnin vuoksi aivot eivät saa riittävästi verta. Tämä voi aiheuttaa äkillisen tajunnan menetyksen ja romahduksen. |
| Kouristukset | Kouristuskohtaus voi joskus ilmetä aivojen verenkierron vähenemisen vuoksi. |
| Sydänpysähdys | Jos tuo vaarallinen syke jatkuu, sydän voi lakata lyömästä kokonaan. |
| Äkkikuolema | Sydänpysähdys voi olla kohtalokas, jos sitä ei hoideta välittömästi. Joskus tämä on ensimmäinen oire henkilöllä, jolla on LQTS. |
Tilanteet, joissa oireet todennäköisemmin ilmenevät:
- Harjoituksen aikana tai sen jälkeen.
- Äkillisen, voimakkaan henkisen stimulaation aikana (esim. kun olet hyvin peloissasi tai säpsähtänyt).
- Unen aikana tai herätessä äkillisesti unesta.
Kenellä on suurempi riski sairastua tähän sairauteen?
Seuraavilla ihmisillä on suurempi riski sairastua LQTS:ään:
- LQTS-potilaan lähisukulaiset (vanhemmat, sisarukset, lapset).
- Ihmiset, joilla on suvussa selittämätöntä muistinmenetystä, kohtauksia tai äkillistä kuolemaa nuorella iällä.
- Kuuroina syntyneet lapset (Jervellin ja Lange-Nielsenin oireyhtymän riskin vuoksi).
- Ihmiset, joilla on muita sydänsairauksia, kuten kardiomyopatia.
- Ihmiset, jotka käyttävät QT-aikaa pidentäviä lääkkeitä.
Jos jollain perheenjäsenelläsi on diagnosoitu LQTS, on hyvä testata se. Kerro siitä ensin lääkärillesi. Hän lähettää sinut EKG-tutkimukseen.
Mistä tiedät, onko sinulla LQTS?
Tärkein tapa diagnosoida tämä on EKG (sähkökäyrä).Testi. Lääkäri mittaa QT-ajan EKG:stä. Yleensä, jos tämä aika on yli 450 millisekuntia, voidaan epäillä LQTS:ää.
Lisäksi lääkäri voi suositella useita muita testejä:
- Verikokeet: Tarkista kehon suolojen, kuten kaliumin ja magnesiumin, pitoisuudet.
- Rasituskoe: Näe, miten sydämesi toiminta muuttuu liikunnan aikana.
- Ambulatorinen monitori (Holter-monitori): Pieni laite asetetaan rintakehällesi, jotta se tallentaa jatkuvasti sydämen rytmiäsi 24 tunnin tai pidempään.
- Geneettinen testaus: Tarkista LQTS:ään liittyvät geneettiset mutaatiot.
Mitä hoitoja tähän on olemassa?
Vaikka LQTS:ää ei voida täysin parantaa, on olemassa hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan oireita, ehkäisemään äkillisen kuoleman riskiä ja elämään normaalia elämää.
| Hoitomenetelmä | Kuvaus |
|---|---|
| Lääkkeet | Monille ihmisille (myös oireettomille) annetaan beetasalpaajia . Nämä auttavat hillitsemään sykettä hieman ja vähentävät sydämen reaktiota äkillisiin ärsykkeisiin. |
| Laitteet |
|
| Leikkaus | Vasemman sydämen sympaattinen denervaatio (LCSD) riskipotilaille, joita on vaikea hallita lääkkeillä ja laitteillaTämä leikkaus sisältää joidenkin sydämeen menevien hermojen poistamisen, mikä vähentää sydämen reaktiota äkillisiin ärsykkeisiin. |
Huomioitavia asioita LQTS:n kanssa eläessä
LQTS:n kanssa on mahdollista elää normaalia ja täyttä elämää. On kuitenkin muutamia asioita, jotka sinun on hyvä pitää mielessä jokapäiväisessä elämässäsi.
1. Äkilliset äänet ja stressi
Joillekin LQTS-tyypeille äkilliset, kovat äänet (esim. hälytys, puhelimen soittoääni) tai äkillinen shokki tai pelko voivat olla vaarallisia.
- Kerro perheelle ja ystäville, ettei sinua ole turvallista kiusata.
- Kovaäänisten herätyskellojen sijaan käytä kelloja, jotka soittavat hiljaista musiikkia.
2. Liikunta ja urheilu
Joillekin LQTS-tyypeille kilpaurheilu ja rasittava liikunta voivat olla erityisen riskialttiita.
- Muista kysyä lääkäriltäsi, mitkä harjoitukset sopivat ja mitkä eivät sinulle sovi.
- Uiminen on erityisen vaarallista joillekin ihmisille. On olemassa hukkumisvaara, jos menetät tajuntasi vedessä. Älä mene uimaan yksin.
3. Ole erityisen varovainen lääkkeiden kanssa!
Tämä on tärkeintä. Jopa monet yleiset lääkkeet voivat pahentaa LQTS:ää.
- Kerro jokaiselle sinua hoitavalle lääkärille , että sinulla on LQTS.
- Ennen kuin määräät lääkkeitä mihinkään muuhun sairauteen, keskustele kardiologisi kanssa.
- Älä osta mitään käsikauppalääkkeitä apteekista tai muualtakaan keskustelematta lääkärin kanssa (paitsi esimerkiksi parasetamolia ja aspiriinia).
Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?
Kun sinulla on diagnosoitu LQTS, sinun tulee käydä lääkärintarkastuksessa vähintään kerran vuodessa. On parasta käydä elektrofysiologilla, joka on erikoistunut sydämen rytmihäiriöihin.
Jos lapsellasi on tämä sairaus, sinun on käytävä lääkärissä usein, koska lääkkeen annosta on säädettävä lapsen painon mukaan.
Milloin minun pitäisi mennä ensiapupoliklinikalle?
Jos joku on tajuton ja kaatuu, soita välittömästi ambulanssi. Sillä välin, jos paikalla on joku, joka on koulutettu suorittamaan elvytystehtäviä, anna niitä. Tällaisessa tilanteessa jokainen sekunti on tärkeä.
Viestin kotiin vietäväksi
- Pitkä QT-oireyhtymä (LQTS) on geneettinen tai hankittu tila, jossa sydämen sähköjärjestelmän latautuminen kestää liian kauan.
- Äkillinen tajunnan menetys, kouristukset ja selittämätön sydämen vajaatoiminta ovat tärkeimmät oireet. Monilla ihmisillä ei kuitenkaan välttämättä ole lainkaan oireita.
- Jos jollakulla perheenjäsenelläsi on tämä sairaus tai hänellä on ollut äkillisiä kuolemia nuorella iällä, on erittäin tärkeää, että sinulla on myös EKG-tutkimus.
- Ennen minkään lääkkeen ottamista (myös muihin sairauksiin) keskustele lääkärisi kanssa varmistaaksesi, että se on turvallinen sinulle.
- Asianmukaisella hoidolla (lääkitys, ICD-laite) ja elämäntapamuutoksilla LQTS:ää sairastava voi elää täyttä ja tervettä elämää. Ei ole syytä pelkoon, mutta on tärkeää olla varovainen.
💬 Comments (0)
Kommentteja ei ole vielä lähetetty. Lisää kommenttisi tänne ensimmäistä kertaa.
Lisää kommenttisi