Paksuuntuuko ja kovettuuko lapsesi iho? Puhutaanpa juveniilista systeemisestä sklerodermasta!

Oletko huomannut, että pienokaisesi iho on yhtäkkiä muuttunut hieman? Ehkä iho on hieman karhea, kireä ja tuntuu erilaiselta kosketettaessa? Jos huomaat jotain tällaista, sinun pitäisi olla hieman huolissasi. Tämä voi joskus olla oire nuoruusiän systeemisestä sklerodermasta , josta tänään puhumme. Älä huoli, puhumme tästä yksityiskohtaisesti.

Mikä on juveniili systeeminen skleroderma?

Yksinkertaisesti sanottuna juveniili systeeminen skleroderma (tunnetaan myös nimellä systeeminen skleroosi ) on tila, jossa lapsen iho paksuuntuu ja jäykistyy normaalia. Ajattele sitä kumilevynä, joka vähitellen paksuuntuu ja muuttuu kovaksi muoviksi. Se ei rajoitu vain ihoon. Joskus se voi vaikuttaa myös muihin lapsen kehon elimiin. Sana "systeeminen" tarkoittaa, että se voi vaikuttaa koko lapsen kehoon.

Tämä on itse asiassa autoimmuunisairaus . Eli kehomme puolustusjärjestelmä, immuunijärjestelmä, alkaa erehdyksessä hyökätä omia terveitä solujaan vastaan. Tässä skleroderman tapauksessa, kun immuunijärjestelmä hyökkää ihosoluja vastaan ​​tällä tavalla, ihossa ilmenee tulehdusta tai turvotusta. Tämän turvotuksen vuoksi kollageenia, proteiinia, joka antaa ihollemme sen kimmoisuuden ja lujuuden, alkaa tuottaa liikaa. Aivan kuten arpi muodostuu vamman sattuessa, tämä liiallinen kollageenin tuotanto aiheuttaa fibroosia eli arven kaltaista ihon kovettumista.

Onko olemassa systeemisen skleroderman päätyyppejä?

Kyllä, on olemassa kolme päätyyppiä. Katsotaanpa, mitä ne ovat.

1. Diffuusi kutaaninen systeeminen skleroosi: Tässä tyypissä lapsen ihon paksuuntuminen näkyy koko kehossa. Myös sisäelinten toiminnassa voi olla ongelmia. Kuvittele, että paitsi käsivarret, jalat ja kasvot, myös rintakehä ja vatsa alkavat paksuuntua.

2. Rajallinen kutaaninen systeeminen skleroosi (CREST-oireyhtymä): Tämä on hieman erikoinen. Sitä kutsutaan myös CREST-oireyhtymäksi . CREST on lyhenne, joka muodostetaan yhdistämällä tämän tilan viiden pääoireen ensimmäiset kirjaimet.

• C - Kalsinoosi: Tämä tarkoittaa, että kalsium kerrostuu ihon alle ja muodostaa pieniä kyhmyjä.
• R - Raynaud'n oireyhtymä: Tässä oireessa sormenpäät (kädet ja jalat) muuttuvat valkoisiksi, sinisiksi ja sitten punaisiksi kylmälle altistuessaan tai rasituksen aikana. Kehon lämpötilan säätely vaikeutuu.
• E - Ruokatorven motiliteetin toimintahäiriö: Tämä tarkoittaa, että ruokaa kurkusta mahalaukkuun kuljettava putki (ruokatorvi) ei toimi kunnolla nieltäessä. Tämä voi aiheuttaa närästystä.Tuollaisia ​​asioita voi tapahtua.
• S - Sklerodaktylia: Sormien ihon paksuuntuminen ja kovettuminen. Sormet voivat turvota ja jäykistyä kuin makkarat.
• T - Telangiektasia: Ihon pienet verisuonet laajenevat ja näyttävät hämähäkinseitteiltä tai punaisilta pisteiltä.

3. Systeeminen skleroosi sine scleroderma: Tässä tilassa tauti vaikuttaa kehon sisäelimiin ilman ihon paksuuntumista tai kovettumista. 'Sine scleroderma' tarkoittaa 'ilman sklerodermaa (ihon kovettumista)'. Tämä tarkoittaa, että vaikka ihossa ei välttämättä ole merkittäviä muutoksia, sisäelimet voivat vaurioitua.

Kenellä on suurin todennäköisyys sairastua juveniiliin systeemiseen sklerodermaan? Kuinka yleinen se on?

Tätä nuoruusiän systeemistä sklerodermaa kutsutaan sairaudeksi, joka voi itse asiassa vaikuttaa kehen tahansa iästä, sukupuolesta riippumatta. On kuitenkin hyvin harvinaista, että se kehittyy pienillä lapsilla, eli alle 10-vuotiailla lapsilla. Sana "juveniili" itsessään tarkoittaa, että kyseessä on sairaus, joka vaikuttaa lapsiin. Jos tarkastellaan tilastoja esimerkiksi Yhdysvalloissa, sanotaan, että siellä on 5 000–7 000 lasta, joilla on skleroderma. Noin 2 % koko sklerodermaa sairastavista sairastavista sairastaa tämän sairauden ennen 10 vuoden ikää. Lisäksi 7 %:lla on tämä sairaus 10–19-vuotiaiden välillä. Siksi tätä pidetään erittäin harvinaisena sairautena .

Mitkä ovat juveniilin systeemisen skleroderman oireet?

Tässä tilassa oireet voivat vaikuttaa lapsen ihoon ja sisäelimiin. Lisäksi monilla systeemistä sklerodermaa sairastavilla lapsilla esiintyy myös Raynaudin oireyhtymä .

Ihoon ja kudoksiin vaikuttavat oireet

Katsotaanpa ensin, miten tämä vaikuttaa ihoon ja siihen liittyviin kudoksiin:

• Iho menettää kimmoisuuttaan. Siitä tulee karhea, kireä ja epäsiistin näköinen.
• Käsien toimintakyky heikkenee. Iho kiristyy, erityisesti sormissa ja kämmenissä, mikä vaikeuttaa käsien taivuttamista ja tarttumista.
• Punaisia ​​verisuonia ilmestyy iholle, erityisesti käsiin, kasvoihin ja kynsien ympärille (telangiektasiat). Nämä voivat näyttää pieniltä hämähäkinseitteiltä.
• Kalsinoosi on pienten kalsiumkertymien muodostumista ihon alle tai muualle. Nämä voivat joskus tuntua kovilta.

Aluksi käsien ja jalkojen iho voi näyttää turvonneelta ja laajentuneelta. Ajan myötä lapsen iho voi kireähtää, paksuuntua ja siihen voi muodostua ryppyjä, painuneita kohtia tai pieniä kuoppia. Esimerkiksi joidenkin lasten sormenpäät voivat turvota kuin makkarat ja sitten kovettua ja kiiltää.

Sisäelimiin vaikuttavat oireet

Systeeminen skleroderma voi vaikuttaa myös lapsen sisäelimiin. Oireita voivat olla:

• Nivelten turvotus, jäykkyys ja kipu. Kuten niveltulehduksessa.
• Sormenpäiden haavaumat. Näiden haavaumien paraneminen kestää kauan.
• Ruoansulatuskanavan ongelmat. Esimerkiksi närästys, nielemisvaikeudet, löysät ulosteet (ripuli) ja vatsakrampit.
• Hengitysvaikeudet. Sinulla voi olla pitkittynyt yskä tai hengitysvaikeuksia.
• Munuaisvaivat. Tämä voi myös aiheuttaa korkeaa verenpainetta (hypertensiota) .
• Jatkuva väsymys. Väsyy nopeasti jopa pienen asian tekemisen jälkeen.
• Lihasheikkous.

Useimmiten tämä tila ei ole kivulias. Siksi jotkut lapset eivät välttämättä edes tiedä sairastavansa sklerodermaa. Siksi systeemistä skleroosia sairastavan lapsen tulisi käydä säännöllisesti lääkärissä tarkistamassa korkea verenpaine, keuhko-, munuais-, ruoansulatuskanavan ja sydänongelmat.

Raynaudin ilmiö

Tämä on melko ainutlaatuinen oire. Raynaud'n oireyhtymä tarkoittaa, että lapsen sormenpäät ja varpaat muuttavat väriään altistuessaan kylmälle tai rasitukselle. Ensin ne muuttuvat valkoisiksi , sitten sinisiksi ja lopuksi punaisiksi . Tämä on oire, joka voi ilmetä taudin varhaisvaiheessa. Joskus tämä voi olla ensimmäinen merkki systeemisen skleroosin esiintymisestä.

Muita Raynaudin ilmiöön liittyviä oireita ovat:

• Väsymys koko ajan
• Nivelkipu
• Vaikeus niellä ruokaa
• Vatsakipu
• Rintakehän tulehdus
• Ripuli
• Hengitysvaikeudet

Miksi juveniili systeeminen skleroderma esiintyy?

Itse asiassa juveniilin systeemisen skleroderman tarkka syy on edelleen tuntematon . Tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, että verisuonten sisäpuolta reunustavien solujen vaurioituminen aiheuttaa ihon sidekudossolujen, fibroblastien, yliaktiivisuuden. Nämä fibroblastit ovat soluja, jotka tuottavat proteiineja, kuten kollageenia. Systeemisen skleroderman oireet johtuvat siis kollageenin liikatuotannosta.

Miksi vauvan iho on niin kireä?

Systeemisessä sklerodermassa iho kireäksi muuttuu, koska lapsen kudoksissa on liikaa kollageenia . Kuten olemme aiemmin käsitelleet, immuunijärjestelmän tehtävänä on suojata kehoa infektioilta ja taudeilta. Sklerodermaa sairastavalla lapsella immuunijärjestelmä kuitenkin ylireagoi ja yrittää suojata kehoa omilla terveillä soluillaan – eli se hyökkää sen omia soluja vastaan . Tämän seurauksena lapsen solut alkavat tuottaa liikaa kollageenia. Tämä ylimääräinen kollageeni kertyy lapsen ihoon ja sisäelimiin, mikä luo kovan, paksuuntuneen ulkonäön, joka muistuttaa arpea.

Miten systeeminen skleroderma diagnosoidaan?

Lapsesi lääkäri diagnosoi systeemisen skleroderman ottamalla huomioon useita tekijöitä.

• Oireita ja fyysisiä merkkejä, kuten ihon paksuuntumista ja sormien muutoksia.
• Ihon erityiset muutokset, kuten paksuuntuneet alueet, niiden koko, muoto ja väri.
• Täydellinen sairaushistoria ja lääkärintarkastus antavat tietoa lapsen aiemmista sairauksista ja siitä, onko kenelläkään perheenjäsenellä ollut samanlaisia ​​sairauksia.

Mitä testejä käytetään systeemisen skleroderman diagnosointiin?

Erilaisia ​​testejä tehdään muiden sklerodermaa muistuttavien sairauksien poissulkemiseksi, skleroderman aktiivisuuden määrittämiseksi ja sen selvittämiseksi, onko sairaus vaikuttanut muihin elimiin kuin ihoon. Autoimmuuniproteiinien testit voivat antaa jonkinlaisen käsityksen taudin kulusta. Hyvin harvoin lääkärit tekevät ihobiopsian .

Tässä on joitakin lisätestejä systeemisen skleroderman varalta:

• Verikokeet: Mittaa autoimmuuniproteiinien tasoja ja munuaisten toimintaa.
• Röntgentutkimukset: Etsi muutoksia lapsen ihossa, luissa ja sisäelimissä (kuten keuhkoissa ja suolistossa).
• Nielemisprosessin tarkistaminen ruokatorvessa: Tämä tarkoittaa putken toiminnan tarkastelua, joka kuljettaa ruokaa suusta mahalaukkuun.
• Keuhkojen toimintakoe: Hengityskoe, jolla tarkistetaan, toimivatko lapsen keuhkot kunnolla.
• Sydämen ultraäänitutkimus (ekokardiografia): Katso, miten vauvasi sydän toimii.

Kuka diagnosoi juveniilin systeemisen skleroderman?

Systeemistä sklerodermaa diagnosoi, seuraa ja hoitaa lapsesi yleislääkäri, näihin sairauksiin erikoistunut reumatologi , ihotautilääkäri tai tiettyihin kehon osiin (ruoansulatusjärjestelmä, sydän, keuhkot, munuaiset) erikoistunut lääkäritiimi.

Miten juveniilia systeemistä sklerodermaa hoidetaan?

Systeemisen skleroderman hoidon päätavoitteet ovat tulehduksen pysäyttäminen, tilan pahenemisen estäminen ja sisäelinten vaurioiden estäminen.

Ihon suojaaminen

Ihon suojaaminen auttaa maksimoimaan verenkierron ihoon ja raajoihin. Tämä on erityisen tärkeää lapsille, joilla on Raynaud'n oireyhtymä . Tässä on joitakin asioita, joita voit tehdä lapsesi ihon suojelemiseksi:

• Vältä vahingoittamasta vaurioituneita alueita, erityisesti sormenpäitä ja varpaita.Jopa pieni repeämä voi muuttua suureksi ongelmaksi.
• Suojaa lapsesi kädet ja jalat kylmältä. Pidä huone lämpimänä. Talvella (kylmemmällä alueella, kuten maamme ylängöillä) pue lapsellesi ylimääräinen vaatekerros, kuten korvaläpällinen pipo, lapaset ja lämpimät sukat. Villa on lämpimämpää kuin puuvilla tai synteettiset kankaat. On myös parempi käyttää useita ohuita vaatekerroksia kuin yhtä paksua.
• Vältä tupakointia tai vauvan altistamista savulle.
• Vältä antamasta lapsellesi pseudoefedriiniä sisältäviä flunssalääkkeitä.
• Suojaa lastasi liialliselta auringonvalolta. Käytä aurinkovoiteita lääkärin ohjeiden mukaisesti.
• Älä käytä lapsesi iholle supistavia aineita, vartalon tai kasvojen kuorintoja tai voimakkaita pesuaineita, jotka kuivattavat ihoa.
• Käytä lääkärin määräämiä voiteita pitääksesi lapsesi ihon sileänä.

Fysioterapia

Fysioterapeuttien ja toimintaterapeuttien suorittamat perusvenyttely- ja ohjatut liikuntaohjelmat voivat auttaa ylläpitämään lapsen joustavuutta, nivelten liikelaajuutta, lihasvoimaa ja verenkiertoa vaurioituneilla alueilla. Nämä hoidot voivat myös auttaa ehkäisemään nivelkontraktuuroja eli nivelten jäykistymistä. Tarvittaessa lääkäri voi suositella lasta tai tukia.

Leikkaus

Hyvin harvoin ortopedinen käsileikkaus tai kosmeettinen kirurgia voi olla tarpeen vakavien nivel- tai ihovaurioiden tai arpien korjaamiseksi. Ennen leikkausta tilan on kuitenkin oltava remissiossa eli se on ollut inaktiivinen useita vuosia.

Lapsesi lääkäri voi harkita autologista luuydinsiirtoa hoitovaihtoehtona. Muita hoitoja tutkitaan parhaillaan.

Mitä lääkkeitä systeemiseen sklerodermaan annetaan?

Lääkärisi voi määrätä erilaisia ​​lääkkeitä lapsesi tilan hoitamiseksi. Esimerkiksi:

• Kortikosteroidit: Vähentävät tulehdusta lihaksissa, nivelissä ja ihossa. Steroidit voivat myös auttaa hoitamaan sisäelinten tulehduksen varhaisvaiheita. Steroidit eivät kuitenkaan yleensä ole kovin tehokkaita systeemisen skleroosin myöhemmissä fibroottisissa vaiheissa.
• Tulehduskipulääkkeet (NSAID-lääkkeet): Esimerkiksi ibuprofeeni ja naprokseeniTulehduskipulääkkeitä, kuten tulehduskipulääkkeitä (NSAID), käytetään joskus niveltulehduksen vähentämiseen niveltulehduksesta kärsivillä lapsilla. On kuitenkin oltava varovainen, ettei tulehduskipulääkkeitä käytetä liikaa, jos munuaisten toiminta on heikentynyt.
• Muut immuunivastetta säätelevät lääkkeet: Näitä annetaan autoimmuunivasteen vähentämiseksi ja tulehduksen ja sitä seuraavan arpeutumisen estämiseksi.
• Verisuonia laajentavat ja verenkiertoa parantavat lääkkeet: Näitä käytetään Raynaudin oireyhtymän hoitoon.

Jos lapsellani on systeeminen skleroderma, mitä minun pitäisi odottaa?

Sklerodermaan ei ole erityistä parannuskeinoa. Voit kuitenkin auttaa lastasi hallitsemaan sairautta ja elämään sen kanssa.

Systeeminen skleroderma on krooninen , pitkäaikainen ja hitaasti etenevä sairaus. Se voi kestää kuukausia tai vuosia. Lapsesi ennuste riippuu siitä, kuinka laajalle levinneitä oireet ovat ja kuinka suuri osa kehosta (erityisesti iho ja sisäelimet) on vaurioitunut.

Lapsilla, joilla on keuhko-, sydän- tai munuaisongelmia, on suurempi riski saada komplikaatioita, kuten nivelkontraktuuroja ja kosmeettisia muutoksia. Tämä tila voi myös vaikuttaa lapsen luuston kehitykseen.

Systeeminen skleroderma ei useinkaan parane kokonaan, vaan se voi pysyä samalla tasolla useita vuosia pahenematta.

Kuinka kauan voi elää juveniilin systeemisen skleroderman kanssa?

Systeemisen skleroderman saaneen lapsen elinajanodote vaihtelee sairauden vakavuudesta riippuen, erityisesti siitä, onko se vaikuttanut lapsen sisäelimiin. On tärkeää keskustella tästä lääkärisi kanssa saadaksesi selkeän käsityksen.

Voidaanko juveniilia systeemistä sklerodermaa ehkäistä?

Koska tarkkaa syytä ei tiedetä, ei ole olemassa erityistä tapaa ehkäistä systeemistä sklerodermaa.

Miten hoidan lastani, jolla on diagnosoitu systeeminen skleroderma?

Systeemistä sklerodermaa sairastavien lasten tulisi elää mahdollisimman normaalia elämää. Heidän tulisi käydä koulussa, leikkiä ja osallistua aktiviteetteihin. Yleisesti ottaen lasten fyysisen aktiivisuuden määrälle ei ole rajoituksia (kunhan se on turvallista). Liikunta auttaa ehkäisemään haurautta ja lisää lihasvoimaa, joustavuutta ja kestävyyttä.

Milloin minun pitäisi viedä lapseni lääkäriin?

Lapsesi tulee viedä säännöllisiin tarkastuksiin. Tarkkaile erityisesti sisäelimiin vaikuttavia oireita. Jos lapsellasi on voimakasta kipua , hänen on vaikeuksia liikuttaa kehon osia tai hänellä on oireita, jotka vaikuttavat hänen jokapäiväiseen elämäänsä,Mene välittömästi lääkäriin.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Tällaisten kysymysten esittäminen auttaa sinua:

• Kuinka vakava lapseni tila on?
• Miten voin auttaa suojaamaan lapseni ihoa kotona?
• Kuinka usein lapseni pitäisi käydä fysioterapiassa?
• Mitä oireita minun pitäisi seurata, jos tauti pahenee?
• Tarvitseeko lapseni leikkausta?

Onko olemassa muita sklerodermatyyppejä?

Systeemisen skleroderman tyyppien lisäksi on olemassa kaksi päätyyppiä sklerodermaa. Ne ovat:

• Paikallinen skleroderma: Tämä tyyppi vaikuttaa vain ihoon tietyillä kehon alueilla. Se voi levitä myös alla oleviin lihaksiin tai luihin, tai se voi olla poissa. Se vaikuttaa harvoin sisäelimiin.
• Systeeminen skleroderma (tunnetaan myös nimellä systeeminen skleroosi): Tästä olemme keskustelleet koko artikkelin ajan. Tässä tilassa iho voi paksuuntua missä tahansa kehossa. Ihomuutosten lisäksi arpikudosta voi kehittyä sisäelimiin, kuten munuaisiin, sydämeen, keuhkoihin ja ruoansulatuskanavaan. Systeemistä skleroosia sairastavilla lapsilla voi olla rajoittunutta nivelten liikkuvuutta laajalle levinneiden ihomuutosten vuoksi.

Tärkeimmät asiat, jotka sinun on muistettava tässä artikkelissa

Juveniili systeeminen skleroderma on harvinainen lapsilla esiintyvä sairaus, joka aiheuttaa ihon paksuuntumista ja kovettumista, joskus vaikuttaen sisäelimiin. Se on autoimmuunisairaus.

• Oireet: Ihon kiristyminen, sormien turvotus, Raynaud'n oireyhtymä (sormien värin vaihtaminen kylmällä säällä), nivelkipu, ruoansulatusongelmat ja hengitysvaikeudet voivat ilmetä.
• Syy: Vaikka sitä ei tarkalleen tiedetä, sen uskotaan johtuvan immuunijärjestelmän toimintahäiriöstä ja liiallisesta kollageenin tuotannosta.
• Hoito: Pidä tauti hallinnassa, suojaa ihoa, käytä fysioterapiaa ja tarvittaessa lääkitystä. Vaikka täydellistä parannuskeinoa ei ole, oireita voidaan hallita.
• Mikä tärkeintä: Jos lapsellasi on oireita, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon. On erittäin tärkeää ohjata lapsesi säännöllisiin lääkärintarkastuksiin ja auttaa häntä elämään normaalia elämää. Älä huoli, voit selviytyä tästä tilanteesta lääkäreiden avulla.

` Skleroderma, lasten ihosairaudet, ihon kiinteytyminen, kollageeni, autoimmuunisairaudet, Raynaud’n oireyhtymä, CREST-oireyhtymä