Onko jollain läheiselläsi näitä muutoksia? Tutustutaanpa Pickin tautiin.

Yllätymme usein nähdessämme odottamattomia muutoksia joidenkin läheistemme käyttäytymisessä ja puheessa, eikö niin? Tänään puhumme sairaudesta, joka saattaa olla tällaisten muutosten taustalla. Vaikka tämä onkin hieman monimutkainen aihe, yritetään ymmärtää se yksinkertaisesti.

Mikä on Pickin tauti? Miten se eroaa Niemann-Pickin taudista?

Yksinkertaisesti sanottuna Pickin tauti on aivoihin vaikuttava sairaus, joka tappaa soluja vähitellen. Se on eräänlainen dementia nimeltä frontotemporaalinen dementia (FTD) . Sitä esiintyy useimmiten alle 65-vuotiailla. Aiemmin itse frontotemporaalista dementiaa kutsuttiin myös Pickin taudiksi. Mutta nykyään lääkärit käyttävät tätä nimeä vain tapauksissa, joissa tietyt kriteerit täyttyvät.

Saatat nyt miettiä: "Onko Pickin tauti sama asia kuin Niemann-Pickin tauti?" Eivät, ne ovat kaksi täysin eri sairautta. Vaikka nimen "Pick"-osa on sattumalta sama, nämä kaksi sairautta eivät ole sukua toisilleen.

• Pickin tauti: Se on nimetty tšekkiläisen neurologin ja psykiatrin Arnold Pickin mukaan, joka tunnisti taudin ensimmäisen kerran vuonna 1892. Se on eräänlainen frontotemporaalinen dementia (FTD), mikä tarkoittaa, että se vaikuttaa vain aivoihisi.
• Niemann-Pickin tauti: Kahden saksalaisen lääkärin, Albert Niemannin ja Ludwig Pickin, mukaan nimetty tauti on ominaista lipidien kertymiselle elimistöön ja niiden säätelyn häiriölle. Kun lipidit kertyvät, ne voivat vaikuttaa moniin elimiin, kuten aivoihin, maksaan, pernaan, luuytimeen ja keuhkoihin.

Ymmärrätkö eron? Toinen on aivoihin rajoittuva asia ja toinen vaikuttaa kehon eri osiin.

Kuka saa tämän taudin? Kuinka yleinen se on?

Pickin tauti diagnosoidaan yleensä nuoremmalla iällä kuin muut sairaudet, kuten dementia. Se diagnosoidaan useimmiten 50–60-vuotiailla. Se voi kuitenkin joskus esiintyä jopa niinkin nuorella kuin 20-vuotiaalla tai jopa 80-vuotiaalla.

On jonkin verran näyttöä siitä, että tauti voi periytyä suvussa. Tutkijat ovat tunnistaneet ainakin kolme siihen liittyvää geenimutaatiota. Useimmissa tapauksissa tauti on kuitenkin satunnainen. Tämä tarkoittaa, että joku voi sairastua siihen ilman suvussa esiintyvää historiaa.

On vaikea sanoa tarkalleen, kuinka yleinen tämä sairaus on. Asiantuntijat arvioivat, että tapauksia on 15–22 100 000 ihmistä kohden. Näiden tilastojen tarkkuudesta on kuitenkin epäilyksiä, koska tautia on erittäin vaikea diagnosoida elämän aikana, ja joskus jopa kuoleman jälkeen. Joten todellinen potilaiden määrä voi olla suurempi.

Miten Pickin tauti vaikuttaa kehoon?

Pickin tauti on neurodegeneratiivinen sairaus, eräänlainen dementia nimeltä frontotemporaalinen dementia (FTD). Yksinkertaisesti sanottuna aivojen hermosolut (neuronit) lakkaavat vähitellen toimimasta. Aivojen vaurioituneet osat alkavat kutistua (atrofia). Sitten menetät kyvyt, joita nämä osat aiemmin hallitsivat. Vaikka sillä on joitakin yhtäläisyyksiä Alzheimerin taudin kanssa, Pickin tauti alkaa yleensä nuoremmalla iällä, ja niiden välillä on useita tärkeitä eroja.

Koska Pickin tauti vaikuttaa vain tiettyihin aivojen osiin, tärkeimmät oireet ovat muutokset käyttäytymisessä tai kielitaidoissa . Usein Pickin tautia sairastavat eivät pysty tunnistamaan, että heillä on ongelma tai sairaus. Tämä johtuu siitä, että heidän aivonsa eivät pysty käsittelemään tietoja heidän sairaudestaan. Tätä kutsutaan "ymmärryksen puutteeksi".

Mitkä ovat Pickin taudin oireet?

Pickin tauti esiintyy kahdessa päämuodossa: toinen on käyttäytymisvariantti frontotemporaalinen dementia (bvFTD) ja toinen on primaarinen progressiivinen afasia (PPA), joka vaikuttaa aivojen kieleen liittyviin osiin.

Käyttäytymisvariantti frontotemporaalinen dementia (bvFTD)

Tämän bvFTD-tilan oireet voidaan jakaa kuuteen pääluokkaan:

• Estojen menetys: "Esto" on aivojen osa, joka kertoo meille "älä tee tätä". Kun nämä osat vaurioituvat, emme voi estää itseämme sanomasta tai tekemästä sopimattomia asioita.
• "Suodattimen" puute sille, mitä sanotaan: Mielessä olevien asioiden sanominen, joskus tavalla, joka loukkaa muita, on töykeää tai sopimatonta. Esimerkiksi jonkun yhtäkkinen loukkaaminen perhetapaamisessa.
• Kunnioituksen puute muita kohtaan: He eivät välttämättä kunnioita muiden yksityisyyttä, saattavat koskettaa heitä vastentahtoisesti, yrittävät käyttäytyä seksuaalisesti sopimattomalla tavalla ja saattavat yhtäkkiä suuttua tai kiihtyä.
• Holtittomat teot ja käyttäytyminen: Tähän voi sisältyä vastuuton rahan kuluttaminen ja ehkä jopa näpistäminen.

• Apatia: Tämä saattaa näyttää masennukselta, mutta se on hieman erilainen.
• Kiinnostuksen menetys mihin tahansa: Kiinnostuksen menetys asioihin, joista ennen nautit (harrastukset, ajan viettäminen ystävien kanssa).
• Sosiaalinen vetäytyminen: Välttelee ystävien ja perheen kanssa olemista.
• Vähentynyt itsestä huolehtiminen: Kiinnostuksen menetys kylpemiseen, vaatteiden vaihtamiseen ja siisteyden ylläpitämiseen.

• Empatian menetys:Tätä kutsutaan myös "tunnetasojen tylsistymiseksi". Toisten tunteiden ymmärtäminen vaikeutuu. He eivät osoita tukea muiden ihmisten suruissa tai iloissa kuten ennen.

• Pakonomaiset käyttäytymismallit: Tämän häiriön omaavat ihmiset osoittavat käyttäytymismalleja, jotka eroavat huomattavasti muista.
• Toistuvat liikkeet: Pienten liikkeiden toistaminen, kuten käsien taputtaminen, jalkojen tömistäminen ja edestakaisin kävely.
• Monimutkaiset tai rituaaliset käyttäytymismallit: samojen elokuvien katsominen yhä uudelleen ja uudelleen, samojen kirjojen lukeminen, samanlaisten esineiden kerääminen. Tähän sisältyy hamstraaminen.
• Toisto: Samojen sanojen, lauseiden ja äänteiden toistaminen yhä uudelleen ja uudelleen.

• Ruokavalion tai suuhun keskittyvän käyttäytymisen muutokset: Tätä sairautta sairastavilla ihmisillä voi esiintyä tilaa nimeltä "hyperoraalisuus", joka on epätavallinen kiinnostus suuhun liittyviin asioihin.
• Ruokailutottumusten muutokset: Ihmiset yleensä nauttivat liikaa lempiruoistaan, erityisesti naposteltavista, makeisista ja alkoholista. Tämä voi johtaa painonnousuun.
• Pakonomaiset suulliset käyttäytymismallit: Pakonomaiset tupakointimallit, ahmiminen jne. Myös suun tutkiminen. Vaikka tämä on normaalia pienille lapsille heidän tutkiessaan maailmaa, aikuisten kohdalla se on epätavallista.
• Pica: Tämä on syötäväksi kelpaamattomien, ravitsemattomien aineiden (kolikoiden, mullan, kivien) pakonomaista syömistä.

• Toimeenpanokyvyn menetys, mutta muut kyvyt säilyvät: "Toimeenpanokyvyllä" tarkoitetaan kykyä suunnitella päivää, ratkaista ongelmia ja saada asioita tehtyä. Vaikka nämä kyvyt ovat heikentyneet tätä sairautta sairastavilla, muut kyvyt, kuten muisti ja visuaalinen prosessointi, eivät ole yhtä heikentyneet alkuvaiheessa. Tämä on keskeinen ominaisuus, joka erottaa frontotemporaalisen dementian Alzheimerin taudista.

Primaarinen progressiivinen afasia (PPA)

PPA:ta voi aiheuttaa myös Pickin tauti. Se aiheuttaa kielitaidon, kuten kyvyn puhua ja ymmärtää, mitä muut sanovat, asteittaista menetystä. Vaikka PPA:ta on kolme päätyyppiä, kaksi päätyyppiä, jotka voivat liittyä Pickin tautiin, ovat:

• Ei-sujuva PPA-variantti (nfvPPA): Tässä tyypissä sanojen yhdistäminen ja kieliopin oikeanlainen käyttö on vaikeaa. Vaikka yksittäisiä sanoja ja yksinkertaisia ​​lauseita voidaan ymmärtää, monimutkaisten lauseiden ymmärtäminen on vaikeaa.
• Semanttinen variantti PPA (svPPA):Tällä tyypillä on vaikeuksia valita oikea sana tai ymmärtää sanojen merkitystä. Jotkin sanotut asiat eivät välttämättä ole järkeviä, ja on vaikea ymmärtää, mitä muut sanovat. Lukemisessa ja kirjoittamisessa voi olla ongelmia, mutta he voivat toistaa muiden sanomia samalla tavalla.

Kuvittele, että isästäsi tulee yhtäkkiä erilainen ihminen kuin ennen, hän moittii kaikkia, kuluttaa rahaa holtittomasti tai hyräilee samaa kappaletta koko päivän. Tai kun puhut hänelle, hänen sanansa sotkeutuvat, eikä hänestä tunnu, ettei hän ymmärrä, mitä sanot. Nämä ovat esimerkkejä asioista, joista olemme keskustelleet.

Mikä aiheuttaa tämän tilan? Onko se tarttuvaa?

Pickin tauti on eräänlainen frontotemporaalinen dementia (FTD), jolla on hyvin spesifinen syy. Aivoissamme ja hermosoluissamme on erityinen proteiini nimeltä tau . Näillä proteiineilla on oltava tietty muoto, muuten ne eivät toimi kunnolla.

Kun tau-proteiinit toimivat virheellisesti, sotkeutuvat yhteen ja kerääntyvät hermosolujen sisään, nämä solut vaurioituvat ja tuhoutuvat. Vaurioituneita hermosoluja kutsutaan "Pick-soluiksi". Ne turpoavat ja muuttuvat ilmapallomaisiksi. Solujen sisällä sotkeutuneita tau-proteiinien kasautumia kutsutaan "Pick-kappaleiksi". Nämä voidaan nähdä mikroskoopilla. On tärkeää huomata, että näitä Pick-soluja ja Pick-kappaleita ei näy missään muussa sairaudessa.

Miksi nämä tau-proteiinit toimivat virheellisesti, on edelleen mysteeri. Vaikka tutkijat ovat yhdistäneet tähän joitakin geneettisiä mutaatioita, useimmissa tapauksissa sairaus ei ole perinnöllinen.

Tämä tauti ei ole tarttuva. Se ei tartu ihmisestä toiseen. Vaikka on mahdollista, että se periytyy sukupolvelta toiselle, useimmissa tapauksissa sitä ei tapahdu.

Miten Pickin tauti diagnosoidaan? Mitä testejä tehdään?

Lääkärit voivat diagnosoida frontotemporaalisen dementian (FTD) fyysisten ja neurologisten tutkimusten, diagnostisten ja kuvantamistestien avulla, ja tulokset voivat määrittää, onko kyseessä käyttäytymiseen liittyvä FTD vai PPA:n alatyyppi.

Ainoa tapa varmasti tietää, onko jonkun frontotemporaalinen dementia (FTD) Pickin taudin aiheuttama, on etsiä Pick-kappaleita ja Pick-soluja aivokudoksesta. Tämä voidaan havaita vain tutkimalla aivokudosnäytettä mikroskoopilla. Tämä tarkoittaa, että Pickin tauti voidaan diagnosoida lopullisesti vasta henkilön kuoleman jälkeen ruumiinavauksessa.

Tällaisia ​​testejä voidaan tehdä FTD:n diagnosoimiseksi:

• Verikokeet: Nämä etsivät kemiallisia markkereita, joita kutsutaan "biomarkkereiksi", jotka voivat auttaa diagnosoimaan tiettyjä sairauksia.
• Aivo-selkäydinnestetestit:Tämä tehdään ottamalla nestettä selkärangasta (selkäydinpunktio / lannepunktio).
• TT-kuvaus (tietokonetomografia - TT-kuvaus)
• EEG (sähkökäyrä)
• Geenitestaus
• MRI-kuvaus (magneettikuvaus)
• PET-kuvaus (positroniemissiotomografia - PET-kuvaus)

Onko Pickin tautiin hoitoa? Voidaanko se parantaa?

Valitettavasti Pickin tautiin ei ole parannuskeinoa, hoitoa tai ehkäisyä. Lääkärit voivat määrätä lääkkeitä oireiden, kuten masennuksen, apatian ja aggressiivisen käyttäytymisen, hallintaan. Koska nämä hoidot kuitenkin vaihtelevat henkilöstä toiseen, lääkärisi on paras henkilö, jonka kanssa keskustella.

Voiko tämän taudin kehittymisen riskiä pienentää?

Pickin tauti esiintyy arvaamattomilla ja tuntemattomilla tavoilla. Siksi sitä ei tällä hetkellä voida ehkäistä tai vähentää sen kehittymisriskiä.

Millainen tulevaisuus tällä sairaudella sairastuneella voi olla edessään?

Kaikissa FTD:n muodoissa, myös Pickin taudissa, aivot rappeutuvat vähitellen. Samalla kyseiset aivojen osat menettävät kykynsä toimia. Pickin taudissa tämä vaikuttaa yleensä aivojen osiin, jotka kontrolloivat käyttäytymistä, tai aivojen osiin, jotka koordinoivat puhetta ja kykyä ymmärtää, mitä muut sanovat.

Saatat myös menettää ymmärryksen tilastasi eli kyvyn ymmärtää oireita ja sitä, mitä sinulle tapahtuu tämän sairauden vuoksi.

Otsalohkodementiaa (FTD) sairastavat ihmiset menettävät vähitellen kyvyn elää itsenäisesti. Sairauden edetessä he saattavat tarvita ympärivuorokautista hoitoa läheisiltä tai koulutetuilta ammattilaisilta. Tämä voi vaatia jopa pitkäaikaishoitoa.

FTD-potilailla voi olla nielemisvaikeuksia (dysfagia) , mikä voi vaikeuttaa syömistä, juomista ja puhumista. Tämä lisää riskiä sairastua esimerkiksi keuhkokuumeeseen tai hengitysvajaukseen.

Kaikki FTD-tyypit, mukaan lukien Pickin tauti, ovat elinikäisiä sairauksia. Tauti on vakava ja tuhoaa vähitellen merkittäviä osia aivoista. Komplikaatiot voivat olla vakavia ja jopa kuolemaan johtavia. Koska elinajanodote vaihtelee henkilöstä toiseen, on vaikea sanoa tarkalleen, miten tauti vaikuttaa sinuun ja kuinka kauan se kestää. Lääkärisi (tai läheistäsi hoitava lääkäri) voi kertoa sinulle tästä lisää.

Miten voit käyttää tahtoasi, jos et pysty tekemään päätöksiä itse?

Jos sinulla diagnosoidaan frontotemporaalinen dementia (FTD) sen varhaisessa vaiheessa, on tärkeää keskustella lääkärisi, perheesi tai läheistesi ja luotettavien ihmisten kanssa, jotka voivat tehdä tärkeitä päätöksiä puolestasi, mahdollisimman pian. Tämä keskustelu voi olla vaikeaa, mutta näistä asioista puhuminen varhaisessa vaiheessa auttaa läheisiäsi tietämään, mitä toiveesi ovat, jos et pysty puhumaan asioistasi tai tekemään päätöksiä.

Tämän keskustelun lisäksi on tärkeää, että toiveesi ja päätöksesi ovat kirjallisia. Jos et pysty huolehtimaan itsestäsi tai jos et pysty tekemään päätöksiä hoidostasi tai hyvinvoinnistasi, harkitse oikeudellisten asiakirjojen laatimista. Voit saada apua asianajajalta näiden asiakirjojen laatimisessa, mutta voit myös laatia osan niistä itse (alueesi laista riippuen ne saattavat vaatia notaarin tai muun viranomaisen hyväksynnän).

Mitä teet, jos läheiselläsi ilmenee näitä oireita?

FTD-oireyhtymästä kärsivät ihmiset eivät usein ymmärrä oireitaan tai tilaansa. Koska he eivät näe, että heillä on ongelma, he eivät usko tarvitsevansa lääkärinhoitoa. Tämä ymmärryksen puute voi olla turhauttavaa ja pelottavaa sekä oireilevalle että hänen läheisilleen.

Jos läheiselläsi on FTD:n tai vastaavan sairauden oireita, voit yrittää auttaa seuraavilla tavoilla:

• Kysy, miten voit auttaa: Vaikka FTD:tä sairastavilla ihmisillä on oireita, he eivät välttämättä ymmärrä, että nämä ovat merkkejä vakavasta aivosairaudesta. Kuuntelemalla heitä ja tarjoamalla tukeasi he voivat tuntea yhteyttä luottamiinsa ihmisiin ja saattavat jopa saada tarvitsemaansa rohkaisua lääkäriin menemiseen.
• Kannusta heitä hakemaan apua: Vaikka frontotemporaalinen dementia (FTD) on sairaus, johon ei ole parannuskeinoa tai hoitoa, on olemassa tapoja hoitaa ja hallita joitakin oireita. Nämä toimet voivat parantaa merkittävästi sairastavan elämänlaatua. Lääkärissä käynti voi auttaa FTD:tä sairastavaa saamaan diagnoosin. Erikoissairaanhoito voi lievittää joitakin sairastavien ja heidän perheidensä epämiellyttäviä oireita.
• Pysy rauhallisena äläkä ota asioita henkilökohtaisesti: FTD:tä sairastavilla ihmisillä ei usein ole kontrollia sanomisiinsa tai tekemisiinsä. Tämä saattaa vaikuttaa siltä, ​​että he yrittävät tahallaan ärsyttää, nolostuttaa tai satuttaa muita, mutta se on itse asiassa lääketieteellinen ongelma.
• Älä pelkää pyytää apua: FTD:tä sairastavan hoitaminen voi olla erittäin vaikeaa, varsinkin kun tila pahenee ajan myötä. Älä pelkää pyytää apua tai resursseja. Monet julkiset ja yksityiset tahot tarjoavat tukijärjestelmiä ja -palveluita, kuten aikuisten päivähoitoa, tilapäishoitoa ja ammattitaitoista kotihoitoa.
• Pitkäaikaishoito voi olla paras vaihtoehto: Monille fta-häiriöstä kärsivän läheisen hoitaminen voi tuntua kokopäivätyöltä. Kaikki eivät pysty omistamaan niin paljon aikaa tai vaivaa läheisensä hoitamiseen. Siksi on tärkeää miettiä, tarvitseeko läheisesi hoitoa pitkäaikaishoidon laitoksessa, jossa on ammattitaitoiset hoivapalvelut. Vaikka tämä voi olla vaikea päätös, tällainen hoito voi olla paras tapa varmistaa, että he ovat turvassa, mukavasti ja pätevien, koulutettujen hoitajien kanssa.

Lopuksi, kotiin vietävä viesti

Pickin tauti on frontotemporaalinen dementia (FTD). Se on dementian tyyppi, joka vaurioittaa aivoja vähitellen nuoremmalla iällä kuin muut ikään liittyvät aivosairaudet. FTD vaikuttaa myös aivojen osiin, jotka auttavat ihmistä ymmärtämään käyttäytymisensä sopivuutta ja sopimattomuutta. Tämä voi aiheuttaa turhautumista, väärinkäsityksiä ja muita vakavia häiriöitä kaikkien asianosaisten elämässä. Vaikka joitakin oireita voidaan hoitaa, ei ole olemassa parannuskeinoa, joka voisi kääntää itse sairauteen, ja sairaudesta kärsivät ihmiset tarvitsevat usein jatkuvaa 24 tunnin hoitoa.

Jos sinä tai joku läheisesi kokee näitä oireita, parasta on hakeutua lääkärin hoitoon. Muista, ettet ole yksin, ja apua on saatavilla monista paikoista.

Pickin tauti, frontotemporaalinen dementia, dementia, aivosairaus, neurodegeneratiivinen, tau-proteiini, käyttäytymisen muutokset