Menetätkö myös tasapainosi kävellessäsi ja sinulla on vaikeuksia liikuttaa silmiäsi? Kyseessä voi olla PSP (progressiivinen supranukleaarinen halvaus)!

Menetätkö tasapainosi ja kaadutko joka kerta kävellessäsi? Tai onko sinun vaikea hallita silmiäsi, kun yrität katsoa alas? Ehkä olet nähnyt jonkun tuntemasi kärsineen tästä ongelmasta. Nämä voivat olla harvinaisen PSP:n eli progressiivisen supranukleaarisen halvauksen varhaisia ​​oireita, josta aiomme tänään puhua. Älä huoli, puhumme tästä yksityiskohtaisesti.

Mikä on PSP (progressiivinen supranukleaarinen halvaus)? Ymmärretään se yksinkertaisesti!

Okei, katsotaanpa nyt, mikä tämä melko pitkän nimen omaava sairaus PSP (Progressive Supranuclear Palsy) on. Yksinkertaisesti sanottuna se on etenevä neurologinen sairaus, joka vaurioittaa osia aivoistamme. Se voi vaikuttaa esimerkiksi kävelyyn, ajatteluun, nielemiseen ja silmien liikkeeseen. Sillä on myös muita nimiä, kuten Steele-Richardson-Olszewskin oireyhtymä.

Katso nyt, se on helppoa, jos ymmärrät joitakin nimen sanoja.

• Kuten aiemmin mainitsin, "progressiivinen" tarkoittaa, että nämä oireet pahenevat vähitellen ajan myötä. Syynä tähän on aivosolujen asteittainen heikkeneminen (neurodegeneratiivinen sairaus).
• Sanat "supranukleaarinen" ja "halvaus" kuvaavat yhdessä tilaa, joka vaikuttaa silmien liikkeisiin. "Supranukleaarinen" tarkoittaa, että vaurio on aivojen silmien liikkeitä säätelevien tumakkeiden yläpuolella. "Halvaus" tarkoittaa, että lihakset ovat heikkoja tai niiden käyttö on vaikeaa.

Muista, että PSP voidaan joskus sekoittaa Parkinsonin tautiin, erityisesti taudin alkuvaiheessa. Lääkärit kutsuvat tätä "epätyypilliseksi Parkinsonin oireyhtymäksi" tai "Parkinson-plus-häiriöksi". Tämä tarkoittaa, että vaikka sillä on Parkinsonin taudin kaltaisia ​​oireita, se on erilainen ja monimutkaisempi sairaus. Muista kuitenkin, että PSP etenee nopeammin kuin Parkinsonin tauti.

Tätä tautia esiintyy yleisimmin yli 60-vuotiailla. Alle 40-vuotiaiden sairastuminen on erittäin harvinaista.

Mitkä ovat PSP:n (progressiivisen supranukleaarisen halvauksen) päätyypit?

PSP:tä on neljä päätyyppiä eli fenotyyppiä. Vaikka kaikilla näillä tyypeillä on yhteisiä oireita, niiden välillä on joitakin hienovaraisia ​​eroja. Kaksi yleisintä tyyppiä ovat:

1. Richardsonin oireyhtymä

2. Parkinsonin taudin kaltainen variantti (PD:n kaltainen variantti - PSP-P)

Nämä kaksi tyyppiä edustavat noin 75 % PSP-potilaista.

Richardsonin oireyhtymää sairastava henkilö voi kokea monia seuraavista oireista:

• Ongelmia kävelyn ja tasapainon kanssa.
• Puhehäiriöt (epäselvä puhe, äänen muutokset).
• Ongelmia muistin ja ajattelukyvyn kanssa.
• Vaikeus hallita silmänliikkeitä (etenkin alaspäin katsottaessa).
• Ilme ikään kuin tuijottaisi suoraan eteenpäin suurin silmin.

Parkinsonin taudin kaltaista varianttia (PSP-P) sairastavilla ihmisillä on samanlaisia ​​oireita kuin Richardsonin oireyhtymässä, mutta ne ovat lähempänä Parkinsonin tautia. Pääoire on vapina (tahattomien lihassupistusten aiheuttama tärinä). Vapina on voimakkaampaa kuin tasapainohäiriöt ja käyttäytymisen muutokset. PSP-P reagoi paremmin Parkinsonin taudin lääkkeisiin kuin muut PSP-tyypit.

Kaksi muuta harvinaista tyyppiä ovat:

• Kortikobasaalinen oireyhtymä.
• Puhdas akinesia ja kävelyn jähmettyminen (liikkumisvaikeudet ja jähmettyminen kävellessä).

Onko progressiivinen supranukleaarinen halvaus (PSP) yleinen sairaus?

Ei, PSP on hyvin harvinainen sairaus. Arvioiden mukaan vain noin viidellä sadasta tuhannesta ihmisestä on tämä sairaus. Vain yksi sadasta tuhannesta saa uuden diagnoosin vuosittain. Joten voit nähdä, kuinka harvinaista tämä on.

Mitkä ovat progressiivisen supranukleaarisen halvauksen (PSP) oireet?

PSP:n oireet voivat vaihdella henkilöstä toiseen. Ne alkavat yleensä hitaasti ja pahenevat vähitellen vuosien varrella.

Yleisimmät ensimmäiset oireet voivat olla:

• Tasapainon menetys kävellessä tai portaita kiivetessä. Tämä voi johtaa usein kaatumisiin, erityisesti taaksepäin kaatumiseen.
• Vaikeus katsoa alas silmillä.
• Ilme ikään kuin tuijottaisi suoraan eteenpäin suurin silmin.

Muita mahdollisia oireita ovat:

• Ruoan ja juoman nielemisvaikeudet .
• Lihasjäykkyys vaikeuttaa kehon liikuttamista (liikkuvuutta).
• Puhevaikeuksia. Ääni voi olla hidas ja epäselvä. Myös sanojen lausuminen voi olla vaikeaa.
• Mielialan vaihtelut: masennus, apatia, ärtyneisyys.
• Persoonallisuuden muutokset.
• Käyttäytymisen muutokset: holtiton toiminta, kyvyttömyys valita oikeaa väärästä.
• Dementia (muistin ja älykkyyden asteittainen heikkeneminen).
• Unettomuus.
• REM-unen käyttäytymishäiriö (RBD) (huutaminen ja raajojen heiluttelu unissa).
• Herkkyys kirkkaalle valolle (valonarkuus).

Mikä aiheuttaa progressiivisen supranukleaarisen halvauksen (PSP)?

Tutkijat eivät vieläkään tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa PSP:tä. KuitenkinTähän on löydetty osallisena proteiini nimeltä "tau". Tau on proteiini, joka on erittäin tärkeä aivojemme terveydelle. Juuri tämä proteiini suojaa aivosolujen (neuronien) normaalia rakennetta.

Jos sinulla on PSP, nämä aivojesi tau-proteiinit kasaantuvat yhteen ja muodostavat aggregaatteja. Nämä tau-proteiinien kasaumat vahingoittavat sitten aivosoluja. Tutkijat ehdottavat useita mahdollisia syitä tähän:

• Satunnaiset geneettiset mutaatiot.
• Tuntemattomat tartuntatekijät.
• Ympäristössämme (ilmassa, vedessä, ruoassa) esiintyvä tunnistamaton kemikaali, joka vaurioittaa hitaasti aivojen herkkiä osia.

PSP ei vaikuta kaikkiin samalla tavalla. Se vaikuttaa aivojen eri osiin taudin eri vaiheissa ja eriasteisesti. Lopulta PSP leviää suurimpaan osaan aivoja. Varhaisvaiheessa sairaus vaikuttaa yleisimmin tyvitumakkeisiin ja aivorunkoon.

Aivorunko vastaa monista tärkeistä toiminnoista, kuten nielemisestä ja ryhdistä. Tyvitumakkeet auttavat myös ylläpitämään ryhtiä, liikuttamaan silmiä, ajattelemaan ja hallitsemaan tunteita.

Onko PSP (progressiivinen supranukleaarinen halvaus) perinnöllinen?

Ei, PSP on hyvin harvinainen. Jos sinulla on PSP, muiden perheenjäsentesi, mukaan lukien sisaruksesi ja lapsesi, riski sairastua siihen on hyvin pieni. Joten ei ole mitään syytä huoleen.

Mitkä ovat PSP:n (progressiivisen supranukleaarisen halvauksen) kehittymisen riskitekijät?

PSP:n kehittymisen tärkein riskitekijä on ikä. PSP:n kehittymisen riski kasvaa, kun olet 60-vuotias tai vanhempi. Sairaus on hieman yleisempi miehillä kuin naisilla.

Mitä komplikaatioita PSP:llä (progressiivinen supranukleaarinen halvaus) on?

PSP:n edetessä potilaat menettävät tyypillisesti suun, kurkun ja kielen lihasten hallinnan.

Kurkun lihasten hallinnan menetys voi vaikeuttaa ruoan ja juoman nielemistä. Tämä voi johtaa ruokintaletkun tarpeeseen ruoan juuttumisen ja rintainfektioiden estämiseksi.

Monilla PSP-potilailla on myös ongelmia suoliston ja virtsarakon toiminnan kanssa. Esimerkiksi:

• Ummetus.
• Vaikeudet virtsaamisessa.
• Tiheä virtsaaminen yöllä.
• Tahaton ulostaminen (suolen inkontinenssi).
• Virtsankarkailu.

Miten progressiivinen supranukleaarinen halvaus (PSP) diagnosoidaan?

PSP:n tarkka diagnosointi voi olla lääkäreille hieman haastavaa. Kuten aiemmin mainitsin, se voidaan sekoittaa Parkinsonin tautiin, erityisesti varhaisvaiheessa.Tällä hetkellä ei ole olemassa erityistä testiä, jolla PSP voidaan diagnosoida. Lääkärit diagnosoivat taudin yleensä oireidesi ja aivoistasi otettujen kuvantamistutkimusten perusteella.

Jos lääkäri epäilee, että sinulla on PSP, hän todennäköisesti määrää aivojesi magneettikuvauksen (MRI) . Tämä voi sulkea pois muita oireitasi mahdollisesti aiheuttavia sairauksia, kuten Parkinsonin taudin tai aivohalvauksen. Myös jos magneettikuvauksessa näkyy keskiaivojen kutistumista, se lisää PSP:n todennäköisyyttä.

Tämän taudin tarkan diagnosoinnin varmistamiseksi sinun on todennäköisesti nähtävä neurologi, joka on erikoistunut Parkinsonin tautiin ja liikehäiriöihin.

Vaikka PSP:n oireita on monia, tärkein oire, joka vahvistaa taudin, on vaikeus liikuttaa silmiä ylös ja alas. Muita yleisiä oireita ovat usein kaatumiset ja nielemisvaikeudet.

Mitä hoitoja on progressiiviseen supranukleaariseen halvaukseen (PSP)?

Valitettavasti PSP:hen ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa tai hoitoa. On kuitenkin olemassa useita hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan oireitasi ja parantamaan elämänlaatuasi.

Hoitovaihtoehtoja ovat:

• Suun kautta otettavat lääkkeet.
• Liikuntaterapiat.
• Silmähoidot.
• Perkutaaninen endoskooppinen gastrostomia (PEG) - ruokinta mahalaukkuun asetetun putken kautta.
• Palliatiivinen hoito.

PSP:lle voi olla myös kliinisiä tutkimuksia, joihin voit osallistua. Kysy näistä lääkäritiimiltäsi.

Suun kautta otettavat lääkkeet

Parkinsonin taudin lääkkeet voivat joskus auttaa hallitsemaan PSP:n oireita. Ne voivat tilapäisesti lievittää oireita, kuten tasapainohäiriöitä, lihasjäykkyyttä, hitaita liikkeitä ja vapinaa. Ne eivät kuitenkaan toimi samalla tavalla kaikilla. Yleisimmät PSP:n lääkkeet ovat:

• Levodopa (esim. Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa antikolinergisten aineiden kanssa.
• Amantadiini (esim. Symmetrel®).

Masennuslääkkeitä käytetään kliinisen masennuksen hoitoon. Lääkärit voivat määrätä näitä auttamaan sinua selviytymään PSP:n aiheuttamista mielenterveysongelmista. Yleisimmin määrätyt masennuslääkkeet ovat:

• Fluoksetiini (esim. Prozac®).
• Amitriptyliini (esim. Elavil®).
• Imipramiini (esim. Tofranil®).

Psykoterapia (keskusteluterapia) on myös hyvä tapa auttaa mielenterveysongelmissa ja sairauden kanssa elämisessä.

Liiketerapiat

Nämä hoidot voivat auttaa lievittämään joitakin PSP:n oireita:

• Fysioterapia: Fysioterapia auttaa hallitsemaan kipua, jäykkyyttä ja liikkumisvaikeuksia.
• Toimintaterapeutti: Toimintaterapeutti on henkilö, joka auttaa sinua parantamaan kykyäsi suoriutua päivittäisistä tehtävistä. Hän voi opettaa sinulle, miten seisoa, istua, liikkua tai käyttää erilaisia ​​​​välineitä työsi turvallisen suorittamisen varmistamiseksi.
• Puheterapia: Puheterapeutit auttavat ihmisiä voittamaan puhe- ja nielemisvaikeuksia.

Silmähoidot

Nämä hoidot voivat auttaa erilaisiin silmäongelmiin:

• Botox® (botuliinitoksiini) -pistokset: Jos sinulla on vaikeuksia hallita silmäluomiasi, Botox-pistokset voivat tilapäisesti rentouttaa silmäluomien lihaksia.
• Silmätipat ja keinotekoiset kyyneleet: Nämä voivat auttaa kosteuttamaan silmiäsi, jos silmäsi ovat kuivat vähentyneen silmien voitelun vuoksi.
• Erikoislasit: Prismalinsseillä varustetut erikoislasit auttavat sinua näkemään näkölinjasi alapuolella olevia asioita.
• Silmien ympärille kietoutuvat lasit: Jos olet herkkä kirkkaalle valolle, silmien ympärille kietoutuvat tummat lasit, kuten aurinkolasit, voivat tarjota helpotusta.

Perkutaaninen endoskooppinen gastrostomia (PEG)

Kun PSP on vaikea, saatat saavuttaa pisteen, jossa et pysty nielemään ruokaa tai juomaa. Tämä tarkoittaa, että et pysty syömään tai juomaan. Ennen tätä vaihetta lääkärisi voi suositella perkutaanista endoskooppista gastrostomiaa (PEG) .

Yksinkertaisesti sanottuna PEG on toimenpide, jossa kirurgi työntää putken vatsan läpi mahalaukkuun. Ruoka, lääkkeet ja nesteet kulkeutuvat kehoosi tämän putken kautta.

Palliatiivinen hoito

Palliatiivinen hoito on erikoistunut hoitomuoto, joka tarjoaa oireiden lievitystä, lohtua ja tukea vakavien sairauksien, kuten PSP:n, kanssa eläville ihmisille. Se tukee paitsi potilasta myös hänen hoitajiaan ja perhettään.

Tämä hoito täydentää lääkäriltäsi saamaasi hoitoa PSP:n hallitsemiseksi. Palliatiivinen hoito tarjoaa lääketieteellistä, sosiaalista ja psykologista tukea, jota tarvitset elääksesi mukavammin ja selviytyäksesi vakavasta sairaudesta.

Mikä on PSP:n (progressiivisen supranukleaarisen halvauksen) ennuste? (Ennuste)

PSP:n ennuste on yleensä huono. Oireet pahenevat ajan myötä, eikä PSP:n taudin kääntämiseen tai pysäyttämiseen ole tällä hetkellä parannuskeinoa. Mitä nopeammin diagnoosi saadaan ja hoitosuunnitelma aloitetaan, sitä parempi elämänlaatusi voi olla.

Monet PSP-oireyhtymää sairastavat ihmiset tarvitsevat lopulta pyörätuolin. He saattavat tarvita osa-aikaista tai kokopäiväistä hoitoa kolmen tai neljän vuoden kuluessa sairauden alkamisesta. Tämä kuitenkin vaihtelee henkilöstä toiseen. Ajan myötä PSP:n komplikaatioista voi tulla hengenvaarallisia.

Mikä on PSP:tä (progressiivinen supranukleaarinen halvaus) sairastavan elinajanodote?

PSP-potilailla on tyypillisesti elinikä kuudesta yhdeksään vuotta diagnoosin jälkeen, mutta tämä voi vaihdella.

PSP-oireet lisäävät keuhkokuumeen kehittymisen riskiä, ​​joka voi olla kohtalokas. Yleisin kuolinsyy PSP-potilailla on aspiraatiokeuhkokuume. Siinä ruoka ja juoma pääsevät vahingossa keuhkoihin henkitorven kautta, koska kurkun lihakset ovat heikot eivätkä toimi kunnolla.

PSP-potilailla on myös lisääntynyt kaatumisriski. Kaatumiset voivat johtaa luunmurtumiin ja päävammoihin. Vakavia vammoja aiheuttavat kaatumiset ovat myös yleinen kuolinsyy PSP-potilailla.

Voidaanko progressiivista supranukleaarista halvausta (PSP) ehkäistä?

Koska tutkijat eivät vieläkään tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa PSP:tä, sitä ei tällä hetkellä voida estää.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Sinun on nähtävä säännöllisesti lääkärisi vastaanotolla oireidesi etenemisen seuraamiseksi ja hoitosuunnitelmasi toimivuuden varmistamiseksi.

Jos sinulle ilmaantuu oireita, jotka huolestuttavat sinua, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin.

PSP:n (progressiivinen supranukleaarinen halvaus) saaminen voi olla vaikeaa. Lääkintätiimisi auttaa sinua kehittämään yksilöllisen oireiden hallintasuunnitelman. Tärkeintä on varmistaa, että saat tarvitsemaasi tukea ja pysyt keskittyneenä terveyteesi. Muista, että lääkintätiimisi on aina tukemassa sinua ja perhettäsi.

Lopuksi tärkeimmät muistettavat asiat

PSP on monimutkainen ja harvinainen sairaus. On kuitenkin tärkeää olla siitä tietoinen, tunnistaa oireet varhain ja hakeutua asianmukaiseen lääkärin hoitoon.

• Tunnista varhaiset oireet: Tarkkaile esimerkiksi kävelyvaikeuksia, tasapainon menetystä ja alaspäin katsomisen vaikeuksia.
• Hakeudu lääkärin hoitoon: Jos olet epävarma, käy neurologin tutkimuksessa.
• Jatka hoitoa: Vaikka tautia ei voida parantaa, on olemassa hoitoja oireiden hallitsemiseksi ja elämänlaadun parantamiseksi.
• Mieti mielenterveyttäsi: On tärkeää pysyä henkisesti vahvana tällaisen sairauden kanssa eläessä. Hakeudu tarvittaessa terapiaan.
• Ole tietoinen tukipalveluista: Fysioterapia, toimintaterapia, puheterapia ja palliatiivinen hoito voivat myös auttaa sinua.

Toivottavasti näistä tiedoista on sinulle apua. Jos sinä tai läheisesi kohtaat tämän ongelman, älä kärsi yksin. Asianmukaisen lääketieteellisen tuen ja läheisten huolenpidon avulla voit kohdata tämän haasteen.

` PSP, progressiivinen supranukleaarinen halvaus, aivosairaus, neurologinen sairaus, Parkinsonin tauti, liikehäiriöt, tasapainohäiriöt