Tutustutaanpa keuhkoalveolaariseen proteinoosiin (PAP), sairauteen, joka aiheuttaa keuhkopussien tukkeutumisen.

Tuntuuko sinusta joskus siltä, ​​että sinulla on hengitysvaikeuksia, kuin rintakehääsi kiristäisi? Tunnetko olosi väsyneeksi jopa lyhyen matkan kävelyn jälkeen? Usein unohdamme nämä asiat ja ajattelemme, että ne ovat vain normaalia väsymystä. Tänään aiomme kuitenkin puhua vakavasta sairaudesta, joka voi olla näiden oireiden taustalla, vaikkakin hyvin harvinaisesta. Se on keuhkoalveolaarinen proteinoosi eli lyhyesti PAP.

Yksinkertaisesti sanottuna, mitä on keuhkoalveolaarinen proteinoosi (PAP)?

Kuvittele, että keuhkomme ovat täynnä miljoonia pieniä ilmapusseja. Kutsumme näitä pieniä ilmapusseja alveoleiksi . Kun hengitämme, imamme happea näiden ilmapussien kautta.

PAP-hengityshoidossa proteiineja, rasvoja ja muita aineita kertyy näiden pienten ilmarakkulien sisään kuin roskia. Syynä tähän on se, että ilmarakkulien seinämissä luonnostaan ​​esiintyvää öljymäistä pinta-aktiivista ainetta , pinta-aktiivista ainetta, puhdistavat solut eivät toimi kunnolla. Pinta-aktiivinen aine kertyy ja tukkii ilmarakkulat. Ilma ei pääse kunnolla sisään, joten veri ei saa tarvitsemaansa happea. Tämä aiheuttaa hengitysvaikeuksia.

Onko olemassa PAP:n päätyyppejä?

Kyllä, PAP jaetaan pääasiassa kolmeen tyyppiin. Kunkin tyypin syy on erilainen.

Kenellä on suurempi riski sairastua tähän sairauteen?

Autoimmuuni- ja sekundaarinen PAP-oireyhtymä vaikuttaa yleensä 30–60-vuotiaisiin. Nämä kaksi tyyppiä ovat yleisempiä miehillä . Tupakoitsijat ja pölylle tai kemikaaleille altistuvat ovat suuremmassa riskissä.

Synnynnäinen PAP on yleisin alle 10-vuotiailla lapsilla, mutta sitä voi esiintyä missä iässä tahansa.

Mitkä ovat PAP-taudin oireet?

Tämän sairauden yleisin ja yleisin oire on hengenahdistus . Useimmat ihmiset kokevat hengenahdistusta liikunnan tai työn aikana. Jotkut ihmiset saattavat kuitenkin kokea tätä vaikeutta jopa paikallaan seisten.

Lisäksi voit havaita myös näitä oireita:

• Rintakipu
• Yskä (mahdollisesti liman tai veren kanssa)
• Ihon ja kynsien sinertyminen (syanoosi) - Tämä tapahtuu, kun veressä ei ole riittävästi happea.
• Jatkuva väsymys
• Kuume
• Usein keuhkoinfektiot
• Nuijapehmustetut sormet
• Painonpudotus ilman syytä

Miten lääkäri diagnosoi tämän taudin?

Jos epäilet, että sinulla on PAP-tauti, lääkärisi ensin tutkii sinut ja kuuntelee keuhkojasi stetoskoopilla. Sitten hän kysyy sinulta kysymyksiä sukusi sairaushistoriasta ja elämäntavoista. Jos tupakoit, altistut pölylle tai kemikaaleille, sinun tulee ehdottomasti kertoa siitä lääkärillesi .

Sitten taudin varmistamiseksi voidaan tehdä useita testejä:

• Verikokeet: Tarkista veren happipitoisuus. Myös erityisiä testejä, kuten GM-CSF-autovasta-aineiden testausta, voidaan tehdä PAP-taudin syyn selvittämiseksi.
• Keuhkojen toiminnan testaus: Mittaa keuhkojesi toimintakykyä.
• Rintakehän röntgenkuvaus tai tietokonetomografia: Keuhkojen tilan selkeä näkeminen.
• Bronkroskopia:Toimenpide, jossa nukutuksen alaisena suun kautta työnnetään ohut putki, johon on kiinnitetty kamera, hengitysteiden ja keuhkojen sisäpuolen tutkimiseksi.
• Keuhkobiopsia: Pieni pala kudosta otetaan keuhkosta bronkoskopian aikana tai leikkauksen aikana tutkimusta varten.

Mitä hoitoja PAP-potilaille on olemassa?

PAP-oireyhtymään ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa, mutta on olemassa erittäin tehokkaita hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan oireitasi ja elämään parempaa elämää.

PAP:n pääasiallinen ja yleisimmin käytetty hoito on "kokokeuhkohuuhtelu" (WLL) .

Mitä tämä keuhkohuuhtelu on?

Tässä tapauksessa lääkäri käyttää bronkoskooppia (kameraputkea) huuhdellakseen keuhkot yksi kerrallaan suolaliuoksella (steriloidulla suolavedellä) poistaakseen niihin jääneet proteiinit ja rasvat. Tämän jälkeen hengittämisestä tulee paljon helpompaa.

Kun teet tätä hoitoa:

• Sinut nukutetaan täysin, joten et tunne mitään.
• Lääkäri työntää keuhkoputken tähystimen suun kautta ja osoittaa sen yhteen keuhkoon.
• Happi syötetään toiseen keuhkoon koneella.
• Joskus rintakehän ympärillä on värinäliivi. Tämä värinä irrottaa ilmarakkuloissa olevaa ainetta.
• Sitten suolaliuos ruiskutetaan keuhkoihin, ja kun se vedetään pois, se tulee ulos juuttuneena olleen tavaran kanssa.
• Ehkä toinenkin keuhko pestään samaan aikaan tai muutaman päivän kuluttua.

Muut hoidot

• Keuhkoputkia laajentavat lääkkeet: Nämä lääkkeet rentouttavat hengitysteiden ympärillä olevia lihaksia, mikä helpottaa hengittämistä.
• GM-CSF-korvaushoito: Tämä hengitetään sisään sumuttimen kautta tai annetaan injektiona. Se parantaa hengitysteitä puhdistavien solujen toimintaa.
• Keuhkosiirto: Ihmiset, joiden sairaus on erittäin vakava ja joiden keuhkot ovat vaurioituneet, saattavat tarvita terveen keuhkosiirron viimeisenä keinona.
• Plasmafereesi ja plasmanvaihto: Tässä menetelmässä veren nestemäinen osa (plasma) poistetaan ja se korvataan terveen henkilön plasmalla. Autoimmuuni-PAP-oireyhtymässä tämä auttaa estämään immuunijärjestelmää hyökkäämästä terveitä soluja vastaan.
• Lisähappi: Happea annetaan maskin tai nenään asetetun pienen putken kautta hengityksen helpottamiseksi.

Mitä voin tehdä PAP-potilaksena?

Jos sinulla on PAP-oireyhtymä, on erittäin tärkeää noudattaa lääkärin määräämää hoitoa ja huolehtia elämäntavoistasi.

• Vältä tupakointia kokonaan ja paikkoja, joissa muutkin tupakoivat.
• Hanki influenssa- ja keuhkokuumerokotteet lääkärisi ohjeiden mukaisesti.
• Pysy kaukana sairaista ihmisistä.
• Syö ravitsevaa ruokavaliota ja pidä painosi kurissa.
• Pese kädet huolellisesti wc-käynnin jälkeen sekä ennen ruokailua ja sen jälkeen.
• Keskustele lääkärisi kanssa ja laadi itsellesi sopiva turvallinen liikuntasuunnitelma .