Onko kehosi jäykkä ilman syytä? Puhutaanpa jäykän ihmisen oireyhtymästä!

Tunnetko joskus lihaksiesi kiristyvän selittämättömästi tai nykivän kivuliaasti? Joskus se voi tapahtua, kun kuulet kovan äänen tai joku törmää sinuun. Jos näitä asioita tapahtuu usein, on hyvä idea selvittää asiaa. Tänään puhumme hyvin harvinaisesta sairaudesta, joka voi aiheuttaa samanlaisia ​​oireita. Sitä kutsutaan jäykän ihmisen oireyhtymäksi (SPS) .

Mikä on jäykän ihmisen oireyhtymä?

Yksinkertaisesti sanottuna jäykän henkilön oireyhtymä (SPS) on harvinainen neurologinen häiriö . Se ilmenee, kun kehomme immuunijärjestelmä, joka suojaa meitä taudeilta, hyökkää virheellisesti omia terveitä hermosolujamme vastaan. Se on autoimmuunisairaus. Tämä aiheuttaa keskivartalon lihasten, erityisesti vatsan, rinnan ja selän , jäykkyyttä tai jäykkyyttä . Ajan myötä tämä jäykkyys ja kouristukset voivat levitä jalkoihin ja muihin lihaksiin. Tämä voi vaikeuttaa kävelyä, saada sinut kaatumaan useammin ja lisätä loukkaantumisriskiä.

Tätä kutsuttiin aiemmin "jäykän miehen oireyhtymäksi", mutta nimi on nyt muutettu, koska tämä sairaus voi vaikuttaa kehen tahansa iästä tai sukupuolesta riippumatta.

Tämän sairauden diagnoosin saaminen voi olla hieman hämmentävää. Mutta lääkintätiimisi laatii sinulle ja oireillesi sopivan hoitosuunnitelman. Tämä voi vaihdella henkilöstä toiseen. Tärkeintä on käydä säännöllisesti lääkärissä, saada tarvitsemaasi tukea ja yrittää pysyä terveenä.

Mitkä ovat jäykän henkilön oireyhtymän (SPS) oireet?

Tämän taudin kaksi pääoiretta ovat:

• Lihasten jäykkyys tai jäykkyys.
• Kivuliaat lihaskouristukset.

Vaikka nämä oireet voivat alkaa missä iässä tahansa, ne ovat yleisimpiä 30–40 vuoden iässä .

Jäykän ihmisen oireyhtymän oireet voivat levitä muihin kehon osiin ja pahentua ajan myötä. Joillakin ihmisillä oireiden ilmaantuminen voi kestää kuukausia tai vuosia. Toisilla oireet voivat pysyä samoina vuosia. Joillakin ihmisillä oireet voivat vähitellen pahentua ja tehdä päivittäisistä toiminnoista mahdottomia.

Lihasjäykkyys

Usein ensimmäinen oire jäykkyyden oireyhtymässä on vartalon lihasjäykkyys . Tämä tarkoittaa esimerkiksi vatsan, rinnan ja selän lihasjäykkyyttä. Jäykkyys voi aiheuttaa kipua ja epämukavuutta. Nämä oireet voivat tulla ja mennä ilman näkyvää syytä. Tila voi vaikuttaa myös käsivarsiin ja jalkoihin. Jäykkyyden lisääntyessä joillekin ihmisille voi kehittyä epänormaaleja ryhtejä, jotka vaikeuttavat kävelyä tai liikkumista.

Lihaskouristukset

Kivuliaat lihaskouristukset ovat toinen tämän tilan merkittävä oire. Nämä voivat vaikuttaa koko kehoon tai ne voivat olla paikallisia tietylle alueelle. Nämä kouristukset voivat kestää sekunteja, minuutteja tai jopa tunteja. Kuvittele, että kun olet vain seisomassa, jalkasi tai selkäsi tuntuu yhtäkkiä kireältä ja kihelmöivältä. Se on erittäin kivulias kokemus.

Mitkä ovat jäykän henkilön oireyhtymän (SPS) syyt?

On useita syitä, miksi oireita, kuten lihasten nykimistä, voi ilmaantua äkillisesti:

• Äkillinen tai kova ääni. Kuvittele, että kävelet kadulla ja auto yhtäkkiä soittaa torvea tai jos jokin kotona putoaa maahan kovalla pamauksella.
• Fyysinen kosketus tai ärsyke. Jos joku yhtäkkiä koskettaa sinua, hän taputtaa sinua.
• Lämpötilan muutokset, erityisesti kylmissä ympäristöissä. Jos menet yhtäkkiä kylmään paikkaan tai jos kylmää vettä kaatuu ihollesi.
• Stressaavia tapahtumia. Järkyttävää ja pelottavaa.

Koska näitä lihaskouristuksia voi esiintyä arvaamattomina aikoina, jotkut jäykän henkilön oireyhtymää sairastavat kokevat ahdistusta ja agorafobiaa . Agorafobia on äärimmäinen pelko mennä ruuhkaisiin paikkoihin, olla ulkona tai lähteä kotoa. Koska ulkona on vaikea paeta näitä ärsykkeitä.

Mikä aiheuttaa jäykän henkilön oireyhtymän (SPS)?

Tutkijat eivät vieläkään tiedä varmasti, mikä aiheuttaa tämän taudin, mutta he uskovat sen olevan autoimmuunisairaus, eli kehomme oma immuunijärjestelmä hyökkää terveitä soluja vastaan.

Tutkimukset ovat osoittaneet, että vasta-aineilla on osuutta asiaan. Monilla Stiff Person -oireyhtymää sairastavilla on vasta-aineita glutamiinihappodekarboksylaasi (GAD) -nimistä entsyymiä vastaan. Tämä entsyymi (GAD) auttaa tuottamaan välittäjäaine gamma-aminovoihappoa (GABA) . Tämä välittäjäaine (GABA) auttaa säätelemään lihasten toimintaa.

Mutta tutkijat eivät vieläkään täysin ymmärrä, miten entsyymi (GAD) vaikuttaa jäykän henkilön oireyhtymän kehittymiseen ja etenemiseen. On muistettava, että (GAD)-vasta-aineiden esiintyminen kehossa ei tarkoita, että sinulla olisi jäykän henkilön oireyhtymä. Pienellä osalla väestöstä voi olla näitä (GAD)-vasta-aineita kehossaan ilman haittavaikutuksia.

GAD:n lisäksi on havaittu, että tautiin liittyy muita vasta-aineita, kuten glysiinireseptori, amfifysiini ja DPPX (dipeptidyylipeptidaasin kaltainen proteiini 6). Joillakin potilailla ei myöskään välttämättä ole mitään näistä vasta-aineista. Lisätutkimuksia jatketaan sen selvittämiseksi, mitkä muut vasta-aineet saattavat olla osallisina.

Mitkä ovat jäykän henkilön oireyhtymän (SPS) riskitekijät?

Jäykän ihmisen oireyhtymä on kaksi kertaa yleisempi naisilla . Sitä voi esiintyä myös muiden autoimmuunisairauksien yhteydessä. Esimerkiksi:

• Tyypin 1 diabetes
• Autoimmuuni kilpirauhassairaus
• Vitiligo
• Vahingollinen anemia
• Keliakia

Kuinka yleinen on jäykän ihmisen oireyhtymä (SPS)?

Tämä on hyvin harvinainen sairaus . Sanotaan, että vain yhdellä miljoonasta ihmisestä on tämä sairaus. Tämä tarkoittaa, että se on erittäin harvinainen sairaus.

Miten jäykän henkilön oireyhtymä (SPS) diagnosoidaan?

Lääkäri diagnosoi tämän taudin tiettyjen oireiden, tutkimusten ja testien avulla. Hän kysyy sinulta oireistasi, suorittaa fyysisen tutkimuksen ja neurologisen tutkimuksen.

Jos lääkäri epäilee jäykän henkilön oireyhtymää, hän voi suorittaa testejä, kuten:

• Vasta-aineiden verikoe: Tämä auttaa tarkistamaan (GAD) (tai muiden samankaltaisten vasta-aineiden) vasta-aineiden esiintymisen ja sulkemaan pois muita sairauksia.
• Elektromyografia (EMG): Tämä mittaa lihastesi sähköistä aktiivisuutta. Tämä voi auttaa sulkemaan pois muita oireidesi syitä.
• Lannepunktio (selkäydinpunktio): Tässä testissä lääkäri ottaa neulalla näytteen selkäytimen nesteestä ja testaa sitä GAD:n vasta-aineiden varalta. Tämä on tärkeää myös muiden sairauksien poissulkemiseksi.

Jäykän ihmisen oireyhtymää voi olla vaikea diagnosoida, koska se on harvinainen ja sen oireet voivat olla samankaltaisia ​​kuin muissa autoimmuunisairauksissa, kuten selkärankareumassa ja multippeliskleroosissa.

Onko olemassa jäykän henkilön oireyhtymää (SPS)?

Tästä taudista on useita eri alatyyppejä:

• Klassinen jäykän henkilön oireyhtymä: Tämä on yleisin tyyppi. Se liittyy useimmiten GAD-vasta-aineisiin, mutta tutkimuksissa on havaittu, että myös muita vasta-aineita on mukana.
• Jäykän ihmisen oireyhtymän muunnelmat:Tähän kuuluu variantteja, jotka vaikuttavat vain tiettyihin kehon osiin tai joilla on enemmän oireita, kuten hallinnan menetys kävelyn aikana ("ataksia").
• Progressiivinen enkefalomyeliitti jäykkyyden ja myoklonuksen kanssa (PERM): PERM on vakavampi jäykän henkilön oireyhtymän muoto. Se voi aiheuttaa tajunnan menetyksen, silmien liikehäiriöitä, ataksiaa ja autonomisen hermoston toimintahäiriöitä. Autonomisen hermoston toimintahäiriö vaatii PERM-potilailta sairaalahoitoa.

Miten jäykän henkilön oireyhtymää (SPS) hoidetaan?

Tämän hoitamiseen on kaksi pääasiallista menetelmää:

• Lääkkeet ja hoidot oireiden hallitsemiseksi.
• Immunoterapia eli taudin kulkua modifioiva hoito.

Hoitovaihtoehdot vaihtelevat oireidesi mukaan. Hoidon ensisijaisena tavoitteena on hallita oireidesi vaikutusta sinuun ja parantaa liikkuvuuttasi ja mukavuuttasi.

Lääketieteellinen tiimisi voi sisältää useita asiantuntijoita, kuten:

• Neurologit, erityisesti neuroimmunologit.
• Toimintaterapeutit ja fysioterapeutit.
• Fysiatrian ja kuntoutuksen asiantuntijat.
• Puheterapeutit.
• Mielenterveysasiantuntijat, esimerkiksi psykologit.

Lääkkeet ja hoidot

Tällaiset lääkkeet voivat auttaa vähentämään lihasjäykkyyttä, jäykkyyttä ja kivuliaita lihaskouristuksia:

• Bentsodiatsepiinit: Nämä ovat lääkeryhmä, jota käytetään useiden sairauksien, kuten ahdistuksen, epilepsian ja unettomuuden, hoitoon. Ne vaikuttavat välittäjäaineiden (GABA) signalointiin. Lääkärit määräävät usein diatsepaamia ensisijaiseksi hoidoksi jäykän henkilön oireyhtymään.
• Lihasrelaksantit: Baklofeeni voi auttaa lihaskouristuksiin. Ne rentouttavat lihaksia ja vähentävät jäykkyyttä.
• Neuropatiakivun lääkkeet: Lääkkeet, kuten gabapentiini ja pregabaliini, vaikuttavat myös GABA-signalointiin ja auttavat oireisiin.

Muita hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan oireita, ovat:

• Fysioterapia tai toimintaterapia.
• Hieronta.
• Hydroterapia (vesiterapia).
• Lämpöhoito.
• Akupunktio.

Immunoterapia

On jonkin verran näyttöä siitä, että laskimonsisäinen immunoglobuliinihoito (IVIg) (myös eräs immunoterapian muoto) voi auttaa vähentämään Stiff Person -oireyhtymän oireita. IVIg sisältää immunoglobuliineja (luonnollisia vasta-aineita), joita tuhannet terveen immuunijärjestelmän omaavat ihmiset ovat luovuttaneet.

Voidaanko jäykän ihmisen oireyhtymää (SPS) parantaa?

Tällä hetkellä jäykän ihmisen oireyhtymään ei ole parannuskeinoa . Hoito voi vain auttaa hallitsemaan oireita.

Mitkä ovat jäykän henkilön oireyhtymän (SPS) näkymät?

Tämä on elinikäinen (krooninen) sairaus. Näkymät vaihtelevat henkilöstä toiseen useista tekijöistä riippuen:

• Oireiden vakavuus.
• Taudin leviämisnopeus.
• Kuinka onnistunut hoito on?

On tärkeää aloittaa hoito heti oireiden alkaessa. Tämä voi auttaa ehkäisemään tai vähentämään taudin leviämistä ja ehkäisemään pitkäaikaisia ​​komplikaatioita. Vaikka monet ihmiset löytävät helpotusta lääkityksestä, lihaskouristuksia laukaisevien tekijöiden hallinta voi joskus olla vaikeaa.

Kävely voi ajan myötä vaikeutua. Myös kyky suoriutua päivittäisistä toiminnoista voi vähitellen heikentyä. Sairauden edetessä kaatumisriski kasvaa. Saatat tarvita kävelykeppiä, rollaattoria tai jopa pyörätuolia.

Voidaanko jäykän ihmisen oireyhtymää (SPS) ehkäistä?

Koska kyseessä on autoimmuunisairaus, sille ei voi tehdä mitään estääkseen sitä .

Miten pidän huolta itsestäni, jos minulla on jäykän ihmisen oireyhtymä (SPS)?

Jos mahdollista, yritä löytää lääkäri, joka on erikoistunut jäykän ihmisen oireyhtymän tutkimukseen ja hoitoon. Tämä tila on harvinainen, joten sen hoitaminen voi olla hieman vaikeaa. Jos haluat parasta mahdollista lääketieteellistä hoitoa ja parhaan mahdollisen elämänlaadun, sinun on puhuttava asiasta avoimesti ja oltava intohimoinen sen suhteen.

On yleistä, että tätä sairautta sairastavat kokevat mielenterveysongelmia, kuten ahdistusta tai masennusta . Jos sinulla on näitä oireita, on tärkeää keskustella lääkärisi tai mielenterveysalan ammattilaisen, kuten psykologin, kanssa.

Jos sinä ja perheesi pystytte, voitte myös liittyä tukiryhmään, jossa voitte tavata muita, jotka ymmärtävät kokemuksianne.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Jos sinulla on jäykän ihmisen oireyhtymä, sinun tulee tavata säännöllisesti lääkärisi kanssa nähdäksesi, onnistuuko hoitosi, ja seurataksesi oireidesi kehittymistä.

Jos huomaat uusia oireita tai sinulla on lääkkeiden sivuvaikutuksia, kerro siitä lääkärillesi.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Jos sinulla on jäykän ihmisen oireyhtymä, voi olla hyödyllistä kysyä lääkäriltäsi seuraavat kysymykset:

• Mitä hoitoja suosittelet oireisiini?
• Mitä voin tehdä kotona oireideni lievittämiseksi?
• Mitä komplikaatioiden merkkejä minun tulisi varoa?
• Millaista voin odottaa terveyteni olevan tulevaisuudessa?
• Onko jäykän henkilön oireyhtymästä tehty kliinisiä tutkimuksia?

Lopuksi muistettavia asioita (Viesti kotiin)

Harvinaisen sairauden, kuten jäykän ihmisen oireyhtymän, selvittäminen ei ole helppoa. Saatat tuntea olosi ahdistuneeksi, ahdistuneeksi ja epävarmaksi tulevaisuudesta. Mutta sinun ei tarvitse kohdata tätä yksin. Lääkintätiimisi on täällä vastaamassa kaikkiin kysymyksiisi ja auttamassa sinua hallitsemaan oireitasi.

Vaikka hoitosi keskittyy fyysiseen terveyteesi, pidä mielessä myös mielenterveytesi . Oireet vaihtelevat henkilöstä toiseen. Kivun, epämukavuuden ja arvaamattomien lihaskouristusten kanssa eläminen voi kuitenkin vaikuttaa negatiivisesti mielenterveyteesi. Tämä tila voi vaikeuttaa ulkona liikkumista ja päivittäisten toimintojen suorittamista. Joten jos tarvitset tukea, älä epäröi ottaa yhteyttä lääkäriin läheistesi lisäksi. Muista, ettet ole yksin.

` Jäykän ihmisen oireyhtymä, lihasjäykkyys, neurologiset sairaudet, autoimmuunisairaus, GAD-vasta-aineet, GABA, lihasten nykiminen, SPS-oireet