Vous souhaitez également en savoir plus sur cette maladie rare ? Parlons de l’EGPA (granulomatose éosinophilique avec polyangéite) en termes simples !

Souffrez-vous d'asthme fréquent ? Ou d'allergies sévères ? Si oui, ce qui suit pourrait vous intéresser. Nous allons en effet parler d'une maladie rare et assez étrange, parfois associée à ces affections : la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA ). Autrefois appelée syndrome de Churg-Strauss , son nom vous paraît complexe ? Ne vous inquiétez pas, nous allons l'expliquer simplement.

Qu'est-ce que l'EGPA (granulomatose éosinophilique avec polyangéite) ?

Ce nom à rallonge peut paraître un peu compliqué, mais décomposons-le pour mieux le comprendre. Ce sera alors beaucoup plus simple.

1. Éosinophile

En termes simples, le terme « éosinophilie » signifie que le nombre d'un type de globules blancs appelés éosinophiles dans le sang est supérieur à la normale. On peut comparer les éosinophiles à de petits gardiens dans notre organisme ; ils contribuent au bon fonctionnement de notre système immunitaire . Chez une personne atteinte de granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA), le nombre d'éosinophiles peut parfois doubler, voire dépasser, le nombre normal. Cela indique que le système immunitaire est hyperactif.

2. Granulomatose

La granulomatose est une affection caractérisée par la formation de petites agglomérations de cellules immunitaires dans les tissus en cas d'inflammation ou de gonflement. Ces agglomérations sont appelées granulomes . C'est également le rôle du système immunitaire : entourer la zone infectée et empêcher la propagation de l'infection.

3. Polyangéite

La polyangéite est une inflammation chronique de nombreux vaisseaux sanguins , notamment les plus petits et les plus moyens (poly signifie « plusieurs »). Elle fait partie d'un groupe plus vaste de maladies appelées vascularites . L'angiite est un synonyme de vascularite.

En résumé, l'EGPA est une maladie rare causée par un dysfonctionnement du système immunitaire qui débute par de l'asthme ou des allergies, entraîne une augmentation des éosinophiles, la formation de granulomes et, finalement, une inflammation des vaisseaux sanguins.

Comment cette granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) affecte-t-elle mon corps 

En cas d'inflammation chronique des vaisseaux sanguins, appelée vascularite , les parois de ces vaisseaux s'affaiblissent. Elles peuvent alors se dilater et se gonfler comme un ballon : on parle alors d'anévrisme . Ces vaisseaux fragilisés peuvent également se rompre et provoquer une hémorragie dans l'organisme.

L'inflammation peut également entraîner le gonflement, la cicatrisation et le rétrécissement des vaisseaux sanguins. Il en résulte une perturbation, voire un blocage complet, de la circulation sanguine. L'organisme se trouve alors privé de l'oxygène et des nutriments nécessaires à son bon fonctionnement.

La polyangéite étant une maladie qui affecte les petits vaisseaux sanguins de tout le corps, les symptômes peuvent se manifester n'importe où. Cependant, elle touche le plus souvent le système respiratoire , et notamment les poumons. Elle peut également affecter les reins, les intestins, le cœur et le système nerveux.

Quels sont les symptômes de l'EGPA ?

Cette maladie, appelée EGPA, ne se manifeste pas brutalement. Les symptômes apparaissent progressivement, sur plusieurs années, en plusieurs phases. Voyons quelles sont ces phases.

Stade 1 : Symptômes courants observés aux premiers stades

Durant cette période, vous pourriez ressentir des choses comme :

• Asthme à apparition tardive chez l'adulte : même une personne n'ayant jamais souffert d'asthme auparavant peut développer une nouvelle crise d'asthme avec des symptômes tels que la toux, une respiration sifflante et des difficultés respiratoires.
• Rhume des foins : éternuements, démangeaisons nasales et congestion nasale peuvent persister.
• Sinusite chronique : sensation de lourdeur et de pression dans la tête due à l'inflammation des sinus.
• Polypes nasaux : petites excroissances non cancéreuses qui se forment à l’intérieur du nez.
• Douleurs corporelles générales : sensation de douleurs articulaires et musculaires.
• Fièvre, malaise et fatigue : simplement une sensation de courbatures et de fatigue.

Deuxième étape : Symptômes d'augmentation des éosinophiles

À mesure que la maladie progresse, les éosinophiles dont nous avons parlé commencent à s'accumuler dans différents tissus de l'organisme, notamment dans les poumons. On parle alors d'infiltrats éosinophiles . Cela peut entraîner l'apparition de nouveaux symptômes.

• Douleurs thoraciques et difficulté respiratoire accrue.
• Palpitations cardiaques.
• Éruptions cutanées ou taches.
• Symptômes du système digestif : maux d’estomac, diarrhée, etc.

Troisième étape : Symptômes de la vascularite

La vascularite , qui est une inflammation des vaisseaux sanguins, constitue généralement le dernier stade de la maladie. Elle peut provoquer des symptômes graves tels que :

• Signes d'hémorragie interne : sang dans les selles, sang dans la toux et taches décolorées sous la peau.
• Symptômes causés par une inflammation ou une lésion des nerfs : engourdissement des membres, picotements, faiblesse, douleurs nerveuses.
• Symptômes de maladie cardiaque : rythme cardiaque irrégulier, évanouissement, essoufflement, gonflement (œdème) .

Il s'agit d'une polyangéite.Cette affection peut également toucher les reins, mais le plus souvent elle est asymptomatique.

Pourquoi ce EGPA apparaît-il ? Quelle en est la raison ?

En réalité, cette granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) est causée par un dysfonctionnement de notre propre système immunitaire . Imaginez : c’est comme si les soldats censés protéger notre organisme s’attaquaient à leurs propres cellules. L’inflammation des vaisseaux sanguins, la formation des granulomes dont nous avons parlé précédemment, l’augmentation du nombre d’éosinophiles – tout cela se produit parce que le système immunitaire est hyperactif et réagit de manière inappropriée.

Cependant, les chercheurs ne parviennent toujours pas à déterminer exactement pourquoi cela se produit.

Les maladies caractérisées par une inflammation chronique du système immunitaire sont parfois appelées maladies auto-immunes . Ces maladies ont en commun la production d'anticorps dirigés contre certaines cellules de l'organisme, qui les attaquent. Cela pourrait être une des causes de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA).

Les chercheurs ont regroupé plusieurs maladies, dont la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA), en un seul groupe. Toutes présentent un anticorps spécifique appelé ANCA . Ce groupe est appelé vascularite associée aux ANCA (VAA) . Cependant, seulement 40 % des personnes atteintes d'EGPA possèdent cet anticorps ANCA. Cela signifie qu'il n'en est pas la seule cause.

L'augmentation du nombre d'éosinophiles semble être une cause distincte des symptômes qui précèdent la vascularite. Lorsque les éosinophiles s'accumulent dans les tissus, ils provoquent une inflammation et endommagent ces derniers. Cette augmentation du nombre d'éosinophiles est fortement associée à l'asthme et aux allergies. Les personnes asthmatiques ont 34 fois plus de risques de développer une granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) que les autres.

Quelles sont les complications graves qui peuvent survenir en raison d'une EGPA ?

Si cette maladie n'est pas traitée correctement, elle peut causer de graves dommages à vos organes et tissus. Voici quelques exemples :

• Épanchement pleural : accumulation de liquide autour des poumons.
• Épanchement péricardique : accumulation de liquide autour du cœur.
• Neuropathie périphérique : atteinte des nerfs périphériques.
• Maladie rénale chronique.
• Insuffisance respiratoire chronique.
• Insuffisance cardiaque congestive.

Le plus important est de diagnostiquer et de traiter la maladie avant que des complications comme celles-ci ne surviennent.

Comment diagnostique-t-on la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) ?

Diagnostiquer une granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) peut s'avérer complexe, car les symptômes peuvent varier d'une personne à l'autre. Il faut parfois du temps pour que le diagnostic soit établi avec le médecin. De plus, les symptômes de l'EGPA peuvent être similaires à ceux de nombreuses autres maladies.

Cependant, un médecin peut suspecter une EGPA si vous présentez plusieurs de ces symptômes :

• Antécédents d'asthme ou de rhume des foins.
• Une analyse sanguine révèle un taux élevé d'éosinophiles.
• Les examens d'imagerie révèlent la présence d'infiltrats éosinophiles.
• La biopsie tissulaire révèle la présence de granulomes et/ou de vascularite.

Quel est le traitement de cette maladie EGPA ? Il n’y a pas de quoi avoir peur, n’est-ce pas ?

Oui, il existe bel et bien un traitement pour cette maladie appelée EGPA. Rassurez-vous ! L’essentiel est de diagnostiquer la maladie rapidement et de commencer le traitement au plus vite.

Généralement, la première étape consiste à administrer de fortes doses de corticostéroïdes pour réduire l'inflammation et le nombre d'éosinophiles . Lorsque ces médicaments permettent de contrôler les symptômes, on parle de rémission . Cela signifie que les symptômes ont disparu. Le médecin diminue ensuite progressivement la dose de médicament. De nombreuses personnes doivent poursuivre un traitement par corticostéroïdes à faible dose pour maintenir cette rémission.

Parfois, les corticostéroïdes seuls ne suffisent pas, ou il peut être nécessaire de continuer à prendre des doses élevées de corticostéroïdes pour éviter les effets secondaires. Dans ce cas, votre médecin pourra vous prescrire des médicaments supplémentaires.

Ces médicaments complémentaires comprennent des immunosuppresseurs et des biothérapies . Le mépolizumab est la première biothérapie approuvée par la FDA (Food and Drug Administration) américaine pour le traitement de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA). Une autre biothérapie , le benralizumab, a également montré des résultats prometteurs lors d'essais cliniques récents. Ces nouvelles recherches ouvrent de nouvelles perspectives thérapeutiques pour les personnes atteintes d'EGPA.

À quoi ressemblera la vie avec une EGPA ? (Pronostic)

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) est une maladie traitable, mais non guérissable . La plupart des personnes atteintes parviennent à contrôler leurs symptômes grâce à un traitement médicamenteux et à entrer en rémission, c'est-à-dire que les symptômes disparaissent. Cependant, si le traitement est interrompu, les symptômes peuvent réapparaître (rechute) . Votre médecin suivra donc votre état de santé tout au long de votre vie.

Est-il possible de vivre longtemps avec une EGPA ?

Grâce à un traitement efficace, il est possible de mener une vie normale malgré une granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA). Aux stades avancés de la maladie, des complications telles qu'une insuffisance organique peuvent réduire l'espérance de vie. Cependant, le traitement permet souvent de stopper, voire d'inverser, cette insuffisance. Avec un traitement adapté, le taux de survie à cinq ans pour l'EGPA est supérieur à 80 %.

Existe-t-il un moyen de prévenir le développement de l'EGPA ?

Comme on ignore encore les causes exactes de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA), il est impossible de la prévenir. Toutefois, un diagnostic et un traitement précoces peuvent en limiter l'aggravation . En étant attentif à vos symptômes et en les signalant à votre médecin, vous pouvez contribuer à prévenir les complications graves de l'EGPA.

Comment dois-je prendre soin de moi lorsque je vis avec une EGPA ?

C'est une question très importante. Les médicaments prescrits pour la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA), notamment les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs , diminuent le système immunitaire . Cela signifie que vous êtes plus susceptible de tomber malade, et si vous tombez malade, la convalescence sera plus longue.

• Il est donc nécessaire d'être plus prudent que d'habitude pour éviter les maladies courantes . Soyez particulièrement vigilant lorsque vous vous rendez dans des lieux fréquentés et des endroits où se trouvent des personnes malades.
• Lavez-vous bien les mains souvent.
• Adoptez une alimentation saine.
• Prenez tout le temps nécessaire pour dormir.
• La prise prolongée de corticostéroïdes peut entraîner des effets secondaires tels qu'une hyperglycémie (comme le diabète), une prise de poids, une fragilisation osseuse (comme l'ostéoporose) et des changements d'humeur . Parlez-en à votre médecin afin d'apprendre à les gérer. Signalez-lui immédiatement tout nouveau symptôme.

Enfin, quelques points à retenir (Message à retenir)

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est une vascularite rare et difficile à diagnostiquer. Elle se manifeste par divers symptômes apparemment sans lien entre eux. Il peut falloir du temps à votre médecin pour en comprendre la signification et déterminer le traitement approprié.

La bonne nouvelle, c'est que la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) se gère bien grâce au traitement . Cependant, vous devrez adapter votre quotidien. Vivre avec une maladie chronique méconnue peut parfois engendrer un sentiment de solitude. Dans ces moments-là, il peut être utile de se connecter à des réseaux de soutien composés d'autres personnes atteintes d'EGPA. Gardez espoir, suivez les recommandations médicales, et vous aussi pourrez mener une vie épanouie.

EGPA , syndrome de Churg-Strauss, granulomatose éosinophilique avec polyangéite, asthme, allergie, vascularite, éosinophiles