Qu'est-ce que le syndrome de Susac ? Parlons-en simplement.

Avez-vous soudainement mal à la tête, souffrez-vous de pertes de mémoire et d'une légère altération de la vision et de l'audition ? Il est possible que ces symptômes apparaissent simultanément. Il est normal d'être inquiet face à une telle apparition soudaine. Aujourd'hui, nous allons parler d'une maladie rare, le syndrome de Susac, qui peut provoquer ces symptômes, mais qui reste peu connue dans notre pays.

Qu'est-ce que le syndrome de Susac, en termes simples ?

En termes simples, le syndrome de Susac est une maladie auto-immune. Imaginez notre système immunitaire comme l'armée de notre pays. Son rôle principal est de nous protéger des germes pathogènes. Mais il arrive que ce système commette une erreur. Au lieu d'attaquer les agents pathogènes, il s'attaque alors aux cellules saines de notre organisme. C'est ce que l'on appelle une maladie auto-immune.

Dans le syndrome de Susac, le système immunitaire attaque les minuscules vaisseaux sanguins du cerveau, de la rétine et de la cochlée . Cette attaque provoque leur gonflement, réduisant ou bloquant complètement la circulation sanguine. C'est ce qui cause les symptômes de cette maladie.

Où cette maladie touche-t-elle principalement ?

Cette affection touche principalement trois parties du corps : le cerveau, les yeux et les oreilles.

Il s'agit d'une maladie très rare. Par conséquent, il est difficile de déterminer précisément le nombre de personnes qui en sont atteintes. Parfois, les symptômes sont similaires à ceux d'une autre maladie appelée sclérose en plaques (SEP), ce qui peut entraîner des confusions entre les deux, même chez les médecins. C'est pourquoi le diagnostic peut parfois prendre du temps.

Quels sont les symptômes du syndrome de Susac ?

Les symptômes peuvent varier d'une personne à l'autre, mais ils sont liés aux trois principaux composants mentionnés précédemment. Voyons lesquels.

Comment ces caractéristiques vous affectent-elles ?

Ces symptômes ne se manifestent pas de la même façon chez tout le monde. Certaines personnes ne les développent qu'une seule fois dans leur vie. Chez d'autres, les symptômes apparaissent et disparaissent, puis réapparaissent, et ainsi de suite. Souvent, leur intensité peut fluctuer pendant plusieurs années. Seule une infime minorité de personnes présente les trois symptômes simultanément au moment du diagnostic.

Pourquoi le syndrome de Susac survient-il ?

La cause exacte de cette maladie est encore inconnue. On sait cependant qu'il s'agit d'une maladie auto-immune. Comme mentionné précédemment, notre système immunitaire attaque les cellules des petits vaisseaux sanguins du cerveau, de la rétine et de l'oreille interne. Cette attaque provoque le gonflement de ces cellules, ce qui peut entraîner une obstruction partielle ou totale des vaisseaux sanguins. Dans ce cas, les parties du corps concernées ne reçoivent plus l'oxygène et les nutriments nécessaires, ce qui est à l'origine des symptômes évoqués précédemment.

S’agit-il d’une maladie héréditaire ? Qui présente un risque plus élevé ?

Non, rien ne prouve qu'il s'agisse d'une maladie héréditaire. Cependant , les femmes sont environ trois fois plus susceptibles de développer cette maladie que les hommes. Les symptômes apparaissent généralement entre 20 et 40 ans.

Quelles sont les complications possibles de cette maladie ?

Les lésions oculaires et auditives causées par l'obstruction des vaisseaux sanguins peuvent parfois être permanentes.Cela signifie qu'il existe un risque de perte permanente de la vue et de l'ouïe. Et, bien que très rare, une affection appelée démence, caractérisée par une perte totale de mémoire, peut également survenir.

Comment un médecin diagnostique-t-il cette maladie ? (Diagnostic)

Votre médecin effectuera plusieurs examens pour diagnostiquer cette maladie.

• examen physique
• Examen neurologique
• Examen ophtalmologique

De plus, vous pouvez également effectuer des tests comme ceux-ci pour en savoir plus sur vos symptômes :

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau : cet examen permet au médecin de rechercher des taches blanches, appelées « lésions en boule de neige », au niveau de la jonction entre les deux hémisphères cérébraux (corps calleux). Ces lésions sont un signe spécifique du syndrome de Susac.
• Angiographie à la fluorescéine : Il s’agit d’un examen spécifique permettant d’observer les vaisseaux sanguins de la rétine. Il peut détecter d’éventuelles obstructions de ces vaisseaux.
• Audiogramme : Il s’agit d’un test auditif. Il vérifie si vous pouvez entendre les sons de basse fréquence et si vous avez des difficultés à comprendre la parole.

Quels sont les traitements pour cela ?

L'objectif principal du traitement est de contrôler notre système immunitaire, qui dysfonctionne. Des immunosuppresseurs sont utilisés à cette fin. En voici quelques exemples :

• Corticostéroïdes (par exemple, prednisone)
• Immunoglobuline intraveineuse (IgIV)
• Mycophénolate
• Azathioprine
• Cyclophosphamide
• Rituximab

Ces médicaments peuvent être administrés de différentes manières. Certains se présentent sous forme de comprimés ou de gélules, d'autres par injection, et d'autres encore par voie intraveineuse (IV) à l'aide d'une solution saline. Ces médicaments agissent en réduisant l'activité excessive du système immunitaire.

Découvrez le traitement, le rétablissement et les perspectives d'avenir

Le traitement présente-t-il des effets secondaires ?

Oui, comme tous les médicaments, celui-ci peut avoir divers effets secondaires. Parlez-en à votre médecin avant de commencer le traitement. Si vous ressentez des effets secondaires, signalez-les à votre médecin.

Combien de temps faudra-t-il pour se rétablir après le traitement ?

Si la maladie est diagnostiquée et traitée rapidement, les symptômes peuvent s'améliorer vite. Certaines personnes ne tombent malades qu'une seule fois. D'autres peuvent présenter des épisodes récurrents au fil des années. Cependant , grâce à un traitement immunosuppresseur adapté, le risque de récidive est considérablement réduit.

À quoi ressemblera la vie avec cette maladie ? (Perspectives)

Le pronostic est très favorable pour les personnes traitées dès l'apparition des symptômes. Cela permet de prévenir les lésions permanentes du cerveau, des yeux et des oreilles. Les complications permanentes telles que la perte de vision et la perte auditive sont rares. Il ne s'agit pas d'une maladie mortelle, sauf dans de très rares cas. Bien qu'elle puisse affecter la qualité de vie, elle n'a pas d'incidence directe sur l'espérance de vie.

Comment prévenir la maladie et quand consulter un médecin ?

Il n'existe pas de méthode spécifique pour prévenir le syndrome de Susac. Cependant, en suivant scrupuleusement le traitement prescrit par votre médecin, vous pouvez minimiser la réapparition des symptômes (poussées).

Si vous constatez l'un de ces changements, consultez immédiatement votre médecin :

• Changement de la vue
• perte auditive
• Un changement dans la capacité de penser ou de se souvenir
• Un changement de comportement ou de personnalité

Plus tôt la maladie est diagnostiquée, mieux vous pourrez rester en bonne santé et prévenir les dommages permanents.

Questions à poser à votre médecin

• « Pourrai-je revenir une fois mes symptômes améliorés ? »
• « Quel type de traitement me recommandez-vous ? »
• « Pendant combien de temps dois-je utiliser ce médicament et comment ? »
• «Quels sont les effets secondaires de ce médicament ?»
• « Aurais-je besoin d’appareils auditifs ou d’un implant cochléaire ? »

Le syndrome de Susac peut perturber votre quotidien. Il est normal d'éprouver de la peur et de l'anxiété lorsque des choses auxquelles vous avez toujours cru, comme votre vision ou votre audition, changent soudainement. Parfois, parler à un psychologue peut apporter un grand soulagement. N'oubliez pas qu'il est préférable de consulter un médecin dès l'apparition des symptômes, car des complications peuvent survenir. Un traitement rapide peut prévenir des dommages permanents.