Il est normal d'avoir peur lorsque votre médecin vous annonce, à vous ou à votre enfant, que vous souffrez d'un problème rénal, et qu'en plus, il vous donne un nom long et compliqué comme « glomérulopathie à complément de type III » (C3G). On l'appelle aussi, en abrégé, « C3G ». C'est une maladie rénale assez rare. Bien qu'elle touche principalement les enfants et les jeunes adultes, elle peut se déclarer à tout âge. Alors aujourd'hui, parlons de cette maladie, la C3G, comme si nous discutions avec un ami, en termes simples.
Qu'est-ce que le C3G ?
En termes simples, la glomérulonéphrite C3 (C3G) est une maladie rénale causée par un dysfonctionnement du système du complément, un élément du système immunitaire. Ce système agit comme une force de défense contre les germes et les bactéries qui pénètrent dans l'organisme. Chez une personne atteinte de C3G, son fonctionnement est perturbé et il commence à endommager les reins.
Il existe deux principaux types de maladie C3G :
1. Maladie des dépôts denses (MDD)
2. Glomérulonéphrite C3 (Glomérulonéphrite C3 - C3GN)
Les deux types peuvent être causés par des facteurs génétiques (peut-être héréditaires) ou par d'autres problèmes de santé survenant au cours de la vie.
Quelles sont les causes de cela ? Que se passe-t-il au niveau des reins ?
Imaginez nos reins comme des filtres à thé. Ces filtres s'appellent des glomérules . Ce sont eux qui filtrent notre sang, le purifient et éliminent les déchets indésirables par l'urine.
Dans la glomérulonéphrite à dépôts de type C3 (GN-C3), le dysfonctionnement du système du complément, mentionné précédemment, endommage les glomérules, ces filtres délicats. Lorsque ces lésions surviennent, les pores des glomérules se dilatent et des protéines, ainsi que des globules rouges et blancs normalement présents dans le sang, se retrouvent dans les urines. Avec le temps, ces lésions peuvent s'aggraver et même entraîner une insuffisance rénale. Certaines études montrent que la glomérulonéphrite à dépôts de type D (DDDD) touche des personnes plus jeunes que la glomérulonéphrite à dépôts de type C3 (GN-C3).
Quels sont les symptômes de la maladie C3G ?
Les symptômes de la glomérulonéphrite C3 (C3G) varient d'une personne à l'autre. Il est toutefois important d'en être conscient. Examinons les principaux symptômes.
| Symptôme | Une explication simple |
|---|---|
| Présence de protéines dans les urines (protéinurie) | Présence excessive de protéines dans les urines. Celles-ci peuvent être mousseuses, troubles ou foncées. Dans les formes graves (syndrome néphrotique), d'autres symptômes, comme des œdèmes, peuvent apparaître. |
| Sang dans les urines (hématurie) | L'atteinte des filtres rénaux entraîne une accumulation de globules rouges dans l'urine. Celle-ci peut alors devenir rouge, rose ou brune. |
| Œdème | Comme les reins ne fonctionnent pas correctement, du liquide s'accumule dans le corps, provoquant un gonflement des jambes, des mains, des chevilles et du contour des yeux. |
| Hypertension artérielle | Augmentation de la pression dans les vaisseaux sanguins due à une élimination insuffisante des liquides par les reins. |
| Fatigue et somnolence | Comme les reins ne filtrent pas correctement les déchets, ceux-ci s'accumulent dans le sang. Cela peut affecter le cerveau et provoquer fatigue, somnolence et difficultés de concentration. L'insuffisance rénale peut également entraîner une anémie, qui peut elle aussi aggraver la fatigue. |
| Infections fréquentes | Un système du complément affaibli réduit la capacité de l'organisme à combattre les germes, ce qui peut entraîner des infections fréquentes. |
| Problèmes oculaires | Une déficience visuelle peut survenir en raison de dépôts de protéines et de graisses (drusen) dans la rétine. |
| Dépôt irrégulier de graisse dans la peau (lipodystrophie partielle acquise) | La destruction des cellules graisseuses par le système du complément peut entraîner un amincissement de certaines zones du corps, tandis que d'autres zones peuvent s'élargir et présenter un dépôt de graisse plus important. |
De plus, des symptômes tels que nausées, vomissements, perte d'appétit, insomnie, peau sèche et irritée, goût métallique dans la bouche et contractions musculaires nocturnes peuvent survenir en cas d'insuffisance rénale .
Comment trouvez-vous cela, Docteur ?
Le seul moyen de diagnostiquer avec certitude la glomérulonéphrite C3 (C3G) est de réaliser une biopsie rénale . Celle-ci consiste à prélever un petit fragment de tissu rénal sous anesthésie légère et à l'examiner au microscope. C'est le seul moyen de déterminer l'étendue des lésions rénales.
De plus, votre médecin pourrait vous recommander des analyses de sang et d'urine, et éventuellement des tests génétiques.
Que dois-je demander au médecin ?
Dans une période comme celle-ci, vous pouvez avoir de nombreuses questions. Discutez-en clairement avec votre médecin. Par exemple :
- Comment ai-je obtenu C3G ?
- Quel type de C3G ai-je ? (DDD ou C3GN ?)
- Quels sont les meilleurs moyens de gérer ma santé avec cette maladie ?
- Quelles sont mes options de traitement ?
- À quoi puis-je m'attendre à l'avenir avec cette maladie ?
Quels sont les traitements pour cela ?
Honnêtement, il n'existe à ce jour aucun traitement permettant de guérir complètement la glomérulonéphrite C3. Cependant, plusieurs traitements permettent de contrôler la maladie, d'atténuer les symptômes et de limiter les lésions rénales.
- Contrôler la pression artérielle et l'excrétion de protéines : Les médicaments contre l'hypertension artérielle (inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IEC) et antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II de type 1 (ARA)) peuvent réduire l'excrétion de protéines dans l'urine et ralentir la progression de la maladie.
- Contrôle du cholestérol : Si vous avez un taux de cholestérol élevé (hyperlipidémie), des recherches ont montré que les médicaments hypolipémiants peuvent aider à contrôler l’aggravation de la maladie C3G.
- Médicaments immunosuppresseurs : une combinaison de médicaments qui suppriment le système immunitaire, tels que les glucocorticoïdes et le mycophénolate mofétil (MMF), peut prévenir les rechutes chez certains patients.
- Traitements modernes : Les médicaments anticomplémentaires, comme l’éculizumab, permettent de contrôler l’activité du système du complément et de ralentir la progression de la maladie. Par ailleurs, un nouveau médicament, l’iptacopan, est actuellement à l’étude. Ses résultats étant très prometteurs, les recherches sur ce médicament ont été accélérées.
Comment dois-je prendre soin de moi ?
Tout comme les médicaments, la façon dont vous prenez soin de vous est également très importante pour contrôler cette maladie.
- Alimentation saine : consommez beaucoup de fruits, de légumes, de légumineuses et de céréales complètes. Réduisez votre consommation de graisses saturées, de sel et de sucre. Votre médecin pourrait vous recommander de réduire votre apport en potassium, en sodium (sel) ou en phosphate. N’apportez jamais de changements importants à votre alimentation sans avoir consulté votre médecin au préalable.
- Prenez soin de votre santé : même si vous vous sentez bien, prenez vos médicaments exactement comme prescrit par votre médecin. Signalez à votre médecin tous les autres médicaments, vitamines ou suppléments que vous prenez.
- Exercice physique : L’activité physique peut améliorer votre sommeil, dynamiser votre corps et réduire votre risque de maladies cardiovasculaires. Parlez-en à votre médecin afin d’établir un programme d’exercices adapté à vos besoins.
- Évitez de fumer : c'est très bon pour votre santé globale.
- Limitez votre consommation d'alcool : parlez-en à votre médecin et demandez-lui conseil.
À quoi pouvons-nous nous attendre pour l'avenir ?
Une fois le diagnostic de maladie C3G posé, votre équipe médicale vous aidera à trouver le meilleur plan de traitement.
Dans certains cas, la maladie peut s'aggraver. Environ 50 % des personnes atteintes de C3G développent une insuffisance rénale terminale dans les 10 ans suivant le diagnostic. À ce stade, les reins ne peuvent plus éliminer les déchets. Une dialyse ou une transplantation rénale peut alors s'avérer nécessaire.
Il est important de se rappeler que même après une greffe de rein, le risque de récidive de la glomérulonéphrite C3 (C3G) dans le nouveau rein est élevé. Il est donc essentiel de discuter longuement avec votre médecin afin de déterminer la meilleure option pour votre cas.
Votre équipe médicale peut comprendre un néphrologue, un hématologue et un pathologiste. Il est important d'entretenir de bonnes relations avec eux.
Message à retenir
- La C3G est une maladie rénale rare mais grave causée par un défaut du système du complément, qui fait partie du système immunitaire de l'organisme.
- Les principaux symptômes peuvent inclure la présence de protéines ou de sang dans les urines, des gonflements, une hypertension artérielle et de la fatigue.
- Le diagnostic définitif de la maladie est établi par une biopsie rénale.
- Bien qu'il n'existe pas de traitement spécifique, la maladie peut être contrôlée et les reins peuvent être protégés grâce au contrôle de la pression artérielle, à des médicaments qui régulent l'immunité et à un mode de vie sain.
- Il est très important de rester en contact permanent avec votre équipe médicale et de suivre scrupuleusement leurs instructions.
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