Votre enfant présente-t-il une éruption cutanée et une faiblesse musculaire ? Découvrons la dermatomyosite juvénile (DMJ).

Votre enfant semble un peu fatigué ? A-t-il du mal à monter les escaliers, à courir ou à jouer ? Présente-t-il des plaques rouges-violettes autour des yeux et sur les joues ? On pense parfois à une simple allergie, mais il pourrait s’agir de quelque chose de plus grave. Aujourd’hui, nous allons parler de la dermatomyosite juvénile (DMJ), une maladie rare qui touche les enfants et présente des symptômes similaires. Ne vous laissez pas impressionner par ce nom complexe, nous allons tout vous expliquer simplement.

Qu'est-ce que la dermatomyosite juvénile (DMJ) ?

En termes simples, la dermatomyosite juvénile (DMJ) est une affection dans laquelle le système immunitaire se dérègle soudainement et s'attaque à des parties saines de l'organisme. Plus précisément, elle touche principalement la peau, les petits vaisseaux sanguins et les muscles . En médecine, les maladies où notre propre système immunitaire se retourne contre nous sont appelées « maladies auto-immunes » . Imaginez que l'armée qui protège notre pays attaque notre propre population.

Cette maladie provoque un affaiblissement musculaire chez l'enfant. Il lui est alors difficile de se lever, de monter les escaliers, de courir, de jouer et parfois même d'accomplir des gestes simples comme se coiffer. En tant que parent, il est compréhensible d'être triste et inquiet lorsqu'on apprend qu'un enfant souffre d'une maladie qui l'empêche de réaliser ses activités quotidiennes. Heureusement , les traitements de la dermatomyosite juvénile (DMJ) permettent de contrôler efficacement les symptômes et d'améliorer considérablement sa qualité de vie.

Qui est le plus susceptible de développer cette affection ?

La dermatomyosite juvénile (DMJ) est une maladie très rare. Elle se déclare généralement chez les enfants âgés de 5 à 10 ans. Elle est deux fois plus fréquente chez les filles que chez les garçons. Bien qu'elle puisse toucher n'importe quel enfant, les recherches ont montré qu'elle est plus fréquente chez les enfants blancs.

Les adultes peuvent également présenter ces symptômes, mais cela se produit généralement entre 40 et 50 ans. Lorsque cette maladie se développe chez l'adulte, on parle de dermatomyosite . La dermatomyosite juvénile (DMJ) et la dermatomyosite appartiennent au même groupe, celui des myosites , deux maladies inflammatoires des muscles.

Quelles sont les premières caractéristiques du JDM ?

Avant même que la maladie ne soit diagnostiquée, vous pourriez remarquer certains changements chez votre enfant. Il peut s'agir des premiers signes de la maladie. Si vous y prêtez attention, vous pourrez consulter un médecin plus tôt.

Parlons plus en détail des deux principaux symptômes de la maladie.

Une fois le diagnostic de JDM confirmé, deux principaux symptômes persistent : des modifications cutanées et une faiblesse musculaire.

1. Éruption cutanée

Les enfants atteints de JDM peuvent présenter une éruption cutanée très spécifique.

• Changements du visage : Cela commence par une rougeur ou un violet des joues et des paupières. Parfois, les paupières semblent gonflées, ce qui peut amener les médecins à confondre initialement cela avec une simple allergie.
• Ongles, genoux et coudes : avec le temps, des plaques ou des bosses sèches et rouges peuvent apparaître sur les ongles, les genoux et les coudes de votre enfant. À première vue, elles peuvent ressembler à de l’eczéma ou à du psoriasis.
• Sensibilité au soleil : c’est un symptôme très important. Lorsqu’un enfant atteint de dermatomyosite juvénile est exposé au soleil, cette éruption cutanée s’aggrave .

2. Faiblesse musculaire

Voici l'autre symptôme principal et le plus inquiétant de la JDM. Cette faiblesse se manifeste principalement dans les muscles du tronc. Autrement dit :

• Épaules
• Cou
• Zone de la hanche
• muscles abdominaux
• bras et jambes

Lorsque ces muscles sont faibles, il peut être très difficile pour un enfant d'accomplir les tâches quotidiennes. Par exemple, se lever d'une position assise, monter les escaliers, sortir d'une chaise, courir et se coiffer peuvent s'avérer difficiles.

Quelles complications peuvent survenir en l'absence de traitement ?

La dermatomyosite juvénile (DMJ) est une affection médicale qui nécessite une prise en charge médicale immédiate. En l'absence de traitement, de graves complications peuvent survenir.

• Dépôts de calcium : des nodules durs et blanchâtres peuvent se former sous la peau. Ils peuvent limiter les mouvements musculaires et provoquer des douleurs.
• Contractures musculaires : les muscles se raccourcissent et se contractent lorsque les articulations sont fléchies. Cela peut rendre difficile l’extension du membre.
• Ulcères : Des plaies peuvent apparaître sur la peau ou dans le tube digestif.
• Faiblesse sévère : Une faiblesse sévère des muscles respiratoires et de la déglutition peut mettre la vie en danger.

Pourquoi cela se produit-il ? Quelle est la cause du JDM ?

Comme nous l'avons évoqué précédemment, la dermatomyosite juvénile (DMJ) est une maladie auto-immune. Mais pourquoi notre propre système immunitaire se retourne-t-il soudainement contre nous ? Les médecins n'ont pas encore trouvé de cause précise à ce phénomène .

Plusieurs théories existent à ce sujet. L'une des principales suggère que lorsqu'un agent pathogène, comme une infection virale, pénètre dans l'organisme, notre système immunitaire se met en action pour le combattre. Cependant, même après la disparition de l'infection, ce système immunitaire continue de lutter. Au contraire, on pense qu'il poursuit son activité et s'attaque aux propres cellules de l'organisme. Les chercheurs envisagent également la possibilité d'une composante génétique .

Comment le médecin diagnostique-t-il cette maladie ? (Diagnostic)

Lorsque vous emmenez votre enfant chez le médecin, celui-ci commencera par l'examiner attentivement. Il vérifiera notamment la présence d'une éruption cutanée et évaluera sa force musculaire. Ensuite, il vous interrogera sur vos symptômes.

Plusieurs tests sont effectués pour confirmer le diagnostic exact.

• Analyses sanguines : Il n’existe pas d’analyse sanguine unique permettant de diagnostiquer immédiatement la dermatomyosite juvénile (DMJ). Cependant, des analyses sanguines peuvent permettre de vérifier des éléments tels que le niveau d’inflammation dans l’organisme, le taux d’enzymes musculaires qui s’accumulent dans le sang en cas de lésions musculaires, et la présence de protéines spécifiques (auto-anticorps) fréquemment observées dans la DMJ.
• Électromyographie (EMG) : cet examen consiste à insérer de minuscules électrodes en forme d’aiguilles dans les muscles afin de mesurer leur activité électrique. Cela permet de détecter d’éventuelles anomalies de la fonction musculaire.
• IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : Un examen IRM permet d’obtenir des images détaillées de l’intérieur du corps. Il peut notamment révéler des anomalies telles que des gonflements et des inflammations musculaires, même très subtils.
• Biopsie musculaire : Cette intervention chirurgicale mineure consiste à prélever un très petit fragment de tissu du muscle atteint afin de l’examiner au microscope. Cela permet de déterminer s’il y a une inflammation musculaire et si celle-ci est due à la dermatomyosite juvénile (DMJ) ou à une autre maladie, comme la dystrophie musculaire .
• capillaroscopie péri-unguéale :Il s'agit d'un test très simple et indolore. Un appareil muni d'une lumière spéciale et d'une lentille grossissante permet d'examiner les minuscules vaisseaux sanguins situés sous les ongles de l'enfant. Ces vaisseaux sont souvent gonflés chez les enfants atteints de dermatomyosite juvénile (DMJ).

Quels sont les traitements pour la JDM ?

L'objectif principal du traitement de la dermatomyosite juvénile (DMJ) est de réduire l'inflammation et d'améliorer la qualité de vie de l'enfant. Bien que de nombreux enfants doivent vivre avec la DMJ pendant plusieurs années, le traitement permet de contrôler efficacement les symptômes. Après le traitement, beaucoup d'enfants passent des mois, voire des années, sans aucun symptôme. On parle alors de « rémission » .

Les méthodes de traitement peuvent être divisées en deux parties principales.