Le front de votre bébé a-t-il une forme triangulaire ? Découvrons la craniosynostose métopique.

Avez-vous remarqué quelque chose d'inhabituel concernant la forme de la tête de votre enfant, notamment son front, peut-être une forme triangulaire ? Il est normal qu'un parent s'inquiète un peu face à une telle particularité. Pour répondre à vos interrogations, nous allons aujourd'hui aborder le sujet de la craniosynostose métopique, aussi appelée trigonocephalie.

Qu'est-ce que la craniosynostose métopique ?

En termes simples, la craniosynostose métopique est une malformation congénitale . Elle survient lorsque les deux os frontaux du crâne d'un bébé fusionnent prématurément (fusion prématurée), soit in utero, soit à la naissance. Il faut savoir que notre crâne n'est pas constitué d'un seul os, mais de plusieurs fragments osseux. Ces fragments sont reliés entre eux par des sutures. Ces sutures sont comparables aux zones de croissance osseuse. À mesure que le cerveau du bébé se développe, ces sutures permettent au crâne de s'adapter à sa croissance.

Dans le cas de la craniosynostose métopique, la suture entre les deux os frontaux, appelée « suture métopique », se ferme avant que le cerveau du bébé ne soit complètement développé. C'est à ce moment que le front du bébé prend une forme triangulaire. On parle alors de trigonocephalie.

Cette affection est-elle fréquente ?

Des études récentes suggèrent que la craniosynostose métopique serait le deuxième type de craniosynostose le plus fréquent. Cependant, son incidence varie selon les pays. Aux États-Unis, par exemple, on estime qu'elle touche entre un nouveau-né sur 700 et un nouveau-né sur 15 000.

Quels sont les symptômes de cela ?

Un bébé atteint de craniosynostose métopique peut présenter les symptômes suivants :

• Croissance anormale des os de la tête et du visage du bébé .
• Le cerveau est comprimé à l'intérieur du crâne du bébé, ce qui entraîne une augmentation de la pression intracrânienne .
• Problèmes de vision .

Comment l'apparence du bébé change-t-elle ?

Cette affection affecte le développement des traits du visage du bébé. Elle peut se présenter ainsi :

• Il possède un front étroit, pointu et triangulaire .
• Les yeux semblent rapprochés .
• On dirait que mes sourcils sont levés .
• L'arrière de la tête paraît large .

Imaginez, on dirait que le front du bébé sort du milieu.

Pourquoi cela se produit-il ? Quelles en sont les raisons ?

La principale cause de la craniosynostose métopique est la fusion des os frontaux avant que le cerveau ne soit complètement développé .Cela signifie que la fusion osseuse se produit précocement. Cependant, les médecins n'ont toujours pas trouvé de raison précise à cette fusion osseuse rapide. Néanmoins, les recherches suggèrent que plusieurs facteurs pourraient intervenir :

• Modifications génétiques (par exemple, mutation génétique des gènes FREM1 et SMAD6).
• Comme effet secondaire de certains médicaments pris par la mère pendant la grossesse (par exemple, des médicaments tels que l'acide valproïque et le citrate de clomifène).
• Ma mère souffre d' une maladie de la thyroïde .
• La position du fœtus dans l'utérus .
• Comme symptôme d'une autre affection génétique, telle que le syndrome de Williams.

Qui est le plus à risque ?

Votre risque d'avoir un enfant atteint de craniosynostose métopique peut augmenter si vous :

• Si vous attendez des jumeaux .
• Si vous souffrez d’une affection sous-jacente telle qu’une maladie thyroïdienne ou un diabète sucré .
• Si vous prenez certains médicaments pour une maladie comme l'épilepsie.
• Si vous utilisez des produits du tabac .

Pour en savoir plus sur les risques d'avoir un bébé atteint d'une malformation congénitale, consultez votre médecin pour une consultation préconceptionnelle. Vous pourrez ainsi obtenir des conseils pour réduire ces risques .

Quelles complications cela peut-il entraîner ?

Les complications de la craniosynostose métopique peuvent ne pas apparaître avant que l'enfant ne soit plus âgé et n'entre à l'école. Les complications les plus fréquentes sont :

• Retards de développement (parole et langage ou motricité).
• Problèmes de développement cognitif .
• Changements de comportement (comme l'irritabilité).
• Signes d'augmentation de la pression intracrânienne ( notamment maux de tête et troubles de la vision).
• La tête se développe lentement par rapport aux autres parties du corps.

Comment les médecins diagnostiquent-ils cela ?

Il arrive qu'un médecin soupçonne cette affection lors d'une échographie prénatale réalisée au cours des deuxième et troisième trimestres de la grossesse. Cependant, le plus souvent, le diagnostic est posé lors d'un examen physique du nouveau-né après la naissance .

Le médecin examinera attentivement la tête du bébé, du sommet (vertex) jusqu'au profil. Si, vue de dessus, la tête du bébé présente une forme triangulaire ou conique plutôt que ronde, on peut diagnostiquer une trigonocephalie.

Des examens comme les radiographies ou les tomodensitométries (TDM) sont également réalisés pour mieux comprendre la forme des os du crâne du bébé. Les informations obtenues grâce à ces examens permettent d'établir un plan de traitement.

À quel point cette situation peut-elle être grave ?

La gravité de la craniosynostose métopique peut varier d'une personne à l'autre. Elle est déterminée par l'angle formé par la fusion rapide des os du crâne. Par exemple :

• Dans les cas bénins, on observe seulement une légère modification de la forme du front.
• Dans les cas les plus graves, le front devient très pointu, prenant une forme triangulaire ou conique.
• Une opportunité modérée se situe entre ces deux options.

Comment cela est-il traité ?

Si la craniosynostose métopique est légère , ou s'il n'y a qu'une crête métopique saillante sans déformation significative du front, un traitement médical peut ne pas être nécessaire .

Cependant, en cas de trigonocephalie modérée ou sévère, une intervention chirurgicale peut être pratiquée pour remodeler la tête du bébé et lui offrir l'espace nécessaire à son développement cérébral . Si besoin, la chirurgie peut également réduire la pression exercée sur le cerveau.

Il existe deux principaux types de chirurgie pour traiter la craniosynostose métopique :

1. Chirurgie endoscopique :

• Cette intervention chirurgicale est pratiquée sur de jeunes bébés, généralement avant l'âge de 4 mois, et au maximum 6 mois .
• Le chirurgien pratique une petite incision sur le front du bébé, à l'endroit où commence la ligne des cheveux.
• Ensuite, à l'aide d'un endoscope (un tube fin muni d'une caméra), une bande osseuse située au-dessus de la suture métopique est retirée. Cet endoscope permet au chirurgien de visualiser l'intérieur du crâne et d'opérer sans pratiquer une grande incision.

2. Chirurgie ouverte (Chirurgie ouverte - Remodelage de la voûte crânienne) :

• Cette intervention chirurgicale est généralement pratiquée sur des bébés âgés de 6 à 12 mois .
• Le plus souvent, cette intervention est réalisée conjointement par un neurochirurgien et un chirurgien plasticien.
• Le chirurgien pratique une incision plus importante dans le cuir chevelu du bébé que lors d'une chirurgie endoscopique .
• Ensuite, les parties anormales du crâne sont retirées. Puis, les os sont coupés, remodelés et réattachés afin de recréer la forme correcte de la tête.Cela donne au cerveau du bébé plus d'espace pour se développer.

Le bébé doit-il porter un casque après l'opération ?

Après une chirurgie endoscopique, votre bébé devra porter un casque spécial jusqu'à l'âge d'environ 12 mois. Ce casque contribue au bon développement de son crâne et à l'établissement d'une forme ronde. Le port d'un casque n'est généralement pas nécessaire après une chirurgie ouverte , mais votre chirurgien vous en informera.

Les traitements présentent-ils des effets secondaires ?

Comme pour toute intervention chirurgicale, ces deux interventions comportent plusieurs risques et effets secondaires :

• Perte de sang .
• Infection .
• Une hémorragie cérébrale (hématome) .

Le chirurgien de votre enfant vous expliquera ces effets secondaires avant l'intervention. La chirurgie ouverte comporte plus de risques que la chirurgie endoscopique . De plus, la durée de l'intervention et de la convalescence est plus longue.

Parfois, en cas de saignement après une intervention chirurgicale, l'enfant peut avoir besoin d' une transfusion sanguine . Cela se produit le plus souvent lors d'interventions chirurgicales à ciel ouvert.

Il est rare que la trigonocephalie nécessite une nouvelle intervention chirurgicale pour corriger cette affection, mais cela peut s'avérer nécessaire.

Combien de temps faut-il pour se remettre d'une opération chirurgicale ?

Votre enfant se sentira probablement beaucoup mieux quelques semaines après l'opération. Cependant, la guérison complète peut prendre deux à trois mois . La consolidation et la régénération osseuses peuvent prendre jusqu'à un an. Le chirurgien de votre enfant vous expliquera la durée de la convalescence et ce à quoi vous pouvez vous attendre avant l'intervention.

Si mon enfant est atteint de craniosynostose métopique, à quoi dois-je m'attendre ?

Bien que la craniosynostose métopique soit une affection rare, ses manifestations varient d'un enfant à l'autre. Certains enfants ne présentent que des modifications mineures de la forme de la tête et ne nécessitent aucun traitement . D'autres peuvent avoir besoin d'une intervention chirurgicale pour corriger la forme de la tête et d'un traitement pour les complications telles que les retards de développement.

Le traitement chirurgical est efficace et les effets secondaires sont généralement minimes. Après une chirurgie endoscopique, l'enfant est gardé en observation pendant la nuit. Il peut généralement rentrer chez lui un ou deux jours plus tard. En cas de chirurgie ouverte, l'enfant est admis en soins intensifs pendant 24 heures et surveillé en permanence par les médecins. Il est ensuite transféré dans un autre service de l'hôpital pendant quelques jours ou une semaine afin de suivre son rétablissement.

Durant le séjour à l'hôpital, il est possible que la tête et le visage de l'enfant gonflent. C'est normal. Ses yeux peuvent rester gonflés et fermés pendant deux ou trois jours. Ensuite, le gonflement diminuera progressivement.

Les enfants ayant subi une chirurgie endoscopique doivent porter un casque jusqu'à l'âge de 12 mois, ce qui peut représenter un défi pour les jeunes parents. En effet, leur enfant aura un look différent des autres jusqu'à sa guérison complète. De nombreux parents décorent le casque avec de jolis autocollants reflétant la personnalité de leur enfant.

Comme votre bébé a une apparence différente, il est possible que l'on vous pose des questions. Il peut être difficile pour vous de partager ces détails avec tout le monde. Dans ces moments-là, de nombreuses familles trouvent du réconfort en parlant à un professionnel de la santé mentale .

Cette situation peut-elle être évitée ?

Il n'existe actuellement aucun moyen de prévenir la craniosynostose métopique. Cependant, vous pouvez réduire les risques en discutant avec votre médecin des mesures à prendre pour rester en bonne santé avant et pendant la grossesse et des moyens de prévenir les malformations congénitales.

Quand mon enfant doit-il consulter un médecin ?

Une fois que votre enfant sera complètement rétabli, une équipe de spécialistes (équipe craniofaciale) le suivra jusqu'à ce qu'il ou elle soit plus âgé(e).

Si votre enfant présente un retard dans l'acquisition des étapes de développement attendues pour son âge , consultez un médecin sans tarder. Par exemple, la marche ou les premiers mots. Bien que la plupart des enfants atteints de craniosynostose métopique se développent normalement, certains peuvent présenter des retards de développement. Ils peuvent avoir besoin d'un peu plus de temps que les autres. Un médecin peut aider votre enfant à atteindre ses objectifs.

Après l'opération, votre chirurgien vous donnera des informations sur les points à surveiller, comme le risque d'infection. Si vous remarquez quoi que ce soit d'inhabituel, contactez immédiatement votre médecin.

Quelles questions dois-je poser au médecin de mon enfant ?

• Mon enfant a-t-il besoin d'une opération chirurgicale ?
• Quel type d'intervention chirurgicale recommandez-vous ?
• Le traitement présente-t-il des effets secondaires ?
• Quand dois-je revenir pour les consultations de suivi après l'opération ?
• Que faire si mon enfant tarde à atteindre les étapes de son développement ?

Il peut être surprenant de constater que la forme de la tête de votre nouveau-né est différente de ce que vous aviez imaginé. Mais rassurez-vous. Dès la naissance, l'équipe médicale diagnostiquera la craniosynostose métopique et la traitera afin de prévenir les complications qui pourraient affecter la croissance et le développement de votre bébé. L'intervention chirurgicale permettra au cerveau et au crâne de votre bébé de se développer correctement.

Résumé (Message à retenir)

Si vous remarquez que le front de votre bébé prend une forme triangulaire, cela pourrait indiquer que la suture métopique s'est fermée prématurément. On parle alors de craniosynostose métopique ou de trigonocephalie .

N'ayez pas peur !Si la malformation est légère, aucun traitement n'est généralement nécessaire. Si elle est plus grave, une intervention chirurgicale peut être pratiquée pour corriger la forme du crâne et permettre au cerveau de se développer correctement. L'opération est généralement réussie et les enfants récupèrent rapidement. Le port d'un casque spécial peut être nécessaire pendant un certain temps après l'intervention.

Le plus important est de suivre scrupuleusement les instructions du médecin et de rester attentif au développement de votre enfant . En cas de questions ou de doutes, n'hésitez pas à consulter le médecin. Nous souhaitons tous que votre enfant grandisse en bonne santé et heureux !

Craniosynostose métopique , trigonocephalie, crâne infantile, forme du front, malformations congénitales, développement cérébral, chirurgie