Votre rythme cardiaque vous inquiète ? Découvrons le syndrome du QT court (SQTS).

Vous arrive-t-il d'avoir des vertiges, une sensation de palpitations dans la poitrine ou l'impression de perdre connaissance sans raison apparente ? Bien que nous pensions souvent qu'il s'agit de symptômes normaux, il peut parfois y avoir une cause plus grave, encore inconnue, à ces manifestations. Aujourd'hui, nous allons parler d'une maladie cardiaque très rare, mais potentiellement très importante : le syndrome du QT court, ou SQTS.

En termes simples, qu'est-ce que le syndrome du QT court (SQTS) ?

Le syndrome du QT court (SQTS) est une maladie cardiaque génétique très rare. Il se caractérise par un rythme cardiaque irrégulier. En termes simples, après chaque battement, le cœur marque une courte pause pour se préparer au suivant. C'est comme un élastique qu'on étire puis qu'on relâche avant qu'il ne reprenne sa forme initiale. Chez une personne atteinte de SQTS, cette pause, ou récupération, est beaucoup plus rapide que chez une personne non atteinte.

On appelle cela, en langage médical, un raccourcissement de l'intervalle QT. Cette accélération peut perturber le système de signalisation électrique du cœur, entraînant des irrégularités du rythme cardiaque. On parle alors d'arythmie. Celle-ci peut provoquer des vertiges, des évanouissements et des douleurs thoraciques. Dans certains cas graves, le cœur peut même s'arrêter brutalement (arrêt cardiaque). Il est donc essentiel d'en être conscient.

Essayons de comprendre exactement ce qu'est l'intervalle QT.

Avez-vous déjà passé un électrocardiogramme (ECG) ? Le compte-rendu présente un graphique linéaire qui monte et qui descend. C’est ainsi que les médecins mesurent l’activité électrique de notre cœur. Imaginez un ECG comme un appareil qui enregistre les signaux électriques de notre cœur.

Notre cœur bat grâce à des signaux électriques. Les cavités supérieures (oreillettes) et inférieures (veines mitrales) du cœur se contractent et propulsent le sang grâce à ces signaux. Ce processus est représenté par les ondes P, Q, R, S et T sur un électrocardiogramme (ECG).

• Onde P : Elle est produite lorsque les cavités supérieures du cœur (oreillettes) se contractent.
• Complexe QRS : Il se produit lorsque les cavités inférieures (cellules) du cœur se contractent.
• Onde T : Elle se produit lorsque les ventricules reviennent à la normale et se préparent à la contraction suivante.

L'intervalle QT correspond au temps écoulé entre le début du complexe QRS et la fin de l'onde T. Il mesure la durée nécessaire aux cavités inférieures du cœur pour se contracter puis se relâcher et revenir à leur état normal.

Normalement, l'intervalle QT chez une personne en bonne santé se situe entre 0,35 et 0,45 seconde. Cependant, chez une personne atteinte du syndrome du QT court (SQTS), cet intervalle est inférieur à 0,34 seconde. Cela signifie que le cœur se prépare à la battement suivant beaucoup plus rapidement que la normale.

Quelle est la différence entre un intervalle QT long et un intervalle QT court ?

Ceci est également important pour vous. Il existe une affection appelée syndrome du QT court ainsi qu'un syndrome du QT long.

• Syndrome du QT court (SQTS) : L’intervalle QT est anormalement court (moins de 0,34 seconde). Le cœur récupère trop rapidement .
• Syndrome du QT long (SQTL) : L’intervalle QT est anormalement long (supérieur à 0,45 seconde). Le cœur met plus de temps à récupérer.

Ces deux affections peuvent provoquer des troubles du rythme cardiaque.

Qui est touché par cette maladie ? Quelles en sont les causes ?

Le syndrome du QT court est une maladie très rare . Il n'existe pas de statistiques précises sur le nombre de personnes atteintes dans le monde. C'est une maladie génétique, ce qui signifie qu'elle peut être transmise des parents aux enfants ou survenir chez une personne sans antécédents familiaux, suite à une mutation génétique.

Certaines études ont montré que ces symptômes apparaissent souvent dès la première année de vie de l'enfant. Ils peuvent ensuite réapparaître à l'âge adulte, entre 20 et 40 ans.

Quels sont les principaux symptômes ?

Toutes les personnes atteintes du syndrome du QT court ne développeront pas de symptômes. Certaines mènent une vie normale sans aucun symptôme. Mais si des symptômes apparaissent, ils peuvent ressembler à ceci.

Malheureusement, chez certaines personnes (environ deux sur cinq), le syndrome du QT court est diagnostiqué pour la première fois après un infarctus soudain.

Comment diagnostiquer la maladie ?

Si vous présentez ces symptômes, votre médecin commencera par vous interroger et vous examiner. Ensuite, s'il suspecte un syndrome du QT court, il prescrira les examens suivants :

• Électrocardiogramme (ECG) : C’est l’examen le plus important. Il mesure l’intervalle QT. S’il est inférieur à 0,34 seconde et que vous présentez d’autres symptômes, un syndrome du QT court peut être suspecté.
• Tests génétiques : Ils permettent de confirmer l’existence de mutations génétiques à l’origine du syndrome du QT court.

Comment est-ce traité ?

Le syndrome du QT court est pris en charge par un cardiologue. Plusieurs options de traitement existent. Votre médecin déterminera le traitement le plus adapté à votre situation.

1. Défibrillateur automatique implantable (DAI) : Ce petit appareil est implanté chirurgicalement sous la peau, au niveau du thorax, près du cœur. Il agit comme un petit protecteur pour le cœur. Cet appareil surveille en permanence le rythme cardiaque. En cas d’arythmie dangereuse, il la détecte et délivre un faible choc électrique au cœur afin de rétablir un rythme normal. C’est le traitement le plus fiable chez l’adulte.

2. Médicaments : Des antiarythmiques sont prescrits pour réguler le rythme cardiaque. Par exemple, la quinidine contribue à normaliser l’intervalle QT. Votre médecin peut également vous prescrire d’autres médicaments, comme des bêta-bloquants.

Comment cette situation affecte-t-elle votre vie ?

Il s'agit d'un sujet délicat. Certaines personnes atteintes du syndrome du QT court un risque de mort subite cardiaque. Ce risque serait particulièrement élevé entre 0 et 1 an et entre 20 et 40 ans. Lorsqu'un nouveau-né est touché par cette affection, on parle parfois de syndrome de mort subite du nourrisson (SMSN).

Cependant, cela ne signifie pas que toutes les personnes atteintes du syndrome SQTS présentent ce risque.

La plupart des personnes atteintes de cette maladie mènent une vie normale et saine grâce à un traitement adapté (notamment l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable) et en suivant les recommandations de leur médecin. Certaines personnes peuvent ne jamais présenter de symptômes. Cette maladie étant rare, la recherche se poursuit. Le mieux est donc d'en parler à votre cardiologue et d'adapter votre mode de vie à votre situation.

Peut-on éviter ce risque ?

Le syndrome du QT court étant une maladie génétique, il est impossible de l'empêcher de se manifester. C'est quelque chose qui échappe à notre contrôle.

Mais si vous êtes atteint du syndrome du QT court, la meilleure chose à faire est de consulter régulièrement votre cardiologue et de passer des examens réguliers. Il ou elle surveillera votre santé cardiaque et vous fournira les conseils et les traitements nécessaires pour réduire votre risque de complications graves, comme un arrêt cardiaque soudain.