Ce que vous devez savoir sur l'hémophilie

Lorsqu'on se coupe légèrement, le saignement s'arrête au bout d'un moment, n'est-ce pas ? C'est grâce à un mécanisme extraordinaire de notre corps. Mais chez certaines personnes, le saignement ne s'arrête pas aussi facilement. Même une petite coupure peut entraîner un saignement persistant. Aujourd'hui, nous allons parler d'une maladie appelée hémophilie, dont beaucoup ont entendu parler sans vraiment la comprendre. Avant de nous inquiéter, essayons de comprendre de quoi il s'agit exactement.

Comment savoir si vous êtes hémophile ?

En résumé, lorsqu'il y a un saignement dans notre corps, une sorte de « bouchon » se forme pour l'arrêter. On l'appelle un caillot de fibrine. Pour former ce caillot, de nombreuses protéines spécifiques présentes dans notre sang doivent agir de concert. Ce sont ce que l'on appelle les « facteurs de coagulation ».

L'hémophilie est une maladie dans laquelle l'un des facteurs de coagulation, plus précisément le facteur VIII ou le facteur IX, est absent ou présent en quantité réduite dès la naissance. De ce fait, le caillot sanguin ne se forme pas correctement et les saignements persistent.

Si votre médecin soupçonne que vous souffrez de cette affection, il effectuera plusieurs analyses de sang.

• Première étape : un échantillon de votre sang est prélevé et le laboratoire analyse le temps nécessaire à sa coagulation.
• Étape 2 : Si ces tests révèlent des anomalies, des tests plus spécifiques seront effectués pour déterminer la quantité de facteur VIII et de facteur IX présente dans votre sang.

Quels sont les traitements de l'hémophilie ?

Le traitement de l'hémophilie varie selon le type et la gravité de la maladie. Par exemple, en cas d'hémophilie légère , un traitement peut n'être nécessaire qu'après une blessure ou avant une intervention chirurgicale.

Cependant, si vous souffrez d'hémophilie sévère , avec des saignements fréquents, vous devrez continuer à suivre un traitement régulier pour prévenir les saignements et éviter que vos articulations ne soient endommagées et affaiblies.

Il existe plusieurs principales méthodes de traitement :

• Remplacement du facteur de coagulation épuisé (thérapie de remplacement)
• Autres médicaments spécifiques
• Traitement des effets secondaires tels que les saignements articulaires

Fournir le facteur de coagulation déficient

Il s'agit du traitement principal. Il consiste à administrer à votre organisme une dose du facteur de coagulation manquant par voie intraveineuse (IV).

• Facteur VIII pour les personnes atteintes d'hémophilie ADonner.
• Le facteur IX est administré aux personnes atteintes d'hémophilie B.

Ces facteurs sont produits de deux manières. L'une est à partir de plasma sanguin donné . L'autre est constituée de facteurs synthétiques ou recombinants, fabriqués en laboratoire . Les nouveaux types de facteurs disponibles aujourd'hui sont conçus pour avoir une durée d'action plus longue dans l'organisme. Par conséquent, les injections ne sont plus aussi fréquentes qu'auparavant.

Autres médicaments spécifiques

Outre le traitement par facteurs de coagulation, d'autres médicaments modernes peuvent contribuer à contrôler les saignements. Votre médecin vous les expliquera.

Soyez attentif aux saignements articulaires et autres problèmes.

Un symptôme fréquent de l'hémophilie est l'apparition de saignements articulaires , notamment aux genoux, aux coudes et aux chevilles. Dans ce cas, l'articulation devient enflée et douloureuse.

• Traitement : Il est essentiel de commencer immédiatement le traitement de votre affection articulaire. Dans le cas contraire, des lésions permanentes pourraient survenir. De plus, votre médecin vous conseillera de mettre l’articulation au repos et d’appliquer de la glace . Cela permettra de réduire la douleur et l’inflammation.
• Par la suite : une fois la douleur apaisée, la physiothérapie peut également être recommandée pour aider à restaurer la mobilité et la force des articulations.

Il est également important de faire attention à vos activités physiques . Tous les sports ne sont pas adaptés aux personnes hémophiles. Les sports de contact, notamment, peuvent provoquer des saignements internes. Consultez votre médecin pour déterminer quels exercices et sports vous conviennent.

Les traitements peuvent-ils entraîner des complications ?

Bien que les traitements soient aujourd'hui très sûrs, il y a deux choses que vous devez savoir.

1. Maladies transmises par le sang

Dans les années 1980, le risque de contracter des virus comme le VIH et l'hépatite par transfusion sanguine était élevé. Ce n'est plus le cas aujourd'hui. Les donneurs de sang sont désormais soumis à un contrôle rigoureux, et tout le sang donné est testé pour détecter la présence de virus et purifié selon des méthodes spécifiques. Le risque de contracter une maladie lors d'une transfusion est donc très faible. Cependant, les médecins recommandent la vaccination contre l'hépatite A et B.

2. Modifications du système immunitaire (inhibiteurs)

C'est un peu compliqué, mais important à comprendre. Parfois, notre système immunitaire, qui est notre système de défense, reconnaît ce facteur de coagulation que nous lui fournissons comme un « ennemi ». Il commence alors à le détruire. On parle alors de formation d' « inhibiteurs » . Si cela se produit, votre traitement risque de ne pas être efficace. C'est pourquoi votre médecin effectuera régulièrement des analyses de sang pour vérifier si cela se produit.