Avez-vous déjà remarqué une tache rouge-brun sur le corps de votre enfant ou sur le vôtre ? Peut-être l’avez-vous simplement effleurée du doigt, et soudain elle est devenue rouge, a commencé à démanger, et une petite ampoule est apparue. Si cela vous est familier, il est très important de connaître l’affection dont nous parlons aujourd’hui.
En termes simples, qu'est-ce que l'urticaire pigmentée ?
L'urticaire pigmentaire est une forme d'urticaire cutanée. Elle est plus fréquente chez les jeunes enfants et les jeunes adultes. Il s'agit en fait d'une manifestation d'une affection appelée mastocytose.
Vous vous demandez peut-être ce qu'est la mastocytose. C'est très simple. Les mastocytes sont un type particulier de cellules du système immunitaire. Ils jouent un rôle de défense auprès de l'organisme. Lorsque, pour une raison ou une autre, ces mastocytes s'accumulent en excès dans une zone de la peau, on parle d'urticaire pigmentaire. Cependant, ces mastocytes peuvent s'accumuler non seulement dans la peau, mais aussi parfois dans d'autres organes comme les os et les intestins. On parle alors de mastocytose systémique. Mais rassurez-vous, chez l'enfant, l'urticaire pigmentaire reste le plus souvent limitée à la peau.
Dans cette maladie, lorsqu'une tache brune apparaît sur la peau, elle devient rouge, enflée, démange et surélevée, comme si elle avait été heurtée par une voiture. En termes médicaux, ce symptôme est appelé « signe de Darier ».
Pourquoi une telle chose se produit-elle ?
La principale raison de ce phénomène réside dans les mastocytes, dont nous avons parlé précédemment. Ce sont des globules blancs produits dans la moelle osseuse. On les trouve dans tout le corps, notamment aux endroits en contact avec l'extérieur, comme la peau, les poumons et les intestins. Lorsqu'un agent pathogène pénètre dans l'organisme, ces mastocytes libèrent une substance chimique appelée histamine afin de le protéger.
L'urticaire pigmentaire est due à une mutation génétique qui provoque une accumulation excessive de mastocytes dans la peau. Cette altération génétique survient généralement pendant la vie intra-utérine. Cependant, elle n'est pas transmise des parents à l'enfant . La cause exacte de cette mutation reste inconnue.
Chez l'adulte, cette affection peut être plus sévère. On parle alors de mastocytose systémique indolente. Dans ce cas, les mastocytes s'accumulent dans des organes comme la moelle osseuse, en plus de la peau. Très rarement, cette affection peut évoluer en un cancer appelé leucémie à mastocytes. Mais là encore, il s'agit de cas extrêmement rares . 99 % des urticaires pigmentaires chez l'enfant sont bénignes.
Quels sont les symptômes de cette maladie ?
Le symptôme principal et le plus évident est le « signe de Darier » dont nous avons déjà parlé. Les taches brunes deviennent rouges et démangent lorsqu'on les frotte. De plus, certaines personnes peuvent également présenter les symptômes suivants.
| Symptôme | Une explication simple |
|---|---|
| Palpitations cardiaques | Le rythme cardiaque s'accélère comme si vous aviez peur. |
| Diarrhée (maux d'estomac) | Elle peut être provoquée par l'activation des mastocytes dans le système digestif. |
| Flushing | Rougeur soudaine du visage et du haut du corps. |
| Difficultés respiratoires (respiration sifflante) | Un bruit de « cheese-cheese » à la respiration, semblable à celui des asthmatiques. |
| Évanouissement | Perte de conscience due à une chute brutale de la tension artérielle. |
| Mal de tête | Mal de tête. |
Plus de 75 % des patients atteints d'urticaire pigmentaire sont des enfants de moins de 10 ans. Chez la plupart des enfants, cette affection se limite à la peau et s'améliore avec l'âge.
Comment un médecin diagnostique-t-il cela ?
Dans la plupart des cas, votre médecin peut facilement diagnostiquer cette affection en examinant les taches sur votre peau et en recherchant le signe de Darier. Aucun autre examen n'est nécessaire.
Toutefois, en cas de doute quant à l'étendue de l'affection (non seulement cutanée, mais également à d'autres parties du corps), le médecin peut recommander les examens suivants.
- Analyse de sang (« Numération sanguine ») : Découvrez les différents types et quantités de cellules présentes dans le sang.
- Test de tryptase sérique : recherche la présence dans le sang d’une enzyme libérée par les mastocytes.
- Ostéodensitométrie : Découvrez la solidité de vos os.
- Un test de moelle osseuse : vérifie si la moelle osseuse produit des cellules saines.
Méthodes de traitement et moyens de contrôler la maladie
La bonne nouvelle est que chez la plupart des enfants, l'urticaire pigmentaire disparaît spontanément avec l'âge . Il n'existe aucun traitement spécifique pour prévenir l'apparition de nouvelles taches. Les taches existantes peuvent mettre des années à s'estomper.
Tant que l'affection reste cutanée, aucun traitement important n'est généralement nécessaire. Votre médecin pourra vous recommander les mesures suivantes pour soulager vos symptômes :
- Antihistaminiques oraux : Soulagent les démangeaisons et l’inflammation.
- Crèmes à base de corticostéroïdes : Appliquer sur les zones qui démangent.
- Cromoglycate de sodium : un médicament administré pour traiter des symptômes tels que les vomissements et la diarrhée.
- EpiPen : Dispositif remis aux personnes présentant une réaction allergique grave (réaction anaphylactique) à utiliser en cas d’urgence. Son utilisation n’est pas systématique.
Choses à éviter en particulier
Le plus important dans cette maladie est d'éviter les facteurs déclenchants qui aggravent les symptômes, c'est-à-dire les choses qui provoquent des démangeaisons et des rougeurs sur les boutons.
| Médicaments à éviter | Autres choses à éviter |
|---|---|
| Aspirine | Faire de l'exercice (surtout un exercice intense) |
| Alcool | Frotter vigoureusement la peau avec des serviettes |
| Les analgésiques comme la morphine et la codéine (« opiacés ») | Se baigner dans l'eau chaude |
| Thiamine (Vitamine B1) | boissons chaudes |
| Quinine (la quinine est un médicament contre le paludisme) | Exposition excessive au soleil |
| Dextrométhorphane (un médicament contre la toux) | Exposition au froid extrême |
| Certains anesthésiques et produits de contraste pour radiographies | Plats épicés et chauds |
Important : Si vous ou votre enfant devez prendre des médicaments pour une autre affection, assurez-vous d’en informer votre médecin.
Des complications peuvent-elles survenir ?
Très rarement, cette affection peut évoluer en mastocytose systémique. Les personnes atteintes présentent un risque accru de réaction allergique grave appelée choc anaphylactique, qui peut engager le pronostic vital. En cas de symptômes tels que difficultés respiratoires et perte de connaissance , il est impératif de se rendre immédiatement aux urgences d'un hôpital .
Parmi les autres complications de la mastocytose systémique, on peut citer :
- Ostéoporose : affaiblissement des os.
- Cytopénie : Diminution de la production de cellules sanguines dans l'organisme.
- Problèmes hépatiques.
- Cancer (très rare).
Là encore, il s'agit de complications très rares. Elles sont très rares chez les enfants atteints d'urticaire pigmentaire.
Message à retenir
- L'urticaire pigmentaire est une affection cutanée qui touche principalement les enfants. Elle n'est ni contagieuse ni héréditaire.
- Le principal symptôme est que lorsqu'on frotte une tache brune, celle-ci devient rouge, gonflée et démange (« signe de Darier »).
- N'ayez pas peur inutilement, car cette affection s'améliorera d'elle-même chez la plupart des enfants en grandissant.
- La meilleure prise en charge consiste à éviter les aliments, les médicaments et les activités qui aggravent les symptômes.
- Si vous ou votre enfant présentez l'un de ces symptômes, consultez un médecin pour obtenir un diagnostic précis et les conseils nécessaires.
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