Wat is AL-amyloidose? Litte wy prate oer dizze gefaarlike sykte!

Hawwe jo ea heard fan dizze sykte dy't 'AL Amyloidose' hjit? Wierskynlik net, toch? Dit is eins in bytsje seldsum, wat betsjut dat it net in sykte is dy't elkenien treft. As it lykwols foarkomt, kin it in bytsje serieus wêze. Simpelwei sein, it is in feroaring yn in type sel neamd 'Plasmazellen' dy't wy yn ús lichem hawwe, en guon fan 'e aaiwiten dy't se produsearje, reitsje bûten kontrôle en sette har del yn ferskate organen fan ús lichem, wêrtroch't se beskeadige wurde. It is as in masine dy't goed wurke en ynienen de ferkearde ûnderdielen begon te meitsjen. Litte wy hjir wat mear oer prate, om't it tige wichtich is om hjir bewust fan te wêzen.

Wat is 'AL-amyloidose' krekt?

Dizze 'AL-amyloïdose' is ien type fan in gruttere groep sykten dy't 'amyloïdose' neamd wurde. 'Amyloïdose' is in seldsume sykte dy't foarkomt as der in feroaring, of 'mutaasje', is yn 'e 'plasmasellen' yn ús bonkenmerg. Dizze feroare plasmasellen produsearje in abnormaal type proteïne. Dizze proteïnen, lykas yninoar knobbele ballen fan tried, klonterje byinoar en sette har del yn ús fitale organen en weefsels.

By AL-amyloïdose is it type proteïne dat sa yn 'e war rekket it lichte ketenproteïne. Dizze lichte ketenproteïnen binne ûnderdielen fan 'e antistoffen dy't ús lichems brûke om sykte te bestriden. Dizze antistoffen wurde makke troch deselde plasmasellen dy't ik earder neamde.

Gewoanwei beynfloedet AL-amyloïdose meast ús hert en/of nieren . It kin lykwols soms de mage, darmen, senuwen en hûd beynfloedzje.

It bêste is dat as dizze sykte betiid erkend en fluch behannele wurdt , it soms as in groanyske sykte behannele wurde kin. As it lykwols net behannele wurdt, kin it liede ta serieuze libbensgefaarlike omstannichheden en sels de dea. Dat is dus net iets om licht op te nimmen.

Wat betsjutte de twa letters `AL` yn dizze namme?

Der binne ferskate soarten amyloïdose. Elk type is neamd nei it abnormale proteïne dat de sykte feroarsaket. By AL-amyloïdose stiet de letter A foar amyloïdose en de letter L foar it proteïne neamd lichte keten dat de sykte feroarsaket. Oare bekende soarten amyloïdose binne AA-amyloïdose (feroarsake troch serumamyloïd A-proteïne) en ATTR-amyloïdose (feroarsake troch transthyretine).

Hoe beynfloedet `AL-amyloïdose` myn lichem?

Simpelwei sein, AL-amyloïdose is in sykte fan plasmasellen. Plasmasellen binne ûnderdiel fan ús ymmúnsysteem. Harren wichtichste taak is om antistoffen te meitsjen om ynfeksjes te bestriden. Stel jo foar dat der yn ús lichems tûzenen klonen fan plasmasellen binne dy't ferskate soarten antistoffen meitsje om ferskate sykten te bestriden. Ien plasmasel dielt him en makket folle mear sellen.

By sykten dy't 'plasmasellen' belûke, dielt in groep fan dizze 'plasmasellen' har ûnkontrolearber, wêrtroch't grutte hoemannichten fan itselde type 'antistoffen' produsearre wurde.

By AL-amyloïdose, as antistoffen makke wurde, wurde twa proteïneketens makke, swiere ketens en lichte ketens neamd. Wat hjir bart is dat de plasmasellen tefolle lichte ketenproteïnen meitsje. Dizze lichte ketens foldje ferkeard en klonterje byinoar. Dizze klonterige proteïnen wurde amyloïdefibrillen neamd. Dizze fibrillen wurde ôfset yn ús organen. Dat is wannear't serieuze skea oan dy organen begjint te ûntstean , soms oant it punt fan libbensgefaarlik.

Wa krijt dizze sykte it meast wierskynlik?

Amyloïdose is in relatyf seldsume sykte. Der wurdt rûsd dat it tusken de 9 en 14 minsken per miljoen yn 'e Feriene Steaten treft en tusken de 5 en 12 minsken per miljoen yn oare dielen fan 'e wrâld. AL-amyloïdose komt wat faker foar by manlju as by froulju. It treft meastal ek minsken boppe de 60 jier . De gemiddelde leeftyd fan diagnoaze is om de 64 jier hinne.

Wat binne de symptomen fan `AL-amyloïdose`?

`AL-amyloïdose` kin net allinnich de organen fan ús lichem beynfloedzje, fan 'e holle oant de fuotten, mar ek de ledematen. Faak kinne de symptomen fan dizze sykte fergelykber wêze mei de symptomen fan oare, minder serieuze sykten. Ek ferskine de symptomen hiel stadich . Dat jo kinne miskien net daliks in feroaring yn jo lichem fernimme.

Symptomen relatearre oan 'e holle en nekke:

• Fielst dy dizich of licht yn 'e holle (`lightheadedness`) as jo oerein komme?
• Hawwe jo in pearse útslach om jo eagen of op jo oogleden?
• Fielt dyn tonge grutter as normaal ?

Symptomen relatearre oan 'e hannen en fuotten:

De hannen kinne de folgjende skaaimerken hawwe:

• Hawwe jo tinteljende, baarnende of prikkeljende gefoelens yn jo hannen? Dit kinne symptomen wêze fan in tastân dy't "Perifeare Neuropaty" hjit.
• Hawwe jo lêst fan tinteljen en dofheid yn jo fingertoppen? Dit kinne symptomen wêze fan "karpaltunnelsyndroom".

Symptomen yn 'e skonken en fuotten kinne omfetsje:

• Binne jo skonken of fuotten swollen ?
• Fiele dyn skonken libbensleas oan ?

Derneist kinne jo fernimme dat jo maklik blauwe plakken krije , maklik bliede , of in pearse ferkleuring fan 'e hûd hawwe dêr't rimpels binne.

Symptomen dy't wize op hert- en longproblemen:

De ûndersteande symptomen kinne ek symptomen wêze fan oare sykten, mar wês foarsichtich:

• Hertkloppingen: In gefoel as oft it hert bonkt en racet.
• Koartheid fan sykheljen (dyspnoe): In gefoel fan benaudens yn 'e boarst, as kinne jo gjin djip sykhelje.
• Pijn op 'e boarst : Pijn oeral yn 'e boarst. Dizze pine kin skerp, dof wêze, of komme en gean. Pijn op 'e boarst kin ek in teken wêze fan in hertoanfal, dus as jo pine op 'e boarst hawwe dy't langer as fiif minuten duorret en net fuortgiet mei rêst of medisinen, skilje dan fuortendaliks 112 of lit immen jo nei it sikehûs bringe.
• Wurgens : Sa wurch fiele dat jo jo deistige taken net iens dwaan kinne, as hawwe jo gjin enerzjy mear yn jo lichem.

Symptomen dy't suggerearje dat der problemen mei de mage of darm binne:

AL-amyloïdose kin ek ynfloed hawwe op jo itengewoanten. Symptomen kinne omfetsje:

• Minne appetit : De appetit fan elkenien feroaret fan tiid ta tiid. Mar as jo ferskate dagen sûnder reden in ferlies fan appetit hawwe, kin it in teken wêze fan in darmprobleem yn ferbân mei AL-amyloïdose.
• Opblaasd gefoel of oermjittich gas : Opblaasd gefoel en gas binne gewoane, mar soms ferlegen symptomen. As jo ​​lykwols oanhâldend gas hawwe, kin it in teken wêze fan in mageprobleem yn ferbân mei AL-amyloïdose.
• Ferstopping : Ferstopping is minder as trije kear deistige stoelgong yn 'e wike. As jo ​​langer as trije wiken lêst hawwe fan ferstopping, is it in probleem dêr't jo mei jo dokter oer prate moatte.
• Diarree : Wetterige stoelgong. As de diarree oanhâldt, moatte jo it ek oan jo dokter fertelle.

Symptomen dy't wize op nier- of blaasproblemen:

Jo kinne in feroaring fernimme yn it uterlik fan jo urine of hoe faak jo moatte urinearje. Dizze symptomen kinne omfetsje:

• Sjochst mear bubbels yn dyn urine as gewoanlik?
• Urinearst minder as gewoanlik, of moatst nachts wekker wurde om te urinearjen ?

Wat feroarsaket AL-amyloïdose?

Wy hawwe it hjir al earder oer hân. 'AL-amyloïdose' wurdt feroarsake troch 'plasmasellen' dy't 'antistoffen' meitsje, aaiwiten dy't 'swiere keatlingen' en 'lichte keatlingen' neamd wurde, as dy 'lichte keatlingen'-aaiwiten yn oermaat makke wurde. Dizze 'lichte keatlingen' foldje ferkeard, klonterje byinoar en foarmje 'amyloïdfibrillen' dy't dan yn ús organen ôfset wurde. Dan begjinne de problemen.

Hoe diagnostisearje dokters AL-amyloïdose?

Dokters brûke ferskate testen om AL-amyloïdose te diagnostisearjen. De wichtichste test is it nimmen fan in lyts stekproef fan weefsel of oargel dat nei alle gedachten beynfloede is troch de sykte. Dit wurdt in biopsie neamd. Biopsies kinne as folget wurde klassifisearre:

• Biopsie fan bonkenmerg : Dit omfettet it nimmen fan in lyts stekproef fan it bonkenmerg yn in bonke.
• Nierbiopsie : In pear lytse stikken nierweefsel kinne nommen wurde.
• Hertbiopsie : In pear lytse stikken hertspier kinne nommen wurde.
• Fetkussenbiopsie : In lyts stikje fetweefsel wurdt út 'e búk nommen. Dit is in relatyf maklike test.

Oanfoljende testen

Dyn dokter kin oare testen dwaan om te sjen hoe goed dyn organen wurkje. Dizze kinne omfetsje:

• Bloedûndersiken : Dizze wurde dien om te kontrolearjen hoe't jo nieren, hert en lever wurkje, en om de hoemannichte ljochte keatlingen yn jo bloed te kontrolearjen.
• Urinetest : Dit is meastal in 24-oere urine-kolleksjetest. Jo sammelje jo urine thús en bringe it monster nei jo dokter. Dizze test kontrolearret oft jo nieren beynfloede binne troch amyloïdose.
• Elektrokardiogram (ECG): In EKG mjit de elektryske aktiviteit fan it hert.
• Echokardiogram : Soms ek wol in echografie fan it hert neamd, dit brûkt hege-frekwinsje lûdsweagen om de bewegingen fan it hert te mjitten.
• Kardiale MRI (kardiale magnetyske resonânsjeôfbylding) : Dizze test kin tige dúdlike, detaillearre foto's fan it hert meitsje.

Hoe wurdt AL-amyloïdose behannele?

Dokters behannelje AL-amyloïdose om jo symptomen te ferminderjen, orgaanskea te kontrolearjen en de opbou fan abnormale amyloïdeproteïnen te fertragen of te stopjen .

Dokters kinne AL-amyloïdose behannelje mei gemoterapy, immunoterapy of steroïden. De measte minsken krije ien of twa gemoterapy-medisinen, faak yn kombinaasje mei steroïden. Dizze medisinen wurkje gear om de plasmasellen te ferneatigjen dy't de lichte ketenproteinen meitsje.

Wichtich is dat, hoewol dizze medisinen de foarútgong fan AL-amyloïdose kinne stopje of fertrage, se de amyloïde fibrillen dy't al yn jo organen opboud binne, net kinne ferwiderje. Sadree't de behanneling begjint, kin jo eigen ymmúnsysteem dizze abnormale proteïnen stadichoan ferwiderje. Undersykers binne ek op syk nei nije monoklonale antistoffen dy't dizze fibrillen kinne ferwiderje.

Dyn dokter sil ek mei dy prate oer oft jo miskien profitearje kinne fan in "beanmerchtransplantaasje" of "stamseltransplantaasje". Hoewol dit yngewikkelder behannelingen binne, kinne se foar guon minsken tige suksesfol wêze.

Kin de ûntwikkeling fan `AL-amyloïdose` foarkommen wurde?

Spitigernôch, nee. Der is gjin manier om AL-amyloïdose of hokker oar type amyloïdose dan ek te foarkommen. AL-amyloïdose komt foar as in inkele plasmasel abnormaal wurdt en him ûnkontrolearber begjint te dielen. Dit is net iets dat wy kontrolearje kinne.

Hoe lang kinne jo libje mei `AL-amyloïdose`?

Dokters helpe no minsken mei AL-amyloïdose langer te libjen. Foar guon is AL-amyloïdose in langduorjende, of groanyske, tastân dy't mei medisinen behannele wurde kin. It is lykwols wichtich om te ûnthâlden dat dit in tige serieuze tastân is en kin liede ta libbensgefaarlike medyske omstannichheden.

Omdat AL-amyloïdose in seldsume sykte is, is it foar dokters lestich om krekt te witten hoe lang immen mei de sykte libje kin. As jo ​​AL-amyloïdose hawwe, freegje jo dokter dan nei jo prognoaze nei de behanneling. Jo dokter kin jo de bêste ynformaasje jaan oer wat jo ferwachtsje kinne.

Hoe soargje ik foar mysels?

As jo ​​AL-amyloïdose hawwe, sil jo dokter him benammen rjochtsje op it behanneljen fan jo symptomen en it stopjen of fertragen fan 'e foarútgong fan' e sykte. Jo moatte miskien trochgean mei it nimmen fan medisinen, en dy behannelingen kinne side-effekten hawwe. Ien manier wêrop jo foar josels soargje kinne is om te learen oer de side-effekten fan jo behannelingen en hoe't jo se behannelje kinne. Hjir binne wat oare suggestjes:

• Guon behannelingen kinne ynfloed hawwe op jo appetit.As dat sa is, freegje jo dokter dan oer sûne itengewoanten dy't jo helpe sille om sterk te bliuwen tidens de behanneling. It iten fan in lykwichtich dieet is tige wichtich.
• Besykje genôch rêst te krijen . Rêst is essensjeel foar it lichem by it bestriden fan in sykte lykas dizze.
• Beweging is in geweldige manier om jo geast bliid te hâlden en jo te helpen in sûn gewicht te behâlden. Freegje jo dokter lykwols om advys oer oefeningen dy't jo lichem net te folle belastje.
• Omdat AL-amyloïdose in seldsume sykte is, kinne jo jo iensum en isolearre fiele . Oaren begripe de sykte miskien net. Freegje jo dokter oer stipegroepen of programma's foar minsken mei AL-amyloïdose. Mei sokke minsken prate kin in grutte boarne fan krêft wêze.

Ta beslút, in pear wichtige punten (Take-Home Message)

AL-amyloïdose (Amyloïde lichte keten of primêre amyloïdose) is in seldsume sykte dy't feroarsake wurdt troch de ôfsetting fan abnormale lichte ketenproteinen yn organen en weefsels fan ús lichem. It kin in tige serieuze sykte wêze, soms behannele as in groanyske sykte, mar it kin ek libbensgefaarlike medyske omstannichheden feroarsaakje.

Mar meitsje jo gjin soargen, dokters fine nije manieren om minsken mei AL-amyloïdose te helpen langer en better te libjen. As jo ​​AL-amyloïdose hawwe, freegje jo dokter dan oer nije klinyske proeven en ûndersyk om de sykte te behanneljen. Iere deteksje en behanneling binne essinsjeel. It is ek wichtich om posityf te bliuwen en it advys fan jo dokter op te folgjen.

` AL-amyloïdose, primêre amyloïdose, plasmasellen, lichte ketenproteinen, amyloïdefibrillen, niersykte, hertsykte