Wolle jo mear witte oer ALS (Amyotrofyske Laterale Sklerose), in sykte dy't jo senuwstelsel oantaastet?

Hawwe jo soms it gefoel dat jo gek wurde, dat jo ledematen dof binne, of dat jo wurden ûndúdlik binne as jo prate? Dit kinne normale dingen wêze. Mar selden kinne se in teken wêze fan wat earnstiger. Hjoed sille wy prate oer in tastân dy't in bytsje yngewikkeld is, mar it is tige wichtich om bewust fan te wêzen. Dat is ALS, of Amyotrofyske Laterale Sklerose .

Wat is ALS (Amyotrofyske Laterale Sklerose)? Litte wy it hiel ienfâldich begripe!

Tink oan jo harsens en rêchbonke (it senuwkoord yn jo rêchbonke) as de wichtichste kontrôle-ienheid fan in kompjûter. Dit binne dejingen dy't alles yn jo lichem kontrolearje. Yn dit systeem binne d'r spesjale soarten sellen dy't 'neuronen' neamd wurde. Se fungearje as lytse boadskippers. Dizze senuwsellen drage berjochten fan 'e harsens nei ús ledematen en spieren, en fertelle har dit te dwaan.

No, by dizze sykte dy't ALS hjit, bart it dat de senuwsellen ('neuronen') dy't jo neamden skansearre reitsje . Benammen de senuwsellen dy't de bewegingen fan ús lichem kontrolearje, binne hjir de wichtichste doelen. It is as kinne dy boadskippers har wurk net dwaan. Wat bart der dan? De berjochten dy't út 'e harsens komme, geane net goed nei de spieren. Stadichoan wurdt dizze situaasje slimmer .

Yn it earstoan kinne jo jo in bytsje swak fiele yn jo ledematen, as as jo spieren trilje ("spiertrillingen") . Jo kinne it lestich fine om selsstannich te rinnen, jo hân út te stekken om wat op te pakken, iten te kauwen of dúdlik te praten. Mei de tiid begjinne de spieren, troch gebrek oan gebrûk, te atrofearjen ("atrofy") . It is as in masine dy't net brûkt wurdt en fuortroast. Uteinlik kin dizze tastân jo sykheljen beynfloedzje. It kin soms libbensgefaarlik wêze.

Jo hawwe wierskynlik wolris heard fan ' e sykte fan Lou Gehrig . Dêr giet it by ALS allegear om. Lou Gehrig wie in tige ferneamde honkbalspiler yn 'e jierren 1920 en 1930. Hy hie ek dizze sykte.

Sels yn in lân lykas Amearika litte statistiken sjen dat elk jier sa'n 5.000 minsken de diagnoaze ALS krije. Dus, hoewol dit net hiel gewoan is, moat it beskôge wurde as in tastân dy't by elkenien ûntwikkelje kin.

Der is noch gjin genêsmiddel foar . Mar meitsje jo gjin soargen. De behannelingopsjes ferbetterje dei nei dei. Mei de juste kombinaasje fan behannelingen is it mooglik om de rappe fersprieding fan 'e sykte te kontrolearjen en de kwaliteit fan it libben yn grutte mjitte te ferbetterjen.

Der binne twa haadtypen fan ALS.

ALS kin wurde ferdield yn twa haadtypen op basis fan hoe't it him ûntjout:

1. Sporadyske ALS: Dit is it meast foarkommende type.Sawat 90% fan ALS-pasjinten hearre ta dizze kategory. Dit is gewoan in tafallige foarfal. Dat betsjut dat it net erflik is. It is lestich om krekt te sizzen wêrom't it foarkomt.

2. Familiale ALS: Dit komt wat minder faak foar, en is goed foar sawat 10% fan 'e gefallen. It wurdt feroarsake troch genetyske feroarings . Dit betsjut dat de tastân feroarsake wurdt troch in defekt yn 'e genen dy't erfd binne fan 'e mem of de heit.

Wat binne de symptomen fan ALS? Litte wy der ris nei sjen.

De symptomen fan ALS kinne fan persoan ta persoan wat ferskille, en se feroarje mei de tiid. Yn it begjin kinne guon symptomen sa subtyl wêze dat se hast net opmerklik binne.

• Spierswakte yn 'e earms, skonken en nekke: It gefoel dat jo gewoan net mear libje. It is dreech om wat op te tillen of fêst te hâlden.
• Spierkrampen: In hommelse, pynlike oanspanning fan 'e spieren.
• Gefoel fan triljen yn 'e spieren fan 'e earms, skonken, skouders en/of tonge: as komt der in lytse trilling fan binnenút.
• Spierstyfheid (`spastisiteit`): In gefoel fan styfheid, lykas in stive, houten ledemaat, as is it lestich om it te bûgen of te rjochtsjen.
• Spraakproblemen: Slurred spraak, muoite mei it korrekt útsprekken fan wurden, en feroaringen yn stim.
• Moeite mei slikken of faak kwijlen.
• De hiele tiid wurch fiele (fermoeidheid).
• Moeite mei it slikken fan iten of wetter (dysfagie): In gefoel dat iten fêst sit of dat it lestich is om te slikken.
• Ynienen útbarstings fan emoasje, lykas laitsjen of gûlen, dy't bûten kontrôle binne: Jo kinne gûle sûnder jo fertrietlik te fielen, of jo kinne sûnder reden laitsje. Dit wurdt yn medyske termen ek wol 'pseudobulbêr effekt' neamd.

Yn 'e iere stadia binne de meast foarkommende symptomen swakte en stivens yn 'e earms en skonken, muoite mei praten en muoite mei slikken. Dit kin it lestich meitsje om deistige taken út te fieren lykas skriuwen en iten. Mei de tiid ferspriede dizze symptomen har meastentiids troch it lichem. Hoe fluch dizze symptomen foarútgeane ferskilt lykwols fan persoan ta persoan.

As de symptomen slimmer wurde , kin it lestich wurde om te sykheljen, te stean of te rinnen. Jo kinne ek hommelse gewichtsverlies ûnderfine. As jo ​​dizze symptomen hawwe en se lykje slimmer te wurden, soargje derfoar dat jo in dokter rieplachtsje . As jo ​​muoite hawwe mei sykheljen , is it in needgefal en moatte jo direkt nei it sikehûs gean.

Wêrom komt dizze sykte, ALS neamd, foar? Wat is de oarsaak?

Eins hawwe ûndersikers noch net krekt útfûn wat ALS feroarsaket, mar se tinke dat it in kombinaasje fan faktoaren wêze kin.

• Genetika:Wy hawwe it al earder oer erflike ALS hân. Dat betsjut dat der bepaalde genferoarings by belutsen binne. Dizze genetyske feroarings wurde sjoen by sawat 70% fan erflike ALS-pasjinten en tusken 5% en 10% fan sporadyske ALS-pasjinten. Benammen feroarings yn 'e genen `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` en `FUS` wurde it meast rapportearre. Mear as 40 genen binne hjirmei assosjeare fûn.
• Miljeufaktoaren: Soms wurdt tocht dat gifstoffen (lykas lead of kwik ), bepaalde firussen of trauma oan it lichem in rol spylje, mar dizze wurde noch ûndersocht.

Wat ûndersikers befêstigje kinnen hawwe is dat de sykte ús motorneuronen beskeadiget. Dizze motorneuronen binne de senuwsellen dy't de dingen kontrolearje dy't wy bewust dogge, lykas praten, iten kauwen, ús ledematen bewege en sykheljen.

Stel jo foar dat jo harsens en spieren in ferbining hawwe lykas in tillefoanline. De senuwsellen stjoere berjochten nei de spieren fia dizze line, en fertelle har dit en dat te dwaan. By ALS wurdt it sinjaal op dizze tillefoanline ferfoarme . It is as ferliest de ûntfangst op in tillefoan. De berjochten fan 'e harsens nei de spieren wurde ûnderbrutsen, se komme net dúdlik troch. Uteinlik giet dizze ferbining folslein ferlern, as wurdt de oprop ôfbrutsen. Dan kinne dy senuwsellen gjin nije berjochten ferstjoere. Dêrom krije jo dy symptomen dy't ik earder neamde.

Is ALS in erflike sykte?

Guon soarten ALS binne genetysk, wat betsjut dat se fan generaasje op generaasje trochjûn wurde kinne. Jo kinne de genetyske feroarings dy't ALS feroarsaakje fan jo âlden ervje. Dit type ALS ('erfde ALS') komt lykwols net sa faak foar . Meastentiids barre de genetyske feroarings willekeurich, wat betsjut dat se sels kinne barre as nimmen yn jo famylje de tastân earder hân hat.

Wa hat in heger risiko om ALS te ûntwikkeljen?

Hoewol elkenien ALS ûntwikkelje kin, is fûn dat guon minsken in wat heger risiko hawwe as oaren.

• Leeftyd: Minsken tusken de 55 en 75 jier hawwe de measte kâns om symptomen te ûntwikkeljen.
• Ras en etnisiteit: Gegevens litte sjen dat wite (net-Hispanyske) minsken mear kâns hawwe om ALS te ûntwikkeljen.
• Geslacht: Yn 'e leeftydsgroep ûnder de 55 jier hawwe manlju in heger risiko om dizze sykte te ûntwikkeljen as froulju.
• Feteranen: Guon stúdzjes suggerearje dat leden fan it leger in wat heger risiko hawwe kinne. Undersykers leauwe dat dit mooglik te tankjen is oan bleatstelling oan miljeufaktoaren (lykas gifstoffen of bestridingsmiddels).) of fysike ûngemakken dy't foarkomme tidens it wurk.

Wat binne de mooglike komplikaasjes fan ALS?

As de symptomen fan dizze sykte slimmer wurde, kin de tiid om te libjen spitigernôch koarter wurde . It learen oer dizze sykte en it deistich omgean dermei kin mentaal tige lestich wêze. Jo kinne jo oerweldige, ferlern, hopeleas en stressfol fiele. As gefolch hawwe in protte minsken dy't de diagnoaze ALS krigen hawwe ek psychyske problemen lykas depresje en eangst .

Der binne in soad dokters en ferpleechkundigen dy't jo helpe kinne om foar jo fysike sûnens te soargjen. Mar it is ek wichtich om foar jo geastlike sûnens te soargjen . As jo ​​help nedich binne, prate dan mei jo medysk team of in geastlike sûnenssoarchadviseur .

Hoe kinne dokters ALS akkuraat diagnostisearje?

In dokter sil jo earst fysyk ûndersykje ('fysyk ûndersyk') , en dan in 'neurologysk ûndersyk' útfiere. Derneist wurde ferskate oare testen útfierd om te bepalen oft jo ALS hawwe.

Jo kinne miskien net direkt fertelle dat jo ALS hawwe. Jo moatte miskien ferskate kearen nei jo dokter, of jo moatte miskien ferskate spesjalisten sjen. Jo dokter sil ferskate testen oanfreegje om jo symptomen fierder te ûndersykjen en te sjen hoe't se jo lichem beynfloedzje. Dit komt om't d'r in protte oare sykten binne dy't symptomen hawwe dy't fergelykber binne mei ALS. Dêrom is it essensjeel om al dizze ferskillende testen te dwaan om in krekte diagnoaze te stellen.

Hokker testen wurde brûkt om ALS te diagnostisearjen?

Om de diagnoaze te befestigjen, moatte jo miskien ferskate testen dwaan, lykas:

• Bloedûndersiken: Om der wis fan te wêzen dat der gjin oare medyske omstannichheden binne.
• Urinetests: Dizze wurde ek dien om oare oarsaken út te sluten.
• Elektromyogram (EMG): Dit wurdt brûkt om de funksje fan 'e spieren te kontrolearjen. It kontrolearret oft de berjochten goed fan 'e senuwen nei de spieren stjoerd wurde.
• Senuwgeliedingsstúdzje: Dit testet hoe goed de senuwen sinjalen kinne stjoere.
• Magnetyske resonânsjeôfbylding (MRI): Dit makket foto's fan jo harsens of rêchbonke om te sjen oft der skea is. It kin ek kontrolearje oft oare omstannichheden (lykas in tumor) de symptomen feroarsaakje.

Wat binne de behannelingen foar ALS? Hoewol d'r gjin genêzing is, is d'r dan ferlichting?

Spitigernôch is der noch gjin genêsmiddel dat de skea oan senuwsellen feroarsake troch ALS weromdraaie kin. Mar meitsje jo gjin soargen. Behannelingen kinne de foarútgong fan symptomen fertrage en jo helpe om sa noflik mooglik te bliuwen.

Dyn medysk team kin behannelingen oanbefelje lykas:

• Medisinen
• Ferskate terapeutyske metoaden of rehabilitaasjeprogramma's
• Fiedingsstipe
• Stipe foar sykheljensproblemen

As de sykte foarútgiet, kinne jo ferskate soarten behanneling of mear behannelingen nedich hawwe. Derneist kinne jo stypjende soarch krije om jo te helpen sa lang mooglik sa selsstannich en noflik mooglik te libjen.

Medisinen jûn foar ALS

Der binne fjouwer soarten medisinen goedkard troch de Amerikaanske Food and Drug Administration (FDA) foar de behanneling fan ALS:

• Riluzole: Dit wurdt leaud skea oan motorneuronen te ferminderjen. It kin ek helpe om it oerlibjen mei ferskate moannen te ferlingjen.
• Edaravone: Dit medisyn kin it taryf fan spierferlies fertrage.
• Natriumfenylbutyraat/taursodiol: Dit kin de snelheid fan foarútgong fan symptomen kontrolearje.
• Tofersen: Dit medisyn kin wat fan 'e skea oan senuwsellen ferminderje. Dit kin nuttich wêze as jo dokter in feroaring fûn hat yn in gen mei de namme SOD1.

Neist dizze haadmedisinen binne der oare medisinen dy't jo symptomen ûnder kontrôle kinne hâlde. Jo kinne bygelyks medisinen brûke foar spierspasmen, stivens, oermjittige speekselstreaming, pine en mentale sûnensproblemen.

Ferskate terapyen ('Terapyen')

Dyn dokter kin ferskate terapeutyske metoaden of rehabilitaasjetsjinsten oanbefelje, lykas:

• Fysioterapy: Dit helpt jo sa lang mooglik ûnôfhinklik en feilich te bliuwen. It leart jo ienfâldige oefeningen dy't spieren fersterkje en de algemiene sûnens befoarderje.
• Arbeidsterapy: Dit leart strategyen om deistige taken út te fieren sûnder josels te wurch te meitsjen, mei help fan helpmiddels lykas rolstuollen of beugels.
• Logopedie: Dit helpt jo om feilich te slikken en te kommunisearjen. It leart jo ek non-ferbale kommunikaasjemetoaden (bygelyks gebaren, skriuwen) om jo te helpen sa lang mooglik te praten en enerzjy te besparjen.

Fiedingsstipe

Foar ien mei ALS kin it soms lestich wêze om de fieding te krijen dy't se nedich binne. Moeite mei slikken kin liede ta gewichtsverlies en it lestich meitsje om de vitaminen en mineralen te krijen dy't se nedich binne.

DiëtistHelpe jo iten te foarkommen dat dreech te slikken is en in mielplan te meitsjen dat de juste hoemannichte kaloaren, fezels en floeistoffen leveret. Fiedingsadvys kin jo helpe om in sûn dieet te behâlden. As slikken dreger wurdt, kin in fiedingsdeskundige ek alternative ytmetoaden foarstelle dy't passend binne.

As it nedich is, kin in fiedingssonde brûkt wurde. Dit kin it risiko ferminderje dat iten of floeistoffen yn 'e longen komme en omstannichheden lykas ferstikking of longûntstekking feroarsaakje.

Ademhalingsstipe

As ALS foarútgiet, kin sykheljen lestich wurde. Der is in metoade dy't net-invasive fentilaasje (NIV) hjit. Dit omfettet it brûken fan in masker dat de noas en mûle bedekt om jo te helpen sykheljen. It kin earst allinich nachts brûkt wurde, mar kin letter de hiele dei brûkt wurde moatte.

Mei de tiid kinne jo meganyske fentilaasje nedich hawwe, in sykhelmasine dy't in respirator neamd wurdt, om jo te helpen yn- en út te sykheljen troch jo longen. As jo ​​muoite hawwe mei sykheljen, foaral as jo lizzen of wat dan ek dogge, fertel it dan oan jo sûnenssoarchteam. Se kinne mei jo prate oer opsjes om jo te helpen makliker te sykheljen.

Wannear moatte jo in dokter sjen? Wês bewust fan dizze dingen

As jo ​​ien fan dizze symptomen ûnderfine, rieplachtsje in dokter:

• As jo ​​it gefoel hawwe dat jo muoite hawwe mei it dwaan fan jo deistige taken .
• As de symptomen lykje te fergrutsjen .
• As jo ​​yn in situaasje binne wêr't jo net allinnich bewege kinne .
• As de behanneling side-effekten feroarsaket.

Wy hawwe al praat oer hoe't ALS it dreech meitsje kin om te sykheljen. Hjir binne wat tekens fan sykheljensproblemen dy't jo oansette moatte om in dokter te sjen:

• As jo ​​koartheid fan sykheljen fiele, sels tidens rêst.
• As de hoest swak liket .
• As de kiel en longen net maklik skjinmakke wurde kinne .
• As der tefolle speeksel ophoopt.
• As jo ​​net yn bêd lizze kinne (omdat jo jo ferstikt fiele).
• As jo ​​faak boarstynfeksjes (longûntstekking) krije.

Dizze symptomen kinne liede ta in tastân dy't sykheljensfalen neamd wurdt. Dit betsjut dat jo net genôch soerstof ynademe kinne om de soerstof te krijen dy't jo lichem nedich hat. Dit is libbensgefaarlik . Dus, as jo muoite hawwe mei sykheljen, gean dan direkt nei de earste help .

Is der in manier om ALS te foarkommen?

Eins is ALS te foarkommen.Der is noch gjin bewiisde genêzing. Undersyk is oan 'e gong om de oarsaken en risikofaktoaren hjirfoar fierder te begripen, en om takomstige previnsjemetoaden te ûntwikkeljen.

Hoe lang kinne jo mei ALS libje? Wat binne de útsichten?

De gemiddelde libbensferwachting foar ALS is trije oant fiif jier nei de diagnoaze. It wurdt lykwols rûsd dat sawat 30% fan 'e minsken fiif jier of langer libbet, en tusken de 10% en 20% libbet teminsten tsien jier. Jo situaasje kin ferskille fan dizze statistiken . Dus, prate mei jo dokter om mear oer jo situaasje te learen.

De prognose foar ALS is net hiel goed, fanwegen de manier wêrop it de funksje fan motorneuronen beynfloedet. Jo útsjoch hinget ôf fan hoe fluch de skea oan 'e senuwsellen optreedt. Hoewol gjin behanneling dizze skea weromdraaie kin, kin jo dokter jo opsjes jaan om de foarútgong fan symptomen te fertragen.

Der is op it stuit gjin genêsmiddel foar ALS.

As jo ​​ALS hawwe, kinne jo ynteressearre wêze om diel te nimmen oan in klinyske proef . Dizze stúdzjes helpe ûndersikers nije behannelingen te ûntwikkeljen en de sykte better te begripen.

As lêste, it wichtichste om te ûnthâlden!

As jo ​​​​​​derachter komme dat jo amyotrofyske laterale sklerose, of ALS, hawwe, kinne jo in protte fragen en gefoelens hawwe.

Jo kinne jo ôffreegje: 'Wêrom is dit my oerkommen? Wat hat dit feroarsake?' Jo kinne jo frustrearre, fertrietlik en oerweldige fiele as jo gjin dingen mear kinne dwaan dy't eartiids maklik foar jo wiene, lykas jo hier kammen, in hearlike miel ite of mei leafsten prate. Dit kin liede ta depresje en eangst, foaral as jo symptomen slimmer wurde.

It makket net út wêr't jo binne of hoe't jo jo fiele, jo medysk team is der om jo te helpen . Behannelingen foar ALS ferbetterje alle dagen, en nije behannelingen wurde ûndersocht en hifke. Hoewol d'r op it stuit gjin genêzing is, kinne beskikbere behannelingen de foarútgong fan symptomen fertrage en jo tastean mear tiid troch te bringen mei jo leafsten. Fiel jo noait allinnich. Freegje om help en stipe. Jo krêft is jo grutste troef.

` ALS, Amyotrofyske Laterale Sklerose, Neuropaty, Spierdystrofy, Lou Gehrig's, Neuronen, Motorneuronen, Respiratoire Distress