Litte wy leare oer de frjemde proteïnen dy't yn it hert ôfset wurde? (Kardiale Amyloidose)

Fielst dy soms wurch of hast in bytsje muoite mei sykheljen? Jo jouwe miskien net folle omtinken oan dizze dingen. Mar soms kinne dit in teken wêze fan in hertprobleem. Hjoed sille wy prate oer in tastân dy't it hert beynfloedet, wêr't jo miskien noch noait fan heard hawwe, mar it is tige de muoite wurdich om oer te witten. Meitsje jo gjin soargen, wy sille hjir ienfâldich en op in manier oer prate dy't jo begripe kinne.

Wat is dit (kardiale amyloidose)?

Simpelwei sein, '(Hartamyloidose)' is in sykte dy't feroarsake wurdt troch misfoarme aaiwiten yn ús lichem, dy't har ôfsette yn en om it hert. Tink deroan as in blokkade yn in wetterlieding. Dizze opbou fan aaiwiten ferminderet it fermogen fan jo hert om bloed te pompen. It hert moat dan hurder wurkje. Uteinlik kin dizze ekstra ynspanning it hert ferswakke en beskeadigje, wat liedt ta '(Hartfalen)'.

D'r kinne in protte redenen foar wêze. Guon minsken ervje it fan har âlden, wat betsjut dat it genetysk is. Oaren kinne de tastân ûntwikkelje sûnder genetyske ferbining. It kin ek feroarsake wurde troch oare sykten, lykas kanker. Hoewol dizze tastân, neamd "amyloïdose", net folslein genêzen wurde kin, binne d'r goede behannelingen foar guon soarten.

Wat binne de soarten kardiale amyloidose?

De aaiwiten yn ús lichems binne lange keatlingen fan molekulen. Dizze aaiwiten helpe ús in protte dingen te dwaan, ynklusyf enerzjy te leverjen, gemyske reaksjes yn ús lichem út te fieren, en berjochten oer te bringen tusken ferskate systemen. Mar d'r is in probleem. Us sellen kinne dizze aaiwitenketens allinich brûke as se yn 'e juste foarm binne. Aaiwitferkearde foldingsstoornissen, lykas amyloïdose, feroarsaakje dat dizze aaiwiten ferdraaid, ferkeard fold wurde en net goed funksjonearje kinne.

As proteïnen te ûnorganisearre reitsje, reitsje se yninoar ferweve en kin it lichem se net mear brûke. As se nearne hinne kinne, klumpje dizze yninoar ferweve proteïnen byinoar, plakke se oan elkoar fêst en reitsje se fêst yn ferskate dielen fan it lichem.

Amyloidose kin in protte systemen yn it lichem beynfloedzje, benammen it hert. Der binne trije haadtypen amyloidose dy't it hert beynfloedzje (oare typen kinne ek it hert beynfloedzje, mar se binne folle seldsumer).

AL (Ljochte Ketting) Amyloidose

Us lichem brûkt dingen dy't "lichte keatlingen" neamd wurde as ûnderdiel fan syn ymmúnsysteem. Dizze beskermje ús tsjin baktearjes lykas firussen en baktearjes. "AL-amyloidose" komt foar as sellen yn ús bonkenmerg net goed wurkje en tefolle fan dizze "lichte keatlingen" produsearje. Dit kin op himsels barre, of it kin feroarsake wurde troch bepaalde soarten bloedkanker of kankers fan it ymmúnsysteem. Dit type wurdt meastentiids diagnostisearre nei de leeftyd fan 50.

ATTR-amyloïdose

Transthyretine (TTR) is in proteïne dy't helpt by it ferpleatsen fan bepaalde gemikaliën yn ús lichem. It krijt syn namme om't it skildklierhormoan en fitamine A (retinol) transportearret. It waard earder Thyroxine-bindend prealbumine (TBPA) neamd, mar dy namme wurdt net mear brûkt.

De symptomen fan 'ATTR-amyloidose' binne tige fariabel. It kin al op 20 jier of op 70 jier ferskine. Der binne twa haadsubtypen:

• Erflike ATTR: Dit is in genetyske tastân. Dit betsjut dat jo it fan jo mem, heit of beide ervje.
• Wylde-type ATTR: Dit bart as it TTR-proteïne gewoan begjint te net goed te funksjonearjen, sûnder genetyske mutaasje. Dit bart meastal nei de leeftyd fan 60. It waard earder Senile Systemyske Amyloidose of Senile Kardiale Amyloidose neamd, mar dizze nammen wurde net mear faak brûkt.

Dialyse-relatearre amyloidose

Minsken dy't jierrenlang dialyse hawwe fanwegen in niersykte hawwe in ferhege risiko op it ûntwikkeljen fan amyloïdose. Dit komt om't in proteïne mei de namme beta-2 mikroglobuline (beta-2 mikroglobuline) normaal net útfiltere wurdt tidens it dialyseproses. Dizze proteïne, bekend as beta-2M's, sammelet him op yn it hert en oare dielen fan it lichem.

Seldsume (kardiale amyloidose) typen

Neist dit binne der ferskate oare subtypen fan "kardiale amyloidose", mar dy binne tige seldsum.

Wa is mear kânsryk om dit te ûntwikkeljen?

Der binne ferskate wichtige faktoaren dy't ynfloed hawwe op wa't dizze sykte ûntwikkelt:

• Leeftyd: Hoewol guon minsken amyloidose yn har tweintiger jierren ûntwikkelje kinne, is it oer it algemien seldsum by minsken ûnder de 40 jier. De sykte wurdt meast diagnostisearre nei de leeftyd fan 50, foaral yn 'e foarm fan wild-type ATTR-amyloïdose.
• Geslacht: Manlju hawwe in gruttere kâns om hertamyloidose te ûntwikkeljen as froulju. Benammen by wild-type ATTR-amyloidose binne der 25 oant 50 mear manlju dy't der lêst fan hawwe foar elke frou.
• Bertelân: In genetyske mutaasje dy't famyljêre ATTR-amyloïdose feroarsaket, komt yn guon lannen tige faak foar. Bygelyks, lannen lykas Portugal, Japan, Sweden, Finlân en ferskate oare Jeropeeske lannen.
• Ras/etnisiteit: In oare genetyske mutaasje dy't famyljale ATTR-amyloïdose feroarsaket, wurdt fûn by sawat 4% fan swarte minsken fan West-Afrikaanske komôf. Dit omfettet Afro-Amerikanen en swarte minsken út Latynsk-Amearika en it Karibysk gebiet.
• Kontinue dialyse foar jierren: Hoe langer jo oan dialyse binne, hoe grutter de kâns dat jo dizze symptomen ûntwikkelje.

Hoe faak komt dizze sykte foar?

Yn 't algemien is `(Amyloïdose)` in seldsume sykte. Guon soarten `(Amyloïdose)` komme lykwols faker foar as oaren.

• AL-amyloïdose: Allinnich al yn 'e Feriene Steaten wurde elk jier sawat 4.000 nije gefallen fan AL-amyloïdose rapportearre. Dat is sawat ien op 64.500 folwoeksenen.
• Erflike 'ATTR Amyloidose': Dizze tastân kin sjoen wurde by maksimaal 4% fan swarte minsken fan West-Afrikaanske komôf. By minsken fan Jeropeeske komôf wurdt it sjoen by sawat ien op hûndert tûzen. Yn 'e hjirboppe neamde lannen is dit oantal lykwols folle heger. Bygelyks, yn Portugal hat sawat ien op 538 minsken dizze tastân.
• Wild-type ATTR Amyloidose: Saakkundigen leauwe dat dit in ûnderdiagnostisearre tastân is, mei skattings dy't suggerearje dat it oant 20% fan manlju boppe de 80 jier kin beynfloedzje.
• Dialyse-relatearre amyloïdose: Dit komt foar by sawat 20% fan minsken dy't twa oant fjouwer jier dialyse ûndergeane. It komt foar by hast elkenien dy't 13 jier of langer dialyse ûndergiet.

Hoe beynfloedet dizze sykte it lichem?

Kardiale amyloidose is in sykte dy't de struktuer fan jo hert feroaret en syn pompfermogen bemuoit. It bart op de folgjende manieren:

• Ferdikking fan 'e hertwanden: As '(Amyloïd)'-proteïnen yn 'e hertspier ôfset wurde, wurde de muorren fan it hert dikker en wurdt it hert fergrutte. As dit bart, moat it hert hurder wurkje om bloed troch it lichem te pompen. Dizze ekstra ynspanning liedt úteinlik ta '(Hartfalen)' .
• Kardiale amyloïdose kin unregelmjittige hertritmes (aritmieën) of ferswakke elektryske sinjalen yn it hert feroarsaakje. Atriale fibrillaasje is in faak foarkommende soarte aritmy dy't assosjeare wurdt mei amyloïdose.
• Amyloïde-ôfsettings: Amyloïde-aaiwiten binne waaksige, kleverige aaiwiten dy't maklik byinoar klonterje en grutte klonten foarmje. As dizze klonten fêstkomme yn in hertklep, kin de klep foar in part blokkearre reitsje, wêrtroch't de bloedstream beheind wurdt.

Wat binne de symptomen?

Net elkenien dy't in genetyske mutaasje hat dy't amyloïdose feroarsaakje kin, sil de sykte ûntwikkelje. Guon minsken ûntwikkelje it noait. Oaren dogge it wol, mar it is net sa slim.

Symptomen fan kardiale amyloidose hawwe meastentiids betrekking op it hert, mar kinne ek oare fitale organen belûke lykas de lever en nieren. Yn 'e lêste stadia fan kardiale amyloidose kinne symptomen fan swier hertfalen (hjirûnder neamd) foarkomme.

Mooglike symptomen kinne omfetsje:

• Koarte sykheljen: Dit kin barre as jo aktyf binne of as jo lizze.
• Swelling troch floeistofophoping: Dit wurdt meastentiids sjoen yn 'e skonken, enkels, lies en buik.
• Wurgens:Fiel jo ferskate dagen of mear ekstreem wurch.
• Hertkloppingen: In ûnnoflik gefoel dat jo fiele as jo hert kloppet sûnder dat jo sels muoite dogge.
• Spataderen yn 'e nekke: Dit bart as it hert it net docht, om't it muoite hat om goed te pompen. Dizze ferhege druk set ek druk op 'e ieren yn 'e nekke, wêrtroch't se grutter wurde.
• Hepatomegaly: Dit is ek in faak foarkommende komplikaasje fan hertfalen, en is deselde reden wêrom't de ieren yn 'e nekke útrekt reitsje. De ferhege druk fan it hert set ek druk op 'e bloedfetten yn 'e lever, wêrtroch't it oargel útswellet.
• Nierproblemen: Dingen lykas ûntstekking fan 'e nieren of feroaringen yn nierfunksje.

Oare dingen dy't symptomen kinne wêze fan "kardiale amyloidose" dy't net relatearre binne oan it hert, de lever of de nieren:

• Ungewoane kneuzingen .
• Opswollen tonge.
• Karpaltunnelsyndroom (kompresje fan 'e longsenuw - Dit kin in ier warskôgingsteken wêze, faak jierren foardat de sykte ferskynt).
• Lumbale spinale stenose (fernauwing fan 'e romte om it rêchmerg yn 'e legere rêch).
• Fisyproblemen.
• Gehoarproblemen en dôfheid.
• Dofheid of tinteljen yn 'e hannen of fuotten.

Wat binne de oarsaken fan kardiale amyloidose?

Der binne in soad ferskillende oarsaken fan ferskate soarten amyloïdose, mar de measten dêrfan binne relatearre oan ús DNA .

Tink derom as in famyljekookboek. It befettet ynstruksjes oer hoe't ús sellen funksjonearje moatte, hoe't bepaalde aaiwiten makke wurde moatte. DNA trochjaan fan âlden oan bern is as jo âlden dy't dat resepteboek mei de hân oan jo skriuwe.

Genetyske mutaasjes binne as typflaters yn jo DNA-resepteboek. In haadletter kin in resept ferneatigje. It is krekt itselde mei sykten lykas amyloïdose. Jo sellen wurkje sa hurd as se kinne, mar se witte allinich hoe't se it resept folgje moatte. Dizze typflaters kinne jo op twa manieren oerkomme.

Erfd

Kardiale amyloidose is faak in famyljele tastân. Dit betsjut dat jo it ervje. Dit bart as ien of beide fan jo âlden in mutaasje yn har DNA hawwe, en de flater yn dat "resepteboek" wurdt kopiearre yn jo eigen.

Oankocht

Ferworven sykten binne sykten dy't jo net ervje, mar op in bepaald momint yn jo libben ûntwikkelje. Wild-type ATTR-amyloïdose en dialyse-relatearre amyloïdose binne beide foarbylden fan dizze ferworven sykten. Mar gjin fan beiden is relatearre oan mutaasjes yn jo DNA.

• Wylde-type ATTR-amyloïdose komt foar om't jo lichem aaiwiten korrekt oanmakket, mar mei de tiid wurde dy aaiwiten ynstabyl (dêrom is dizze sykte sa leeftydsrelatearre). Uteinlik foldt it aaiwyt gewoan ferkeard.
• Dialyse-relatearre amyloïdose komt foar as in normaal proteïne dat net troch dialyse útfiltere wurde kin, lykas jo nieren, him opbout yn jo lichem. Mei de tiid bouwt dat proteïne him op oant in punt dêr't it problemen feroarsaket.

Is dit besmetlik?

Nee, `(Amyloïdose)` is op gjin inkelde manier in besmetlike sykte .

Hoe stelt in dokter dit fêst? (Diagnoaze)

In dokter sil earst '(Hartlike Amyloidose)' fermoedzje op basis fan jo symptomen, in fysyk ûndersyk (de dokter sjocht, fielt en harket nei jo lichem foar tekens fan sykte), en jo famyljemedyske skiednis. Se sille dan diagnostyske testen, ôfbyldingstests en laboratoariumtests útfiere om te befêstigjen oft jo '(Hartlike Amyloidose)' hawwe of net.

As immen yn jo famylje in famyljêre foarm fan amyloidose hat, hawwe jo miskien guon testen net nedich of moatte jo miskien oare testen ûndergean. Genetyske testen kinne ek dien wurde om te sjen oft jo genetyske mutaasjes hawwe dy't hert-amyloïdose kinne feroarsaakje.

Hokker testen wurde dien om dizze sykte te diagnostisearjen?

As jo ​​dokter fermoedzje dat jo "kardiale amyloidose" hawwe, kinne se ien of mear fan 'e ûndersteande testen oanfreegje.

Labtests

Dizze testen nimme samples fan weefsel, bloed of oare lichemsfloeistoffen. In in protte fan dizze testen wurdt in spesjale kleurstof brûkt mei de namme Kongo-read . Dizze kleurstof soarget derfoar dat de gebieten dêr't amyloïde ôfset is grien gloeie ûnder bepaalde ljochtomstannichheden.

• Weefselbiopsie: Hjirby nimme dokters in lyts stekproef fan weefsel út in gebiet, lykas de hertspier, en testen it yn in laboratoarium. Weefselmonsters kinne ek út oare gebieten nommen wurde, mar as in stekproef út in gebiet bûten it hert in posityf resultaat jout, moat dit befestige wurde mei ôfbyldingstests.
• Bloedtests: By guon soarten kardiale amyloidose sirkulearje amyloïdeproteinen yn it bloed. Laboratoariumtests kinne dizze proteinen opspoare.
• Urinetest: Yn guon gefallen kinne amyloïde-aaiwiten yn 'e urine oanwêzich wêze. Testen op 'e oanwêzigens fan dizze aaiwiten yn 'e urine kin ek helpe by de diagnoaze.

Ofbyldingstests

Omdat kardiale amyloidose jo hert fergruttet en fan foarm feroaret, kinne ôfbyldingstests helpe by it diagnostisearjen fan de tastân. Tests dy't dien wurde kinne omfetsje:

• Echokardiogram:Dizze test is as in flearmûs dy't lûd brûkt om syn wei te finen. It brûkt lûdsweagen mei hege frekwinsje. In apparaat dat lûd útstjoert wurdt op 'e hûd fan 'e boarst pleatst, en dokters kinne it hert "sjen" troch te sjen hoe't de lûdsweagen fan ferskate struktueren yn it lichem ôfkeatse. Dit is tige nuttich om te sjen oft dielen fan it hert ungewoan dik binne.
• Scintigrafy: Foar dizze test ynjeksjearje dokters in tracer, in licht radioaktive (mar ûnskealike) stof, yn jo bloed. De tracer sammelet him op yn gebieten dêr't it amyloïde-aaiwyt him ophoopt hat. Dizze gebieten kinne dan maklik sjoen wurde mei in ôfbyldingstest dy't in SPECT-scan (Single-Photon Emission Computed Tomography) neamd wurdt.
• Magnetyske resonânsjeôfbylding (MRI): Dizze test brûkt in tige krêftige magneet en kompjûtertechnology om in ôfbylding fan it hert te meitsjen. MRI is tige detaillearre, sadat dokters ferdikking of oare feroarings yn it hert kinne sjen.

Elektrokardiogram (ECG of EKG)

Yn in EKG wurde ferskate sensoren (meastal 12) oan 'e hûd fan jo boarst fêstmakke. De sensoren detektearje de elektryske stroom dy't troch jo hert streamt en werjaan de sterkte fan dat elektryske sinjaal as in weach op papier of in skerm. Opliede spesjalisten, lykas dokters, kinne de weach analysearje om te sjen oft der ûngewoane feroarings binne yn 'e manier wêrop bepaalde dielen fan jo hert elektrisiteit liede.

Genetyske testen

Ofhinklik fan 'e resultaten fan oare testen kin jo dokter genetyske testen oanbefelje. Dizze testen kinne mutaasjes yn jo DNA identifisearje dy't jo amyloïdose feroarsaakje kinne.

Is der in behanneling foar amyloidose?

In protte soarten fan `(kardiale amyloidose)` kinne behannele wurde, mar de sykte kin net altyd folslein genêzen wurde . De behanneling ferskilt ek ôfhinklik fan it type fan `(amyloidose). Yn 't algemien is iere diagnoaze tige wichtich . As `(amyloidose)` betiid ûntdutsen wurdt, kin skea oan it hert op lange termyn beheind wurde. As it net betiid ûntdutsen en behannele wurdt, kin permaninte skea ûntstean. De ienige manier om permaninte hertskea te herstellen is in `(herttransplantaasje)`.

AL-amyloïdose

De behanneling foar AL-amyloidose is foar in grut part fergelykber mei de gewoane metoaden foar it behanneljen fan kanker. Dy binne:

• Gemoterapy: Lykas by kanker kin gemoterapy defekt funksjonearjende plasmasellen ferneatigje.
• Stamseltransplantaasje: Dizze behanneling wurdt meastal dien yn kombinaasje mei gemoterapy, en ferfangt de net goed funksjonearjende plasmasellen mei nije sellen. Dizze stamsellen wurde meastal fan jo ôfnommen (autolooch). Omdat se jo eigen binne, herkent jo lichem se en wiist it se net ôf of reagearret der net negatyf op.
• Immunoterapy:Dyn ymmúnsysteem kin normaal sellen dy't net goed funksjonearje identifisearje en ferneatigje. By sykten lykas kanker of AL-amyloïdose herkent dyn ymmúnsysteem dy sellen net as defekt. Immunoterapy leart dyn ymmúnsysteem om de defekte sellen te herkennen en te ferneatigjen.

ATTR-amyloïdose

Dit type "(Amyloïdose)" komt foar as jo lever aaiwiten makket dy't maklik ôfbrekke. Dit probleem fereasket it stopjen fan alle behanneling. De list hjirûnder omfettet sawol troch de oerheid goedkarde behannelingen as dyjingen dy't noch yn 'e ûndersyksfaze binne.

• Levertransplantaasje: Yn it ferline wie in levertransplantaasje de ienige manier om te foarkommen dat jo lever de ferkearde aaiwiten oanmakke. Hoewol dit net mear de ienige opsje is, is it noch altyd in nuttige en effektive metoade.
• Genetyske stilmakkers: ATTR Amyloidose wurdt feroarsake troch in genetyske mutaasje yn jo DNA, lykas in typfout yn in resepteboek. Genetyske stilmakkers binne medisinen dy't fungearje as in tydlike reseptkaart. Ynstee fan dat jo sellen it ferkearde resept folgje, jouwe se har nije ynstruksjes, sadat se it proteïne korrekt meitsje kinne.
• Stabilisatoren: Dizze medisinen foarkomme dat TTR-molekulen ferkeard foldzje of brekke.
• Fibril-ynhibitoren: As amyloïde-aaiwiten byinoar begjinne te klonterjen, foarmje se fezel-eftige struktueren dy't fibrillen neamd wurde. Dizze medisinen stopje de foarming fan fibrillen.

Dialyse-relatearre amyloidose

Dit type `(Amyloïdose)` ûntwikkelt him by minsken dy't `(dialyse)` nedich hawwe, om't it `(beta-2M)`-proteïne him ophoopt. Normaal filterje en ferwiderje jo nieren dat proteïne, mar gewoane `(dialyse)` kin dat net dwaan. Dêrom duorret it jierren foar minsken dy't `(dialyse)` binne om dizze sykte te ûntwikkeljen. Op it stuit binne der twa manieren om it te behanneljen:

• Niertransplantaasje: In sûne nier betsjut dat jo gjin dialyse mear nedich binne, en in transplantearre nier kin oerstallich beta-2M-proteïne filterje. In niertransplantaasje kin foarkomme dat dialyse-relatearre amyloïdose slimmer wurdt, mar ûndersikers binne net wis oft it ek it amyloïdeproteïne dat yn it lichem opboud is, sil fuortsmite.
• Spesjale filters: Wylst gewoane dialysefilters gjin beta-2M-proteïnen fuortsmite kinne, binne d'r spesjale filters dy't se teminsten foar in part fuortsmite kinne. Spitigernôch filterje dizze filters net alle proteïne út, en se filterje it ek net hielendal út. Dit betsjut dat sels nei jierren fan dialyse, dialyse-relatearre amyloïdose úteinlik ûntwikkelje kin.

Net-spesifike behannelingen

Der binne ferskate oare behannelingen en medisinen dy't minsken mei kardiale amyloidose kinne helpe. Dizze behannelje meastentiids de symptomen fan 'e sykte en kinne omfetsje:

• Herttransplantaasje: Minsken mei slimme hertskea troch kardiale amyloidose hawwe soms in herttransplantaasje nedich. Dizze operaasje wurdt faak dien neidat de oarsaak fan 'e amyloidose oplost of behannele is.
• Anti-aritmy-medisinen: Dizze medisinen helpe by it foarkommen fan unregelmjittige hertslagen, wêrfan guon gefaarlik wêze kinne.
• Ymplantearbere apparaten: Dizze apparaten omfetsje pacemakers en ymplantearbere cardioverter defibrillatoren (ICD's) . Se beheare jo hertslach troch elektryske skokken te leverjen en gefaarlike aritmieën te foarkommen.
• Diuretika: Dizze medisinen helpe spesifyk by floeistofbehâld (in faak foarkommend symptoom fan hertfalen) troch jo nierfunksje te ferbetterjen. Jo moatte dizze medisinen lykwols net nimme as jo in tastân hawwe lykas slimme niersykte.
• Doxycycline : De lichte keatlingen yn AL-amyloïdose binne ek giftich foar jo hertsellen. Om redenen dy't saakkundigen noch net folslein begripe, kin it antibiotika doxycycline dy giftige effekten tsjingean.

Binne der side-effekten fan 'e behanneling?

De komplikaasjes en side-effekten fan behanneling foar dizze sykte ferskille sterk. Hjirûnder binne wat faak foarkommende mooglikheden. Jo dokter kin jo lykwols de komplikaasjes, side-effekten en oare risiko's better útlizze. Dit komt om't se jo tastân út earste hân kenne, sadat se har ynformaasje en útlis kinne oanpasse oan jo spesifike situaasje.

Hoe gau sil ik my better fiele nei de behanneling?

Behanneling foar kardiale amyloidose is meast beheind ta it behearen fan jo symptomen. Guon behannelingen kinne wat ferlichting jaan, mar de effekten binne tydlik. Yn guon gefallen kinne behannelingen side-effekten feroarsaakje dy't jo in skoftke slimmer fiele kinne litte, mar jo dokter kin jo medisinen en begelieding jaan om de earnst fan dy side-effekten te ferminderjen.

Kin dit foarkommen wurde? Of kin it risiko fermindere wurde?

Spitigernôch kin amyloïdose net foarkommen wurde (mei ien útsûndering, sjoch hjirûnder). Omdat de oarsaak fan net-erflike amyloïdose ûnbekend is, is der gjin manier om it te foarkommen. Erflike amyloïdose kin ek net foarkommen wurde, om't it yn it DNA sit dat jo fan jo âlden ervje.

De ienige útsûndering is kardiale amyloidose, dy't assosjeare wurdt mei dialyse. Dizze tastân kin foarkommen wurde as jo lange tiid gjin dialyse hawwe, of as jo spesjale filters brûke om de opbou fan beta-2M-proteïnen te stopjen. Dizze filters stopje de opbou lykwols meastal net folslein, wat betsjut dat se faak gewoan in manier binne om it begjin fan 'e sykte te fertrage.

Wat is de útsjoch foar dizze sykte?

Kardiale amyloidose is in progressive sykte, mei symptomen fan hertfalen dy't stadichoan slimmer wurde. Uteinlik kin de sykte jo hert ferswakje oant it punt wêr't it net mear funksjonearje kin. As it net behannele wurdt, binne de útsichten benammen min.

Sûnder behanneling is de gemiddelde oerlibjenstiid foar minsken mei AL-amyloïdose minder as acht moannen. Foar dyjingen mei de earnstichste gefallen kin it trije oant seis moannen wêze. Foar dyjingen mei ATTR-amyloïdose is de gemiddelde oerlibjenstiid twa oant fiif jier. Foar dyjingen mei net-behannele famyljes mei ATTR-amyloïdose is de situaasje noch slimmer, mei in gemiddelde oerlibjenstiid fan twa oant trije jier.

Hoe kin ik foar mysels soargje en myn symptomen beheare?

Spitigernôch binne der net folle dingen dy't jo dwaan kinne om josels te helpen direkt nei't jo amyloïdose ûntwikkele hawwe. As immen yn jo famylje de sykte hat, moatte jo mei jo dokter prate oer genetyske testen. Hoewol net elkenien mei in mutaasje dy't keppele is oan kardiale amyloïdose de sykte sil ûntwikkelje, is it wichtich om te witten oft jo it ûntwikkelje kinne. Op dy manier kinne jo alert wêze op 'e symptomen en betiid mei de behanneling begjinne.

As jo ​​​​(Kardiale Amyloidose)) hawwe, is it tige wichtich om de ynstruksjes fan jo dokter oangeande medisinen en behanneling te folgjen. In protte fan dizze medisinen wurkje op tige spesifike manieren, en om se goed te wurkjen, is it essensjeel om se krekt te nimmen lykas jo dokter jo fertelt.

Wannear moat ik in dokter sjen of driuwende help sykje?

Nei't jo de diagnoaze fan kardiale amyloidose by jo krigen hawwe, sil jo dokter regelmjittige kontrôlebesites planne. Ofhinklik fan 'e earnst fan jo tastân moatte jo miskien faker nei jo dokter.

Dyn dokter sil dy ek fertelle hokker symptomen medyske oandacht freegje moatte. Yn 't algemien, nim lykwols kontakt op mei dyn dokter as jo ien fan 'e folgjende symptomen hawwe:

• Dizich of flau fiele by it sitten of stean: Dit wurdt "Ortostatyske hypotensy" neamd. Dit bart om't lege bloeddruk de hoemannichte bloed dy't nei de harsens giet ferminderet as jo oerein komme.
• Swelling fan 'e ledematen of búk: Dit komt meastentiids troch floeistofbehâld.
• Ynienen, signifikant gewichtsverlies: Dit is in wichtich symptoom, foaral as jo net besykje gewicht te ferliezen.

Wannear moat ik nei de ER (Emergency Room) gean?

Omdat kardiale amyloidose jo hertfunksje slim kin fersteure, jouwe guon symptomen oan dat jo direkte medyske oandacht nedich binne.It is needsaaklik. Guon fan harren binne:

• Gefoel fan hertslach.
• In ungewoan rappe, stadige of unregelmjittige hertslach.
• Moeite mei sykheljen om hokker reden dan ek.

Ta beslút, in pear wichtige punten (Take-Home Message)

Kardiale amyloidose is eins in wat yngewikkelde tastân, mar it is tige wichtich om der bewust fan te wêzen.

Tink derom, hoewol dizze sykte stadich foarútgean kin, kinne betide deteksje en juste behanneling in lange wei gean yn it ferlingjen fan jo libbensdoer en it ferbetterjen fan jo kwaliteit fan libben.

Soms kinne oargeltransplantaasjes de tastân genêze. Mei tank oan nije medisinen en behannelingen kinne in protte minsken mei dizze sykte har symptomen ûnder kontrôle hâlde en jierren libje nei't de sykte ûntstiet.

As jo ​​twifels of fragen hawwe oer dit, prate dan perfoarst mei jo dokter . Se kinne jo it juste advys jaan. Wês net bang, ynformearje jo, stel fragen. Jo binne net allinnich.

` Kardiale amyloidose, kardiale amyloidose, proteïneôfsetting, hertsykte, symptomen fan hertsykte, behanneling fan amyloidose, AL-amyloidose, ATTR-amyloidose, hertsykte