Fielst dy altyd wurch en útput sûnder reden? Hawwe jo kneuzingen oer jo hiele lichem? Fielst in lichte swierte of in gefoel fan folheid oan 'e lofterkant fan jo mage? Der kin in serieuze reden efter dizze dingen sitte dêr't wy net oan tinke. Dat is in tastân dy't myelofibrose hjit. Wês net bang as jo dizze namme hearre. Wy sille prate oer wat it is, wêrom't it foarkomt, wat de symptomen binne, en wat de behannelingen binne op in heul ienfâldige manier dy't jo begripe kinne.
Simpelwei sein, wat is myelofibrose?
Tink oan de grutte bonken yn ús lichems as bloedprodusearjende fabriken. Wy neame dizze fabriken bienmerch . It is yn dit bienmerch dat alle trije soarten bloedsellen dy't essensjeel binne foar ús lichems produsearre wurde.
1. Reade bloedsellen: Ferfiere soerstof troch it hiele lichem.
2. Wite bloedsellen: Bestriidt sykten en baktearjes.
3. Bloedplaatjes: Se foarmje bloedklonters en stopje it bloedjen.
Myelofibrose is in seldsume soarte bloedkanker wêrby't it bienmerch, de bloedprodusearjende fabryk, stadichoan fol rekket mei littekenweefsel. Krekt lykas ûnkrûd stadichoan in fruchtber fjild oernimt, foarkomt dit littekenweefsel dat it bienmerch normaal bloedsellen makket.
Omdat dizze taak net goed dien wurdt, besiket ús milt , it oargel oan 'e boppeste linkerkant fan 'e búk, mei dizze taak te helpen. Dat wol sizze, de milt begjint bloed te meitsjen. Mar dat is net syn wichtichste taak. Hjirtroch wurdt de milt oerladen, en begjint stadichoan grutter te wurden en te swellen. In protte pasjinten ûntwikkelje symptomen mei dizze swelling fan 'e milt.
Dit is meastal in libbenslange sykte, dy't faak tige stadich foarútgiet. Soms kin it lykwols fluch slimmer wurde, en by guon minsken kin it ûntwikkelje ta akute leukemy. Dêrom sil jo dokter jo nau kontrolearje nei't jo diagnoaze krigen hat.
Binne der haadtypen fan myelofibrose?
Ja, der binne twa haadtypen hjirfan.
- Primêre myelofibrose: Dit is it meast foarkommende type. It komt spontaan foar, sûnder ynfloed fan in oare sykte.
- Sekundêre myelofibrose:Dit bart as oare bloedrelatearre omstannichheden earnstich wurde. Bygelyks, immen mei essensjele trombosytemy of polycythemia vera kin yn 'e rin fan' e tiid myelofibrose ûntwikkelje. Al dizze sykten hearre ta in groep bloedkankers dy't myeloproliferative neoplasmen (MPN's) neamd wurde. Simpelwei sein, al dizze sykten feroarsaakje dat it bonkenmerg mear fan ien of mear soarten bloedsellen produseart dan it moat.
Wat binne de symptomen fan dizze sykte? Hoe witte wy dat?
Meastentiids ûntjout dizze sykte him tige stadich. Dêrom kin it jierrenlang oanhâlde sûnder symptomen te sjen. As de symptomen begjinne te ferskinen, is it earste dat yn 't sin komt ekstreme wurgens . Dit komt troch in tekoart oan reade bloedsellen yn it lichem, wat bloedarmoede is. Tegearre mei dit kinne jo, troch in fergrutte milt, in swierte, pine of in gefoel fan folheid fiele yn it boppeste linker diel fan 'e búk.
Litte wy sjen hokker oare symptomen der binne yn 'e tabel hjirûnder.
| Symptoom | In ienfâldige útlis |
|---|---|
| Bonke- en gewrichtspine | Pine dy't ûntstiet fan binnenút de bonken fanwege feroaringen yn it bienmerg. |
| Maklik kneuzingen of bloeden | Troch in ôfname fan bloedplaatjes kin sels in lytse bult blauwe plakken en bloedingen feroarsaakje. |
| Fergrutte lever | Lykas de milt kin de lever útswelle as er besiket bloed te meitsjen. |
| Koarts | Fiel dy waarm sûnder reden. |
| Faak ynfeksjes | Sykten ferspriede har maklik om't de wite bloedsellen fan it lichem, dy't fungearje as ferdigeningssellen fan it lichem, fermindere binne. |
| In fol gefoel sels nei it iten fan in bytsje | Omdat de milt swollen is en de mage útrekt is, fielt de mage sels nei it iten fan in bytsje rys fol. |
| Jeukende hûd | Der kin yntinsive jeuk oer it hiele lichem wêze. |
| Oermjittich switten yn 'e nacht | Nachts safolle switte dat de lekkens wiet wurde. |
| Gewichtsverlies sûnder reden | As jo gewicht ferlieze sûnder te besykjen. |
Wêrom bart dit? Wat binne de redenen?
Dokters witte noch net de krekte oarsaak fan primêre myelofibrose, mar se hawwe wol in goed begryp fan hoe't it bart.
It begjint mei in mutaasje yn in gen yn 'e stamsel, de earste bloedfoarmjende sel yn it bienmerg . De sel mei it defekte gen wurdt in kankersel, dy't him rap dielt en kopyen fan himsels makket. Dizze kankersellen folje it hiele bienmerg.
Dizze minne sellen sitte dêr net samar. De gemikaliën dy't se frijlitte beskeadigje it bonkenmerg en littekenweefsel begjint te foarmjen. Dit wurdt fibrose neamd.
Dokters hawwe ûntdutsen dat in protte minsken mei de sykte ferskate mienskiplike mutaasjes yn har genen hawwe. De wichtichste dêrfan binne:
- JAK2 (JACK-TWA)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Dizze genetyske mutaasjes binne wat dizze oandwaning yn it bonkenmerg feroarsaakje.
Wa hat in heger risiko om dizze sykte te ûntwikkeljen?
Hoewol elkenien dizze sykte ûntwikkelje kin, hawwe guon minsken in heger risiko.
- Boppe 60 jier: Dizze sykte wurdt it meast diagnostisearre by âldere minsken.
- Oanwêzigens fan oare bloedsykten:Foar dyjingen mei sykten lykas `Essensjele Trombocytose` of `Polycythemia Vera`, dêr't wy it earder oer hân hawwe.
- Bleatstelling oan ionisearjende strieling: Bleatstelling oan hege doses strieling. (Dit is tige seldsum).
- Bleatstelling oan bepaalde gemikaliën: Langduorjende bleatstelling oan gemikaliën dy't yn fabriken brûkt wurde, lykas benzeen (dit is ek tige seldsum).
Wat binne de komplikaasjes dy't ûntstean kinne fanwegen de sykte?
As myelofibrose foarútgiet, kinne ferskate komplikaasjes foarkomme.
Fermindere bloedselproduksje
As littekenweefsel him opbout yn it bienmerg, kin it net mear sûne bloedsellen meitsje. Dit kin liede ta in ôfname fan reade bloedsellen, wêrtroch bloedarmoede ûntstiet, en in ôfname fan bloedplaatjes, wêrtroch it risiko op bloedingen tanimt.
Formaasje fan ekstrahepatyske bloedsellen út it bienmerg
As it bienmerg syn wurk net dwaan kin, begjinne organen lykas de milt en lever bloed te meitsjen. Dit kin derfoar soargje dat dy organen útswelle en har funksje beynfloedzje.
Hege bloeddruk yn portaalader
De poarteader is it wichtichste bloedfet dat bloed fan 'e milt nei de lever ferfiert. In fergrutte milt kin de stream fan bloed troch dizze ader hinderje, wêrtroch't de druk deryn tanimt. Dit kin liede ta slimme bloedingen.
Oergong nei akute leukemy
By guon pasjinten kin myelofibrose úteinlik ûntwikkelje ta in tige serieuze en rap ferspriedende soarte leukemy neamd Akute Myeloïde Leukemy (AML).
Hoe kin in dokter dizze sykte krekt diagnostisearje?
Nei it harkjen nei jo symptomen en it ûndersiikjen fan jo, sil de dokter ferskate testen foarskriuwe om de diagnoaze te befêstigjen.
1. Bloedûndersiken: Dizze kontrolearje oft jo bloedsellen (read, wyt, bloedplaatjes) normaal of abnormaal binne. Se kontrolearje ek oft de foarm fan 'e bloedsellen abnormaal is.
2. Ofbyldingstests: In CT-scan of echografie kin dien wurde om te sjen oft jo milt of lever fergrutte is. In MRI-scan kin ek helpe om te sjen oft der littekens yn it bienmerg binne.
3. Biopsie fan bonkenmerg: Dit is de wichtichste test om de sykte te befêstigjen. Hjirby wurdt in lyts stekproef fan bonkenmerg nommen, meastal út it heupbonke of in oar grut bonke, ûnder in lichte anaesthesia. It wurdt nei in laboratoarium stjoerd om krekt te bepalen hoefolle littekenweefsel oanwêzich is, oft der kankersellen binne, en oft der genetyske mutaasjes binne lykas de 'JAK2' dêr't wy it earder oer hân hawwe.
Op basis fan 'e resultaten fan dizze testen sil jo dokter bepale oft jo sykte yn 'e iere stadia is (prefibrotysk) of yn 'e avansearre stadia (oerdreaun). Se sille ek jo risikonivo beoardielje (leech, tuskenbeiden of heech risiko) op basis fan jo symptomen en it type genetyske mutaasje. De behanneling wurdt pland op basis fan dit risikonivo.
Wat binne de behannelingen hjirfoar?
It behannelingskema hinget ôf fan it risikonivo fan jo sykte, de earnst fan jo symptomen, jo leeftyd en jo algemiene sûnens.
It wichtige is dat immen mei in leech risiko en gjin symptomen miskien earst gjin medisinen krijt. Ynstee dêrfan sil de dokter jo konstant kontrolearje (Watchful Waiting).
Der binne ferskate behannelingen foar omstannichheden mei tuskenlizzende en hege risiko's . It wichtichste doel fan behanneling is om symptomen te kontrolearjen en te foarkommen dat de sykte slimmer wurdt.
| Symptoom/tastân dy't behannele wurdt | Behannelingmetoaden dy't brûkt wurde |
|---|---|
| Foar algemiene symptomen en fergrutte milt | Rjochte terapymiddels neamd JAK-remmers. Foarbylden: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Dizze ferminderje de grutte fan 'e milt en kontrolearje symptomen lykas wurgens en nachtswitten. |
| Foar bloedarmoede | - Medisyn dy't helpe by it produsearjen fan reade bloedsellen (bygelyks erythropoietine) - Oare medisinen (Androgenen, Immunomodulatoren, Kortikosteroïden) - Bloedtransfúzjes as it nedich is |
| Foar in fergrutte milt (oare metoaden) | - Gemoterapy medisinen - Strielingstherapy foar de milt - Dit wurdt selden brûkt. - Splenektomy - Dit is in tige seldsume en risikofolle proseduere. |
Stamseltransplantaasje
Dit is de ienige behanneling dy't myelofibrose folslein genêze kin . It is lykwols in tige risikofolle proseduere mei serieuze side-effekten. Dêrom is it net geskikt foar alle pasjinten. Gewoanlik advisearje dokters dizze behanneling foar minsken mei in heech risiko, jonge minsken en minsken sûnder oare serieuze sykten.
Dit hâldt yn dat it sike bienmerg fan 'e pasjint folslein ferneatige wurdt en dat de pasjint stamsellen krigen wurdt fan in sûne donor.
Berjocht foar thús
- Myelofibrose is in bloedkanker dy't littekens en groei yn it bonkenmerg feroarsaket. Hoewol dit eng is, panyk net.
- As jo symptomen hawwe lykas ûnferklearbere ekstreme wurgens, swierte yn 'e lofterkant fan jo búk, of maklik blauwe plakken, negearje se dan net en gean direkt nei in dokter.
- Bloedûndersiken en in biopsie fan it bonkenmerg binne essensjeel foar in krekte diagnoaze.
- Oft jo behanneling nedich binne of net, en hokker type behanneling passend is, hinget ôf fan it risikonivo fan jo sykte en jo symptomen.
- Praat hiel iepen mei jo dokter. Stel al jo eangsten, twifels en fragen. Wês bewust fan 'e side-effekten fan' e behannelingen.
- Mei de foarútgong fan 'e medyske wittenskip komme der konstant nije behannelingen foar dizze sykte op. Dus, gean de behanneling mei hoop en positiviteit tegemoet.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta