Hat dyn poppe in tumor yn syn hert? Litte wy leare oer kardiale rabdomyoom!

As mem of heit, as jo tinke oan 'e sûnens fan jo lytse, fielt sels it lytste ding grut, toch? Benammen as in dokter seit: "Der sit soksawat as in lytse tumor yn it hert fan jo poppe," kin it hertbrekkend wêze. Mar meitsje jo gjin soargen . Hjoed sille wy prate oer in tastân dêr't jo op sokke tiden oer hearre, mar dy't meastentiids net gefaarlik is. Dat is kardiale rhabdomyoom .

Wat is kardiale rabdomyoom?

Simpelwei sein, in kardiale rabdomyoom is in goedaardige, net-kankerige tumor dy't ûntstiet yn 'e hertspier fan jo poppe. Dizze binne tige seldsum. Mar, ferrassend genôch, binne se it meast foarkommende type herttumor dat ûntstiet tidens de fetale faze, dat is, wylst de poppe noch yn 'e liifmoer fan' e mem is ('swangerskip'). Meastentiids ferskine dizze kardiale rabdomyomen wylst de poppe noch yn 'e liifmoer is of binnen it earste libbensjier.

Dizze tumors ûntsteane út 'e hertspier sels. Wat bysûnder is, is dat se meastentiids net allinnich sjoen wurde, mar yn klusters . Dit ûnderskiedt se fan fibromen, in oar ûnskealik type tumor dat yn it hert ûntstiet. Omdat fibromen ek ûntsteane út 'e hertspier sels, mar se ûntsteane as ien tumor, net yn klusters.

It wichtige is dat kardiale rabdomyomen net maligne of kanker binne . Dit betsjut dat se har net ferspriede nei oare dielen fan it lichem. De ienige manier wêrop se gefaarlik wêze kinne, is as se de normale funksje fan it hert fan jo bern bemuoie. Mar dat is tige seldsum. Meastentiids krimpen dizze tumors en geane se fansels fuort en feroarsaakje se gjin serieuze problemen.

Dizze tumors kinne ûntwikkelje oan 'e rjochter- of lofterkant fan it hert fan in bern. Se wurde it meast fûn yn 'e legere keamers fan it hert , de rjochterventrikel of de linkerventrikel . Soms kinne se ek ûntwikkelje yn 'e boppeste keamers fan it hert, de atria , of yn 'e muorre dy't de twa keamers skiedt. De grutte fan 'e tumors kin fariearje fan in pear millimeters oant ferskate sintimeter. Se lykje giel of wyt mei it bleate each.

Kardiale rabdomyoom is in goedaardige, net-kankerige tumor dy't foarmet yn klusters yn 'e hertspier.

Wa is mear kânsryk om dit te ûntwikkeljen?

Poppen en bern mei in genetyske tastân neamd tubereuze sklerose hawwe in ferhege risiko op it ûntwikkeljen fan kardiale rabdomyomen. Eins hawwe sawat 8 fan de 10 bern mei kardiale rabdomyomen ek tubereuze sklerose. Tubereuze sklerose is ek in heul seldsume genetyske tastân. Bygelyks, it treft sawat 1 op de 6.000 pasgeborenen yn 'e Feriene Steaten.

Undersyk hat gjin bewiis fûn dat geslacht, ras of etnisiteit ynfloed hat op it foarkommen fan dizze tastân.

Hoe faak komt dizze tastân foar?

Hertlike rabdomyomen binne it meast foarkommende type herttumor by poppen en jonge bern. Oer it algemien binne herttumors lykwols sa seldsum dat hertrabdomyomen as seldsum beskôge wurde. Tumors dy't yn it hert sels begjinne (neamd 'primêre herttumors') beynfloedzje minder as ien op de 2.000 minsken.

Wêrom ûntwikkelt kardiale rhabdomyoom?

Der wurdt tocht dat kardiale rabdomyomen feroarsake wurde troch genetyske feroarings dy't foar de berte foarkomme . Dizze genetyske feroarings liede ek ta in tastân dy't tubereuze sklerose neamd wurdt. Minsken mei tubereuze sklerose hawwe mutaasjes yn 'e genen `TSC1` of `TSC2`. De wichtichste funksje fan dizze twa genen is it kontrolearjen fan 'e foarming fan tumors yn it lichem. Dat, in protte bern mei kardiale rabdomyomen hawwe ek tubereuze sklerose.

Guon bern kinne lykwols hertrabdomyoom ûntwikkelje sûnder tubereuze sklerose. Yn sokke gefallen is de krekte oarsaak fan dizze tumor noch net fûn .

Is dit wat dat fan berte komt? Is it erflik?

Kardiale rabdomyoom is meastentiids oanberne . Dêrom wurdt it beskôge as oanberne. It is lykwols net itselde as erflik . As in tastân erflik is, kin it trochjûn wurde fia famyljegenen.

Kardiale rabdomyoom kin erflik wêze, mar it komt net faak foar. Dit komt om't de genetyske tastân tubereuze sklerose neamd, dy't assosjeare wurdt mei dizze tumor, faak spontaan ûntstiet, sûnder erflike ferbining.

In âlder mei tubereuze sklerose hat in 50% kâns om it troch te jaan oan harren bern. Dizze "erfskip" wurdt lykwols mar sjoen by sawat in tredde fan 'e pasjinten mei tubereuze sklerose. Yn 'e measte oare gefallen komt de genetyske mutaasje foar it earst foar by in nij diagnostisearre bern, sûnder famyljeskiednis. Dit betsjut dat kardiale rabdomyoom soms kin ferskine lykas ferwachte, en soms as in willekeurige foarfal sûnder warskôgingsbuorden.

Dit klinkt miskien yngewikkeld, mar tink derom, genen binne mar in diel fan it ferhaal. As jo ​​fragen of soargen hawwe oer kardiale rabdomyoom of tubereuze sklerose, prate dan mei jo dokter . Besprek jo famyljeskiednis en hoe't it jo of jo bern beynfloedzje kin.

Wat binne de symptomen hjirfan?

Meastentiids feroarsaket kardiale rabdomyoom gjin symptomen.Mar tige selden, as in tumor of kluster fan tumors grut wurdt, kin it problemen feroarsaakje yn it hert fan 'e poppe en symptomen feroarsaakje. Grutte tumors kinne bygelyks de bloedstream blokkearje of it ritme fan it hert fersteure. As dit bart tidens de swangerskip, kin it tige skealik wêze foar de foetus. It kin liede ta hertfalen of in serieuze tastân dy't hydrops neamd wurdt.

Dyn dokter sil faak kontrolearje op dizze soarten problemen tidens de swangerskip mei ôfbyldingstests.

As dizze tumors by poppen en jonge bern net fansels fuortgeane en oanhâlde, of as se grutter wurde, kinne se hertfalen of unregelmjittige hertslagen (aritmieën) feroarsaakje. Dit is ek tige seldsum. Mar de dokter fan jo bern sil dizze tastân kontrolearje om te sjen oft der problemen ûntsteane.

As jo ​​bern ien fan 'e folgjende symptomen toant, skilje dan fuortendaliks 1990, of bring it bern nei it tichtste sikehûs:

• Feroaring yn hertritme.
• Fluch hertslach ( tachykardie ).
• Moeite mei sykheljen of koartheid fan sykheljen, foaral as jo lizzen ( dyspnoe ).
• Pijn of benaudens op 'e boarst dy't ferljochte wurdt troch te sitten.
• Hoest.
• Duizeligheid of flaufallen.
• Gefoel fan wurch of swakte.
• Swelling yn 'e skonken, enkels of buik.

Hoe werkenne jo dit?

Kardiale rabdomyoom wurdt diagnostisearre troch middel fan ôfbyldingstests . Dizze testen kinne dien wurde tidens de swangerskip of nei't de poppe berne is.

Tests om kardiale rhabdomyoom te diagnostisearjen

Dizze tumor wurdt faak earst ûntdutsen tidens in prenatale echografie tidens de swangerskip. Dizze tumor begjint sichtber te wêzen op echografie tusken 20 en 30 wiken fan 'e swangerskip. It kin ek ûntdutsen wurde mei in spesjale scan dy't in fetale echocardiogram neamd wurdt. Dit is ek in soarte echografie, mar it siket spesifyk nei problemen mei it hert wylst de foetus him yn 'e liifmoer ûntjout.

Tests dy't brûkt wurde om kardiale rhabdomyoom te diagnostisearjen en te evaluearjen nei't in poppe berne is, omfetsje:

• Elektrokardiogram (EKG/ECG)
• Echokardiogram (echo)
• Magnetyske resonânsjeôfbylding (MRI)

Dyn bern moat miskien regelmjittich ûndersiken ûndergean, lykas in EKG of in echo. De dokter sil de cysten kontrolearje om te sjen oft se fansels krimpje. Alle cysten dy't net fansels fuortgeane, moatte behannele wurde.

Kardiale rabdomyoom wurdt faak oansjoen foar tubereuze sklerose.It kin it earste teken fan 'e sykte wêze. Dêrom kinne fierdere testen nedich wêze om te sjen oft it bern symptomen fan tubereuze sklerose hat yn oare dielen fan it lichem.

As by jo bern tubereuze sklerose diagnostisearre wurdt, prate dan mei jo dokter oer genetyske testen . Soms kinne âlden de tastân hiel mild hawwe en noait de diagnoaze krije. Dat, jo dokter kin wolle sjen oft jo of jo partner de genmutaasje hawwe dy't de sykte feroarsaket.

Wat binne de behannelingen?

It goede nijs is dat kardiale rabdomyomen faak krimpen en fansels ferdwine, sadat gjin behanneling nedich is . Yn 'e measte gefallen hawwe dizze tumors har maksimale grutte berikt tsjin 'e tiid dat de poppe berne wurdt. Dêrnei krimpen de tumors fansels , sûnder problemen te feroarsaakjen.

Dizze tumors bemuoie har lykwols tige selden mei it funksjonearjen fan it hert en fereaskje behanneling. Soms kin dit barre tidens de swangerskip. Yn sokke gefallen kin de mem medisinen nedich hawwe om de tumor te krimpen.

Soms kinne problemen ûntstean nei't de poppe berne is. As de cyste of cystekluster net fansels fuortgiet, of as it grutter wurdt, kin it de hertfunksje fan 'e poppe bemuoie. Dit kin hertfalen of unregelmjittige hertslagen (aritmy) feroarsaakje.

As dat sa is, kin jo bern medisinen nedich hawwe lykas dizze:

• Angiotensine-konvertearjende enzyme (ACE) ynhibitoren
• Diuretika (dit binne medisinen dy't oerstallige floeistof út it lichem ferwiderje)
• Anti-aritmyske medikaasje

Dyn dokter sil behannelingopsjes mei jo beprate en jo helpe by it kiezen fan it plan dat it bêste is foar jo bern. Sjirurgy is selden nedich .

Wat is de útsjoch foar dyjingen mei dizze tastân? (Utsjoch)

De measte minsken mei kardiale rabdomyoom hawwe gjin behanneling nedich . As se lykwols oare omstannichheden hawwe, lykas tubereuze sklerose, kin it har takomstige sûnens beynfloedzje.

As jo ​​bern tubereuze sklerose hat, sil hy of sy regelmjittige medyske kontrôles en testen nedich hawwe. Foar guon minsken is de tastân tige mild en kin it ûnopmurken bliuwe. Foar oaren kin it serieuze komplikaasjes feroarsaakje en de kwaliteit fan libben slim beynfloedzje. Jo dokter sil mei jo prate oer de spesifike medyske behoeften en prognose fan jo bern. Tegearre kinne jo it bêste mooglike soarchplan foar jo bern ûntwikkelje.

Wat moat ik de dokter freegje?

Praat mei jo dokter oer de tastân en útsichten fan jo poppe. As jo ​​​​​​de diagnoaze kardiale rabdomyoom krije tidens de swangerskip, witte jo miskien net wêr't jo begjinne moatte. Jo dokter sil wierskynlik in protte dingen útlizze foardat jo sels fragen stelle. It kin lykwols nuttich wêze om fragen lykas dizze te stellen om mear ynformaasje te krijen:

• Hoe kinne wy ​​it rabdomyoom fan myn bern kontrolearje?
• Sil myn bern medisinen of in operaasje nedich hawwe?
• Hat myn bern tubereuze sklerose?
• Hoe sil tubereuze sklerose myn bern beynfloedzje?
• Moat ik in genetyske test krije foar tubereuze sklerose?
• Kinne jo my ferbine mei in stipegroep dy't minsken mei tubereuze sklerose helpt?

It ûntdekken dat jo bern in medyske tastân hat, kin noch skrikliker wêze as it sels te hawwen. Mar mei de juste ynformaasje en middels kinne jo jo bern helpe om de tastân te behearskjen en better te wurden . As jo ​​bern hertrabdomyoom hat, prate dan mei jo dokter om mear te learen. Jo dokter kin in strategy oanbefelje dy't "wachtsjend wachtsjen" hjit, wêrby't jo de knobbels yn 'e gaten hâlde en sjen oft se fansels fuortgeane. Yn in protte gefallen is dizze oanpak alles wat nedich is. As behanneling lykwols nedich is, sil jo dokter jo dat witte litte.

Gearfetting (berjocht foar thús)

Beste mem en heit, Hoewol de namme kardiale rhabdomyoom miskien eng klinkt, tink derom dat it faak in goedaardige, net-kankerige tumor is. It komt foaral faak foar by poppen, en it giet faak fansels fuort sûnder behanneling .

It wichtichste is om kalm te bliuwen, medysk advys op te folgjen en regelmjittich mei jo dokter te kommunisearjen oer de tastân fan jo bern. Wês bewust fan relatearre omstannichheden lykas tubereuze sklerose, en lit de nedige testen en kontrôles dwaan.

Winskje jo bern in rap herstel!

` Kardiale rabdomyoom, kardiale rabdomyoom, herttumors, bernehertsykte, tubereuze sklerose, tubereuze sklerose, fetale hertsykte