Wat is de sykte fan Castleman? Litte wy der gewoan oer prate!

Hawwe jo ea opmurken dat jo dizze lytse bulten op jo nekke of oksels krije? Soms barre se as jo in ferkâldheid of gryp hawwe. Mar dit giet net oer eat sa ienfâldich as dat. Dit is in seldsume, mar wichtige tastân om bewust fan te wêzen. Wy neame it de sykte fan Castleman .

Simpelwei sein, de sykte fan Castleman is in tastân wêrby't it ymmúnsysteem fan ús lichem oeraktyf wurdt . Stel jo foar, as in kiem dy't sykte feroarsaket ús lichem binnenkomt, bestriidt ús ymmúnsysteem it lykas in soldaat dy't nei oarloch giet. As de sykte genêzen is, wurdt dy soldaat wer stil. Mar by in persoan mei de sykte fan Castleman is dit ymmúnsysteem konstant 'oan'. Dit feroarsaket langduorjende ûntstekking yn it lichem, dy't ús organen beskeadigje kin.

Op dit stuit fungearje ús lymfeklieren - dy lytse bulten neame wy se - as in filter. Alle kimen en ymmúnsellen wurde dertroch filtere. Dat, om't it ymmúnsysteem konstant wurket, wurkje dizze lymfeklieren ek oerwurk. Dan groeie de sellen dêryn oermjittich, en de lymfeklieren swollen op. Net allinich dizze swelling, mar by de sykte fan Castleman binne der sels feroarings yn it weefsel fan dizze lymfeklieren.

Dit is in tige seldsume sykte . Bygelyks, yn 'e Feriene Steaten wurde mar 4.300 oant 5.200 nije gefallen elk jier diagnostisearre. Dat dokters leare noch in soad oer dit ûnderwerp. As jo ​​lykwols de diagnoaze fan dizze sykte krije, krije jo spesifike behannelingen dy't spesifyk foar jo binne.

Wat binne de wichtichste soarten fan Castleman-sykte?

Der binne twa haadtypen fan dizze sykte.

Unisintrike Castleman-sykte (UCD)

Unisintrike Castleman-sykte (UCD) is as mar ien of in pear lymfeklieren yn ien gebiet fan jo lichem fergrutte wurde . Tink allinich oan jo nekke, of allinich jo oksels. Sawat trijekwart fan 'e Castleman-pasjinten falle yn dizze kategory.

Multisintrike Castleman-sykte (MCD)

Multisintrike Castleman-sykte (MCD) is in tastân wêrby't lymfeklieren yn meardere gebieten fan it lichem swollen binne , ynstee fan mar ien. Om krekt te wêzen, ferdiele dokters dit type MCD fierder yn:

• POEMS-assosjeare MCD: POEMS is in tige seldsume bloedsykte. Soms kin POEMS tegearre mei MCD foarkomme.
• HHV-8-assosjeare MCD: Dit type wurdt feroarsake troch ynfeksje mei in firus mei de namme Human Herpes Virus-8 (HHV-8) . As jo ​​HIV-ynfeksje hawwe of in ferswakke ymmúnsysteem hawwe, hawwe jo in gruttere kâns om dit type MCD te ûntwikkeljen.
• MCD fan ûnbekende oarsaak (Idiopatyske MCD - iMCD):Dit is it meast foarkommende type MCD. 'Idiopatysk' betsjut dat de krekte oarsaak ûnbekend is.

No hat dizze ûnbekende oarsaak iMCD ek trije ûnderdielen:

• iMCD assosjeare mei TAFRO-syndroom: Soms kin iMCD begelaat wurde troch in tastân dy't TAFRO-syndroom hjit. De namme TAFRO is ôflaat fan 'e earste letters fan syn symptomen. Dit binne: Trombocytopenie (leech oantal bloedplaatjes), Anasarka (swelling fan it lichem mei wetter), Koarts , Nier- (nier-) dysfunksje, en Organomegalie (fergrutting fan 'e milt of lever).
• iMCD mei Idiopatyske Plasmacytyske Lymfadenopaty (iMCD-IPL): By dit subtype kinne bloedplaatjes ferhege wêze. Jo wite bloedsellen kinne ek tefolle antistoffen produsearje.
• iMCD net oars oantsjutte (iMCD-NOS): De krekte oarsaak fan dit type, neamd iMCD-NOS, is ek ûnbekend, en it is net relatearre oan TAFRO.

Wat binne de symptomen fan Castleman-sykte?

De symptomen fan 'e sykte fan Castleman ferskille ôfhinklik fan it type dat jo hawwe. Yn 'e measte gefallen, as jo unisintrike sykte fan Castleman (UCD) hawwe, hawwe jo miskien gjin wichtige symptomen. Opswollen lymfeklieren kinne it ienige teken wêze dat jo fernimme. Soms kinne symptomen lykwols foarkomme as in opswollen lymfeklier op in oar tichtby lizzende oargel drukt.

As jo ​​lykwols MCD hawwe, binne de symptomen wierskynliker dúdliker. Neist swollen lymfeklieren kinne jo symptomen sjen lykas:

• Koarts
• Wurgens (dit kin in teken wêze fan bloedarmoede)
• Nachts switte
• Mislikens en braken
• Gewichtsverlies sûnder reden
• Swelling yn jo fuotten, enkels of búk
• Fergrutte milt (splenomegaly) of fergrutte lever (hepatomegaly)
• Dofheid yn hannen en fuotten (perifeare neuropaty)

Wat feroarsaket Castleman-sykte?

De krekte oarsaak fan unisintryske Castleman-sykte (UCD) is noch net bekend, mar ynfeksje mei in firus mei de namme HHV-8 is fûn in faktor te wêzen yn 'e ûntwikkeling fan multisintryske Castleman-sykte (MCD).

Wittenskippers ûndersykje noch altyd oare mooglike oarsaken fan UCD en iMCD. Bygelyks, se sjogge nei oare ynfeksjes as HHV-8, genmutaasjes en autoimmune reaksjes .

Wa rint it measte risiko om dizze sykte te ûntwikkeljen?

Spesifike risikofaktoaren foar UCD of iMCD binne noch net identifisearre. As jo ​​lykwols in HIV-ynfeksje hawwe of in oare tastân dy't jo ymmúnsysteem ferswakket, hawwe jo in ferhege risiko op it ûntwikkeljen fan HHV-8-assosjeare MCD.

De sykte fan Castleman kin op elke leeftyd foarkomme, mar it wurdt it meast diagnostisearre by minsken tusken de 30 en 60 jier .

Wat binne de mooglike komplikaasjes fan Castleman-sykte?

De sykte fan Castleman fergruttet jo risiko op it ûntwikkeljen fan kanker, benammen lymfoom .

Ek, hoewol tige seldsum, hawwe minsken mei UCD it risiko om in serieuze tastân te ûntwikkeljen dy't Paraneoplastyske Pemphigus (PNP) hjit. MCD fergruttet ek jo risiko op it ûntwikkeljen fan ynfeksjes dy't jo organen kinne beskeadigje. Dizze skea kin libbensgefaarlik wêze as it net goed behannele wurdt.

Meitsje jo gjin soargen, jo dokter sil jo tastân konstant kontrolearje en jo helpe om sokke komplikaasjes te foarkommen wêr mooglik.

Hoe diagnostisearje dokters de sykte fan Castleman?

De symptomen fan 'e sykte fan Castleman kinne fergelykber wêze mei dy fan oare gewoane sykten, lykas gryp of in ferkâldheid. Dat jo dokter sil earst dy omstannichheden útslute. Dan sille se testen dwaan om de sykte fan Castleman te diagnostisearjen en it type te bepalen.

Tests en prosedueres kinne omfetsje:

• Labtests: Jo dokter sil jo bloedseltelling kontrolearje op abnormaliteiten en oare mikroskopyske tekens fan Castleman-sykte. Se kinne ek in HIV-test oanfreegje. As jo ​​HHV-8-relatearre MCD hawwe, kin jo HIV-test posityf wêze.
• Ofbyldingstests: Tests lykas CT-scans en PET-scans kinne helpe by it finen fan swollen lymfeklieren yn jo lichem, en ek kontrolearje op oare tekens fan Castleman-sykte, lykas in fergrutte lever of milt.
• Lymfeklierbiopsie: De ienige manier om wis te witten oft jo de sykte fan Castleman hawwe, is in biopsie te ûndergean. Dit hâldt yn dat in lyts stikje weefsel út in lymfeklier nommen wurdt en ûnder in mikroskoop ûndersocht wurdt. Dit sil bepale oft der tekens fan 'e sykte binne.

Hoe wurdt de sykte fan Castleman behannele?

De behanneling foar de sykte fan Castleman ferskilt ôfhinklik fan it type dat jo hawwe.

Behanneling fan Unicentric Castleman Disease (UCD)

De wichtichste behanneling foar UCD is it sjirurgysk fuortheljen fan 'e troffen lymfeklieren. Soms kinne jo strielingstherapy of immunoterapy nedich hawwe foar de operaasje. Dizze behannelingen ferminderje de groei yn 'e lymfeklieren, wêrtroch't se makliker te ferwiderjen binne.

Mar as sjirurgen de troffen lymfeklier net fuortsmite kinne, en jo gjin symptomen hawwe, kin jo dokter it kontrolearje ynstee fan it te behanneljen. As jo ​​symptomen hawwe en gjin operaasje kinne ûndergean, kinne se behannelingen foar MCD oanbefelje.

Behanneling fan multisintrike Castleman sykte (MCD)

MCD is wat dreger te behanneljen as UCD. Omdat it troch it lichem ferspraat is, wurdt sjirurgy of strielingstherapy meastentiids net brûkt. Ynstee dêrfan hinget de behanneling ôf fan oft jo HHV-8-ynfeksje hawwe en hoe slim de sykte is.

Jo dokter kin behannelingen brûke lykas:

• Kortikosteroïden: Dizze medisinen helpe ûntstekking te ferminderjen en symptomen te ferminderjen.
• Chemotherapy-medisinen: Chemotherapy-medisinen kontrolearje de oermjittige groei fan sellen yn jo lymfesysteem. Rituximab is in medisyn dat faak foarskreaun wurdt foar HHV-8-assosjeare MCD.
• Immunoterapy: Dizze behanneling omfettet it brûken fan dingen lykas monoklonale antistoffen . Dizze helpe de ymmúnreaksje fan jo lichem te kalmeren. Siltuximab (Sylvant®) is de ienige behanneling dy't goedkard is troch de Amerikaanske Food and Drug Administration (FDA) foar iMCD.
• Antivirale medisinen: As jo ​​HHV-8-relatearre MCD hawwe, kinne jo antivirale medisinen nedich hawwe om HIV- of HHV-8-ynfeksje te behanneljen.

Wannear moat ik in dokter sjen?

As jo ​​in knobbel of in groei yn jo nekke, oksel of lies fernimme, gean dan direkt nei in dokter . As jo ​​ien fan 'e oare symptomen fan 'e sykte fan Castleman hjirboppe neamd hawwe dy't net nei in pear wiken ferbetterje, fertel jo dokter dan ek oer dy symptomen.

Hoe lang kinne jo mei dizze sykte libje?

Foar de measte minsken mei UCD is de prognose, of útsjoch, tige goed. It fuortheljen fan de troffen lymfeklieren kin de sykte genêze. Mei behanneling hat UCD meastentiids gjin ynfloed op de libbensferwachting.

Mar de útsjoch foar minsken mei MCD hinget ôf fan it type MCD dat se hawwe en de earnst fan 'e sykte. Foar guon minsken kinne symptomen ynienen ûntwikkelje en libbensgefaarlik wurde. Foar oaren kinne symptomen lang oanhâlde. Tusken 65% en 75% fan 'e minsken dy't diagnostisearre binne mei MCD libje nei fiif jier noch . Mei nije behannelingen is der hope dat dizze situaasje sil ferbetterje.

Der binne gjin maklike antwurden as it giet om de sykte fan Castleman. Jo ûnderfining sil ôfhingje fan it type sykte fan Castleman dat jo hawwe. Oanfoljende omstannichheden, lykas HIV, of relatearre omstannichheden, lykas TAFRO en POEMS, kinne ek ynfloed hawwe op jo ûnderfining. Yn guon gefallen kinne sjirurgy en nauwe observaasje alles wêze wat nedich is. Of jo kinne ferskate behannelingen nedich hawwe yn jo libben om komplikaasjes te foarkommen. Freegje jo dokter hoe't jo diagnoaze jo behanneling en útsjoch sil beynfloedzje.

Dus, wat binne de wichtichste dingen dy't wy hjirfan ûnthâlde moatte?

• De sykte fan Castleman is in seldsume, mar potinsjeel serieuze ymmúnsysteemsteurnis wêrby't ús ymmúnsysteem oeraktyf wurdt.
• Der binne twa haadtypen: UCD en MCD. By UCD swelle lymfeklieren op ien plak op, wylst se by MCD op meardere plakken swelle.
• Symptomen fariearje. Soms binne der hielendal gjin symptomen, allinnich in swollen knobbel. Of der kinne symptomen wêze lykas koarts, wurgens en gewichtsverlies.
• De oarsaken binne net altyd dúdlik, mar it HHV-8-firus is keppele oan MCD. Minsken mei HIV hawwe in heger risiko.
• Iere deteksje en juste behanneling kinne faak liede ta goede resultaten. Dus as jo in ûngewoane knobbel, swelling of oare ûngewoane symptomen op jo lichem fernimme, sykje dan direkt medysk advys. It wichtichste is om op 'e hichte te bliuwen en net yn panyk te reitsjen.

` Sykte fan Castleman, lymfeklieren, lymfadenopathy, ymmúnsysteem, UCD, MCD, HHV-8, symptomen, behanneling