Hawwe jo heard fan in seldsume kanker mei de namme Chordoma? Litte wy deroer prate!

Jo hawwe miskien noch noait fan dizze namme "chordoma" heard. Dat is net ferrassend, om't dit in relatyf seldsume soarte kanker is. Mar hoewol it seldsum is, is it tige wichtich om hjir bewust fan te wêzen. Want dit soarte tumor kin foarkomme yn ús rêchbonke of oan 'e basis fan' e skedel. Dus litte wy hjoed yn detail en hiel ienfâldich prate oer wat dizze chordoma is, hoe't it him ûntjout, wat de symptomen binne en wat de behannelingen binne.

Wat is Chordoma? Litte wy it gewoan útfine!

Simpelwei sein, in akkordoma is in kankergewûne tumor dy't him foarmet yn 'e bonken . It ûntwikkelt him meast yn 'e rêchbonke of yn 'e basis fan 'e skedel, de bonken boppe de nekke en ûnder de harsens. Dokters klassifisearje it as in soarte kanker neamd sarkoom. Sarkoom is in algemiene term foar kankers dy't him foardogge yn 'e bonken en sêfte weefsels (bindweefsels).

Chordomen groeie meastal stadich . It probleem is lykwols dat se in bytsje lestich te behanneljen wêze kinne, om't se tige ticht by ús senuwstelsel lizze, dat is de harsens en it rêchmerg, en de delikate weefsels deromhinne binnenfalle.

In oar ding is dat sels nei behanneling dizze tumors in hege kâns hawwe om werom te kommen . Meastentiids bart dit op itselde plak dêr't de oarspronklike tumor siet. Ek kinne yn 30% oant 40% fan 'e gefallen chordoma-kankersellen har ferspriede nei oare dielen fan it lichem. Dokters neame dit "metastasearjen".

Wêr kin Chordoma ferspriede nei oare dielen fan it lichem?

As in akkordoma metastasearret, dat wol sizze, him ferspriedt nei oare dielen fan it lichem, binne de meast foarkommende plakken wêr't it him ferspriede kin:

• Dyn longen
• Lymfeklieren tichtby de tumor
• Oare bonken
• Lever
• Fel

Wêr kin in akkordoma ûntwikkelje?

Chordoma kin oeral lâns jo rêchbonke foarkomme, mar d'r binne trije meast foarkommende lokaasjes:

1. It sakrum: Dit is it trijehoekige bonke tusken jo billen. Sawat 35% fan 'e chordomen ûntwikkelje hjir.

2. Skedelbasis: Spesifyk oan 'e basis fan jo skedel, yn 'e bonken dy't jo harsens stypje. Dizze wurde ek wol "Clival chordomas" neamd, om't se it meast foarmje yn it "Clivus"-bonke, dat hjir leit. Dit type is ek ferantwurdlik foar sawat 35% fan alle chordomas.

3. Yn 'e bewegende rêchbonken fan 'e rêchbonke ('wervels'): Dat binne de rêchbonken yn jo nekke, boarst en rêch. Chordomen komme foar yn sawat 30% fan dizze. Se komme it meast foar yn 'e twadde nekkewervel. Se kinne ek foarkomme yn 'e rêchbonken yn 'e legere rêch (lumbale rêchbonke) en boarst (borstkas).

Wat binne de wichtichste soarten akkordoma?

De Wrâldsûnensorganisaasje (WHO) hat akkordoma yn trije haadtypen ferdield. Dizze klassifikaasjes binne basearre op hoe't de kankersellen der ûnder in mikroskoop útsjogge ('histology').

1. Klassike/konvinsjonele chordoma: Dit is it meast foarkommende type (80% oant 90% fan alle chordomen). De sellen yn dit type binne in spesjaal type sel dat in wat "borreljende" uterlik hat. Chondroïd chordoma is in oare fariant fan dit type. It makket tusken de 5% en 15% fan alle chordomen út. Chondroïd chordoma ûntwikkelt him meast oan 'e basis fan' e skedel.

2. Dedifferinsjearre chordoma: Dit is in tige seldsum type (minder as 5%). It wurdt karakterisearre troch in abnormale miks fan sellen. Dit type groeit rapper, is agressiver en hat mear kâns om te metastasearjen nei oare dielen fan it lichem as oare typen.

3. Min differinsjearre akkordoma: Dit is ek tige seldsum . Minder as 60 pasjinten binne oant no ta yn medyske dossiers registrearre. In spesjaal skaaimerk fan dit type is dat in gen mei de namme `(SMARCB1)` of `(INI1)` ynaktivearre is (deleasje). Dit type akkordoma wurdt it meast sjoen by bern en jongerein.

Wa hat it measte kâns om in akkordoma te ûntwikkeljen?

Chordoma kin op elke leeftyd foarkomme, by elkenien. It komt lykwols it meast foar by folwoeksenen tusken de 50 en 80 jier. Bern wurde mar troch in lyts oantal gefallen troffen, sawat 5% fan alle gefallen.

It is ek fûn dat manlju sawat 1,5 kear mear kâns hawwe om in akkoardoma te ûntwikkeljen as froulju.

Hoe gewoan is dit?

Chordoma is in tige seldsume kanker . It treft sawat ien op in miljoen minsken elk jier. Dat betsjut bygelyks dat yn 'e Feriene Steaten mar sawat 300 nije gefallen elk jier diagnostisearre wurde.

Chordomen binne ferantwurdlik foar tusken de 1% en 4% fan alle primêre bonktumors.

Wat binne de symptomen fan in akkordoma?

As in akkordoma groeit, kin it druk sette op it omlizzende rêchbonke of de harsens. Dizze druk feroarsaket symptomen . Symptomen kinne ek ferskille ôfhinklik fan wêr't de tumor yn 'e rêchbonke leit.

Algemiene symptomen fan in akkordoma binne pine, swakte en/of dofheid yn 'e rêch, earms of skonken .

Karakteristiken fan in skedelbasis-chordoma:

As jo ​​in akkordoma hawwe oan 'e basis fan jo skedel, dat ûnder jo harsens leit, kinne jo symptomen ûnderfine lykas:

• Dûbele fisy (Diplopia)
• Wazig sicht
• Hoofdpijn
• Gesichtsdoofheid of pine

Karakteristiken fan in akkordoma yn it sturtbeen/sacrum:

As jo ​​in akkordoma hawwe yn it leechste diel fan jo rêchbonke, tichtby it sakrum, kinne jo symptomen ûnderfine lykas:

• In klomp of bult dy't troch de hûd útstekt
• Moeite mei urinearjen of ûntlasten (blaas- of darmdysfunksje)
• Pijn yn 'e ûnderrêch of billengebiet

Hâld der rekken mei dat dizze symptomen soms betize wurde kinne mei oare gewoane medyske omstannichheden. Dêrom is it wichtich om medysk advys te sykjen as jo oanhâldende, ûngewoane symptomen hawwe.

Wêrom ûntwikkelt in Chordoma? Wat binne de oarsaken?

Undersykers witte noch net krekt wat akkoardoma feroarsaket , mar se leauwe dat mutaasjes yn in gen mei de namme TBXT derby belutsen binne.

Der binne rapporten west fan ferskate famyljes mei akkordoma. Doe't se testen waarden, die bliken dat se in duplikaasje fan it `(TBXT)`-gen ervd hiene. Ek binne feroarings yn it `(TBXT)`-gen identifisearre by minsken dy't akkordoma hawwe, mar nimmen yn 'e famylje hat de sykte.

In akkordoma ûntjout him út sellen yn in struktuer dy't de "notochord" neamd wurdt. Dizze "notochord" is in tydlike struktuer dy't tige wichtich is foar de ûntwikkeling fan it rêchbonke fan in embryo as it him ûntjout. Meastentiids ferdwynt dizze "notochord" nei sawat acht wiken fan 'e swangerskip. By in hiel lyts oantal minsken kinne guon fan dizze "notochord"-sellen lykwols yn 'e bonken fan 'e rêchbonke of de basis fan 'e skedel bliuwe.

Dat betsjut dat as der in feroaring is yn it earder neamde `(TBXT)`-gen, dizze oerbleaune `(notochord)`-sellen abnormaal kinne begjinne te groeien en in akkordoma kinne foarmje.

Ek hawwe minsken mei in genetyske oandwaning neamd "Tubereuze sklerose" in ferhege risiko op it ûntwikkeljen fan in akkordoma. Dizze tastân fan "Tubereuze sklerose" kin epilepsy, ûntwikkelingsfertraging en tumors yn ferskate dielen fan it lichem feroarsaakje. Dit wurdt feroarsake troch mutaasjes yn twa genen neamd "TSC1" en "TSC2".

Hoe kinne jo in akkordoma werkenne?

As jo ​​symptomen fan in akkordoma hawwe, sil in dokter earst freegje nei jo symptomen en medyske skiednis. Dan sille se in fysyk ûndersyk en in neurologysk ûndersyk útfiere.

As de dokter in tumor fermoedt, sil hy of sy in ôfbyldingstest oanfreegje lykas in röntgenfoto, in CT-scan of in MRI-scan. Dizze MRI-scan is faak nuttich by it diagnostisearjen fan in akkordoma.

Dan sil jo dokter jo wierskynlik ferwize nei in spesjalist yn bonkekanker om de diagnoaze te befêstigjen en in twadde miening te krijen. Se kinne ek fierdere ôfbyldingstests dwaan om de krekte lokaasje fan it akkordoma te bepalen, te sjen oft it him nei oare dielen fan it lichem ferspraat hat, en oare testen útfiere.

De ienige manier om in akkordoma definityf te diagnostisearjen is lykwols in biopsie . Dit omfettet it nimmen fan in lyts stekproef fan 'e knobbel, meastentiids mei in naaldbiopsie, en it ûndersykjen ûnder in mikroskoop. Allinnich dan kin in spesjalist wis sizze oft it in akkordoma is.

Wat binne de behannelingen foar Chordoma?

De wichtichste en bêste behanneling foar in akkordoma is it fuortheljen fan 'e hiele tumor troch sjirurgy . Dokters neame dit "En bloc resection". As de tumor op dizze manier folslein fuorthelle wurdt, hat de pasjint de bêste kâns om lang te libjen.

Ofhinklik fan wêr't de tumors lizze, kin dit lykwols tige lestich wêze om te dwaan. Benammen is it faak ûnmooglik om chordomen oan 'e basis fan 'e skedel folslein te ferwiderjen.

Omdat in akkordoma yn 'e rêchbonke jo rêchbonke en de wichtige senuwen en bloedfetten deromhinne beskeadigje kin. As dit skansearre rekket tidens in operaasje, kin it liede ta langduorjende ynvaliditeit of sels de dea. Ek is in akkordoma oan 'e basis fan 'e skedel lestich folslein te ferwiderjen, om't it sa ticht by de harsensstam, harsensenuwen en rêchbonke sit. Neurochirurgen besykje safolle mooglik fan 'e tumor te ferwiderjen, wylst se sa feilich mooglik bliuwe.

Chordomen reagearje meastal net goed op strielingstherapy of gemoterapy as primêre behanneling. Nei de operaasje kin jo medysk team lykwols strielingstherapy oanbefelje om te foarkommen dat de tumor weromkomt.

Undersykers binne op it stuit dwaande mei it ûndersykjen fan nije behannelingen foar akkordoma, lykas doelgerichte terapy en immunoterapy. Der kinne sels klinyske proeven wêze wêr't jo oan meidwaan kinne.

Kin akkordoma foarkommen wurde?

Earlik sein, der is neat dat jo dwaan kinne om te foarkommen dat chordomen ûntwikkelje. Meastentiids ûntwikkelje se willekeurich.

As immen yn jo famylje lykwols Chordoma hân hat, of as jo in tastân hawwe dy't "Tubereuze sklerose" hjit, is it wichtich dat jo regelmjittich nei in dokter geane foar kontrôles. Se kinne jo dan kontrolearje op tekens fan Chordoma. Hoe earder dit ûntdutsen wurdt, hoe grutter de kâns is dat de behanneling suksesfol sil wêze.

Wat binne de kânsen op herstel fan in akkordoma? (Prognose)

De prognose, of útsjoch, foar in akkordoma hinget ôf fan ferskate faktoaren:

• De lokaasje fan 'e tumor en hoefolle der sjirurgysk fuorthelle wurde kin: As de tumor folslein fuorthelle wurde kin, is de kâns op herstel grut. As allinnich oare behannelingen brûkt wurde sûnder sjirurgy, is de kâns leech.
• Oft de kanker him ferspraat hat nei oare dielen fan it lichem (metastasearre): As it him ferspraat hat nei fierdere plakken, kinne de oerlibjenssifers fermindere wurde.
• Dyn leeftyd by diagnoaze: Yn 't algemien binne de oerlibjenssifers wat leger foar minsken boppe de 60 jier.
• Oft de tumor dedifferinsjearre is of net: Typen lykas "slecht differinsjearre chordoma" hawwe in minder goede prognose as "konvinsjonele chordoma".

Dyn medysk team kin dy de meast krekte ynformaasje jaan oer watst ferwachtsje kinst op basis fan dyn tastân, dus wês net bang om harren fragen te stellen.

Koe dit fataal wêze?

Ja, in akkordoma kin fataal wêze. Meastentiids komt de dea nei't de tumor weromkommen is, wêrtroch't weefsel yn jo rêchbonke, harsens of harsensstam ferneatige wurdt.

In stúdzje fan 357 akkordoma-pasjinten liet sjen dat de oerlibingssifers as folget wiene:

• Nei trije jier: 80,5%
• Nei fiif jier: 68,4%
• Tsien jier letter: 39,2%

Mar tink derom, dit binne gewoan gemiddelden. Jo medysk team kin mear detaillearre ynformaasje jaan oer oerlibjenssifers op basis fan jo spesifike situaasje.

Is Chordoma kanker of in normale tumor?

Chordoma is perfoarst maligne (kankerich). Gjin fan syn subtypen wurdt beskôge as net-kankerich.

Wannear moat ik in dokter sjen?

Chordoma kin sels nei behanneling weromkomme , sels jierren letter. Dêrom is lange-termyn follow-up mei jo medysk team tige wichtich.

As jo ​​nije symptomen ûntwikkelje, of as jo besteande symptomen slimmer wurde , soargje derfoar dat jo mei jo dokter prate.

Ta beslút, in pear dingen om te ûnthâlden (Take-Home Message)

It is normaal om bang en stress te fielen as jo witte dat jo in seldsume bonkkanker hawwe. Chordoma is in kanker dy't lestich te behanneljen is fanwegen syn lokaasje.

Fertrou der lykwols op dat jo medysk team in detaillearre behannelingplan sil meitsje dat op jo ôfstimd is en jo sil helpe by it behanneljen fan jo akkordoma en it ferbetterjen fan jo kwaliteit fan libben .

• It is wichtich om symptomen betiid te werkennen: sykje medysk advys as jo oanhâldende pine, dofheid of feroaringen yn it sicht hawwe.
• Sykje saakkundich medysk advys: Om't akkordoma in seldsume sykte is, is it tige wichtich om behanneling te sykjen fan in betûft medysk team.
• Regelmjittige kontrôles binne needsaaklik, sels nei behanneling: Om't der in risiko is op weromkommen fan 'e sykte, gean nei de kontrôles lykas oanjûn troch de dokters.

Ik hoopje dat jo dizze ynformaasje nuttich fine. As jo ​​fragen hawwe, aarzel dan net om jo dokter te freegjen.

` Chordoma, kanker, bonkenkanker, spine, skull, sacrum, clivus