Wat bart der mei dyn ûnthâld? Litte wy leare oer de sykte fan Creutzfeldt-Jakob (CJD)?

Tinke jo wolris: "Och, dit bin ik ek fergetten!"? Lytse dingen ferjitte en soms yn 'e war reitsje kin normaal wêze. Dingen lykas stadichoan ûnthâldferlies en feroaringen yn gedrach kinne lykwols ek symptomen wêze fan in serieuze sykte. Hjoed sille wy prate oer in seldsume, mar tige serieuze sykte dy't de harsens oantaastet. Dat is de sykte fan Creutzfeldt-Jakob, of CJD sa't wy it koart neame.

Wat is dizze CJD? Simpelwei sein...

Tink derom, ús harsens is in tige komplekse masine. Om dizze masine goed te wurkjen, moatte de lytse ûnderdielen, sellen neamd, sûn wêze. Creutzfeldt-Jakobssykte is in seldsume, serieuze sykte dy't ús harsensellen stadichoan ferneatiget. De wichtichste oarsaak hjirfan is in abnormaal type proteïne neamd "prionen" .

No freegje jo jo miskien ôf wat dizze 'prions' binne. Yn ús lichem, benammen yn 'e harsens, binne dingen dy't aaiwiten neamd wurde. Dit binne as lytse masines, se hawwe in spesifike foarm, en allinich as se yn dy foarm binne, kinne se har wurk goed dwaan. Tink deroan as origami. As jo ​​it goed foldje, kinne jo in moai bist of blom meitsje. Mar as jo it ferkeard foldje? It wurket net. Sa binne dizze aaiwiten. Soms foldje dizze aaiwiten ferkeard. Wy neame sokke ferkeard foldde aaiwiten 'prions'.

Dizze ferkeard opfolde 'prionen' begjinne har op te heapje yn harsensellen. Se sammelje en ferneatigje dy sellen. It is as in heap jiskefet dy't alle dagen ophoopt. Dêrom ûntwikkelje CJD-pasjinten symptomen fan demintens , lykas ûnthâldferlies en betizing. Se kinne ek gedrachsferoaringen en muoite mei rinnen ûnderfine.

It wichtichste is dat Creutzfeldt-Jakobsdei altyd fataal is. Der is noch gjin genêzing, en der is gjin manier om de foarútgong fan 'e sykte te fertragen. Der binne lykwols behannelingen en soarch dy't de pasjint helpe kinne om nofliker te libjen en pine te ferminderjen.

Dit is in tige seldsume sykte. Wrâldwiid komt de sykte jierliks ​​foar by sawat ien oant twa minsken op in miljoen. Sels yn in lân lykas de Feriene Steaten wurde mar sa'n 350 gefallen fan Creutzfeldt-Jakobssykte jierliks ​​rapportearre.

Der is ien fariant hjirfan neamd "fariant CJD" (of "vCJD") . It is ek tige seldsum. It wurdt feroarsake troch it iten fan fleis dat de sykte "bovine spongiforme encefalopaty" (BSE) hat, in sykte dy't fee treft.

Wat binne de symptomen fan CJD? Litte wy it fan it begjin ôf besjen.

De symptomen fan CJD ferskine meastal stadichoan. As de sykte foarútgiet, kinne dizze symptomen lykwols rap tanimme. Litte wy ris sjen nei de wichtichste symptomen, fan 'e iere stadia fan' e sykte oant de lette stadia:

• Ferjitlikens en ûnthâldproblemen:It begjint mei it ferjitten fan lytse dingen. Dingen lykas de namme fan in freon, in strjitte, of it wurk dat jo oan it dwaan wienen. Stadichoan wurdt dit slimmer.
• Betizing en desoriïntaasje: Jo kinne jo net ûnthâlde wêr't jo binne, hoe let it is, of wa't der is.
• Feroarings yn gedrach en persoanlikheid: Jo binne miskien net mear deselde persoan dy't jo eartiids wiene. Jo kinne maklik lilk wurde, jo fertrietlik fiele, of alle emoasjes ferlieze.
• Fisyproblemen, muoite mei it begripen fan wat jo sjogge: Jo sicht wurdt swak, en jo kinne net werkenne wat jo sjogge.
• Hallusinaasjes of waanfoarstellingen: Dingen sjen of hearre dy't der net binne, of falske oertsjûgingen hawwe dat immen besiket jo sear te dwaan.
• Problemen mei koördinaasje (ataxia): Jo kinne miskien net goed rinne, muoite hawwe mei it kontrolearjen fan jo ledematen, en kinne swaaie as in dronken persoan.
• Problemen mei lichemsbalâns: Falle by it stean of rinnen.
• Unkontroleare spierkontraksjes (`myoklonus`) en spierstijfheid (`dystonie`): Ynienen skokken fan in earm of skonk, of in gefoel fan strakheid yn 'e spieren fan it lichem.
• Oanfallen: Kinne foarkomme as in oanfal.
• Ferlamming: Dielen fan it lichem reitsje ferlamme.
• Spieratrofie: De spiermassa fan it lichem giet ferlern.

Dizze symptomen kinne ien foar ien ferskine, of ferskate kinne tegearre foarkomme. It wichtichste is om sa gau mooglik in dokter te sjen as jo ien fan dizze symptomen hawwe.

Wat feroarsaket CJD? Litte wy dy 'prions' nochris betinke

Lykas wy earder besprutsen hawwe, binne de wichtichste oarsaak fan CJD ferkeard foldbere aaiwiten dy't "prions" neamd wurde. It gefaarlikste oan dizze "prions" is dat se sels normale, sûne aaiwiten ferkeard foldbere kinne. Krekt lykas ien minne apel alle oare apels bedjerre kin meitsje.

Harsensellen kinne dizze ferkeard opfolde 'prionen' net kwytreitsje. Dat se sammelje har op, en ferneatigje úteinlik harsensellen. As dizze 'prionen' har troch de harsens ferspriede, ferrint de sykte tige rap.

Binne der ferskate soarten CJD?

Ja, der binne ferskate haadtypen fan CJD:

• Sporadyske CJD: Dit is it meast foarkommende type CJD. De krekte oarsaak is noch ûnbekend. It komt ynienen foar, sûnder dúdlike oarsaak.
• Genetyske CJD: Dit is erflik. It wurdt feroarsake troch in defekt gen dat fan ien of beide âlden erfd wurdt. D'r binne twa subtypen hjirfan: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndroom en fatale famyljale slapeloosheid . Dit binne in bytsje lestich, mar it binne heul spesifike omstannichheden.
• Ferworven CJD (`Ferworven CJD`):Dit kin barre troch eksterne oarsaken. Bygelyks, it kin barre troch in oargeltransplantaasje fan ien mei Creutzfeldt-Jakobssykte, in weefseltransplantaasje, of it gebrûk fan fersmoarge sjirurgyske ynstruminten. Mar dit is tige seldsum. Tsjintwurdich is hjir in soad soargen oer.
• Fariant CJD (vCJD): Wy hawwe it hjir al earder oer hân. It wurdt feroarsake troch it iten fan fleis dat besmet is mei gekke koei sykte (BSE). De prionen dy't BSE feroarsaakje kinne sawol minsken as oare bisten ynfektearje.

Wa hat in heger risiko om CJD te ûntwikkeljen?

Elkenien kin CJD krije. Soms kinne de 'prions' yn jo lichem jierrenlang oanwêzich wêze sûnder symptomen te sjen litten. Mar as symptomen ienris ferskine, kin de sykte fluch slim wurde, om't de harsens skansearre reitsje.

Dizze sykte treft meastal minsken tusken de 50 en 80 jier. It genetyske CJD-type kin lykwols meastal tusken de 30 en 50 jier ferskine.

Is CJD in besmetlike sykte?

Dit is in probleem foar in protte minsken. CJD wurdt net ferspraat troch gewoan kontakt, lykas hannen skodzjen, prate of tegearre ite. De ienige manier wêrop CJD fan de iene persoan nei de oare ferspraat wurde kin, is troch in transplantaasje fan in oargel of weefsel fan ien dy't CJD hat, of troch it brûken fan bepaalde hormonen fan ien dy't it hân hat.

Se sizze dat it type dat `vCJD` hjit, oerdroegen wurde kin fia bloedtransfúzjes, mar dat is tige, tige seldsum. De sykte dy't `vCJD` hjit, is sels tige seldsum.

Hoe diagnostisearje dokters CJD?

In dokter diagnostisearret CJD troch jo symptomen en tekens soarchfâldich te ûndersykjen. Neist in fysyk ûndersyk sille se ek in neurologysk ûndersyk dwaan. Se sille jo freegje om wat ienfâldige taken te dwaan om te besykjen problemen mei jo harsensfunksje te identifisearjen.

Spesjalisten klassifisearje CJD as in 'oerdraachbere spongiforme encefalopaty' . Hoewol dizze namme miskien wat yngewikkeld klinkt, ferwiist it nei hoe't in harsens dat skansearre is troch 'prions' der ûnder in mikroskoop útsjocht. Dat wol sizze, it liket op in spons mei bulten.

Om in diagnoaze fan CJD te befêstigjen, wurde testen lykas in MRI-scan of in spinale punksje (lumbale punktuer) útfierd.

Derneist kinne dokters sokke testen brûke om oare omstannichheden út te sluten dy't ferlykbere symptomen hawwe as CJD en om CJD fierder te ûndersykjen:

• Bloedûndersiken
• Genetyske testen - foaral om te sjen oft in type erflik is
• In elektro-encefalogram (EEG)
• Urine-analyse
• Harsenbiopsie - Dit wurdt tige selden dien, allinich as alle oare testen gjin definitive diagnoaze jouwe.

Is der in behanneling foar CJD?

Spitigernôch is der gjin genêzing foar CJD, gjin behanneling om de fersprieding fan 'e sykte te kontrolearjen, of gjin behanneling om de foarútgong te fertragen. It iennige dat dokters kinne dwaan is helpe om it ûngemak te ferminderjen dat feroarsake wurdt troch de symptomen. Dit wurdt palliative soarch neamd.

Bygelyks, medisinen kinne jûn wurde om epileptyske oanfallen, gedrachsferoaringen of ûnkontrolearbere spiertrekkingen te behanneljen. De foardielen fan dizze behannelingen binne lykwols beheind.

Dizze tastân kin hiel gau slimmer wurde. Dêrom binne stipesoarchopsjes foar jo en jo leafsten tige wichtich. Yn 'e lêste stadia fan' e sykte kinne hospice-tsjinsten tige nuttich wêze.

Soms, as jo yn oanmerking komme, kin jo medysk team jo foarstelle om mei te dwaan oan in klinyske proef dy't ûndersyk docht nei nije behannelingen.

Hokker soart takomst kin immen mei CJD ferwachtsje?

Omdat CJD ûngeneeslik is en gjin genêzing hat, binne de útsichten foar in persoan mei de sykte tige somber. Sadree't de symptomen begjinne, duorret it net lang foardat it fermogen om selsstannich te funksjonearjen, te bewegen en te praten ferlern giet.

Omdat feroarings sa fluch barre kinne, is it wichtich om mei jo medysk team gear te wurkjen om foarút te plannen en te soargjen dat oan jo winsken en behoeften foldien wurdt. Eins, nettsjinsteande oft jo in medyske tastân hawwe of net, is it in goed idee foar elkenien om in 'foarôfgeande rjochtline' te hawwen. Dit betsjut dat jo fan tefoaren opskreaun hawwe hokker medyske soarch jo wolle as jo jo winsken net mear kinne kommunisearje. It is foaral wichtich om dit plan betiid yn plak te hawwen yn in rap ferspriedende sykte lykas Creutzfeldt-Jakobssykte.

Mei it each op hoe serieus dizze tastân is, is it in goed idee om advys te freegjen fan in profesjonele yn 'e geastlike sûnenssoarch om jo en jo famylje te helpen mei dizze feroarings om te gean en mentaal sterk te bliuwen.

Wat is de libbensferwachting fan in CJD-pasjint?

De measte CJD-pasjinten stjerre binnen in pear moannen of in jier nei de diagnoaze. De ienige útsûndering is de genetyske foarm fan CJD, wêrby't minsken ien oant tsien jier nei it begjin fan 'e symptomen libje kinne.

Dyn dokter kin dy spesifike, aktuele ynformaasje jaan oer dyn tastân. Tink derom, statistiken hawwe net elkenien itselde effekt.

Kin CJD foarkommen wurde?

De measte soarten CJD kinne net foarkommen wurde. De ienige útsûndering is it type dat 'vCJD' neamd wurdt. It komt fan it iten fan fleis dat besmet is mei 'BSE' (gekke koeisykte).

Dierproeven helpe te foarkommen dat BSE-besmette fee yn 'e fiedselfoarsjenningsketen telâne komt. Net-test en ferkeard taret fleis kin lykwols noch altyd in risiko foarmje. Om feilich te wêzen, foarkom it iten fan net-test en net-regulearre fleis, foaral harsensdielen of bienmerg.

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden

In CJD-diagnoaze is in libbensferoarjende ûnderfining. It kin fiele as binne jo en de wrâld om jo hinne yn in eachwink fuort. Sa'n feroaring kin tige lestich wêze foar jo en jo leafsten om mei om te gean.

As jo ​​net wis binne wat jo ferwachtsje kinne of hoe't jo dermei omgean moatte, is jo medysk team der om jo te helpen. Se kinne jo helpe mei it plannen fan foarútgong en it tarieden op wat komme sil. Tink derom, jo ​​binne net allinnich.

` CJD, sykte fan Creutzfeldt-Jakob, prion, harsensykte, neurologyske sykte, ûnthâldferlies, demintens, gekke koesykte