Fibrosarkoom: Litte wy mear leare oer dizze seldsume kanker

Wat tinke jo as jo in nije knobbel of tumor op jo lichem sjogge, foaral op jo skonk of earm? Meastentiids tinke wy dat it normaal is en negearje wy it. Mar soms kin sels sa'n lyts ding wat wêze dêr't wy omtinken oan jaan moatte. Hjoed sille wy prate oer in heul seldsume kanker dy't as in knobbel ferskine kin. Dit wurdt fibrosarkoom neamd.

Simpelwei sein, wat is fibrosarcoma?

Fibrosarkoom is in seldsume soarte kanker dy't foarkomt yn sêfte weefsels. Yn 'e medisinen neame wy dit sarkoom. No freegje jo jo miskien ôf wat sêft weefsel is. It is hiel ienfâldich. It is it weefsel dat ferskate dielen fan ús lichem ferbynt en byinoar hâldt. Om krekt te wêzen, dingen lykas pezen en ligamen dy't dingen lykas bonken en spieren yn ús lichem ferbine, hearre ta dizze bindweefsels.

Fibrosarkoomkanker ûntjout him faak yn 'e sêfte weefsels djip yn it lichem. It komt it meast foar yn 'e skonken (om it heup- of dijbonke), boppearms, knibbels of romp. It kin him ek selden ûntwikkelje yn 'e holle of nekke. Soms kin dizze kanker him ek ûntwikkelje yn 'e bonken of yn it fibreuze bindweefsel dat de bonken bedekt.

As jo ​​of jo bern dizze diagnoaze krije, hinget wat der dêrnei bart ôf fan in protte faktoaren. Jo leeftyd, de grutte fan 'e kanker en wêr't it sit, sille allegear in rol spylje. Jo dokter sil alles útlizze op basis fan jo diagnoaze.

Der binne twa haadtypen hjirfan.

Fibrosarkoom kin wurde ferdield yn twa haadtypen. Dizze twa typen binne tige ferskillend fan elkoar.

Wat binne de symptomen fan dizze sykte?

It duorret meastal in skoftke foardat symptomen fan fibrosarkoom ferskine. Omdat dizze tumors ûntwikkelje yn sêfte weefsels djip yn it lichem, kinne jo neat fernimme oant de tumor grut genôch groeid is om op in tichtby lizzende senuw of bloedfet te drukken.

Dit binne de symptomen dy't faak sjoen wurde:

• In sêfte knobbel dy't sûnder pine of wat pynlik is: Dit kin foarkomme op 'e skonken, earms of romp.
• In tinteljend gefoel of skerpe, stekkende pine: Soms sizze wy "pins en needles". Dit kin wêze troch druk op in senuw by de tumor.
• Abnormale swelling: Dit soarte swelling kin foarkomme as de tumor bloedfetten komprimearret.

Dizze symptomen kinne fergelykber wêze mei dy fan oare, minder serieuze omstannichheden, dus allinich in dokter kin mei wissichheid sizze oft dizze feroarings te tankjen binne oan fibrosarkoom of in oare faak foarkommende, net-kankerige (goedaardige) tastân.

Wat binne de oarsaken en risikofaktoaren foar fibrosarkoom?

Undersykers binne noch net wis wat krekt fibrosarkoom feroarsaket. Der wurdt lykwols leaud dat genetyske mutaasjes yn sellen in rol spylje. Simpelwei sein, feroarings komme foar yn it DNA yn ús sellen. Dizze feroarings feroarsaakje dat sellen har rap en ûnkontrolearber diele, wêrtroch't kankergezwellen ûntsteane.

In fibrosarkoom by bern is benammen in faak foarkommende genetyske mutaasje identifisearre. Sawat 90% hjirfan binne relatearre oan problemen yn 'e NTRK-genfamylje. As dizze genen net goed wurkje, kinne kankergezwellen ûntwikkelje.

Faktoaren dy't it risiko ferheegje

Undersykers hawwe ûntdutsen dat bepaalde erflike omstannichheden it risiko op it ûntwikkeljen fan fibrosarkoom kinne ferheegje.

• Familiale adenomateuze polyposis
• Li-Fraumeni syndroom
• Neurofibromatose type 1 (Neurofibromatose type 1)
• Nevoid basale selkarsinoom syndroom
• Retinoblastoma
• Tubereuze sklerose
• Werner syndroom (syndroom fan Werner)

Derneist kinne guon oare medyske omstannichheden hjirmei assosjeare wurde:

• Bonke-ynfarkt (dea fan bonkesellen troch fermindere bloedstream nei de bonken)
• Chronike bonkeynfeksje (Chronike osteomyelitis)
• Fibroaze dysplasie
• Paget's sykte fan it bonke

Der binne ek risikofaktoaren dy't relatearre binne oan it miljeu en jo medyske skiednis:

• Earder bestralingsterapy krigen hawwe foar it gebiet dêr't de kanker sit.
• Swiere brânwûnen dêr't de kanker sit.
• Bleatstelling oan bepaalde gemikaliën, lykas thoriumdioxide, vinylchloride of arseen.
• Bleatstelling oan metalen ûnderdielen (bygelyks chromium, kobalt, nikkel) dy't troch sjirurgy yn it lichem ynbrocht binne.

Hoe stelt in dokter dit fêst? (Diagnoaze)

Dokters fiere ferskate testen út om fibrosarkoom te diagnostisearjen. De ynformaasje fan dizze testen bepaalt it stadium en de graad fan 'e kanker.

• MRI-scan (Magnetyske Resonânsjeôfbylding): Dit is de meast foarkommende ôfbyldingstest dy't brûkt wurdt om fibrosarkoom te diagnostisearjen. It kin dúdlik de grutte en lokaasje fan 'e tumor sjen litte, en oft it bloedfetten of senuwen beynfloedet.
• CT-scan (Computer Tomography scan): Dit brûkt in searje röntgenfoto's en in kompjûter om trijediminsjonale (3D) ôfbyldings fan jo sêfte weefsels en bonken te meitsjen.
• Biopsie: Dit omfettet it fuortheljen fan in lyts stikje weefsel út 'e tumor (kearnnaaldbiopsie) of de hiele tumor (eksysjonele biopsie) foar ûndersyk. In patolooch ûndersiket it weefsel yn in laboratoarium om te sjen oft it kankersellen befettet.
• Immunohistochemie (IHC): Dit is in spesjale laboratoariumtest dy't aaiwiten brûkt dy't antistoffen neamd wurde om te befestigjen oft de tumor fibrosarkoom is of in oar type sêftweefselkanker.

Hoe wurde de stadia fan kanker bepaald?

Dokters klassifisearje kanker yn stadia om te bepalen hoe fier it ferspraat is en hoe serieus it is. Dit hâldt rekken mei de grutte fan 'e tumor, de lokaasje en oft it ferspraat is. Se sjogge ek nei de "graad" fan 'e kanker. Dit is hoe abnormaal de kankersellen der útsjogge as se ûnder in mikroskoop besjoen wurde. Sellen dy't der abnormaal útsjogge wurde beskôge as "heechgraadse" kankers, dy't agressiver kinne wêze.

Dyn dokter sil dy útlizze wat de útkomst nei de behanneling wêze sil, ôfhinklik fan it stadium fan dyn kanker.

Wat binne de behannelingen hjirfoar?

Behanneling foar fibrosarcoma hinget ôf fan in protte faktoaren, ynklusyf jo algemiene sûnens, jo foarkarren en it type kanker.

Behanneling foar fibrosarcoma fan it folwoeksen type

• Sjirurgy: By dizze proseduere ferwiderje dokters de kankergewûne tumor en in lytse hoemannichte sûn weefsel deromhinne om derfoar te soargjen dat der gjin kankersellen oerbliuwe.
• Strielingstherapy: Strielingstherapy kin foar de operaasje jûn wurde om de tumor te krimpen of alle oerbleaune kankersellen nei de operaasje te ferneatigjen.
• Gemoterapy:Hoewol guon dokters dizze behanneling foarskriuwe, is it net tige suksesfol west foar fibrosarkoom dat op folwoeksenen begjint. Dit type kanker reagearret faak net goed op gemoterapy.

Behanneling foar infantile fibrosarcoma

• Sjirurgy: By bern kin sjirurgyske ferwidering fan 'e tumor de sykte faak folslein genêze.
• Strieling en/of gemoterapy: Dizze behannelingen wurde brûkt om tumors te krimpen foar operaasje of om oerbleaune sellen neitiid te ferneatigjen. Oars as de folwoeksen foarm, reagearje de measte fibrosarcomen by bern tige goed op gemoterapy.
• Rjochte terapy: Dizze behanneling kin sellen stopje fan it rap diele fanwegen problemen mei it 'NTRK'-gen. Dit kin tumors lytser meitsje en sjirurgy makliker meitsje.

Hoe is de tastân nei behanneling? (Prognose)

De útkomsten foar infantile fibrosarcoma binne tige goed. De measte fan dizze kinne folslein genêzen wurde mei in kombinaasje fan sjirurgy, bestraling, gemoterapy of rjochte terapy. De 10-jierrige oerlibjensrate is sawat 90%. As sjirurgy mei súkses alle spoaren fan 'e kanker fuortsmite kin, komt dat sifer tichtby de 100%.

Fibrosarkoom dat by folwoeksenen begjint is yngewikkelder. Dizze tumors wurde faak diagnostisearre neidat se grut genôch groeid binne om senuwen of bloedstream te beynfloedzjen. Lykas by elke kanker liedt betide deteksje ta bettere resultaten. As de kanker ienris fierder ûntwikkele is, wurdt it dreger te behanneljen. Sawat de helte fan 'e pasjinten kin de sykte nei behanneling wer ûntwikkelje.

As jo ​​dizze tastân hawwe, hoe soargje jo dan foar josels?

In protte minsken fiele har hulpeloos as se de diagnoaze kanker krije. Ien fan 'e bêste manieren om mei dizze gefoelens om te gean is om goed foar josels te soargjen tidens en nei de behanneling. Hjir binne wat dingen dy't jo dwaan kinne:

• Begryp jo opfolgplan: Freegje jo dokter wat jo ferwachtsje kinne tidens herstel en by opfolgôfspraken.
• Behear eangst: Regelmjittige kontrôles nei behanneling binne wichtich foar it betiid opspoaren fan weromkommen fan kanker. Mar it kin ek eangst feroarsaakje. Praat deroer mei in terapeut.
• Freegje om help: Jo sille grif help nedich hawwe tidens jo behanneling. Jo leafsten kinne wachtsje om jo te helpen. Fertel harren hoe't jo helpe kinne.
• Fokus op goede sûnensgewoanten: It iten fan fiedend iten, genôch beweging krije en goed sliepe binne tige wichtich.
• Untspanne:Kanker en kankerbehannelingen kinne jo tige wurch meitsje. Plan safolle mooglik rêst tidens de behanneling.
• Bestrid stress: Dingen lykas meditaasje, ûntspanningsoefeningen en djippe sykheloefeningen kinne helpe om stress te ferminderjen.

Wannear moatte jo nei de dokter?

Nei de behanneling sille jo meastentiids elke trije moannen nei jo dokter gean foar de earste twa jier en dan mei wat langere yntervallen foar fjouwer oant fiif jier. As fibrosarkoom weromkomt, wat meastentiids binnen de earste fiif jier bart, sil dit skema helpe om in weromkommen betiid te ûntdekken.

Jo moatte kontakt opnimme mei jo dokter elke kear as jo nije knobbels of nije pine ûntwikkelje.

Wannear moatte jo nei de Spoedeisende Hulp (ETU)?

In protte kankerbehannelingen beynfloedzje jo ymmúnsysteem, wat jo risiko op ynfeksje fergruttet. Hjir binne wat symptomen dy't jo miskien fereaskje om nei de Spoedeisende Hulp (ETU) te gean tidens de behanneling:

• In koarts fan 38,3 graden Celsius (100,4 Fahrenheit) of heger.
• Kâld gefoel en rillingen.
• Hoest mei slym.
• Magepine.
• Oanhâldende diarree.
• Oanhâldende mislikens en braken.