Hawwe jo problemen mei jo bloedfetten? Litte wy prate oer GPA (Granulomatose mei Polyangiitis)!

Fielst dy soms dat dyn lichem tige swier is, hast op plakken sûnder reden pine, of hast altyd it gefoel datst in ferkâldheid hast, mar it is net as in gewoane ferkâldheid? Soms kin der efter dizze dingen in sykte sitte dêr't wy net folle oer hearre, mar it is wichtich om te witten. Dat is ien fan dy omstannichheden dy't GPA neamd wurde.

Wat is GPA (Granulomatose mei Polyangiitis)? Litte wy it ienfâldich begripe!

Okee, lit ús no sjen wat dizze GPA (Granulomatose mei Polyangiitis) is. Meitsje jo gjin soargen, ik sil it ienfâldich útlizze. It waard eartiids '(Wegener's Granulomatose)' neamd. Mar de namme '(Granulomatose mei Polyangiitis)' dy't no brûkt wurdt, seit in protte oer dizze sykte.

Simpelwei sein, GPA is ûntstekking of swelling fan jo bloedfetten. Dokters neame dit "vasculitis". Tink der sa oer: de bloedfetten yn ús lichem binne as wetterpipen. As der wat mis giet mei dizze pipen, wurdt de bloedstream fersteurd, toch? Dat is wat hjir bart.

No binne der noch twa spesjale dingen oer dizze GPA:

• Polyangiitis: Dit betsjut dat de ûntstekking foarkomt yn in protte ferskillende bloedfetten yn jo lichem, foaral de lytse . It is net beheind ta mar ien gebiet.
• Granulomatose: Dit klinkt miskien as in yngewikkeld wurd, mar it betsjut gewoan dat lytse, klonterige, ûntstekkingsbulten, granulomen neamd, foarmje yn jo bloedfetten en bepaalde organen. Dizze bulten kinne jo bloedfetten en organen beskeadigje.

Dat betsjut dat der in soad soarten fan dizze "vasculitis" binne, mar it type dat GPA neamd wurdt, beynfloedet benammen de lytste bloedfetten yn ús lichem. Omdat dizze lytse bloedfetten oer it hiele lichem sitte, kin GPA problemen feroarsaakje yn in protte dielen fan it lichem, benammen yn organen dy't in protte lytse bloedfetten hawwe. Meastentiids beynfloedet it jo sykhelsysteem (it sykhelsysteem) en nieren.

Dizze ûntstekking fan 'e bloedfetten kin derfoar soargje dat se útswelle, barste en sels bliede. Ek kinne de bloedfetten fernauwing krije troch littekens. Wat bart der dan? Us weefsels krije net de soerstof en fiedingsstoffen dy't se nedich binne. Soms kin GPA sels in tastân feroarsaakje dy't "pulmonaal-renaal syndroom" hjit, wêrby't bloed út 'e nieren en longen lekt.

Hokker symptomen ûntsteane as GPA ûntstiet?

No tinke jo wierskynlik: 'Oké, as dit in sykte lykas dizze is, hoe werkenne wy ​​it dan? Wat binne de symptomen?' Litte wy it dêr oer hawwe.

Lykas earder neamd, beynfloedet GPA it meast it sykheljen en de nieren. It kin lykwols ek in protte oare organen en weefsels beynfloedzje, lykas jo algemiene wolwêzen. Dit komt om't it lytse bloedfetten yn it heule lichem oansprekt.

Soms kinne spierpine en gewrichtspine (artritis) feroarsake wurde troch vaskulitis yn jo bindweefsel.Tegearre mei sokke dingen kinne jo in gefoel fan malaise fiele. Ek konstante wurgens, ferlies fan appetit en gewichtsverlies binne faak foarkommende symptomen.

Symptomen fan it sykhelsysteem

In protte minsken fermoedzje earst dat se GPA hawwe en sykje behanneling fanwegen sykhelsymptomen. Yn 'e iere stadia kinne dizze symptomen lykje op in gewoane ferkâldheid, gryp of gryp. Se duorje lykwols oer it algemien langer as gewoanlik. Kontrolearje oft jo ien fan dizze hawwe:

• In slimme hoofdpijn of druk yn it sinusgebiet.
• Sinusynfeksjes komme faak foar.
• Der is in konstante rinnende noas, en korsten foarmje om 'e noastergatten hinne.
• Myn noas fielt ferstoppe.
• Faak noasbloedingen sûnder reden.
• Ik haw earpine.
• Ik fiel in pine yn myn boarst.
• Ik haw in oanhâldende hoest.
• Gefoel fan koartheid fan sykheljen (lykas in hoest).

As GPA slimmer wurdt, kinne jo in ûntstekking (polychondritis) fan it kraakbeen yn jo earen, noas en kiel ûntwikkelje. Dit kin earnstiger symptomen feroarsaakje, lykas:

• De noas swollet safolle op dat de boppekant fan 'e noas nei binnen sakket (dit wurdt ek wol in saddlenoas neamd).
• De kiel, of it boppeste diel fan 'e luchtpiip, wurdt fernauwd (subglottyske stenose). Dit kin in hese stim en in fluitend lûd feroarsaakje by it sykheljen (piepende sykheljen of stridor).
• Untstekking fan it binnenear kin duizeligheid (vertigo) en gehoarferlies feroarsaakje.

Jo kinne ek út jo longen bliede. As dit bart, kinne jo mear muoite hawwe mei sykheljen, of jo kinne sels bloed ophoastje .

Nier-relatearre symptomen

Jo kinne gjin pine yn jo nieren fiele as jo GPA hawwe. Jo kinne lykwols feroarings yn jo urine fernimme. Bygelyks, skomjende urine of bloed yn jo urine. Ek swelling fan it gesicht of de skonken (oedeem) is in oar symptoom fan niersykte.

As jo ​​GPA hawwe, sille dokters jo nieren regelmjittich kontrolearje, sels as jo noait symptomen hawwe. Dit komt om't GPA jo nieren yn 'e iere stadia miskien net beynfloedet, mar nei ferrin fan tiid sil it hast wis jo nieren beynfloedzje.

Symptomen yn ferbân mei de eagen

GPA kin ek jo eagen beynfloedzje. It kin ûntstekking feroarsaakje op it oerflak of de binnenkant fan it each. Dit kin eachpine, druk, readheid en swelling feroarsaakje. Yn slimme gefallen is fisueel ferlies mooglik.

Hûdsymptomen

Vaskulitis yn jo hûd kin symptomen feroarsaakje lykas:

• It hûdoerflak sjocht derút as in blau-read patroan (flekke hûd).
• Pearsene, reade of brune plakken (purpura) ferskine.
• Hurde knobbels (nodules) of lytse blier-eftige bulten (papules) kinne op 'e hûd ferskine.
• Net-genezende wûnen (ulcera) kinne foarkomme.

Symptomen fan it senuwstelsel

GPA kin ek ynfloed hawwe op jo senuwstelsel. Meastentiids beynfloedet it jo perifeare senuwstelsel - de senuwen dy't fan jo rêchbonke nei oare dielen fan jo lichem rinne.

Ynflammaasje en swelling kinne mar ien senuw beskeadigje, wêrtroch symptomen yn ien gebiet ûntsteane (mononeuropaty). Faker wurde lykwols meardere senuwen beynfloede (polyneuropaty). Symptomen kinne omfetsje:

• Motorsymptomen: Lykas spierswakte.
• Sensoryske symptomen: dofheid, tinteljen of senuwpine.
• Fermindere funksje fan it autonome senuwstelsel, dat bloeddruk, blaasfunksje of switten kontrolearret.

Wat binne de serieuze komplikaasjes dy't kinne foarkomme fanwegen GPA?

As GPA net goed ûnder kontrôle is, kin it soms libbensgefaarlik wêze en serieuze oargelskea feroarsaakje. Dat it is wichtich om hjir bewust fan te wêzen. Hjir binne guon fan 'e serieuze komplikaasjes dy't foarkomme kinne:

• Pulmonale bloeding: Dit kin muoite mei sykheljen en sykheljensfalen feroarsaakje.
• Fluch progressive glomerulonefritis: Dit kin liede ta nierfalen.
• Permanint ferlies fan sicht of gehoar.
• Ferlies fan hûdgefoel of ûnfermogen om spieren te kontrolearjen (perifeare neuropaty).

Wat feroarsaket de ûntwikkeling fan GPA?

No freegje jo jo miskien ôf: 'Wêrom komt dit soarte sykte foar?' Eins is GPA, lykas oare soarten '(vasculitis)', in '(auto-ymmúnsykte' . Dit liket miskien wat lestich te begripen, mar ik sil it ienfâldich útlizze.

Normaal is ús ymmúnsysteem as ús beskermer. It bestriidt sykten en baktearjes troch ûntstekking te feroarsaakjen. By dizze autoimmune sykten begjint ús eigen ymmúnsysteem lykwols fersinlik ús eigen sûne sellen en weefsels oan te fallen. By GPA falt it ymmúnsysteem ús eigen bloedfetten oan.

Wat binne de spesifike triggers dy't GPA feroarsaakje?

Undersykers witte noch altyd net krekt wat autoimmune sykten feroarsaket. Se leauwe lykwols dat ferskate faktoaren derta bydrage. Soms wurdt ús ymmúnsysteem troch stress yn in overdrive set, wat kin liede ta dit soarte storingen. Guon serieuze baktearjele en firale ynfeksjesUndersyk hat ek fûn dat GPA foarkomt nei ...

GPA heart ta in groep sykten dy't ANCA-assosjeare vaskulitis, of AAV , neamd wurde. Dit binne soarten vaskulitis dy't in spesifike antistof belûke, ANCA neamd. Undersykers leauwe dat dizze ANCA in wichtige rol spilet by it feroarsaakjen fan ûntstekking yn dizze sykten, ynklusyf GPA.

Hoe fine jo út as jo in GPA hawwe?

As jo ​​symptomen fan GPA hawwe, sil jo dokter jo earst freegje oer jo symptomen en in fysyk ûndersyk útfiere. As jo ​​symptomen en medyske skiednis suggerearje dat jo GPA hawwe kinne, sille se wat testen oanfreegje om fierder te ûndersykjen.

Under de testen dy't brûkt wurde om te bepalen oft jo in GPA hawwe binne:

• Bloedûndersiken: Dit kontrolearret ek op 'e oanwêzigens fan 'e earder neamde ANCA-antistoffen.
• Urine-analyze: Kontrolearret op bloed en proteïne yn jo urine.
• Röntgenfoto's fan 'e boarst en CT-scans: Dizze kontrolearje de tastân fan jo longen.
• In biopsie: In lyts stikje weefsel wurdt nommen út 'e longen, sinussen (noasholtes) of nieren en ûndersocht ûnder in mikroskoop om te sjen oft d'r spesifike ûntstekkingsomstannichheden binne.

Wat binne de behannelingen foar GPA (Wegener's Granulomatose)?

Okee, lit ús no sjen hoe't GPA behannele wurdt. Dokters behannelje GPA troch medisinen te brûken dy't ûntstekking ferminderje en it ymmúnsysteem ûnderdrukke (kortikosteroïden en oare ymmúnsuppressiva).

Guon fan dizze medisinen binne krêftiger as oaren. De kombinaasje fan medisinen dy't jo dokter oanbefellet sil ôfhingje fan 'e earnst fan jo tastân en jo risiko op side-effekten.

Basisbehanneling foar aktive GPA:

• Hege doses kortikosteroïden (bygelyks prednison) wurde jûn. Dizze doses wurde stadichoan yn 'e rin fan' e tiid fermindere.
• `(Rituximab)`: Dit is in nij biologysk medisyn. Dit is no de standertbehanneling dy't it meast brûkt wurdt.
• Cyclofosfamide (foar slimme gefallen) of metotreksaat (foar milde gefallen): Dizze medisinen wurde ek brûkt om kanker te behanneljen. As se lykwols jûn wurde foar GPA (yn folle legere doses), fungearje se as ymmúnsuppressiva.
• Avacopan: Dit medisyn kin brûkt wurde as in ekstra behanneling om de doasis kortikosteroïden te ferminderjen.

As jo ​​slimme komplikaasjes hawwe, kinne jo ekstra behannelingen nedich hawwe. Bygelyks:

• Dialyse (as nieren mislearje)
• Orgaantransplantaasje

GPA-statusSadree't in stadium fan "remisje" berikt is, wat betsjut dat de symptomen ferdwûn binne en de sykte yn sliep rekke is, wurde mildere medisinen jûn om dy steat te behâlden. Dit omfettet meastal:

• `(Rituximab)`
• Milde ymmúnsuppressive medisinen: Bygelyks, `(azathioprine)`, `(methotrexate)` of `(mycophenolate mofetil)`.

Tidens jo behanneling sille jo trochgean mei testen om jo tastân te kontrolearjen en hoe't jo reagearje op 'e behanneling. Jo dokter sil jo resept en dosaasje oanpasse op basis fan jo reaksje.

Tink derom, alle medisinen kinne side-effekten hawwe. Se kinne op elk momint tidens de behanneling foarkomme. Dêrom kin it nedich wêze om fan medikaasje te wikseljen om guon side-effekten te foarkommen of te ferminderjen. Al dizze besluten moatte yn oerlis mei jo dokter makke wurde.

Wat sil de takomst bringe foar dizze tastân? (Perspektyf)

GPA is in libbenslange tastân dy't libbenslange soarch fereasket. Mei behanneling kin de sykte yn remisje gean en kinne symptomen ferdwine. Symptomen kinne lykwols ek weromkomme (weromkomst).

Jo moatte miskien periodyk medisinen nimme yn jo libben om weromfallen te kontrolearjen. Omdat dizze medisinen jo ymmúnsysteem ûnderdrukke, moatte jo ek ekstra soarch nimme om josels te beskermjen tsjin oare sykten.

Is it mooglik om in normaal libben te libjen mei in GPA?

Mei effektive behanneling kinne jo in relatyf normaal libben libje mei GPA. Lykas by in protte groanyske sykten kinne der perioaden fan remisje en weromfal wêze. Dat it ferrin fan 'e sykte kin wat op en del gean.

Wat is de libbensferwachting fan ien mei in GPA?

Sûnder behanneling is de gemiddelde libbensferwachting sawat fiif moannen, wêrby't minder as 50% fan 'e minsken langer as in jier oerlibje. Mei behanneling litte follow-up-stúdzjes lykwols sjen dat mear as 80% fan 'e minsken nei acht jier noch yn libben binne . Dat jo kinne sjen hoe wichtich it is om behanneling te krijen, toch?

Wat is de meast foarkommende oarsaak fan dea yn GPA?

Foar behanneling is orgaanfalen it grutste risiko op dea by GPA. Tidens behanneling, as jo ymmúnsysteem ferswakke is, hawwe jo in heger risiko op libbensgefaarlike ynfeksjes .

Hoe moat ik foar mysels soargje as ik mei GPA libje?

As jo ​​libje mei in groanyske autoimmune sykte lykas GPA, is it wichtich om wat bewustwêzen fan jo lichem te hawwen. Sels as jo jo perfekt sûn fiele, moatte jo feilich bliuwe.

Nim stappen om josels te beskermjen tsjin gewoane sykten by it nimmen fan ymmúnsuppressive medisinen. As jo ​​nije of ûngewoane symptomen fernimme,Ynformearje jo dokter fuortendaliks.

GPA kin jo op ferskate manieren beynfloedzje, wêrfan guon libbensgefaarlik binne. It erkennen dat der wat mis is en it betiid behannelje kin in grut ferskil meitsje.

In protte minsken kinne sûnder symptomen libje, teminsten in skoftke, mei behanneling. Mar jo medysk team sil jo tastân bliuwe kontrolearjen. Se sille jo libbenslange partners wêze yn it behâld fan jo sûnens.

De wichtichste dingen dy't jo fan dit artikel ûnthâlde moatte (Take-Home Message)

Okee, lit my guon fan 'e dingen gearfetsje dy't jo moatte ûnthâlde fan wat wy besprutsen hawwe:

• GPA (Granulomatose mei Polyangiitis) is in autoimmune sykte dy't de bloedfetten oantaastet, benammen de lytse bloedfetten. It beynfloedet it meast it sykheljen en de nieren.
• Symptomen fariearje. Symptomen kinne omfetsje ferkâldheidsachtige symptomen, muoite mei sykheljen, noasbloedingen, hûdútslach, gewrichtspine, eachproblemen en feroaringen yn urine.
• Dit kin in serieuze tastân wêze, dus it is tige wichtich om gau medysk advys te sykjen as jo symptomen hawwe.
• Der binne effektive behannelingen beskikber. Dizze behannelingen kinne de sykte ûnder kontrôle hâlde en yn remisje hâlde.
• Dit is in libbenslange tastân, dus jo moatte ûnder medysk tafersjoch bliuwe, de foarskreaune medisinen goed brûke en foar jo lichem soargje.
• Meitsje jo gjin soargen! Mei bewustwêzen en goed medysk advys kinne jo in goed libben libje mei dizze tastân. Jo binne net allinnich, en d'r binne dokters om jo te helpen.

` GPA, Granulomatose mei Polyangiitis, Wegener's Granulomatose, Vaskulitis, Bloedfetûntstekking, Auto-ymmúnsykten, Niersykten, Respiratoire sykten