Is der in probleem mei jo wite bloedsellen? Litte wy yn ienfâldige termen mear leare oer histiocytose!

Wisten jo dat bepaalde soarten sellen yn ús lichems soms in bytsje oars begjinne te gedragen? Ien sokke seldsume tastân wurdt Histiocytose neamd. Dit klinkt miskien in bytsje eng, mar meitsje jo gjin soargen. Litte wy der ienfâldich en op in sinfolle manier oer prate.

Wat is histiocytose? Yn ienfâldige termen...

Dyn lichem hat in soarte wite bloedsellen dy't histiosyten neamd wurde. Under dy wite bloedsellen is der in spesjaal type sel dy't histiosyten neamd wurde . Dit binne as de befeiligers fan ús lichem. Sy binne dejingen dy't sykteferoarsaakjende kimen bestride dy't patogenen neamd wurde - firussen , baktearjes en skimmels - en helpe ús ymmúnsysteem sûn te hâlden .

Mar soms begjinne dizze histiocytsellen abnormaal te groeien, dat wol sizze, se wurde " mutant " . Dan groeie dizze abnormale histiocytsellen yn oermaat en sammelje se har op yn ferskate dielen fan ús lichem. As se yn oermaat sammelje, kin ús ymmúnsysteem problemen krije. It wichtichste is dat ûntstekking , dat is in swelling-achtige tastân , foarkomt yn 'e weefsels fan it lichem. Dizze ûntstekking kin soms ús organen beskeadigje.

Dizze abnormale histiocytsellen kinne har opbouwe yn jo lymfeklieren (ek wol lymfeklieren neamd), hûd, bonken, longen, lever, milt, of earne oars yn jo lichem. Soms beynfloedet it mar ien diel fan jo lichem. Wy neame dit in 'iensysteem'- tastân. Oare kearen kin it in protte dielen fan jo lichem beynfloedzje. Wy neame dit in 'multisysteem'- tastân.

It wichtige is dat histiosytose gjin kanker is. Soms kin it lykwols gedrage as kanker en symptomen sjen litte dy't lykje op kanker. Dêrom is it in tastân dy't wat spesjale oandacht fereasket. Omdat de symptomen hjirfan ferskille fan persoan ta persoan en de earnst fan 'e tastân ferskilt, kin it soms lestich wêze om histiosytose fluch te diagnostisearjen.

Wat binne de wichtichste soarten histiocytose?

No begripe jo wierskynlik wat histiocytose is. Der binne eins mear as 100 soarten dêrfan. Mar der binne trije haadtypen dy't wy it meast sjogge en oer prate. Litte wy der ris nei sjen.

1. Langerhans-sel histiocytose (LCH):

• Dit is it meast foarkommende type histiocytose.
• Dizze tastân treft it meast jonge bern . It treft tusken de 5 en 9 fan elke miljoen bern.
• Meastentiids is dit net sa serieus, en kin it sa ienfâldich wêze as "asymptomatysk" . It is lykwols wichtich om te ûnthâlden dat dit yn guon gefallen slim en sels libbensgefaarlik wêze kin.

2. Sykte fan Erdheim-Chester (ECD):

• Dit type treft benammen folwoeksenen .
• Dit is ek in tige seldsume situaasje.
• Lykas LCH kin ECD fariearje fan mild oant swier en libbensgefaarlik.

3. Sykte fan Rosai-Dorfman (RDD):

• Lykas LCH komt RDD it meast foar by bern , mar it kin ek foarkomme by folwoeksenen.
• Dit is ek tige seldsum. Sawat ien op de twahûndert tûzen minsken wurdt diagnostisearre mei dizze sykte.
• De wichtichste soarte hjirfan is 'klassike RDD' . Dit is as jo lymfeklieren (klieren) swollen reitsje.
• It oare type is 'ekstranodale RDD' . Hjirby wurde oare organen as de lymfeklieren beynfloede. Dit betsjut dat de oerstallige histiocytsellen kinne opstapelje yn 'e hûd, bonken of oare plakken.

Hoe seldsum is dizze sykte neamd Histiocytose?

Ja, lykas ik earder sei, is histiocytose in echt seldsume sykte . Eins binne de agressiver, kankerachtigere foarmen derfan ferantwurdlik foar minder as 1% fan alle kankers dy't diagnostisearre wurde yn it sêfte weefsel en lymfeklieren. Dat jo kinne jo foarstelle hoe seldsum dit is.

Wat binne de symptomen fan histiocytose?

Litte wy no sjen hokker symptomen te sjen binne yn dizze histiocytose-tastân. Dizze symptomen kinne ferskille fan persoan ta persoan . De reden hjirfoar is dat de organen en weefsels wêryn't de oerstallige histiocytzellen opstapelje, lykas ik neamde, en de omfang fan skea oan dy weefsels, dit beynfloedzje.

Hjir binne guon fan 'e symptomen dy't jo miskien sjogge (en d'r kinne mear wêze):

• Hûdútslaggen : Dizze kinne benammen sjoen wurde yn 'e hierrige gebieten fan 'e holle fan jonge poppen (wy neame se 'wiegmûtse' ) of yn it luiergebiet.
• Koarts .
• Wurgens, fermoeidheid .
• Haadpijn.
• Hoest of koartheid fan sykheljen .
• Unferklearber gewichtsverlies .
• Bonkepine .
• Opswollen lymfeklieren (dit is wat swelling betsjut).
• Fisyferoaringen of útstekkende eagen .
• Faak urinearjen en oermjittige toarst .
• Hûdbulten (kinne sels op 'e oogleden ferskine).
• Moeite mei konsintrearjen of dingen ûnthâlden .
• Problemen mei lykwicht en koördinaasje .

Hoe ûntsteane de symptomen? Ofhinklik fan wêr't de histiocyten har opstapelje!

Dizze symptomen binne ôfhinklik fan wêr't yn it lichem de histiocyte-sellen har opstapelje. De wichtichste plakken fan ophoping fariearje ôfhinklik fan it type histiocytose.

Plakken dy't beynfloede wurde kinne by Langerhans-selhistiocytose (LCH):

• Bonke
• Fel
• Lymfeklieren (swelling)
• Lever
• Milt
• Mûle
• Longen
• Sintraal senuwstelsel (dat is, it brein en it rêchbonke)

Gebieten dy't beynfloede wurde kinne by de sykte fan Erdheim-Chester (ECD):

• Lange bonken (benammen yn 'e skonken)
• Eagen
• Sintraal senuwstelsel
• Longen
• Hert
• Bloedfetten
• Nieren
• De organen oan 'e efterkant fan 'e búk (wy neame se it 'retroperitoneum' )

Gebieten dy't beynfloede wurde kinne by de sykte fan Rosai-Dorfman (RDD):

• Lymfeklieren (benammen yn 'e nekke, mar kinne ek earne oars foarkomme)
• Fel
• Sêft weefsel
• Boppeste luchtwegen
• Bonke
• Retroperitoneum (organen oan 'e efterkant fan 'e búk)
• Eagen

Wat feroarsaket histiocytose?

Wittenskippers witte noch net krekt wat histiocytose feroarsaket, mar se hawwe ûntdutsen dat it mooglik keppele is oan genetyske mutaasjes .

Simpelwei sein, elke sel yn ús lichem hat genetysk materiaal, of in set ynstruksjes. Dizze ynstruksjes bepale hoe't dy sellen har gedrage moatte. Dus, as feroarings yn dizze ynstruksjes, mutaasjes neamd, foarkomme, begjinne de sellen har abnormaal te gedragen. Bygelyks, in genetyske mutaasje kin derfoar soargje dat in sel lykas in histiocyt himsels kopiearret en him ûnkontrolearber ferspriedt.

Troch dizze genetyske mutaasjes te identifisearjen, hawwe ûndersikers nije behannelingen foar histiocytose ûntwikkele. Dizze behannelingen wurkje troch it foarkommen fan 'e skealike sellulêre feroarings dy't histiocytsellen tastean om bûten kontrôle te groeien.

Hoe kinne jo histiocytose diagnostisearje?

As jo ​​fermoedzje dat jo histiocytose hawwe, sil jo dokter earst in fysyk ûndersyk dwaan en freegje nei jo medyske skiednis. Dan sille se beslute hokker testen te dwaan op basis fan jo symptomen en de organen dy't nei alle gedachten beynfloede wurde troch de oerskot oan histiocyten.

Hjir binne wat testen dy't jo dwaan kinne:

• Ofbyldingsprosedueres :
• Dyn dokter kin in spesjale scan oanfreegje dy't in FDG PET/CT-scan neamd wurdt. Dizze kin dingen lykas tumors yn it hiele lichem opspoare.
• Derneist kinne ûndersiken lykas in CT-scan, MRI-scan, bonkscan, echografie, röntgenfoto of echokardiogram (in scan fan it hert) nedich wêze.

• Laboratoariumtests :
• Dyn dokter sil floeistofmonsters testen, lykas jo bloed of urine, om te sjen oft d'r tekens binne fan histiocytose.
• Dyn bloedseltellingen wurde kontrolearre. Se sykje ek nei spesifike hormonen of aaiwiten dy't oanjaan hoe't dyn organen wurkje. As in oargel net goed wurket, kin dat oanjaan dat der tefolle histiocyten yn dat oargel binne.

• Biopsietest `(Biopsie)` :
• Wat dit docht is dat de dokter in weefselmonster nimt en it ûnder in mikroskoop ûndersiket om te sjen oft jo histiosytose hawwe.
• It siket ek nei spesifike genetyske mutaasjes dy't ferbûn binne mei histiocytose.
• Soms, as in biopsie net mooglik is, kin genetysk materiaal yn jo bloed wurde ûndersocht. Dit wurdt in 'floeibere biopsie' neamd.

Wat binne de behannelingen foar histiocytose?

De behanneling fan histiocytose hinget ôf fan in protte faktoaren . Spesifyk:

• Hoe slim dyn symptomen binne.
• Oft jo ien laesje hawwe of in protte (dit binne gebieten fan abnormaal weefsel).
• Wêr op it lichem sitte dizze 'laesjes' ?
• Oft dizze knobbels kankerich binne of net .

Dokters beslute oer behanneling op basis fan dizze faktoaren. Hjir binne wat behannelingopsjes:

• Wachtsje en wachtsje : As jo ​​histiosytose net slim is en jo gjin grutte symptomen hawwe, kin jo dokter jo gewoan fertelle om jo tastân yn 'e gaten te hâlden.
• SjirurgyAs histiocyte-sellen mar yn ien diel fan it lichem sammele binne, kin in operaasje útfierd wurde om dat diel te ferwiderjen.
• Strielingstherapy : Dit omfettet it brûken fan in masine om hege-enerzjy strieljende stralen nei de laesjes te rjochtsjen. Dizze strielen deadzje abnormale sellen en ferminderje de groei fan tumors. Soms kin striielingstherapy ek helpe om symptomen te ferminderjen.
• Gemoterapy (ek wol 'chemo' neamd) : Dit omfettet it stjoeren fan gemikaliën yn jo bloedstream om oerstallige histiocytsellen te ferneatigjen dy't har troch jo lichem ferspraat hawwe. Dokters advisearje 'chemo' allinich as de histiocytsellen har troch jo lichem ferspraat hawwe.
• Kortikosteroïden : Medisinen lykas prednison falle yn dizze kategory. Dizze kinne de ûntstekking (swelling) ferminderje dy't gepaard giet mei histiocytose. Dizze medisinen kinne allinnich of yn kombinaasje mei oare behannelingen, lykas gemoterapy, jûn wurde.
• Immunoterapy : Dit wurket troch jo eigen ymmúnsysteem te fersterkjen, wêrtroch it skealike sellen, lykas abnormale histiocyten, herkent en ferneatiget.
• Rjochte terapy : Dit is in spesjale behanneling. Dizze behanneling wurdt brûkt foar histiocytose-omstannichheden dy't ferbûn binne mei bepaalde genetyske mutaasjes.

Kin Histiocytose folslein genêzen wurde?

It is dreech om hjir 'ja' of 'nee' op te sizzen , om't it fan 'e situaasje ôfhinget. In protte minsken mei histiocytose geane yn wat 'duorsume remisje' neamd wurdt. Dat wol sizze, se geane fuort sûnder symptomen of tekens fan 'e sykte.

Guon soarten histiocytose, benammen as de histiocyten mar op ien plak yn it lichem sitte, kinne folslein genêzen wurde mei sjirurgy . Jo dokter sil jo nei kontrôles bringe om te kontrolearjen op weromkommen.

As it type histiosytose dat jo hawwe lykwols net folslein te genêzen is, sil jo dokter in behannelingplan oanbefelje dat jo kin helpe om de tastân te behearjen .

Wat is de prognoaze foar dizze tastân?

De prognose fan jo tastân hinget ôf fan in protte faktoaren. Foar guon minsken ferbetteret histiocytose fan himsels sûnder behanneling . Bygelyks, sawat 40% fan 'e minsken mei RDD wurde better sûnder behanneling. Ek as LCH mar ien diel fan it lichem beynfloedet (wy neame it 'lokalisearre LCH') , wurdt it faak fan himsels better.

Mar, yn oare gefallen fereasket histiosytose yntinsive behanneling en soarchfâldige observaasje, sawol by bern as folwoeksenen.Yn earnstiger gefallen kin histiosytose oargelskea feroarsaakje en sels libbensgefaarlik wêze .

Dêrom is it it bêste om jo dokter te freegjen oer de prognose spesifyk foar jo diagnoaze.

Kin histiocytose foarkommen wurde? Hoe kin it risiko fermindere wurde?

Earlik sein, der is gjin manier om histiocytose te foarkommen , mar behanneling kin jo helpe om jo symptomen te behearjen.

Mar der is ien ding. Stopjen mei smoken kin jo risiko ferminderje op it ûntwikkeljen fan LCH (Langerhans-selhistiocytose), in longkanker. Stopjen mei smoken of rookfrij bliuwe kin ek jo reaksje op behanneling ferbetterje. As jo ​​help nedich binne mei stopjen mei smoken, freegje jo dokter dan oer ferwizingsprogramma's foar it stopjen mei smoken.

Hokker fragen moat ik myn dokter stelle?

As jo ​​de diagnoaze histiocytose krigen hawwe, is it normaal dat jo in protte fragen hawwe. It is wichtich om mei jo dokter oer dit alles te praten en in goed begryp fan jo tastân te krijen. Hjir binne wat fragen dy't jo stelle kinne:

• Hokker soarte histiocytose haw ik?
• Sil ik behanneling nedich hawwe?
• Hokker behannelingopsjes advisearje jo?
• Hokker side-effekten kinne ferwachte wurde tidens de behanneling?
• Wat binne de mooglike resultaten fan behanneling?
• Is myn tastân folslein te genêzen?

Lêste berjocht foar thús

Simpelwei sein, histiocytose is de namme dy't jûn wurdt oan in groep seldsume bloedôfwikingen dy't feroarsake wurde troch de oerproduksje fan histiocyten, in soarte wite bloedsellen, yn it weefsel. Guon fan dizze kinne hiel ienfâldich wêze, sûnder symptomen, wylst oaren slim genôch wêze kinne om libbensgefaarlik te wêzen .

Elkenien mei histiocytose hat in oerskot oan histiocyten yn har weefsels, wat ûntstekking (swelling) feroarsaket. De symptomen, behannelingen en útkomst fan 'e sykte kinne lykwols sterk ferskille, sels tusken minsken mei itselde type histiocytose .

Dyn dokter is de bêste persoan om dyn diagnoaze en de unike omstannichheden deromhinne te begripen. Dus, om dyn diagnoaze en behannelingplan folslein te begripen, wês noait bang om fragen te stellen. Praat mei dyn dokter oer alles watst yn 't sin hast.

` Histiocytose, Wite bloedsellen, Histiocyten, Ymmúnsysteem, LCH, ECD, RDD, Symptomen, Behanneling