Bistû faak siik? Dit kin de reden wêze: Litte wy leare oer hypogammaglobulinemy.

Hawwe jo faak ferkâldheid, gryp en hoest? Of hat jo lytse faak earûntstekkingen of sinusproblemen? Soms tinke wy dat dit normale sykten binne, mar as dizze ynfeksjes weromkomme, kin der in oare ûnderlizzende oarsaak wêze. Ien tastân dy't op sokke tiden fertocht wurde kin, is hypogammaglobulinemy. Hoewol it in wat lange namme is, litte wy it ienfâldich begripe.

Wat is hypogammaglobulinemie?

Simpelwei sein, hypogammaglobulinemy is in tastân wêrby't jo lichem in leech nivo fan antistoffen hat. In oare namme foar dizze antistoffen is immunoglobulinen. Stel jo no foar dat ús lichem as in festing is. De fijannen dy't nei dizze festing komme binne baktearjes, lykas firussen en baktearjes. Dus de soldaten dy't ús beskermje tsjin dizze fijannen binne ús ymmúnsysteem .

Dit ymmúnsysteem hat in spesjaal type sel neamd B-sellen . Se binne as spesjaal oplate kommando's. As in kiem it lichem yngiet, produsearje dizze B-sellen antistoffen dy't immunoglobulinen neamd wurde. Dizze antistoffen geane en fange de kiem en ferneatigje him. Dat is wannear't wy net siik wurde, of wy herstelle fluch fan 'e sykte.

Jo sille allinich oer dizze tastân te witten komme as jo in bloedtest dogge.

Litte wy dizze wurden opdiele, sadat se begrepen wurde kinne:

• Hypo: betsjut ûnder normaal.
• Gammaglobulinen: Dit binne it meast foarkommende type immunoglobulin.
• Emia: betsjut yn it bloed.

Dus, as it nivo fan dizze immunoglobuline yn jo bloed ôfnimt, wurdt it ferdigeningssysteem fan jo lichem swakker. Dan kinne baktearjes jo lichem maklik oanfalle. Dêrtroch hawwe jo in gruttere kâns om ynfeksjes te krijen en oare sykten te ûntwikkeljen.

Binne der soarten fan dit?

Ja, in tastân dy't hypogammaglobulinemy neamd wurdt, kin sawol bern as folwoeksenen beynfloedzje. Der binne twa haadtypen:

1. Primêre (oanberne) hypogammaglobulinemy: Dit wurdt feroarsake troch guon seldsume genetyske sykten. Wy neame dizze Primêre Immunodeficiency Diseases (PIDD) . Simpelwei sein, as jo berne wurde, wurde jo berne mei in bepaalde flater (mutaasje) yn jo genen. Dizze genen binne dejingen dy't it ymmúnsysteem ynstruearje hoe't it funksjonearje moat. Dus as der in flater yn dy ynstruksje sit, wurdt de ymmúniteit fermindere. Dizze genetyske flaters kinne faak fan generaasje op generaasje trochjûn wurde.

2. Sekundêre (ferworven) hypogammaglobulinemie: Dit isIt meast foarkommende type. Dizze tastân kin feroarsake wurde troch ferskate medyske omstannichheden of as in side-effekt fan bepaalde medisinen. Dit betsjut dat jo sûn berne wurde en dizze tastân letter yn it libben ûntwikkelje.

Hoe seldsum is dizze tastân?

Hypogammaglobulinemy is ien fan 'e meast foarkommende primêre immunodeficiency sykten (PIDD's) dy't earder neamd binne. PIDD's binne lykwols yn 't algemien gjin heul foarkommende sykte. Bygelyks, it wurdt rûsd dat sawat in heal miljoen minsken yn 'e Feriene Steaten mei PIDD libje.

Wat binne de symptomen hjirfan?

It wichtichste symptoom fan hypogammaglobulinemy by sawol bern as folwoeksenen binne faak of langduorjende ynfeksjes. Symptomen binne ôfhinklik fan it type ynfeksje dat foarkomt. De meast foarkommende ynfeksjes en symptomen dy't ferbûn binne mei hypogammaglobulinemy binne:

• Earûntstekkingen: earpine, trommelfelskea (soms littekens), koarts. (Stel jo foar dat guon bern oanhâldende earûntstekkingen hawwe, dy't hieltyd weromkomme nettsjinsteande medisinen.)
• Sinusynfeksjes: Rinnende noas of ferstoppe noas, wurgens, koarts. (Guon minsken wurde moarns wekker mei in ferstoppe noas en in swiere holle, toch? As it oanhâldt, moatte jo jo soargen meitsje.)
• Bronchitis: Oanhâldende hoest, koartheid fan sykheljen, koarts.
• Longûntstekking: Benaudens of pine op 'e boarst, muoite mei sykheljen, koarts.
• Magegryp: diarree, mislikens, braken, koarts.
• Meningitis: Stijve nekke, hoofdpijn, koarts. (Dit is in bytsje gefaarlik, jo moatte it gau fine.)
• Hûdynfeksjes: hûdletsels, swelling, jeuk, koarts.

Ek kinne symptomen ferskille ôfhinklik fan 'e ûnderlizzende tastân dy't de lege immunoglobulinenivo's feroarsake hat. Bygelyks, in bern mei guon soarten PIDD hat in gruttere kâns om allergyen te ûntwikkeljen. Oare soarten kinne sels fertragingen yn groei en ûntwikkeling feroarsaakje.

Wat feroarsaket dit?

Der binne twa mooglike oarsaken. Of jo ymmúnsysteem makket net genôch immunoglobulinen, of dejingen dy't it wol makket wurde om ien of oare reden ferneatige. De oarsaken fariearje ôfhinklik fan oft jo primêre of sekundêre lupus hawwe.

Oarsaken fan primêre hypogammaglobulinemie

Guon fan 'e meast foarkommende soarten fan `PIDD` dy't hjirmei assosjeare wurde kinne binne:

• Mienskiplike Fariabele Immunodeficiency (CVID): In genetysk defekt dat foarkomt dat it lichem genôch immunoglobulinen makket. Dit is de meast foarkommende oarsaak fan primêre hypogammaglobulinemy by folwoeksenen.
• X-keppele Agammaglobulinemy (XLA): In genetysk defekt op it X-chromosoom foarkomt dat it lichem genôch B-sellen of immunoglobulinen makket. Dit treft benammen jonge poppen (omdat se mar ien X-chromosoom hawwe). XLA is in faak foarkommende oarsaak fan hypogammaglobulinemy by bern.
• Tydlike hypogammaglobulinemie fan 'e bernetiid (THI): Dit bart as de immunoglobulinenivo's fan in poppe begjinne te sakjen om de leeftyd fan 3 moannen hinne. Poppen mei THI kinne ynfeksjes krije, mar se litte faak gjin symptomen sjen. De tastân ferdwynt meastal fansels op 'e leeftyd fan 3 jier.
• Selektive IgA-tekoart: Dit is as it lichem net genôch makket fan in spesifyk type immunoglobuline neamd Immunoglobuline A.
• Hyper-IgM-syndromen: Hjirby wurde guon soarten immunoglobuline normaal of yn oermaat produsearre, mar oaren wurde net yn foldwaande hoemannichten produsearre.

Neist dit binne der oare soarten PIDD dy't primêre hypogammaglobulinemy feroarsaakje:

• Ataxia-telangiektasie
• Autosomale recessive agammaglobulinemie (ARA)
• Goed syndroom (GS)
• Isolearre net-IgG-immunoglobuline-tekoarten
• Swiere kombineare ymmúntekoart (SCID)
• Spesifike antistoftekoart (SAD)
• Wiskott-Aldrich syndroom (WAS)

Oarsaken fan sekundêre hypogammaglobulinemie

De folgjende binne de redenen wêrom't dizze situaasje letter foarkomme kin:

• Medisinen: Guon medisinen kinne lege immunoglobulinenivo's feroarsaakje. Bygelyks, immunosuppressiva, medisinen tsjin epileptyske oanfallen, kortikosteroïden en gemoterapymedisinen.
• Nefrotysk syndroom: Yn dizze tastân skiede jo nieren tefolle proteïne út yn jo urine. Immunoglobulinen, dy't ek proteïnen binne, kinne op dizze manier útskieden wurde.
• Proteïne-ferliezende enteropaty: Dit is as tefolle proteïne út jo lichem ferlern giet fia jo gastrointestinale systeem.
• Kanker:Kankers dy't jo B-sellen beynfloedzje kinne lege immunoglobulinenivo's feroarsaakje. Bygelyks, kankers lykas groanyske lymfocytyske leukemy, lymfoom en meardere myeloom.
• HIV: HIV is in seksueel oerdraachbere ynfeksje (SOA). It kin ek hypogammaglobulinemy en oare problemen mei it ymmúnsysteem feroarsaakje.

Hokker komplikaasjes kin dit feroarsaakje?

As hypogammaglobulinemy net behannele wurdt, kin it liede ta serieuze ynfeksjes en sels libbensgefaarlike komplikaasjes . In faak foarkommende komplikaasje is bronchiëktasie . Dit is in tastân wêrby't de longen permanint skansearre reitsje. Dizze tastân komt faker foar by minsken dy't faak ynfeksjes fan 'e boppeste luchtwegen hawwe.

Stel jo ien foar dy't longproblemen hat mei konstant hoesten en slym. As harren longen oanhâldend skansearre wurde, kin it in permaninte tastân wurde.

Derneist fergruttet hypogammaglobulinemie it risiko op:

• Auto-ymmúnsykten: Dit binne omstannichheden wêrby't jo eigen ymmúnsysteem de sellen fan jo eigen lichem oanfalt.
• Skea oan ynterne organen.
• Kanker.
• Sepsis: Dit is in slimme ynfeksje dy't him troch it hiele lichem ferspriedt.

Hoe werkenne jo dit?

Dokters sille bloedûndersiken dwaan om jo immunoglobulinenivo's te mjitten. As jo ​​nivo's leger binne as normaal, kinne jo de diagnoaze hypogammaglobulinemy krije. Jo dokter sil jo tastân dan klassifisearje as mild, matich of swier .

Om krekt út te finen wat de oarsaak is fan dit lege nivo, sil de dokter it folgjende beskôgje:

• Dyn symptomen: Benammen oftst faak ynfeksjes krijst.
• Dyn famyljemedyske skiednis: Hat ien yn dyn famylje PIDD?
• Medisinen dy't jo nimme: Benammen medisinen dy't hypogammaglobulinemie as side-effekt feroarsaakje kinne.

Jo kinne ek fierdere testen nedich hawwe, dy't kinne omfetsje:

• Oare bloedûndersiken: Bygelyks folsleine bloedtellingen, antistoftests en testen dy't sjogge nei hoe't jo organen wurkje.
• Ofbyldingsprosedueres: Om te kontrolearjen op weefselskea troch ynfeksje of tumors (bygelyks röntgenfoto, CT-scan)
• Genetyske testen: Kontrolearje op genetyske defekten dy't ferbûn binne mei PIDD.
• Biopsietest:In weefselmonster nimme en it testen om te sjen oft d'r kankersellen yn sitte.

Hoe wurdt dit behannele?

De behanneling hinget ôf fan 'e oarsaak fan jo hypogammaglobulinemy en hoe slim it is. Jo kinne ek trochferwiisd wurde nei in immunolooch.

As de tastân sekundêr is oan in medyske tastân , sille dokters meastentiids de ûnderlizzende tastân behannelje. Bygelyks, as jo immunoglobulinenivo's leech binne fanwegen in side-effekt fan in medikaasje dy't jo nimme, kin de medikaasje feroare wurde.

As jo ​​primêre hypogammaglobulinemy hawwe, moatte jo de rest fan jo libben ûnder medysk tafersjoch wêze om josels te beskermjen tsjin serieuze ynfeksjes. Behannelingopsjes kinne omfetsje:

• Wachtsje wachtsje: As jo ​​lege immunoglobulinenivo's gjin grut sûnensrisiko foarmje, kin jo dokter jo tastân kontrolearje. Tastânnen dy't fansels ferdwine, lykas tydlike hypogammaglobulinemy fan 'e bernetiid (THI), earder neamd, hoege miskien gjin behanneling te fereaskjen.
• Antibiotika: Jo kinne antibiotika krije om in baktearjele ynfeksje te behanneljen of om ynfeksje te foarkommen.
• Immunoglobuline (IgG) ferfangingstherapy: As jo ​​immunoglobulinenivo's tige leech binne, kinne jo immunoglobuline fan in donor krije. Dit wurdt jûn as in ynjeksje yn in ader (IV) of ûnder de hûd (subkutaan). Minsken mei PIDD dy't dizze behanneling nedich binne , moatte dizze behanneling faak foar de rest fan har libben folgje.
• Stamseltransplantaasje: As jo ​​lichem gjin sûne ymmúnsellen meitsje kin, kinne jo in stamseltransplantaasje fan in donor krije. Dizze stamsellen sille letter ûntwikkelje ta sûne bloedsellen, ynklusyf B-sellen.

Is dit in serieuze situaasje?

Hypogammaglobulinemy kin serieus wêze. It hinget ôf fan 'e oarsaak en hoe leech jo immunoglobulinnivo's binne. Immunoglobulinen binne as soldaten yn ús lichems dy't skealike patogenen lykas firussen, baktearjes, parasiten en skimmels bestride. Dus as dizze soldaten der net mear binne om ús te beskermjen, hawwe wy in gruttere kâns om faak serieuze ynfeksjes te ûntwikkeljen. As se net behannele wurde, kinne serieuze ynfeksjes langduorjende weefselskea en sels de dea feroarsaakje.

Dêrom moat dizze tastân net licht opnommen wurde. As jo ​​symptomen hawwe, is it wichtich om direkt medysk advys te sykjen.

Wat bart der as it net behannele wurdt?

It is wichtich om in dokter de oarsaak fan hypogammaglobulinemy te diagnostisearjen. As jo ​​betiid mei de behanneling begjinne, hawwe jo in bettere kâns om sûn te bliuwen en komplikaasjes te foarkommen dy't jierren letter kinne foarkomme. As jo ​​in tastân hawwe dy't jo risiko jout op hypogammaglobulinemy, sil jo dokter jo immunoglobulinenivo's regelmjittich kontrolearje. Se sille in behannelingplan oanbefelje om serieuze ynfeksjes te foarkommen.

Kin dit foarkommen wurde?

Wy kinne de omstannichheden (lykas genetyske defekten) dy't hypogammaglobulinemie feroarsaakje net foarkomme. Jo dokter kin lykwols behannelingen oanbefelje om komplikaasjes te foarkommen , lykas faak ynfeksjes en longskea.

Hoe kin ik foar mysels soargje? Wat kin ik dwaan om ynfeksjes te foarkommen?

It wichtichste is om de ynstruksjes fan jo dokter te folgjen. Dizze dingen kinne helpe om ynfeksje te foarkommen:

• Waskje jo hannen goed: Waskje jo hannen mei sjippe en wetter foar teminsten 20 sekonden. Soargje derfoar dat jo jo hannen waskje nei't jo bûten west hawwe, foar it iten en nei it brûken fan it húske.
• It dragen fan in gesichtsmasker as it nedich is om de fersprieding fan loftborne baktearjes te foarkommen: Dit is foaral wichtich as jo nei drokke plakken geane en yn tiden fan hege sykteaktiviteit.
• Bliuw safolle mooglik fuort fan sike minsken en drokke plakken: kimen kinne har op sokke plakken maklik ferspriede.
• Alle faksin op 'e tiid krije: Freegje jo dokter lykwols oft guon libbene faksin geskikt binne foar jo, om't guon libbene faksin miskien net geskikt binne foar minsken mei in ferswakke ymmúnsysteem.

Wat moat ik de dokter freegje?

As jo ​​oer dizze tastân leare, kinne jo in protte fragen hawwe. Wês net bang. Sprek mei jo dokter en ferdúdlikje it folgjende:

• Wat feroarsaket dat myn immunoglobulinenivo's sakje?
• Hokker testen moat ik dwaan om myn tastân te diagnostisearjen/te kontrolearjen?
• Hokker behannelingen advisearje jo?
• Binne der side-effekten fan 'e behanneling? Wat binne dy?
• Hokker libbensstylferoarings moat ik meitsje om ynfeksjes te foarkommen?
• Foar hokker symptomen moat ik daliks in dokter sjen? Of moat ik nei in earste help (ETU) ?

As jo ​​​​útfine dat jo immunoglobuline-nivo's leech binne, kinne jo jo kwetsber en swak fiele. Jo kinne tinke: "Och, wat as ik net genôch soldaten haw om my te beskermjen?"

Mar meitsje jo gjin soargen. Mei jo dokter prate is de earste stap om mear te learen oer jo tastân, wat it feroarsaket en hoe behannelingen kinne helpe. Wurkje mei jo dokter om jo tastân te behearjen en de soarch te krijen dy't jo nedich binne.

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden

Hypogammaglobulinemy is in tastân wêrby't it ymmúnsysteem fan it lichem leech is yn antistoffen (immunoglobulinen), dy't baktearjes bestride. Dit kin liede ta faak sykten.

It wichtichste is om medysk advys te sykjen as jo konstant ynfeksjes krije, foaral itselde type ynfeksjes, ynstee fan it as normaal ôf te dwaan.

• Dizze tastân kin by de berte oanwêzich wêze, of it kin letter ûntwikkelje fanwegen in oare sykte of medisinen.
• As jo ​​de oarsaak fine en de juste behanneling krije, kinne jo komplikaasjes foarkomme en in sûn libben liede.
• It is tige wichtich om medysk advys te folgjen, in sûne libbensstyl oan te nimmen en stappen te nimmen om josels te beskermjen tsjin ynfeksjes.

Jo binne net allinnich, der binne dokters en sûnenswurkers dy't jo helpe kinne mei dizze situaasje. Wês net bang om mei har te praten.

` Hypogammaglobulinemy, Antistoffen, Immunoglobuline, Ymmúnsysteem, Ynfeksjes, PIDD