Hat dyn lytse earne op it lichem in lyts knobbeltsje krigen? Of in hûdútslach of jeukende útslach dy't net genêst? Soms binne dit normaal, mar selden kinne it tekens wêze fan in seldsume tastân neamd Langerhans Cell Histiocytosis (LCH). It is normaal om bang te wêzen as jo dizze namme hearre, om't it net iets is dat wy wend binne te hearren. Mar meitsje jo gjin soargen, litte wy der yn ienfâldige termen oer prate.
Simpelwei sein, wat is LCH?
Tink oan ús lichem as in grut lân. Der is in leger om dit lân te beskermjen, en dat is ús ymmúnsysteem . In spesjaal type soldaat yn dit leger hjit Langerhans-sellen . Dizze sellen binne in soarte wite bloedsellen. Harren wichtichste taak is om kimen en ynfeksjes te bestriden dy't ús lichem binnenkomme en ús te beskermjen tsjin sykten. Dizze soldaten binne te finen yn ús hiele lichem, benammen yn 'e hûd, longen, lymfeklieren, bienmerg, milt en lever.
Mar yn it gefal fan LCH fermannichfâldigje dizze Langerhans-sellen har ûnkontrolearber en sammelje se har op yn ferskate dielen fan it lichem. It is as in keppel soldaten dy't gewoan op ien plak steane sûnder gefjocht. As se har sa opstapelje, begjinne se it sûne weefsel op dy plakken te beskeadigjen. Der ûntsteane laesjes op dy plakken.
It goede nijs oer dizze tastân is dat de measte bern folslein herstelle kinne fan 'e sykte mei de juste behanneling. Soms, foaral as it allinich de hûd beynfloedet, kin it fansels fuortgean sûnder behanneling. As dizze sellen lykwols fitale organen lykas it bienmerch, de milt of de lever beynfloedzje, kin in yntinsivere behanneling nedich wêze.
Is LCH kanker?
Dit is in fraach dy't in protte minsken hawwe. Eins is d'r noch in bytsje ûnienigens ûnder dokters oer. In protte ûndersikers beskôgje LCH as in tastân dy't fergelykber is mei kanker, dat is in neoplasma . Dat is in abnormale groei fan sellen. Mar oaren tinke dat it in ûntstekkingssykte fan it ymmúnsysteem is.
LCH wurdt lykwols behannele troch onkologen, dy't spesjalisearre binne yn kanker en bloedsykten. Soms wurde ek anty-kankerbehannelingen lykas gemoterapy brûkt om it te behanneljen.
Wa krijt dizze sykte it meast wierskynlik?
LCH wurdt it meast sjoen by pasgeborenen en bern tusken de 1 en 15 jier. Folwoeksenen binne tige seldsum, mar it is net ûnmooglik.
Statistysk sjoen wurde mar ien of twa fan elke miljoen pasgeborenen elk jier mei dizze sykte berne. Dit betsjut dat it in tige seldsume tastân is.
Wat binne de symptomen fan LCH?
LCH treft net elk bern op deselde wize. Wylst guon bern mar ien gebiet fan har lichem troffen hawwe, kinne oaren meardere gebieten fan har lichem troffen hawwe. Dêrom fariearje de symptomen ôfhinklik fan it troffen diel fan it lichem. Litte wy ris sjen wat se binne.
| Betroffen lichemsdiel | Symptomen dy't te sjen binne |
|---|---|
| Bonken | LCH beynfloedet de bonken by sawat 80% fan 'e pasjinten. In knobbel of swelling kin ferskine op plakken lykas de skedel, bonken om 'e eagen, efter de earen, kaakbonke, ledematen, rêchbonke en heupen. Pine kin oanwêzich wêze of net. Derneist kinne hoofdpijn, nekke-/rêchpine, muoite mei rinnen en in mank sjoen wurde. |
| Fel | De meast foarkommende útslach is hûdútslach. Wiegkap kin in net-genêzende tastân wêze dy't op 'e holle fan 'e poppe ferskynt. Reade, skalige plakken kinne ferskine op 'e lies, oksels, mage, boarst en rêch. Dizze kinne sijpelje en jeukje of pynlik wêze. De nagels kinne ek fan kleur feroarje of ôffalle. |
| Mûle | Losse of rûge tosken, weromrinnende tosken, swollen tandvlees, searen op 'e lippen, tonge, binnenkant fan 'e wangen, of op it ferwulft. |
| Lever of milt | In fergrutte lever of milt kin swelling fan 'e abdominale klieren, fergeling fan 'e eagen en hûd (geelzucht), jeuk, ekstreme wurgens en maklik kneuzingen of bloedingen feroarsaakje. |
| Beenmerg | Bloedarmoede, bleekheid, wurgens en ferlies fan appetit fanwegen in ôfname fan reade bloedsellen. Faak ynfeksjes en koarts fanwegen in ôfname fan wite bloedsellen. Maklik kneuzingen fanwegen in ôfname fan bloedplaatjes. |
| Endokrine systeem (Endokrine systeem - Hormonen) | As de hypofyse beynfloede is: oermjittige toarst en faak urinearjen (diabetes insipidus), beheinde groei, iere of fertrage puberteit, gewichtstoename. As de skildklier beynfloede is: swelling fan 'e klier, muoite mei sykheljen. |
| Earen | Faak earynfeksjes, ûntslach út it ear, readheid fan it ear, jeuk yn it ear, earpine en gehoarferlies. |
| Eagen | Útstekkende eagen, swelling boppe de eagen, fisuele beheining. |
| Lymfeklieren | Swelling en pine yn knobbels (bulten) yn 'e nekke, oksels of lies. |
| Sintraal senuwstelsel | Hollepine, dizichheid, braken, muoite mei rinnen, ferlies fan lykwicht (ataxia), muoite mei praten of sjen, oanfallen, feroaringen yn gedrach en ûnthâld. |
| Longen | Dit komt faak foar by folwoeksenen, benammen smokers. Pijn op 'e boarst, droege hoest, muoite mei sykheljen, longynstoarting (pneumothorax). |
| Gastrointestinaal traktaat | Magepine, braken, diarree, bloed yn 'e stoelgong, en minne groei fanwegen fiedingstekoarten. |
It wichtige is dat dizze symptomen ek te sjen binne by in protte oare gewoane sykten. Dus wês net bang foar LCH gewoan om't jo ien of twa fan dizze symptomen hawwe. Mar as dizze symptomen oanhâlde, is it tige wichtich om in dokter te sjen en in juste diagnoaze te krijen.
Wat is de spesifike oarsaak fan LCH?
Simpelwei sein, ús sellen hawwe genen dy't har fertelle om "no te dielen, no te stopjen". Sawat de helte fan 'e bern mei LCH hat in lytse feroaring, of mutaasje, yn har gen mei de namme 'BRAF '. Dit gen makket in proteïne dy't selgroei kontrolearret. Fanwegen dizze mutaasje krijt dat proteïne net it kommando om "te stopjen mei dielen". It is as sit de 'oan'-skeakel fêst. Dat de Langerhans-sellen bliuwe diele en gearfoegje.
Dit is net iets dat fan âlden op bern erfd wurdt. Dizze genetyske mutaasje komt willekeurich foar nei't it bern yn 'e liifmoer fan 'e mem befruchte is.
Neist it `BRAF`-gen hawwe ûndersikers ûntdutsen dat dizze sykte ek feroarsake wurde kin troch mutaasjes yn oare genen lykas `MAP2K1`, `RAS` en `ARAF`.
Hoe fine jo dit, dokter?
As jo jo bern nei de dokter bringe, sil hy of sy jo earst freegje oer de symptomen fan jo bern. Dêrnei sille se jo bern sekuer ûndersykje. Omdat LCH in protte ferskillende dielen fan it lichem beynfloedzje kin, kinne ferskate testen nedich wêze om de diagnoaze te befêstigjen.
| Testtype | Simpelwei sein... |
|---|---|
| Bloedûndersiken | In folsleine bloedtelling (CBC) mjit it oantal reade bloedsellen, wite bloedsellen en bloedplaatjes yn it bloed. Bloedûndersiken wurde ek dien om dingen lykas leverfunksje te kontrolearjen. |
| Biopsie | Dit is de meast definitive manier om LCH te befêstigjen.In lyts stikje weefsel wurdt ûnder anaesthesia út in knobbel of laesje helle en ûndersocht ûnder in mikroskoop om te befestigjen oft LCH-sellen oanwêzich binne. As der fermoeden is fan belutsenens fan it bonkenmerg, kin ek in biopsie fan it bonkenmerg útfierd wurde. |
| Genetyske testen | It weefselmonster dat út 'e biopsie nommen is, wurdt brûkt om te testen op in mutaasje yn it `BRAF`-gen. |
| Ofbyldingstests | Tests lykas röntgenfoto's, CT-scans, MRI-scans en PET-scans kinne de omfang fan 'e effekten fan LCH op ynterne organen lykas de bonken, harsens en longen bepale. |
Op basis fan 'e resultaten fan dizze testen sil jo dokter jo bern ferwize nei in pediatryske hematolooch/onkolooch.
Wat binne de behannelingen foar LCH?
Net alle bern mei LCH hawwe deselde soarte behanneling nedich. De behanneling hinget ôf fan 'e lokaasje en earnst fan' e sykte.
Dokters klassifisearje LCH yn twa haadtypen:
1. Single-systeem LCH: De sykte beynfloedet mar ien oargelsysteem yn it lichem (bygelyks allinich de bonken of allinich de hûd).
2. Multi-systeem LCH: De sykte beynfloedet twa of mear oargelsystemen fan it lichem (bygelyks hûd en lever).
Ek wurde organen lykas de lever, milt en bonkenmerg beskôge as "heechrisiko" organen, wylst organen lykas de hûd, bonken en longen wurde beskôge as "leechrisiko". Dizze klassifikaasje bepaalt it behannelingplan.
Der binne ferskate haadbehannelingsmetoaden:
- Steroïde-terapy: Benammen as allinich de hûd beynfloede is, wurde steroïde medisinen lykas prednison brûkt as pillen of salven.
- Sjirurgy: Sjirurgy lykas curettage wurdt útfierd om in LCH-tumor yn in bonke te ferwiderjen.
- Gemoterapy: Dit is in soarte medisyn dat jûn wurdt om kankersellen te deadzjen. Omdat LCH-sellen har rap diele, stopje dizze medisinen har groei. Dizze medisinen kinne jûn wurde as pillen, ynjeksjes, of as in crème dy't op 'e hûd oanbrocht wurdt.
- Strielingstherapy: Brûkt hege-enerzjystrielen om LCH-sellen te ferneatigjen. Dit wurdt no tige selden brûkt.
- Rjochte terapy:Foar bern mei de 'BRAF'-genmutaasje binne der medisinen (BRAF-remmers) dy't rjochte binne op dy mutaasje. Dizze hawwe tige min skea oan sûne sellen.
- Immunoterapy: It stimulearjen fan it eigen ymmúnsysteem fan it bern om LCH-sellen te bestriden.
- Stamseltransplantaasje: In behannelingopsje dy't beskôge wurdt yn tige slimme gefallen dy't net te genêzen binne mei oare behannelingen.
Hoe is de situaasje nei de behanneling?
De prognose foar LCH hinget ôf fan ferskate faktoaren, ynklusyf hokker dielen fan it lichem de sykte beynfloede hat, hoe fier't it ferspraat is, en hoe goed it reagearret op behanneling.
- It genêzingssifer foar bern mei allinich "leechrisiko" organbetrokkenheid (sawol ien systeem as meardere systemen) is hast 100% . Dit betsjut dat der gjin risiko op dea is. Der is lykwols in risiko op weromkommen of oare komplikaasjes op lange termyn.
- De tastân fan bern waans "heechrisiko"-organen, lykas de lever, milt en bonkenmerg, troffen binne, kin earnstiger wêze.
Dêrom is it tige wichtich om jo dokter jierrenlang te folgjen , sels nei't de behanneling foltôge is. Jo moatte regelmjittich kontrolearre wurde op weromkommen.
Berjocht foar thús
- Langerhans-selhistiocytose (LCH) is in seldsume sykte dy't feroarsake wurdt troch de ûnkontrolearre groei fan in soarte ymmúnsel. It komt it meast foar by bern.
- Hoewol it net as kanker klassifisearre wurdt, behannelje onkologen it mei anty-kankerterapyen.
- Symptomen (hûdletsels, bonkeknobbels, faak ynfeksjes) fariearje sterk ôfhinklik fan it diel fan it lichem dat troffen is troch de sykte.
- In biopsie is essensjeel om de sykte definityf te diagnostisearjen.
- Foar in protte bern, benammen dy yn 'e kategory "leech risiko", kin behanneling de sykte folslein genêze.
- Sels nei't de behanneling foltôge is, is it tige wichtich om ferskate jierren medyske kontrôle te hawwen om te sjen oft de sykte weromkomt.
- Besprek alle fragen of soargen dy't jo hawwe oer de tastân fan jo bern iepenlik mei jo dokter.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta