Litte wy leare oer in seldsume leukemy dy't him yn it bloed ûntjout? (Grutte Granulêre Lymfosytyske Leukemy - LGL)

Hawwe jo ea heard fan in frjemde, mar tige seldsume soarte leukemy dy't him yn it bloed ûntjout? Miskien hawwe jo heard fan in freon dy't it hat. Of miskien hawwe jo der krekt oer heard en jo hawwe jo deroer ôffrege. Hjoed sille wy prate oer ien sa'n seldsume, mar tige wichtige leukemy. It hjit Grutte Granulêre Lymfosytyske Leukemy (LGL). De namme klinkt miskien wat lang, mar lit ús it simpel hâlde.

Wat betsjut LGL eins?

Simpelwei sein, LGL is in soarte leukemy dy't stadich groeit yn it lichem, chronysk (wat betsjut dat it lang duorret). It beynfloedet in spesjaal type wite bloedsellen yn ús bloed. Wy neame dizze sellen lymfositen . Wisten jo dat lymfositen tige wichtige ûnderdielen binne fan ús ymmúnsysteem? Se binne lykas soldaten yn ús leger. Sy binne dejingen dy't baktearjes lykas firussen bestride dy't ús lichem ynkomme, en sy binne dejingen dy't antistoffen meitsje dy't ús beskermje tsjin sykten.

Dus, yn LGL, wat der bart is dat dizze saneamde lymfosytsellen, benammen de twa soarten sellen neamd Cytotoxyske T-sellen of Natuerlike Killersellen (NK-sellen), om ien of oare reden abnormaal feroarje en ûnkontrolearber begjinne te dielen en te fermannichfâldigjen. Dizze abnormale sellen wurde LGL-sellen neamd.

Dizze tastân, LGL neamd, groeit meastal tige stadich. Dêrom wurdt it groanyske leukemy neamd. It komt it meast foar by minsken boppe de 60 jier. Dokters kinne LGL behannelje. Mar soms kin de tastân weromkomme, en it kin in sûnensprobleem op lange termyn wêze.

Der binne twa haadtypen fan LGL:

Twa haadtypen fan dizze LGL-tastân binne identifisearre. Dat binne:

1. T-sel grutte granulêre lymfocytyske leukemy (T-LGL)

2. Chronike lymfoproliferative oandwaning fan NK-sellen (CLPD-NK)

Yn beide gefallen, lykas earder neamd, bart it dat de T-sellen of NK-sellen abnormaal wurde.

Hoe beynfloedet dizze situaasje ús lichems?

Jo freegje jo miskien ôf hokker effekt dizze sykte, LGL neamd, op ús lichem hat. No, om't dit in soarte fan chronike lymfocytyske leukemy is, geane dy abnormale LGL-sellen nei it bienmerg en bemuoie se har mei de produksje fan normale bloedsellen dêr. It is as in minne plant dy't binnenkomt en in goede plant oernimt.

Dit kin twa haadproblemen feroarsaakje:

• Neutropenia : Dit is in ôfname fan it oantal granulocyten yn ús lichem.In ôfname fan it oantal wite bloedsellen (granulocyten) (it meast foarkommende type wite bloedsellen). As dizze sellen ôfnimme, nimt it fermogen fan ús lichem om sykten te bestriden, of ymmúniteit, ôf. Dit fergruttet it risiko op faak ynfeksjes.
• Bloedarmoede : Jo hawwe hjir miskien wol fan heard. Bloedarmoede is as it lichem de fereaske hoemannichte sûne reade bloedsellen ferliest. Dizze tastân kin foarkomme om't LGL-sellen ek ynfloed hawwe op 'e produksje fan reade bloedsellen. As bloedarmoede ûntstiet, fiele jo jo wurch en ekstreem wurch.

Wa krijt dizze sykte it meast wierskynlik?

LGL is eins in tige seldsume sykte. As jo ​​​​​​om 'e wrâld sjogge, wurdt dizze tastân rapportearre by sawat ien op in miljoen minsken. Dat betsjut dat yn in lân lykas Sri Lanka dizze pasjinten miskien heul pear binne. Meastentiids, as dizze sykte diagnostisearre wurdt, binne pasjinten yn 'e sechstich.

Wat binne de symptomen? Hoe begripe wy dit?

Hjir is wat in bytsje ferrassend is. Guon minsken mei LGL kinne jierren sûnder symptomen gean. Ien stúdzje fûn dat sawat in tredde fan 'e minsken mei LGL hielendal gjin symptomen hiene doe't se de diagnoaze krigen. Se kamen pas te witten dat se it hiene doe't in bloedtest om in oare reden in abnormaal leech oantal reade bloedsellen of in leech oantal wite bloedsellen, neutrofilen neamd, sjen liet.

Der binne lykwols wat gewoane tekens dy't minsken dy't symptomen ûntwikkelje kinne fernimme:

• Ekstreme wurgens en wurgens : Dit is it meast foarkommende symptoom fan LGL. Meastentiids is dit te tankjen oan de neamde bloedarmoede.
• Faak koarts en weromkommende ynfeksjes : Bakteriële ynfeksjes kinne koarts feroarsaakje. Dit komt troch in ferswakke ymmúnsysteem.
• Splenomegalie: Dit is in fergrutting fan 'e milt, in oargel yn ús lichem. Dit kin feroarsake wurde troch ynfeksjes en guon soarten bloedarmoede.

Tink derom, allinich dizze symptomen hawwe betsjuttet net dat jo LGL hawwe. Se kinne ek symptomen wêze fan in protte oare sykten. Dus, as jo soks ûnderfine, is it it bêste om in dokter te rieplachtsjen foar advys.

Binne der oare omstannichheden dy't ferbûn binne mei LGL?

Ja, in protte minsken mei LGL hawwe oare autoimmune sykten . Dat binne omstannichheden wêrby't it eigen ymmúnsysteem fan ús lichem ús eigen sûne sellen oanfalt. Hjirûnder is reumatoïde artritis it meast foarkommend.

Derneist kinne ferskate oare omstannichheden ferbûn wêze mei LGL:

• Bloedarmoede : Wy hawwe it hjir al earder oer hân. Guon minsken wurde slim bloedarmoedich en hawwe bloedtransfúzjes nedich om har reade bloedselnivo's te behâlden. Guon minsken mei LGLIn soarte bloedarmoede neamd hemolytyske bloedarmoede kin ek ûntwikkelje. Yn dit gefal wurde besteande reade bloedsellen ferneatige ynstee fan de produksje fan reade bloedsellen te ferminderjen.
• Lymfocytose : Dit is in tanimming fan it oantal wite bloedsellen, lymfocyten neamd, yn it bloed. Dizze tanimming fan lymfocyten wurdt meastentiids sjoen by minsken mei lymfocytyske leukemyen, lymfomen of firale ynfeksjes.

Wat is de wiere oarsaak fan LGL?

Dit is wat dokters noch net folslein begripe. De krekte oarsaak fan LGL is noch net bekend. Se leauwe lykwols dat der in ferbân is tusken dizze leukemy-tastân en it funksjonearjen fan ús ymmúnsysteem, autoimmune sykten en oare soarten kanker.

• Sawat 30% fan minsken mei LGL hawwe oare autoimmune sykten, lykas reumatoïde artritis.
• In oare 25% oant 30% kin in oar type lymfoom of in oar type kanker hawwe.
• Ek hawwe in protte minsken mei LGL feroarings yn har genen. Benammen binne der mutaasjes yn twa genen mei de namme STAT3 en STAT5B . Dizze twa genen spylje wichtige rollen yn sel-immuniteit en de manier wêrop sellen diele en fermannichfâldigje.

Hoe diagnostisearje dokters dizze sykte?

Dokters brûke benammen bloedûndersiken en genetyske analyses om LGL te diagnostisearjen. Hjir binne guon fan 'e testen dy't faak útfierd wurde:

• Folsleine bloedtelling (CBC) mei differinsjaal : Dit telt alle soarten sellen yn jo bloed, foaral hoefolle fan elk type wite bloedsel jo hawwe.
• Perifeare bloedútstryk : Dit omfettet it besjen fan in bloedmonster ûnder in mikroskoop en it tellen fan it oantal LGL-sellen yn it bloed.
• Flowcytometry : Dit is in laboratoariumtest dy't brûkt wurdt om de skaaimerken fan sellen te analysearjen. Dizze test wurdt faak brûkt om soarten leukemy te identifisearjen en te klassifisearjen.
• Immunofenotyping : Dit omfettet it nimmen fan bloed- of weefselmonsters en it ûndersykjen dêrfan op spesifike markers op it oerflak fan sellen. Dizze markers kinne brûkt wurde om bepaalde soarten sykten te identifisearjen.
• T-selreseptor (TCR) gen-herrangskikkingsanalyse : Dit nimt in stekproef fan bloed of bonkenmerg en siket nei problemen mei de genen dy't kontrolearje hoe't T-sellen wurkje.
• Genetyske testen : Jo kinne ek testen op mutaasjes yn 'e earder neamde STAT3- en STAT5B-genen.

Neist dizze testen, ymmúndeficiencyOare testen, lykas ûndersiken fan it bonkenmerg, kinne dien wurde om oare omstannichheden út te sluten lykas ymmúndeficiënsje, reumatoïde artritis, myelodysplasie en myeloïde mutaasjes . Immunoglobulinenivo 's en monoklonale proteïnenivo 's kinne ek kontrolearre wurde.

Hoe wurdt LGL behannele?

Lit ús sizze dat jo T-LGL- of CLPD-NK-leukemy hawwe, mar jo hawwe gjin symptomen . Yn dat gefal kin jo dokter in strategy oanbefelje dy't "wachtsjend wachtsjen" hjit. Dit omfettet it kontinu kontrolearjen fan jo sûnens. Meastentiids sille jo elke pear moannen bloedûndersiken ûndergean om te sjen oft symptomen ûntwikkelje.

Foar dyjingen mei symptomen kinne ymmúnsuppressive terapy en steroïden jûn wurde. Dokters kinne de iene behanneling nei de oare begjinne, of se kinne in behanneling mei lege yntensiteit begjinne. Omdat LGL in seldsume sykte is, sykje de measte minsken in dokter dy't spesjalisearre is yn dizze sykte.

Kinne wy ​​it foarkommen fan dizze sykte net ferminderje?

Spitigernôch, nee, dat kinne wy ​​net. Dokters witte noch altyd net krekt wat it feroarsaket. Dat it is lestich te sizzen hoe't it foarkommen wurde kin. It is lykwols fûn dat minsken mei autoimmune sykten in heger risiko hawwe om dizze tastân te ûntwikkeljen. Dus, as jo ien fan dizze autoimmune sykten hawwe, is it in goed idee om jo dokter te freegjen oft jo jo soargen meitsje moatte oer LGL.

Is LGL in deadlike sykte?

Yn 'e measte gefallen is LGL in groanyske sykte, gjin hommelse dea . Sawat 75% fan 'e minsken mei T-LGL-leukemy en CLPD-LGL-leukemy oerlibje fiif jier nei de diagnoaze. Lykwols, sawat 10% fan 'e minsken mei dizze soarten leukemy stjerre oan serieuze ynfeksjes dy't kinne foarkomme as in komplikaasje fan 'e leukemy. Dêrom is it tige wichtich om josels te beskermjen tsjin ynfeksjes.

Hoe soargje ik foar mysels? Hoe libje ik mei dizze tastân?

As jo ​​LGL hawwe, hawwe jo miskien gjin symptomen. It is lykwols wichtich om jo algemiene sûnens te fersoargjen, ynklusyf regelmjittige kontrôles. Oft jo no symptomen hawwe of net, dizze suggestjes kinne helpe:

• Iet in sûn dieet : Iet mear mager fleis, fisk, fruit, griente en folsleine kerrels.
• Doch regelmjittich oefening : Kies in oefening dy't goed fielt en by jo past.
• Sliep goed : Genôch rêst is tige wichtich.
• Stress beheare.Doch dingen dy't dy lokkich meitsje, meditearje, doch yoga.
• Beskermje jo ymmúnsysteem : Freegje jo dokter oer faksinaasjes en oare dingen dy't jo dwaan kinne om ynfeksjes te foarkommen. Sels ienfâldige dingen lykas jo hannen waskje mei sjippe en fuortbliuwe fan drokke plakken kinne helpe.

Is it mooglik om in normaal libben te libjen mei dizze tastân?

Yn 't algemien libje minsken dy't behannele wurde foar LGL faak in normaal libben . Se kinne like lang libje as immen sûnder de tastân. It is lykwols wichtich om te ûnthâlden dat guon minsken mei LGL al serieuze bloedsykten hawwe kinne dy't har kwaliteit fan libben beynfloedzje.

Wannear moat ik in dokter sjen?

As jo ​​symptomen ûntwikkelje dy't derop wize dat jo tastân miskien slimmer wurdt, moatte jo perfoarst nei jo dokter gean. As jo ​​al behannele wurde foar symptomen, moatte jo jo dokter ek fertelle oer alle feroarings dy't jo yn jo lichem fernimme (bygelyks, symptomen dy't slimmer wurde).

Wat binne de wichtige fragen om de dokter te stellen?

Omdat LGL sa'n seldsume sykte is, is it normaal om der in soad fragen oer te hawwen. Hjir binne wat fragen dy't jo hoopje te helpen mear te learen oer LGL:

• Hokker type LGL haw ik?
• Wat binne de behannelingen hjirfoar?
• Sil ik mear as ien behanneling nedich hawwe?
• Ik fiel my no hiel goed. Sil ik symptomen ûntwikkelje?
• Ik haw oare sykten. Sil LGL dy slimmer meitsje?

Wês nea bang om sokke fragen te stellen. Dyn dokter is der om dy te helpen. Se binne derop rjochte om alles út te lizzen op in manier dy't jo begripe kinne.

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden

Grutte granulêre lymfocytyske leukemy (LGL) is in seldsume bloedkanker dy't jo wite bloedsellen oantaastet. Sels as jo dizze tastân hawwe, kinne jo gjin feroarings yn jo lichem fernimme dy't symptomen fan LGL kinne wêze. Soms kinne symptomen jierrenlang net ferskine.

Dokters kinne dizze tastân net folslein genêze. D'r binne lykwols behannelingen dy't kinne helpe om de symptomen te kontrolearjen. It is normaal om jo skrokken en bang te fielen as jo hearre dat jo in ûngeneeslike sykte hawwe. Jo dokters sille begripe wêrom't jo jo sa fiele.

Se sille jo graach útlizze wat jo no dwaan kinne om foar jo sûnens te soargjen, en wat jo ferwachtsje kinne as symptomen ûntwikkelje. Witte wat jo yn 'e takomst ferwachtsje kinne sil jo in protte fertrouwen en krêft jaan om mei LGL te libjen. Dus, praat mei jo dokter oer alle fragen dy't jo hawwe. Lit jo ynformearje. Dat is it bêste dat jo kinne dwaan op in momint as dit.

`LGL leukemy, bloedkanker, wite bloedsellen, lymfocyten, neutropenie, bloedarmoede, ymmúnsysteem