De namme is in bytsje lestich te lêzen, net? "Lymphangioleiomyomatose". Gjin probleem, lit ús it gewoan LAM neame. Dit is in tige seldsume longsykte dy't benammen froulju treft. It is te begripen dat jo bang binne as jo sa'n namme hearre. Mar meitsje jo gjin soargen. Yn dit artikel sille wy op in tige ienfâldige en freonlike manier prate oer wat LAM is, wêrom't it foarkomt en hokker behannelingen derfoar beskikber binne.
Wat betsjut LAM gewoan?
Simpelwei sein, LAM is as abnormale glêde spiersellen yn jo longen út 'e hân begjinne te groeien. Lykas lytse tumors. Dizze sellen klonterje byinoar en foarmje lytse bubbelfoarmige struktueren dy't cysten neamd wurde yn jo longen. Mei de tiid, as dizze tumors groeie, kinne se sûn longweefsel beskeadigje en it dreger meitsje om te sykheljen.
Dizze tastân is net beheind ta de longen. Soms kinne tumors ek ûntwikkelje yn 'e nieren en it lymfesysteem. De wichtichste oarsaak hjirfan is in mutaasje yn 'e genen dy't de groei fan sellen yn ús lichem kontrolearje.
Ien ding om yn gedachten te hâlden is dat dizze sykte it meast foarkomt by froulju tusken de 20 en 40 jier, dat is de tiid tusken puberteit en menopauze. Dêrom leauwe dokters dat it hormoan oestrogeen der wat mei te krijen hat.
Der binne twa haadtypen fan LAM's.
LAM-sykte kin wurde ferdield yn twa haadtypen, mei lytse ferskillen tusken de twa.
| LAM-type | Ienfâldige beskriuwing |
|---|---|
| TSC-LAM | Dit is in soarte fan LAM dy't foarkomt by froulju mei in genetyske tastân neamd tubereuze sklerose. Dit betsjut dat it foarkomt as ûnderdiel fan in oare medyske tastân. |
| Sporadyske LAM | Dit type wurdt feroarsake troch in willekeurige genetyske feroaring (mutaasje) dy't yn it libben foarkomt. It is net erflik. Dus as jo dit type hawwe, hoege jo jo gjin soargen te meitsjen dat jo bern de sykte trochjaan. |
Wat binne de symptomen fan LAM-sykte?
Omdat de symptomen fan LAM tige ferlykber binne mei oare gewoane longsykten, lykas astma, kin it soms in skoft duorje om te diagnostisearjen. Dit binne de wichtichste symptomen.
- Moeite mei sykheljen (dyspnoe): Hoewol it yn it earstoan net merkber is, kin dit ûngemak mei de tiid tanimme. It kin ûnder oare wêze dat jo wurch binne, sels by it rinnen fan koarte ôfstannen, of nei sykheljen sykhelje by it beklimmen fan treppen.
- Piepende sykheljen: In sêft lûd dat fan binnenút 'e boarst komt.
- Boarstpine: Der kin hommelse, swiere boarstpine wêze.
- Hoest: In oanhâldende droege hoest.
- Bloed ophoastje of 'chyle': Chyle is in slymfloeistof dy't út ús spiisfertarringssysteem komt. It is molkich fan kleur.
Wêrom komt dizze LAM foar? Wat is de oarsaak?
Lykas wy earder seine, wurdt dit feroarsake troch in feroaring yn genen. Der binne twa soarten genen yn ús lichem, TSC1 en TSC2 neamd. Dizze binne as 'beskermers' dy't de groei fan sellen yn ús lichem kontrolearje. Se wurde 'tumorsuppressorgenen' neamd. Dat wol sizze, de taak fan dizze genen is om te foarkommen dat sellen ûnnedich diele en tumors foarmje.
In persoan mei LAM hat in defekt, of mutaasje, yn ien fan dizze genen, of TSC1 of TSC2. Dan wurkje dy 'beskermers' net goed. As gefolch begjinne glêde spiersellen ûnkontrolearber te dielen, wêrtroch't de soarten tumors ûntsteane dêr't wy it earder oer hân hawwe.
- Longcysten
- Niertumors (angiomyolipomen)
- Tumoren fan it lymfesysteem
Wat binne de mooglike komplikaasjes fan dizze sykte?
De meast foarkommende en gefaarlike komplikaasje fan LAM is in ynstoarte long (pneumothorax) . Stel jo in bubbelfoarmige cyste yn 'e long foar dy't ynienen barstet, wêrtroch't loft yn 'e romte tusken de long en de boarstwand lekke kin. Dit feroarsaket dat de long ynstoart. Mear as de helte fan 'e froulju mei LAM sil dizze tastân teminsten ien kear yn har libben ûnderfine. Faak wurdt LAM earst diagnostisearre as in ynstoarte long optreedt.
Der kinne oare komplikaasjes wêze:
- Ophoping fan 'chyleuze' floeistof om 'e longen (chylothorax)
- Oare floeistofophoping om 'e longen hinne (pleurale effusje)
- Obstruksje fan it lymfesysteem
Hoe diagnostisearret in dokter LAM?
Nei it harkjen nei jo symptomen en it ûndersiikjen fan jo, as de dokter dizze sykte fermoedzje sil, sil hy ferskate testen oanfreegje om it te befêstigjen.
| Toets | Wat dochsto hjirmei? |
|---|---|
| Longfunksjetests | It mjit hoe goed jo longen wurkje en hoefolle loft jo yn en út kinne nimme. |
| Pulsoksimetry | Se befestigje soksawat as in klips oan jo finger en kontrolearje it soerstofnivo yn jo bloed. |
| Ofbylding (scans) | In CT-scan , benammen in HRCT (Hege Resolúsje CT) , kin dy lytse cysten yn 'e longen dúdlik sjen. |
| VEGF-D bloedtest | VEGF-D is in proteïne. De nivo's fan dizze proteïne binne meastentiids heech yn it bloed fan minsken mei LAM. Dit is tige nuttich by it diagnostisearjen fan 'e sykte. |
| Longbiopsie | As oare testen de diagnoaze net befêstigje kinne, wurdt in lyts stikje weefsel út 'e long nommen en ûndersocht ûnder in mikroskoop. Dit kin dien wurde mei in technyk lykas bronchoskopie of VATS . |
Wat binne de behannelingen foar LAM?
Earst fan alles, der is noch gjin genêsmiddel foar LAM.Mar meitsje jo gjin soargen. Der binne no effektive behannelingen dy't kinne helpe om dizze sykte te kontrolearjen, symptomen te ferminderjen en te foarkommen dat it slimmer wurdt.
De wichtichste behanneling is in medisyn mei de namme sirolimus . It wurdt ek wol rapamycine neamd. Dit medisyn wurket troch de groei fan abnormale spiersellen te stopjen. Dit kin de sykte stabyl hâlde en tumors yn 'e nieren en it lymfesysteem lytser meitsje.
Derneist, ôfhinklik fan jo tastân, kin jo dokter oare behannelingen oanbefelje lykas:
- Soerstofterapy: As it soerstofnivo yn it bloed leech is.
- Ynhalearre bronchodilatoren: Ferminderje sykheljensproblemen.
- Longrehabilitaasje: Oefeningen en libbensstyladvys dy't de longen fersterkje.
- Longtransplantaasje: In lêste rêdingsmiddel as de sykte tige slim is en net mei oare behannelingen kontrolearre wurde kin.
Wichtich: Sirolimus kin side-effekten feroarsaakje, lykas nierskea en in ferhege risiko op ynfeksjes. Dêrom, prate mei jo dokter oer de foar- en neidielen fan dit medisyn foardat jo dermei begjinne.
Dingen om te witten as jo mei LAM libje
LAM is in langduorjende tastân. Dêrom moatte jo nau gearwurkje mei jo longarts. De foarútgong fan 'e sykte, dat is, de snelheid wêrmei't de sykte foarútgiet, ferskilt fan persoan ta persoan. It hinget ôf fan ferskate faktoaren:
- It hinget ôf fan hokker type LAM jo hawwe.
- Dyn leeftyd (foar guon minsken hâldt de sykte op mei slimmer wurden nei de menopauze).
- Hoe't jo lichem reagearret op behanneling.
Wês net bang foar in longtransplantaasje. De measte minsken (sawat 64%) sille pas 20 jier of mear nei de diagnoaze in longtransplantaasje nedich hawwe. Mei tank oan nije behannelingen is de libbensferwachting fan minsken dy't mei LAM libje no folle heger. Mear as 90% fan 'e minsken libbet noch 10 jier nei de diagnoaze.
Wannear't jo medysk advys sykje moatte
As jo mei sa'n sykte libje, is it tige wichtich om foar jo lichem te soargjen.
| As jo dizze symptomen hawwe, rieplachtsje jo dokter: | |
| |
| Gean direkt nei de ETU (Emergency Treatment Unit) as jo dizze symptomen hawwe: | |
|
Is LAM kanker?
Dit is in probleem foar in protte minsken. LAM wurdt meastentiids net as kanker beskôge . It hat lykwols guon skaaimerken dy't kankerachtich binne. Bygelyks, sellen kinne lykje te wêzen ferspraat fan oare dielen fan it lichem nei de longen en nieren. As se lykwols ûnder in mikroskoop besjoen wurde, lykje dizze sellen net op kankersellen, mar op normale sellen. Se ferspriede har ek net nei organen lykas de lever of harsens.
It is normaal om te fielen as is de grûn ûnder jo weiskuord as jo leare dat jo in libbenslange sykte lykas dizze hawwe. Mar jo binne net allinnich. Mei de stipe fan jo dokter, famylje en freonen kinne jo mei dizze situaasje omgean.
Berjocht foar thús
- LAM is in tige seldsume longsykte dy't faker by froulju foarkomt.
- De wichtichste symptomen binne muoite mei sykheljen, hoesten en boarstpine.
- Dit komt troch in genetyske mutaasje, net jo skuld.
- Hoewol't der gjin folsleine genêzing is, kin de sykte tige goed kontrolearre wurde mei medisinen lykas sirolimus.
- Hâld regelmjittich kontakt mei jo sykhelspesjalist.
- Yn needgefallen lykas slimme boarstpine of slimme sykheljensproblemen, gean fuortendaliks nei de ETU.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta