Is dit M-proteïne ek in probleem foar jo nieren? (Monoklonale Gammopathy fan Nierbetsjutting - MGRS) Litte wy hjir oer prate!

Wy witte allegear dat ús nieren in tige wichtich oargel binne dat stil syn wurk docht. Mar soms kinne dizze nieren ek stil siik wurde. Hjoed sille wy prate oer in sykte dy't niersykte feroarsaket, dy't miskien wat yngewikkeld liket as jo de namme hearre, mar maklik te begripen is. Dit hjit MGRS (Monoklonale Gammopathy fan Nierbetsjutting) . Hoewol de namme wat lang is, meitsje jo gjin soargen, litte wy it ienfâldich begripe.

Wat is MGRS gewoan?

Okee, lit ús ris sjen wat MGRS is. Simpelwei sein, MGRS is in groep omstannichheden dy't de nieren beskeadigje. Dizze skea ûntstiet om't guon fan ' e plasmasellen fan ús lichem, of B-sellen (dit binne soarten wite bloedsellen), tefolle kopyen fan harsels meitsje, of klonen . Tink deroan as in fotokopiearmasine dy't meardere kopyen makket fan itselde blêd papier.

De plasmasellen dy't op dizze manier foarmje, produsearje in soarte antistof mei de namme M-proteïne . Dizze M-proteïnen sette har del yn ferskate organen fan ús lichem, benammen de nieren, en begjinne se te beskeadigjen.

It wichtige is dat MGRS gjin kanker is. In lyts oantal minsken mei MGRS kinne lykwols úteinlik kanker ûntwikkelje, lykas meardere myeloom . Dat it is wichtich om hjir bewust fan te wêzen.

Binne der soarten MGRS?

Ja, der binne mear as in tsiental soarten MGRS-omstannichheden. Dizze wurde klassifisearre neffens hokker diel fan 'e nier it M-proteïne beynfloedet. Der binne trije haadkategoryen:

1. Glomerulêre sykten

De meast foarkommende soarte fan MGRS is glomerulopaty . Dizze beskeadigje de lytse bloedfetten yn 'e nieren. Se binne as de gaas yn in wetterfilter. Guon fan 'e oare sykten dy't yn dizze kategory falle binne:

• Renale amyloïdose. Dit omfettet typen dy't AL-amyloïdose, AH-amyloïdose en AHL-amyloïdose neamd wurde.
• Kryoglobulinemyske glomerulonefritis (CG).
• Fibrilêre glomerulopaty (FGN).
• Immunotaktoïde glomerulopaty (ITG).
• Glomerulêre sykten dy't ferbûn binne mei monoklonale aaiwiten. Dit omfettet omstannichheden dy't 'lichte keten' en 'swiere ketenôfsettingssykten' neamd wurde.

2. Tubulo-interstitiële sykten

Dizze sykten beynfloedzje de buizen (tubuli) dy't fiedingsstoffen en floeistoffen dy't troch de nieren filtere wurde werom yn it bloed drage, en de weefsels deromhinne. Guon foarbylden binne:

• Lichte keten Fanconi syndroom (LCFS).
• Lichte keten proksimale tubulopaty (LCPT) sûnder kristallen.
• Kristal-opslach histiocytose.

3. Omstannichheden dy't de bloedfetten yn 'e nier beynfloedzje (Intra-renale vaskulêre laesjes)

Dizze omstannichheden beynfloedzje de bloedfetten yn 'e nieren. In foarbyld is atypysk hemolytysk uremysk syndroom (aHUS) . Dit is as lytse bloedfetten yn 'e nieren blokkearre wurde troch bloedklonters.

Hoe faak komt MGRS foar?

MGRS is eins in tige seldsume tastân. It wurdt rûsd dat it minder as 1% fan 'e befolking treft. It komt foaral faak foar by minsken boppe de 60 jier .

Wat binne de symptomen fan MGRS?

De symptomen fan MGRS kinne ferskille ôfhinklik fan it type MGRS dat jo hawwe. Guon faak foarkommende symptomen binne:

• Fiel my tige wurch (fermoeidheid) .
• Swelling yn 'e ûnderste skonken, enkels of fuotten. Soms kinne de mage, hannen of it gesicht ek opswelle.
• Nefrotysk syndroom komt foar. Dit wurdt karakterisearre troch proteïne-útskieding yn 'e urine en ferhege cholesterolnivo's yn it bloed.
• Skomjende of sjippeftige urine. Dit kin in teken wêze fan proteïne yn 'e urine (proteinurie).
• Faak urinearjen is de needsaak om faak te urinearjen.
• Bloed yn 'e urine (hematurie) of urine dy't rôze wurdt.
• Mislikens en braken.
• POEMS-syndroom . Dit is ek in seldsume tastân.
• Dofheid, tinteljen of swakte yn 'e ledematen (dit binne tekens fan neuropaty).
• Ferkleuring fan 'e hûd (ljochte of donkere plakken).
• Moeite mei sykheljen (dyspnoe).

Wat feroarsaket MGRS?

De wichtichste oarsaak fan MGRS is nierskea feroarsake troch de neamde M-proteinen. M-proteinen binne in soarte antistof dy't net goed wurket en ferkeard produsearre wurdt. Se wurde makke fan beskeadige klonen (kopyen) fan plasmasellen, in soarte wite bloedsellen, of B-sellen.

Guon minsken kinne dizze klonen fan plasmasellen hawwe dy't M-proteïnen meitsje sûnder skea oan organen te feroarsaakjen. Dizze tastân wurdt Monoklonale Gammopathy fan Unbepaalde Betekenis (MGUS) neamd. By minsken mei MGRS bouwe dizze M-proteïnen lykwols op yn 'e nieren en beskeadigje se.

Wat is de wichtichste oarsaak fan MGRS?

Saakkundigen witte noch altyd net krekt wat MGRS feroarsaket. Auto-ymmúnsteurnissen , genetyske feroarings , ynfeksjes en miljeufaktoaren wurde allegear tocht oan bydrage te kinnen.

Hokker komplikaasjes kinne foarkomme fanwegen MGRS?

Dizze plasmaselklonen en MGRS kinne serieuze komplikaasjes feroarsaakje troch nierskea. Guon dêrfan binne:

• Chronike niersykte (CKD) .
• Einstadium niersykte (niersykte) .
• Nierfalen .
• Untwikkeling ta oare sykten. By guon minsken nimt it oantal plasmaselklonen safolle ta dat it him ûntwikkelje kin ta in soarte wite bloedselkanker neamd meardere myeloom (MM) . MGRS kin him ek ûntwikkelje ta oare kankers, lykas Waldenström-makroglobulinemy , groanyske lymfocytyske leukemy (CLL) , of B-sellymfoom .

Hoe wurdt MGRS diagnostisearre?

In dokter kin MGRS befêstigje troch in nierbiopsie te dwaan. Dit omfettet it nimmen fan in lyts stikje weefsel út jo nier en it testen op M-proteïne. Se kinne ek samples fan jo bloed, urine of bonkenmerg testen.

Is der in behanneling foar MGRS?

Ja, der binne behannelingen foar MGRS. Dokters behannelje it mei medisinen dy't fergelykber binne mei gemoterapy foar kanker. Dizze medisinen deadzje de probleemsellen of stopje se om mear kopyen te meitsjen. Oare medisinen kinne helpe om swelling te ferminderjen. It wichtichste doel fan behanneling is om jo nieren wurkje te hâlden en te foarkommen dat se skansearre reitsje.

Yn guon gefallen fan MGRS kinne dokters ek in stamseltransplantaasje útfiere. Dit ferfangt jo beskeadige sellen mei sûne sellen. As jo ​​nieren slim beskeadige binne, kinne jo ek dialyse of in niertransplantaasje nedich hawwe.

Spesifike medisinen en behannelingen dy't brûkt wurde foar MGRS

It type medikaasje dat jo krije sil ôfhingje fan it type MGRS dat jo hawwe. Hjir binne wat behannelingopsjes:

• Monoklonale antistoffen - bygelyks rituximab, daratumumab.
• Proteasoom-ynhibitoren - bygelyks bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
• Immunomodulatoryske medisinen - bygelyks thalidomide, lenalidomide, pomalidomide.
• Alkylearjende aginten - bygelyks cyclophosphamide, bendamustine, melphalan.
• Kortikosteroïden - bygelyks prednison, dexamethason.
• Autologe stamseltransplantaasje.

Wat binne de side-effekten fan 'e behanneling?

Behannelingen lykas gemoterapy kinne in protte ûnnoflike side-effekten feroarsaakje, soms sels oargaanskea. Dêrom kieze dokters behannelingen tige soarchfâldich om der it measte foardiel fan te heljen en it risiko op serieuze side-effekten te ferminderjen. Guon fan 'e side-effekten dy't jo kinne ûnderfine binne:

• Bloedarmoede ( bloedtekoart).
• Bloeden.
• Ferstopping.
• Diarree.
• Wurch.
• Ferhege risiko op firale, baktearjele en skimmelinfeksjes.
• It iten is smakeleas.
• Mislikens en braken.

Kin MGRS foarkommen wurde?

Omdat wy net krekt witte wat MGRS feroarsaket, is der op it stuit gjin spesifike manier om it te foarkommen.

Wat kinne jo ferwachtsje as jo MGRS hawwe?

Hoewol MGRS in te behanneljen tastân is, giet it meastal net hielendal fuort. It kin weromkomme nei behanneling. As jo ​​nieren slim skansearre binne, kinne jo in niertransplantaasje nedich hawwe.

Sawat 18% fan minsken mei MGRS sille letter in kanker ûntwikkelje dy't meardere myeloom hjit. Dêrom sil jo dokter jo regelmjittich kontrolearje mei bloed- en urinemonsters, om't dit betiid ûntdutsen wurde kin as it foarkomt.

Hoe lang kinne jo mei MGRS libje?

Hoe lang jo mei MGRS libje kinne hinget ôf fan it type MGRS dat jo hawwe, de earnst dêrfan en hoe't jo reagearje op behanneling. Minsken mei minder nierskea hawwe in bettere útsjoch as minsken mei earnstiger skea. Bygelyks, yn ien stúdzje libben minsken mei amyloïdose assosjeare mei MGRS gemiddeld sawat 10 jier nei de diagnoaze. Mar minsken sûnder amyloïdose libben folle langer. Ek hawwe minsken dy't goed reagearje op behanneling de bêste útkomsten.

Hoe soargje ik foar mysels?

Soargje derfoar dat jo alle oanbefellings folgje dy't jo dokter jo jout foar it fersoargjen fan jo niersûnens thús. Dit kin it beheinen fan dingen lykas alkohol omfetsje, en it kontrolearjen fan risikofaktoaren foar niersykte, lykas hege bloeddruk en diabetes. Hoewol dizze dingen MGRS net direkt kinne behannelje, kinne se helpe om it risiko op fierdere nierskea te ferminderjen. Jo dokter kin jo ek helpe by it behearen fan 'e side-effekten fan behanneling.

Wannear moat ik in dokter sjen?

As jo ​​symptomen hawwe fan in nierprobleem, lykas swelling, skomjende of rôze urine, faak urinearjen, of hiel bytsje urinearjen, soargje derfoar dat jo in dokter rieplachtsje.

Hokker fragen moat ik myn dokter stelle?

It kin nuttich wêze om jo dokter dizze fragen te stellen:

• Hokker behannelingen binne beskikber foar it type MGRS dat ik haw?
• Wat kin ik dwaan om nierskea te foarkommen?
• Hokker nije of fergriemjende symptomen moat ik yn 'e gaten hâlde?

Uteinlik it wichtichste (Take-Home Message)

MGRS is in serieuze tastân dy't de nieren op in manier beskeadigje kin dy't libbensgefaarlik wêze kin. Mar tink derom, net elkenien mei MGRS sil kanker ûntwikkelje. Jo dokter sil jo regelmjittich kontrolearje en stappen nimme om nije problemen sa gau mooglik te identifisearjen en te behanneljen. Nije behannelingen hawwe it no mooglik makke om jo kwaliteit fan libben te ferbetterjen en jo risiko op serieuze sykten te ferminderjen. Dus wês net bang, folgje it advys fan jo dokter en konfrontearje dizze tastân.

` MGRS, Monoklonale Gammopathy fan Renale Betekenis, Niersykte, M-Proteïnen, Plasmazellen, Nierbiopsie, Nefrotysk Syndroom, Multiple Myeloom